Paniculite nodular não supurativa de febre recorrente
Introdução
Introdução à regressão da paniculite nodular não supurativa Esta doença, também conhecida como síndrome de Weber-Christian, é uma paniculite idiopática que afeta principalmente o tecido adiposo subcutâneo do abdome e da coxa, sendo as principais manifestações clínicas os nódulos ou placas subcutâneas recorrentes, acompanhados por Febre, alguns casos podem envolver os órgãos internos. Paniculite nodular não supurativa do tipo Regressão com múltiplos danos ao sistema, denominada paniculite sistêmica, apenas lesões cutâneas sem dano visceral, denominadas paniculite de tipo comum. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0007% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: meningite, febre reumática, cardiomiopatia, obstrução intestinal, cirrose, mielofibrose, fibrose retroperitoneal
Patógeno
Regressão da causa de paniculite nodular não supurativa térmica
(1) Causas da doença
Não é muito claro, acredita-se geralmente que pode ser uma reação não específica causada por várias razões, ou uma infecção, uma doença alérgica induzida por drogas.É relatado que há tonsilite recorrente antes do início da doença. É relatado que há casos diferentes de fatores de tuberculose em alguns casos, e alguns casos devem ser tratados com tratamento anti-tuberculose antes que a doença possa ser aliviada.O haleto, sulfonamida, quinina e outras drogas podem induzir paniculite, dermatomiosite, lúpus eritematoso sistêmico, Esta doença está associada ao reumatismo autoimune.
(dois) patogênese
Granuloma gordo (27%):
Granuloma de gordura é uma reação granuloma causada por uma variedade de fatores que causam degeneração do tecido adiposo.Esses fatores são divididos em locais e sistêmicos.Os fatores locais são isquemia transitória, pequeno espasmo arterial e fatores sistêmicos podem ser lipodistrofia. Alguns fatores causam anormalidades em certas enzimas durante o metabolismo da gordura, como amilase sérica, lipase aumentada, lipase local e proteases elevadas, que resultam em danos às células adiposas, o que acaba levando à formação de granuloma graxo.
Exame patológico (15%):
As principais lesões na camada de gordura são geralmente divididas em três fases: (1) fase inflamatória aguda: degeneração de células adiposas e infiltrado inflamatório intercelular, incluindo neutrófilos, linfócitos e histiócitos, principalmente neutrófilos, e Destruição do núcleo neutrofílico comum, mas sem formação de abscesso. (2) Fase de macrófagos: Principalmente infiltrados por células do tecido, fagocitaram a gordura e tornaram-se macrófagos espumosos, com uma pequena quantidade de linfócitos, plasmócitos e neutrófilos infiltrados, muitas vezes com células gigantes multinucleadas. (3) Fase de fibroblastos: As lesões são principalmente fibroblastos e linfócitos, e possuem um grande número de tecidos fibrosos hiperplásicos.
Lesão (10%):
No processo de evolução da lesão, pequenos vasos sangüíneos também se alteraram, principalmente na infiltração de células perivasculares, espessamento intimal e degeneração do tipo fibrina, omento, mesentério, pericárdio, fígado, baço, medula óssea e gordura adrenal. As mesmas alterações patológicas, necrose gordurosa difusa e infiltração de gordura no fígado, alterações patológicas pulmonares na cavidade alveolar e infiltração de células inflamatórias intersticiais, pneumonia granulomatosa e embolia gordurosa.
Prevenção
Regressão da prevenção de paniculite nodular não supurativa tipo calor
1. Remover lesões infectadas, prestar atenção à higiene, fortalecer o exercício físico e melhorar a função auto-imune.
2. A lei da vida, trabalho e descanso, confortável, evita a estimulação mental forte.
3. Fortalecer a nutrição, jejum e frio, preste atenção ao aquecimento.
Complicação
Regressão de paniculite nodular não supurativa tipo calor Complicações meningite febre reumática cardiomiopatia obstrução intestinal cirrose mielofibrose fibrose peritoneal
Ocasionalmente, pericardite pode ocorrer, insuficiência cardíaca pode ocorrer nos estágios mais avançados da doença, sistema nervoso central, sintomas de meningite e hipertensão intracraniana podem ocorrer, a doença pode estar associada à artrite reumatóide, febre reumática, colite ulcerativa e lúpus eritematoso sistêmico Sobreposição, além da glomerulonefrite, pode ocorrer complicações como cardiomiopatia, oclusão coronariana, pneumonia granulomatosa, obstrução intestinal, cirrose, mielofibrose e fibrose retroperitoneal.
