Epiteliopatia de Pigmento Escamoso Multifocal Posterior Aguda
Introdução
Breve introdução de lesões epiteliais pigmentares escamosas posteriores multifocais agudas A lesão epitelial escamosa posterior multifocal aguda (leito-miopatia pulmonar placóide posterior multifocal aguda, AMPPPE) é uma doença inflamatória que ocorre principalmente ao nível do epitélio pigmentar da retina e dos capilares coroidais. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,0002% - 0,00055% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: vasculite retiniana, edema macular cistóide, discite óptica, oclusão da veia retiniana, membrana neovascular sub-retiniana
Patógeno
Causas de lesões epiteliais de pigmento escamoso multifocal posteriores agudas
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida, mas muitas vezes combinada com doenças sistêmicas, alguns pacientes com teste tuberculínico é significativamente positivo, ou adenovírus, história de infecção da doença de Lyme, há também aumento do antígeno HLA (HLA-B7, HLA-DR2), alguns pacientes estão sofrendo de AMPPPE tem febre sistêmica, dor de cabeça, tontura, dores musculares e nas articulações, ou sintomas de infecção do trato respiratório superior, linfadenopatia, desconforto abdominal, pápulas, etc., que sugerem a possibilidade de infecção, suspeito de vírus do sarampo, vírus da hepatite B, Infecções bacterianas desempenham um papel na sua ocorrência, outras acreditam que reações alérgicas a diferentes patógenos ou agentes antimicrobianos estão envolvidos na doença.
(dois) patogênese
A patogênese ainda não é totalmente compreendida e acredita-se que a hipersensibilidade do tipo tardia desempenha um papel importante na ocorrência da doença.Células Th4 CD4 específicas para o antígeno secretam várias citocinas, como o γ-interferon, a IL-2, a linfotoxina etc. Pode atrair e ativar macrófagos, neutrófilos, células natural killer e estimular a diferenciação de células T CD8, que podem exercer vários efeitos biológicos e, finalmente, causar vasculite coroidal e pigmentação da retina. Inflamação do epitélio.
A principal parte afetada da doença ainda é controversa.Algumas pessoas pensam que o local primário da inflamação está no epitélio pigmentar da retina, que também pode incluir fotorreceptores.Alguns estudiosos acreditam que o local primário da doença está na coróide, e reações alérgicas causam capilares coroidais. As arteríolas coroidais antes da oclusão lobular são ocluídas, causando alterações epiteliais pigmentares da retina secundárias.
Prevenção
Prevenção de lesões epiteliais pigmentares escamosas posteriores multifocais agudas
A prevenção de um resfriado pode ser eficaz em alguns pacientes.
Complicação
Complicações de lesões epiteliais pigmentares escamosas posteriores multifocais agudas Complicações vasculite retiniana edema cístico macular disco óptico obstrução da veia retiniana membrana neovascular sub-retiniana
Pode ser complicada por vasculite retiniana, edema macular cistóide, discite óptica, oclusão da veia retiniana e neovascularização sub-retiniana.
Sintoma
Lesões epiteliais do pigmento escamoso posterior multifocal aguda sintomas comuns pigmentação eritema nódulos
A fase aguda é maioritariamente no polo posterior, mas também até ao meio da semana, existindo muitas lesões acinzentadas brancas ou cor de queijo, localizadas sob a retina, de formato branco, como escamosas, maiores, em geral irregulares ou não regulares. É redonda e as lesões podem ser fundidas, a impressão geral é menor que a dos brancos e, após 1 a 2 semanas, as lesões desaparecem gradualmente, entrando no estágio da cicatriz, com pigmentação e acúmulo de pigmento. Há novas lesões, uma após a outra, que podem durar vários meses, podendo ocorrer descolamento da retina na superfície da lesão, mas raramente ocorre, podendo ser acompanhada de dilatação venosa, exsudação para-venosa, edema do disco óptico, discite óptica e neurite óptica 50%. O paciente tem células inflamatórias no vítreo, o grau de variação é muito grande, a maioria é leve, pacientes individuais têm até oclusão da veia central da retina e a rara complicação tardia é a membrana neovascular coroidal, que é uma importante causa de dano permanente à visão central. Departamento também pode ver iridociclite, esclerite superior e assim por diante.
APMPPE pacientes podem estar associados com uma variedade de doenças sistêmicas, como eritema nodular, enterite localizada, hepatomegalia, infecção por adenovírus tipo V, tireoidite, linfoma, doença cerebrovascular, linfocitose cerebrospinal e elevação de proteínas, nódulos Doença, infecção por micobactérias, nefropatia microvascular, anormalidade da agregação plaquetária, perda auditiva, teste cutâneo PPD (derivado proteico puro) negativo.
