Distúrbios do desenvolvimento traqueal e brônquico
Introdução
Introdução aos distúrbios do desenvolvimento traqueal e brônquico A traquéia normal é disposta horizontalmente da garganta para a protuberância com anéis de cartilagem em forma de 22. A abertura do anel de cartilagem está no lado dorsal.Mesmo na traquéia normal, há variações quantitativas ou anéis de cartilagem em forma de Y. Como a incidência de traqueia e malformação brônquica é baixa, algumas malformações são anormalidades da cartilagem traqueal, que muitas vezes são perdidas em exames de rotina, e os métodos de exame especial não são amplamente utilizados, por isso é muito raro e difícil de classificar. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fístula traqueoesofágica
Patógeno
Causas de distúrbios do desenvolvimento traqueal e brônquico
(1) Causas da doença
Causas comuns são fase embrionária devido a uma certa causa da traqueia, desenvolvimento brônquico, ou o desenvolvimento do foregut na traquéia e esôfago, anormalidades na origem de grandes bronquíolos acima das folhas podem formar diferentes tipos e graus de deformidade.
(dois) patogênese
A traquéia e os brônquios não são desenvolvidos para formar uma deficiência pulmonar, podendo ser bilaterais, unilaterais ou de uma só folha e, na 4ª e 5ª semana do embrião, dividem-se em duas partes, ou seja, a parte digestiva no lado dorsal se desenvolve em esôfago; A parte respiratória localizada no lado ventral desenvolve-se no tubo laringo-traqueal e o antebraço se desenvolve na traqueia e no esôfago e o deslocamento ventral ou dorsal do intestino anterior faz com que a traquéia, a atresia brônquica ou a fístula traqueoesofágica apareçam ao nascimento. Sofrimento respiratório fatal, 84% com outras malformações, incluindo: outras malformações broncopulmonares, malformações cardíacas, malformações vertebrais e malformações gastrointestinais, distúrbios do desenvolvimento traqueal cervical ou torácico, extremidades cegas terminais ou pulmões não desenvolvidos Tecido, formando um divertículo bronquial, se o brônquio estiver ligado ao segmento normal do pulmão ou aos lóbulos pulmonares, é chamado de brônquio traqueal. O tecido pulmonar conectado ao tubo parabrônquico é chamado pulmão acessório. O pulmão acessório tem a artéria pulmonar normal e Suprimento intravenoso, brônquio cego: refere-se a um processo cego traqueal através da parede da traquéia, cujo término termina no parênquima pulmonar, formando uma traquéia sem função respiratória, a lesão permanece na traqueia Divertículo.
Prevenção
Prevenção de distúrbios do desenvolvimento traqueal e brônquico
Atresia brônquica traqueal para angioplastia traqueal ou brônquica, a criança ainda não pode sobreviver a longo prazo após a cirurgia, mas há relatos de cirurgia bem sucedida. Pacientes com traqueia simples e esôfago brônquico têm um bom prognóstico e a taxa de sobrevida pode chegar a 68%, mas os pacientes com atresia combinada de esôfago têm prognóstico ruim e a taxa de recorrência de broncoespasmo esofágico pós-operatório é de 3% a 22%. O prognóstico do divertículo traqueal e da origem anormal brônquica combinada com a cirurgia de infecção é melhor.
Complicação
Complicações de desenvolvimento traqueais e brônquicas Complicações da fístula traqueoesofágica
Muitas vezes acompanhada de outras malformações: fístula traqueoesofágica e anormalidades no coração e no aparelho geniturinário.
Sintoma
Sintomas de distúrbios do desenvolvimento traqueal e brônquico Sintomas comuns , distúrbio de pronúncia, infecção pulmonar, cisto, falta de ar, dificuldade em respirar
As manifestações clínicas de malformações diferentes não são as mesmas, malformações comuns são:
1. Traquéia, atresia brônquica é muito rara, muitas vezes acompanhada de outras malformações: fístula e coração traqueoesofágico, anormalidades do aparelho geniturinário, Floyd et al., Dividiram essas malformações em três subtipos, tipo I: 10%, Incluindo a parte traqueal da atresia, a traqueia distal é um segmento curto da traquéia normal conectado à parede anterior do esôfago, tipo II: 59%, traquéia completa não está desenvolvida, os brônquios e carina são normais, a carina está conectada com o esôfago, tipo III: 31 %, a traquéia é completamente subdesenvolvida, e o brônquio se origina do esôfago.É relatado que, de acordo com a traqueia doente, o grau de desenvolvimento brônquico e a presença ou ausência de fístula traqueal esofágica, existem 7 tipos (Fig. 1). A traqueia está completamente ausente entre a laringe e o esôfago, o que representa cerca de 50% do tipo e apenas 5% a 10% de outros tipos.
