aplasia pura de glóbulos vermelhos
Introdução
Introdução à aplasia pura dos glóbulos vermelhos A celanemia pura (AEPP) refere-se a uma anemia causada por uma diminuição significativa ou deficiência de células eritróides na medula óssea. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,035% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia
Patógeno
Causas da aplasia pura dos glóbulos vermelhos
(1) Causas da doença
1. Timoma: Cerca de 50% dos pacientes com timoma, geralmente benigno.
2. Infecção: como mononucleose infecciosa, caxumba, infecções respiratórias, hepatite viral, pneumonia micoplasmática, etc.
3. Doenças auto-imunes: como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, etc., doença de Stii em adultos, hipertireoidismo.
4. Doenças neoplásicas: como linfoma maligno, leucemia linfocítica crônica, leucemia mielóide crônica, linfadenopatia imunoblástica vascular, colangiocarcinoma, câncer de tireoide, câncer de mama, câncer de pulmão brônquico, etc.
5. Fatores farmacológicos: certos medicamentos como cloranfenicol, isoniazida, escarro com enxofre, fenitoína, acetaminofeno (paracetamol) podem induzir AEP, a maioria dos quais são processos agudos e a maioria dos casos pode ser completamente recuperada.
(dois) patogênese
A maioria da patogênese está relacionada a fatores imunológicos.A patogênese é atualmente considerada: 1 anormalidades imunes humorais: alguns pacientes têm atividade inibitória seletiva de IgG plasmática contra células eritroides; 2 anormalidades imunes celulares: alguns pacientes apresentam relação CD4 + / CD8 + diminuída ou invertida, e há linfócitos T Danos imunológicos mediados por células de células eritroides; 3 alguns medicamentos têm efeitos tóxicos diretos sobre células progenitoras eritróides; 4 vírus induzidos, como a infecção por parvovírus B19, podem induzir apoptose de células progenitoras eritróides.
1. PRCA imunomediada
(1) PRCA humoral mediada imunologicamente: Estudos iniciais mostraram que a injeção de pacientes com PRCA nos animais experimentais pode inibir a hematopoiese eritroide da medula óssea.Outros estudos mostraram que a atividade inibitória plasmática de pacientes com PRCA é derivada de seus componentes IgG (PRCA-IgG). A PRCA-IgG mostrou inibição do crescimento de células progenitoras eritróides autólogas e normais (BFU-E e CFU-E) de uma maneira dependente da concentração, mas não cresceu em células progenitoras monoblastas de granulócitos e normais (CFU-GM). Significativamente, a concentrao de PRCA-IgG em pacientes com remiss diminua ou desapareceu.O mecanismo exacto da actividade de inibio hematopoiica de PRCA-IgG n conhecido Sabe-se que a PRCA-IgG n interfere com BFU-E residual e CFU-E na eritropoietina (EPO). Além disso, o PRCA-IgG não tem citotoxicidade direta para o BFU-E e CFU-E normais, marcados com 59Fe, e apenas alguns pacientes com o PRCA-IgG podem danificar diretamente o seu próprio CFU-E. Existem anticorpos anti-EPO dependentes do complemento e não dependentes do complemento em pacientes individuais. Os anticorpos anti-receptor de EPO (EPOR) não foram encontrados em pacientes com AEP, BFU-E, CFU-E e morfologicamente identificáveis em pacientes com AEPC. Células eritróides são severamente desiguais A diminuição do sexo, portanto, a atividade inibitória da AEP-IgG é altamente variável e pode atuar em células de diferentes estágios de desenvolvimento da hematopoiese eritroide, e na maioria dos casos, o complemento é necessário para participar. Atualmente, o antígeno alvo para a atividade inibitória de IgG não é claro, e especula-se que Para EPOR.
(2) AEP mediada por linfócitos T: baseada em uma proporção considerável de pacientes sem atividade inibitória de IgG-AEP, combinada com AEP, Timoma e Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) e Timectomia Clínica e Linfócito T A eficácia dos agentes imunossupressores no tratamento da AEP, muitos estudiosos acreditam que o principal mecanismo patológico da AEP é o dano imune mediado por linfócitos T e CFU-E, o número de células T e NK nos pacientes acima é significativamente aumentado, remover T ou NK O n�ero de BFU-E e CFU-E na medula �sea das c�ulas aumentou progressivamente e voltou aos n�eis normais .. As c�ulas T in vitro mostraram efeitos inibit�ios significativos nos valores normais e de auto-BFU-E e CFU-E.