Sintoma
Regressão dos sintomas do filme lipídico nodular não supurativo a quente Sintomas comuns Dificuldade na articulação vesicular inchaço e dor Dor nas articulações Calor elevado Febre irregular Anorexia náusea dor abdominal Dor abdominal superior
A maioria dos casos é acompanhada por dores de cabeça, fraqueza generalizada, anorexia, dores musculares, inchaço e dor nas articulações e desconforto mental.
1. O desempenho geral é encontrado em tipos comuns e de sistema.
(1) Febre: é mais comum no tipo sistêmico, começa a aquecer após alguns dias de lesões cutâneas, a temperatura corporal sobe gradualmente, pode chegar a 40 ° C ou mais e relaxa, após 1, 2 semanas a temperatura corporal começa a diminuir, com exceção do relaxamento. Além do calor, também pode ser calor intermitente e calor irregular.
(2) Lesões cutâneas: ocorrem nos membros e no tronco, mais comumente nas nádegas e coxas, sendo as lesões nódulos subcutâneos sólidos que ocorrem em lotes, ou em pedaços, variando de tamanho, pequenas como as ervilhas, grandes como as palmas das mãos. A borda é clara, os nódulos podem aderir à pele, a superfície é avermelhada, com leve sensibilidade e sensibilidade.Um poucos nódulos podem ser necróticos e rompidos, e as substâncias gordurosas fluem, mas não há pus, ocasionalmente as lesões cutâneas podem ser expressas como bolhas, nódulos subcutâneos Depois de alguns dias ou semanas, pode desaparecer gradualmente, e a área afetada é levemente afundada ou marrom pigmentada.
(3) articulações: manifesta-se como dor nas articulações, a dor mais comum no joelho, seguida de articulações do punho, articulações do tornozelo e alguns casos também podem mostrar dor nas articulações migratórias.
(4) Outros: Alguns pacientes podem apresentar linfadenopatia, que é mais comum no tipo sistêmico, localizada principalmente sob as axilas, inguinais e traqueais, com diâmetro de 0,5 a 2 cm, podendo apresentar edema, edema de membros inferiores, edema orbital ou edema sistêmico. .
2. Envolvimento visceral é visto apenas no tipo de sistema.
(1) Sistema respiratório: Pacientes individuais apresentam dor torácica, sintomas de dispneia, exame físico e sons de vesículas, sons de fricção pleural e sinais ocasionais de pleurisia exsudativa.
(2) sistema digestivo: pode ocorrer anorexia, náuseas, dor abdominal, diarréia, icterícia, hemorragia gastrointestinal e fígado, esplenomegalia, lesões como envolvendo mesentério, omento, peritônio posterior e tecido adiposo pélvico, pode causar dor abdominal superior, sensibilidade E peristaltismo intestinal, ausculta mostra enfraquecimento dos sons intestinais, esta condição é chamada paniculite abdominal, muitas vezes acompanhada de febre alta, dor abdominal, perda de peso, etc, fatite abdominal pode causar obstrução intestinal devido à fibrose.
(3) sistema cardiovascular: pode mostrar miocardite, hipertrofia cardíaca, taquicardia, ocasionalmente, também pode ocorrer pericardite, insuficiência cardíaca pode ocorrer mais tarde no curso da doença.
(4) Lesão ocular: alguns casos podem apresentar sintomas oculares, como uveíte anterior, coroidite exsudativa aguda e glaucoma secundário.
(5) sistema nervoso central: pode ser expresso como transtornos mentais, distúrbios da consciência, coma, convulsões, sintomas de meningite e hipertensão intracraniana, estes sintomas são causados pela inflamação do tecido adiposo intracraniano.
(6) sobreposição com outros reumatismos: esta doença pode se sobrepor à artrite reumatoide, febre reumática, colite ulcerativa e lúpus eritematoso sistêmico, além da glomerulonefrite.
Deve ser salientado que não há limite absoluto entre o tipo ordinário e o tipo de sistema, e o tipo comum pode evoluir para um tipo de sistema à medida que a doença progride.
Examinar
Regressão de paniculite nodular não supurativa térmica
1. Sangue rotina, medula óssea e sedimentação sanguínea do sangue periférico pode ser visto em glóbulos vermelhos, trombocitopenia, glóbulos brancos são na sua maioria reduzida, pode conter partículas de envenenamento, neutropenia com contagem diferencial, com núcleo esquerdo, mas aumento de glóbulos brancos e aumento da taxa de sedimentação eritrocitária A medula óssea pode ser vista como granulócitos, glóbulos vermelhos e megacariócitos são reduzidos em graus variados.Às vezes, os granulócitos podem conter algumas partículas tóxicas, que são infectadas com a medula óssea.
2. Rotina de urina Quando combinada com glomerulonefrite ou sobreposição de outro reumatismo, podem ocorrer proteinúria, hematúria e urina tubular.