A atresia ou estenose brônquica congênita pode envolver os lobos das folhas, segmentos ou sub-segmentos, que ocorrem na extremidade proximal ou perto dela, sendo o brônquio posterior do lobo superior esquerdo a lesão segmentar e a árvore brônquica fora da lesão. Seja o brônquio distal ou proximal, a morfologia e estrutura são normais ou próximas do normal, as manifestações típicas são: 1 ou mais muco brônquico e dilatação (cisto de muco), na maioria dos casos, o espécime ressecado mostra O brônquio proximal não está conectado e, ocasionalmente, o escarro ou cordão fibroso é separado.
A média de idade do diagnóstico de estenose brônquica congênita ou atresia é de 17 anos, quase 2/3 é do sexo masculino, geralmente assintomática, cerca de 20% dos pacientes têm história de infecção pulmonar recorrente, e estenose traqueal maior geralmente ocorre na infância Manifesta-se como desconforto respiratório, sibilância ou pneumonias recorrentes.A criança é muitas vezes prematura ou imatura.Após o nascimento, há cianose e sem choro.A intubação traqueal não pode alcançar as cordas vocais.O esôfago pode temporariamente melhorar a ventilação. ,
2. A broncoconstrição é uma estenose brônquica congênita rara, sendo a estenose brônquica mais comum a estenose brônquica principal secundária secundária, sendo uma sucção incorreta ou freqüente durante a ventilação mecânica assistida a longo prazo em lactentes, causando alterações inflamatórias e tecido de granulação no A abertura brônquica é causada pelo acúmulo, e a manifestação clínica é a dificuldade em respirar.Se a estenose traqueal for combinada, pode haver um distúrbio disfônico, e o corpo pode apresentar sibilância.
3. traquéia congênita divertículo traqueal congênita, broncoespasmo é relativamente comum, o divertículo traqueal mais comum, pode ser derivado do diagnóstico e tratamento do mesmo divertículo traqueal (Figura 2).
O divertículo traqueal está localizado no lado direito da traqueia 1 a 3 cm traquéia, muitas vezes único, assintomático, pode reter corpos estranhos, mais na operação, exame brônquico ou descoberta acidental da autópsia, broncoscopia pode ser diagnosticada, sem tratamento especial, sem sintomas Pode causar pneumonia recorrente, sibilância ou dificuldade respiratória neonatal devido a estenose parabrônquica ou outras malformações pulmonares.
4. Anormalidades de origem brônquica A origem das anomalias brônquicas refere-se a anormalidades da origem dos grandes bronquíolos acima das folhas, sendo extremamente rara, e a origem brônquica dos pulmões ou segmentos é anormal, sendo mais comum e considerada variação anatômica, devendo ser observada durante broncoscopia e cirurgia. Significado clínico (Figura 3).
Existem 4 tipos de anormalidades brônquicas principais: 1 mais de 1 (ocasionalmente não) lobos do lobo ou segmento do pulmão, como duplo brônquio do lobo superior direito; 2 brônquio ectópico ipsilateral: origem anormal do brônquio foliar, sendo o mais comum o brônquio do lobo superior com origem na traqueia. Ramo traqueal do trigêmeo, chamado de artéria brônquica superior; 3 brônquios brônquicos ectópicos: este tipo de bifurcação brônquica e pulmão ectópica lobular ao pulmão contralateral, como: o brônquio inferior direito ou médio através do mediastino se origina do brônquio principal esquerdo , chamada ponte brônquica, pode ser uma deformidade única, mas também pode coexistir com coração, baço e outras deformidades, como: ponte brônquica pode ser acompanhada de suspensão da artéria pulmonar esquerda e estenose traqueal; 4 brônquica extra: geralmente começa a partir do brônquio principal direito ou do meio A parede inferior do brônquio seco.
As anormalidades das anormalidades brônquicas e dos ramos anormais são frequentemente assintomáticos e não têm significado clínico óbvio, mas ocasionalmente infecções pulmonares recorrentes secundárias, etc.