2. AEPP relacionada a medicamentos Sabe-se que uma variedade de medicamentos pode estar associada à AEP, especialmente a isoniazida, o cloranfenicol, a azatioprina e a metildopa são os mais comuns, alguns estudiosos de um caso de difenil caprolactama. Uma única PRCA-IgG isolada de pacientes com AEP induzida por difenil-hidanto, que pode atrasar significativamente o crescimento de BFU-E e CFU-E in vitro apenas com a participação de difenil-hidantoína, devido à maioria dos pacientes com AEP relacionados a drogas. Não existe uma resposta imunitária anormal similar, pelo que o mecanismo patológico principal é geralmente considerado como sendo o efeito tóxico direto de fármacos relacionados em BFU-E e CFU-E.
3. PRCA induzida por vírus Agora está claro que a grande maioria da PRCA transitória é causada pela infecção por parvovírus B19, sendo um vírus de DNA com tropismo específico e estatura para BFU-E e CFU-E. Afinidade, seu receptor é globosídeo, proliferação onipresente de parvovírus B19 após invadir BFU-E, sua proteína não estrutural pode induzir diretamente BFU-E e CFU-E à extinção do tipo "apoptose". A técnica descobriu que o DNA do parvovírus B19 estava presente no soro de 8/57 pacientes com AEP, imunodeficiência (como pacientes com AIDS) e pacientes com terapia imunossupressora eram concomitantes à infecção persistente por parvovírus B19, resultando em AEPR refratária crônica.
Prevenção
Prevenção do distúrbio aplástico puro dos glóbulos vermelhos
1. Pacientes com timoma podem ser removidos precocemente.
2. Melhore a aptidão física e evite a infecção.
3. Evitar ou reduzir o uso de cloranfenicol, expectoração de enxofre, acetaminofeno e outras drogas.
Complicação
Complicações de aplasia pura de glóbulos vermelhos Anemia complicações
A anemia pode ser complicada pela anemia.
Sintoma
Sintomas aplásticos de glóbulos vermelhos puros sintomas comuns tonturas, fadiga, falta de ar, falta de ar
Anemia é os principais sintomas e sinais de pacientes com esta doença, início lento, pode ter tonturas, fadiga, palpitações, falta de ar, geralmente sem sangramento e febre, sem linfadenopatia, hepatoesplenomegalia.
1. A anemia é a principal manifestação clínica, sem sangramento, febre, exame físico e hepatoesplenomegalia.
2. O sangue periférico apresentou anemia celular positiva, o valor absoluto dos reticulócitos diminuiu, os leucócitos e a contagem de plaquetas estavam normais, e o número total e a classificação das células sanguíneas eram normais.
3. As células do sistema eritroide da medula óssea estavam significativamente reduzidas ou mesmo ausentes, e a linha celular de megacariócitos de granulócitos era normal.
Pode ser diagnosticada de acordo com as três características acima, as células condicionais são cultivadas in vitro e a unidade formadora de colônias de eritrócitos (CFU-E) não cresce.
Examinar
Exame de aplasia pura de glóbulos vermelhos
1. Sangue rotina: hemoglobina, redução de glóbulos vermelhos, reticulócitos significativamente reduzida, anemia celular positiva, glóbulos brancos e contagem de plaquetas na faixa normal, classificação de glóbulos brancos é normal, glóbulos vermelhos e morfologia plaquetária são normais, sem hematopoiese patológica.
2. MCV, MCH e MCHC são normais.
3. Medula óssea: O sistema vermelho é significativamente reduzido, o sistema de granulócitos e megacariócitos é normal em vários estágios, e não há muitos grânulos e grânulos precoces Em alguns pacientes, os megacariócitos aumentam e as células adiposas não aumentam.
4. Ham e Coombs testam negativo, ferro sérico, capacidade total de ligação de ferro e ferritina aumentada.
Exame de imagem, exame radiológico de tórax pode ser encontrado em timoma, tomografia computadorizada e exame de ressonância nuclear, se necessário, como o exame de cromossomo ao identificar com MDS.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de aplasia pura de eritrócitos
1. CONCA constitucional congênita, lactentes e crianças jovens, fácil de combinar várias malformações congênitas.
2. Síndrome mielodisplásica (SMD) Entre eles, a anemia refratária (SMD-RA) é facilmente confundida com a aplasticidade vermelha pura, podendo ser observadas células da medula óssea da SMD-RA e 20% da anomalia do exame cromossômico. ~ 60%, as secções de tecido da medula óssea mostraram distribuição anormal de células pré-hematopoiéticas, e a terapia imunossupressora foi ineficaz.
3. Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), especialmente hemoglobinúria não é fácil de ser confundida com anemia aplástica vermelha pura, o reticulócito, muitas vezes aumenta na doença, eritrócitos da medula óssea proliferam hemossiderina urina, expandir o teste e Ham O teste foi positivo e ambos contribuíram para a identificação.