3. Exame bioquímico O envolvimento hepático pode ter alteração da função hepática e aumento da PCR.
4. Exame imunológico de alguns pacientes com título de anti-O aumento, sobreposição com outro reumatismo pode ter aumento do título do fator reumatóide, anticorpo anti-nuclear positivo, complemento diminuído, aumento de IgG, IgM, baixo teste de imunidade celular, A taxa de conversão de linfócitos é reduzida.
5. O exame radiográfico da radiografia de tórax mostrou linfonodomegalias hilares e paratraqueais, ocasionalmente uma pequena quantidade de derrame pleural, aumento da textura e manchas nos pulmões, envolvendo o sistema cardiovascular, mostrando aumento do coração e insuficiência cardíaca. .
6. O exame de ECG mostrou taquicardia sinusal, diferentes tipos de bloqueio de condução e miocardite.
7. As imagens de ultra-som B mostram nódulos subcutâneos, que se caracterizam pelo espessamento do espaço subcutâneo na borda da lesão e pela estrutura parenquimatosa difusa.
Diagnóstico
Diagnóstico retrospectivo de paniculite nodular diferencial não supurativa
O tipo comum é baseado em episódios repetidos de nódulos subcutâneos ou placas escamosas, acompanhados de febre e depressão localizada após a regressão espontânea das lesões cutâneas, não sendo difícil de diagnosticar.O diagnóstico final depende da biópsia.O diagnóstico sistemático é complicado. Além das manifestações gerais de febre, nódulos subcutâneos e outras manifestações orgânicas, os pacientes não apresentam febre nem nódulos subcutâneos, manifestando-se apenas como sintomas de vários órgãos, exigindo que a biópsia seja clara. Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
(1) eritema nodular: lesões cutâneas envolvendo derme e tecido subcutâneo, causadas por vasculite cutânea necrosante, ocorrem em bezerros bilaterais, deixando apenas pigmentação leve após o desaparecimento do eritema, não deixando depressão local, As alterações histológicas nas lesões são vasculites, e não uma alteração na inflamação do tecido adiposo.
(2) Eritema duro: lesões cutâneas ocorrem na flexão bilateral da panturrilha, sem sintomas sistêmicos como febre, a histopatologia é tuberculose e o tratamento anti-tuberculose é efetivo.
(3) tipo de pele: a doença reticulocítica maligna tem uma textura dura da pele Após a ulceração, pode formar uma úlcera profunda com bordas claras, coberto de secreções e escarro negro espesso.Em alguns casos, pode haver uma história de tumores de nasofaringe. O declínio do sangue e fígado progressivo, baço, linfonodomegalia, alterações histopatológicas na hiperplasia de reticulócitos, reticulócitos hiperplásicos não são típicos ou imaturos.
(4) neurofibromatose múltipla: uma doença hereditária autossômica dominante com múltiplos tumores subcutâneos de partes moles, múltiplos miomas distribuídos ao longo do tronco nervoso e pigmentação da pele, envolvendo os nervos periféricos E o sistema nervoso central, causando as manifestações clínicas correspondentes, cujas características patológicas são fibróides miomas e miomas.
(5) Linfoma: manifesta como febre, linfadenopatia sistêmica, às vezes acompanhada de desconforto muscular articular, hepatoesplenomegalia, etc., alterações patológicas dos linfonodos aumentados são hiperplasia linfocitária anormal, granulomatose sem lipossite O tecido adiposo é inflamatório.
2. O tipo de sistema deve ser identificado com as seguintes doenças
(1) artrite reumatóide: início geral da doença aguda, principalmente poliartrite, acompanhada de febre e leucocitose, muitos graus de cardite, exame histológico de nódulos subcutâneos pode ser visto corpo Aschoff (Aschoff) É eficaz para o tratamento de preparações de ácido salicílico.
(2) Lúpus eritematoso sistêmico: possui múltiplas características de lesão e é facilmente confundível com a doença, mas suas características de pele e alterações histológicas são significativamente diferentes da doença, além disso, o exame imunológico e os anticorpos antinucleares são positivos. As lesões características encontradas na paniculite indicam que o lúpus eritematoso sistêmico se sobrepõe à doença.
(3) câncer pancreático tem sintomas gastrointestinais graves, como náuseas, vômitos, perda de peso, etc. Quando o ducto biliar comum é comprimido, pode causar progressivo aprofundamento da icterícia.B-ultra-som e tomografia computadorizada pode revelar sinais de câncer pancreático, às vezes, câncer de pâncreas. Pode estar associada à paniculite nodular por liquefação, mas as alterações histológicas da lesão são diferentes da doença, e a amilase e lipase séricas estão elevadas.