Angiografia esofágica pode ser visto em parte do tecido pulmonar através da estrutura brônquica e do tráfego esofágico, a origem anormal dos lóbulos ou segmentos do esôfago (o brônquio esôfago) pode ser o pulmão direito ou esquerdo, mas também o lobo superior ou inferior, para o lobo afetado Existem várias condições de fornecimento de sangue, alguns dos pulmões são de suprimento normal de sangue pulmonar, enquanto outros são para suprimento sistêmico de sangue, tipo de folha e isolamento pulmonar intralobular (definido como suprimento de sangue anormal e sem tráfego brônquico) com esôfago ou Outro tráfico de órgãos derivado de intestino, portanto, muitas vezes causa confusão na definição de substantivos, então algumas dessas malformações são referidas como malformações intestinais anteriores broncopulmonares congênitas.
5. Traquéia, fístula esofágica brônquica responsável por 1/800 a 1/5000 do bebê nascido, fístula traqueal esofágica simples é rara, representando cerca de 4% das malformações traqueais e esofágicas, e fístula esofágica traqueal com atresia esofágica é mais comum, sobre Representou 88% das malformações traqueais e esofágicas.
Dividido em 5 tipos principais (Figura 4): 1 esôfago fechado curto, esôfago distal da traqueia inferior, este tipo é o mais comum, representando mais de 80%; 2 atresia esofágica sem fístula traqueoesofágica, este tipo de desenvolvimento da traqueia é normal 3, há fístula traqueal esofágica, e sem atresia esofágica, 4 atresia esofágica, com fístula traqueal esofágica de boca fechada, 5 atresia esofágica, com traquéia e atresia e fístula anal esofágica.
A fístula esofágica brônquica formada entre o esôfago e o brônquio principal direito é rara, e também é dividida em dois tipos de patologia clínica: com ou sem atresia de esôfago, o primeiro é o fim cego, é o tipo mais comum.
O baixo peso ao nascer é um fator de alto risco para essa doença, sendo 70% em recém-nascidos de baixo peso, a maioria prematura devido a outras doenças, sendo o sexo masculino mais do que o sexo feminino, podendo ter saliva excessiva, espuma branca, etc. vómitos, dificuldade em respirar, cianose, etc., após a cessação da alimentação, o desempenho acima é significativamente reduzido, tal como o tratamento não é oportuno, lactentes e crianças pequenas podem causar pneumonia por aspiração devido a secreções orais, ingestão ou refluxo do conteúdo estomacal, febre, falta de ar, desidratação, etc. Em casos graves, a morte pode ocorrer devido a complicações pulmonares.Se o termo infantil é simples, 100% pode sobreviver.
Examinar
Transtornos do desenvolvimento traqueal e brônquico
1. Exame radiográfico das crianças com atresia traqueobrônquica com radiografia de tórax mostrou: próximo ao hilar e a ponta da área da lesão semelhante a um triângulo apontando para o hilar, mostrando uma alta manifestação cística mucinosa translúcida e linear, ovalada, ramificada O parênquima pulmonar normal circunvizinho e o mediastino serão comprimidos, deslocados, de origem brônquica anormal, estenose e divertículo traqueal em crianças com manifestações de raios-X de sinais de infecção pulmonar crônica ou enfisema, fístula esofágica traqueal também pode ver gases gástricos ou intestinais Reduzido
2. O exame de tomografia computadorizada pode mostrar as características do cisto mucoso cístico central da atresia brônquica, a fim de identificar cistos broncogênicos ou enfisema lobular Três exames de reconstrução são a melhor maneira de confirmar a extensão e a extensão da estenose brônquica, para traqueia No divertículo, a TC pode diagnosticar o para-brônquio, e a TC coronal pode diagnosticar melhor o para-brônquio sem broncografia.
3. Broncoscopia pode ver diretamente o divertículo no divertículo traqueal, e pode entender o número eo tamanho do divertículo, fístula traqueoesofágica pode ver a fístula, a broncoscopia pode ser visto em diferentes tipos de origem dos principais bronquíolos.
4. O exame de contraste tem dados estatísticos sobre a origem das anomalias brônquicas para broncografia, 7/1500 pode ser visto no segmento posterior esquerdo do brônquio principal esquerdo, 4/7 dos quais têm obstrução traqueal, divertículo traqueal pode ser visto pela angiografia traqueal e a traqueia é avaliada. Árvore brônquica, método de angiografia de fístula esofágica traqueal é a primeira a colocar o tubo do estômago, mais de 10 ~ 12 cm encontrou resistência, em seguida, injetado com lipiodol, angiografia, você pode confirmar o diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de distúrbios do desenvolvimento traqueal e brônquico
De acordo com os sintomas de desconforto respiratório e pneumonias recorrentes em lactentes e crianças pequenas, combinados com radiografia, angiografia e tomografia computadorizada, o diagnóstico precoce de distúrbios do desenvolvimento traqueobrônquico não apresenta dificuldades.