Examinar
Exame de lesões epiteliais de pigmento escamoso multifocal posteriores agudas
Em alguns pacientes, o teste tuberculínico foi significativamente positivo, e houve também um aumento no antígeno HLA (HLA-B7, HLA-DR2) .A contagem de leucócitos foi rotineiramente examinada para descartar a possibilidade de infecção.
1. Exame visual de campo Alguns pacientes têm uma mancha escura central ou uma mancha escura lateral.
2. Angiofluoresceinografia angiográfica angiofluoresceinografia do fundo da cabeça é importante para o diagnóstico desta doença.Na fase aguda, lesões ativas mostram fluorescência fraca precoce, a médio prazo mostra fluorescência fraca persistente em lesões inflamatórias, e tarde pode parecer forte Fluorescência e coloração, esta forte fluorescência dura cerca de 30 minutos, causada pela difusão de fluoresceína da coróide para o epitélio pigmentar da retina ou a difusão de fluoresceína entre o epitélio pigmentar da retina danificado. O epitélio pigmentar está atrofiado e a área despigmentada exibe fluorescência transflectiva típica acompanhada de fluorescência mosqueada sal e sal sem extravasamento de fluoresceína.
3. O exame de angiografia indocianina verde de lesões ativas mostrou fluorescência fraca precoce e tardia, grandes vasos coróides foram visíveis na zona de fluorescência fraca precoce, e o limite de dano de fluorescência fraca ficou claro no estágio posterior, geralmente irregular, após a cicatrização da lesão, Os estágios inicial e tardio também mostraram fluorescência fraca coroidal, mas a faixa foi menor que a das lesões ativas, e o grau de fluorescência fraca também foi menor que o da fase aguda.
4. Exame eletrofisiológico do mapa da corrente retiniana, o exame de eletro-oculograma mostrou que a maioria dos pacientes não apresentava alterações anormais, mas em alguns pacientes pode haver alterações sub-normais no eletrorretinograma e eletro-oculograma, essas alterações podem desaparecer completamente após a recuperação da doença.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de lesões epiteliais pigmentares escamosas multifocais posteriores agudas
De acordo com a história médica do paciente e as manifestações clínicas, combinadas com ensaios clínicos e resultados de exames auxiliares, o diagnóstico pode ser basicamente determinado.
Todas as doenças que podem causar lesões multifocais são identificadas.
1. Coroidite multifocal é mais comum em mulheres, 25% de olhos únicos, lesões amarelo-acinzentadas no fundo, variando em tamanho, distribuídas no polo posterior e partes periféricas, 50% combinadas com uveíte anterior, vítreo pode ter inflamação, lesões agudas após cicatrização Deixou uma cicatriz impressa pigmentada significativa, descolamento de retina acima das lesões ativas, sugerindo frequentemente coroidite abaixo, a angiografia de fluoresceína pode mostrar forte fluorescência de edema do disco óptico e edema macular cistóide.
2. A idade média da coriorretinopatia tipo shotgun é de 50 anos, muitos olhos estão doentes, muitas mulheres, o fundo é oval, amarelo-leitoso, achatado, e as lesões pontiagudas da borda são espalhadas pelo disco óptico ao longo dos vasos retinianos. Tais como balas de aves, menos semanas, podem ser combinadas com edema do disco óptico, vasculite retiniana.
3. Síndrome da mancha branca sexual múltipla é mais comum em mulheres jovens, doença ocular única, história de resfriados antes da doença, várias manchas brancas dispersas no fundo, pequeno pode ser inferior a 50μm, pode ser tão grande quanto 500μm, geralmente menor do que a espingarda As manchas foram menores que as escamosas APMPPE, as lesões foram distribuídas do pólo posterior para a parte médio-periférica, concentradas no pólo posterior e no disco óptico, causando a expansão do ponto cego fisiológico e as alterações epiteliais do pigmento granular no centro da mácula.
4. Claudicação As lesões coróides (ou coroidite) freqüentemente envolvem ambos os olhos, que ocorrem sucessivamente.As lesões começam no disco óptico e mostram progressão crônica progressiva.Se a mácula está envolvida, a acuidade visual é seriamente prejudicada, e cicatrizes profundas são formadas após a cicatrização, do que AMPPPE. A lesão é profunda e a recorrência é encontrada na vizinhança imediata da lesão, a recorrência da doença é multifocal, podendo causar pigmentação e cicatrização após a cicatrização, devendo ser diferenciada da degeneração da retina, mas a doença de AMPPPE geralmente não apresenta encolhimento de disco, vasos sangüíneos. O diâmetro do tubo é normal e não está bem, e o ERG é normal ou próximo do normal.Os exames ERG e EOG desta doença podem estar normais ou abaixo do normal, mesmo na fase aguda.
