leucemia de células pilosas
Introdução
Introdução à leucemia de células ciliadas A leucemia de células pilosas é um distúrbio clonal proliferativo crônico de células B. O citoplasma do Bxibao patológico é obviamente abaulante, como o cabelo, por isso é chamado de célula ciliada (HC). O HC se infiltra principalmente na medula óssea e no baço, clinicamente com esplenomegalia, redução das células sangüíneas circulantes e sangue periférico e / ou medula óssea com grande quantidade de HC como sinal importante. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,3% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hiperesplenismo, esplenomegalia, ruptura do baço, fratura, poliarterite nodular, mielofibrose
Patógeno
Causa de leucemia de células ciliadas
Fatores Genéticos (50%):
A causa da HCL é desconhecida.Vírus da leucemia de células T humanas II (HTLV-II) tem sido proposto.A infecção pelo vírus Epstein-Barr está associada com HCL.As pessoas saudáveis que estão expostas à radiação ou solventes orgânicos têm um alto grau de controvérsia. Reconhece-se que há muitos casos de HCL na família, e alguns pacientes com HCL têm anormalidades cromossômicas como o cromossomo 12, 14q, 5, del (5q13), etc., portanto fatores genéticos podem estar relacionados à patogênese da HCL.
Prevenção
Prevenção de leucemia de células capilares
Não toque muito os raios X e outras radiações prejudiciais. O pessoal envolvido no trabalho de radiação deve fazer proteção pessoal e reforçar as medidas preventivas. Bebês e mulheres grávidas são mais sensíveis à radiação e vulneráveis a ferimentos.As mulheres devem evitar a exposição à radiação excessiva durante a gravidez, caso contrário a incidência de leucemia no feto é maior. Não abuse de drogas.Tenha cuidado ao usar cloranfenicol, drogas anticâncer citotóxicas, medicamentos imunossupressores, etc., e deve ser orientado por um médico.Não use ou abuse deles por um longo tempo.
Complicação
Complicações de leucemia de células capilares Complicações, hipertireoidismo esplênico, ruptura do baço e do baço, poliarterite nodular, mielofibrose
1. A co-infecção com HCL é altamente suscetível à neutropenia e infecção, que pode ser causada por infiltração de células tumorais e esplenomegalia, ou por dano celular ou deficiência de células mononucleares.
2. baço esplênico, alguns pacientes com hiperesplenismo podem ser combinados com a ruptura do baço.
3. Combinado com danos ósseos, como manifestações osteolíticas, fraturas patológicas.
4. Combinado com poliarterite nodular, geralmente ocorre após a esplenectomia.
5. Combinado com mielofibrose.
Sintoma
Sintomas de leucemia de células pilosas Sintomas comuns Linfonodomegalia Baixa fadiga térmica Ampliação do fígado Trombocitopenia Redução de células sanguíneas
O aumento do baço pode ser observado em cerca de 85% dos pacientes, esplenomegalia é mais comum, linfonodos superficiais são menos inchados, ocasionalmente leve aumento hepático, infiltração de partes moles, dano ósseo osteolítico, ruptura do baço são relatados. Os pacientes com HCL geralmente são acompanhados por algumas manifestações de doenças autoimunes, como sintomas de artrite, dor articular, eritema cutâneo, danos à pele, febre baixa, etc. Esses sintomas não estão relacionados à carga tumoral, muitas vezes autolimitada, o tratamento com corticosteróides é eficaz.
Examinar
Exame da leucemia de células pilosas
1. Patologia: a infiltração de HC no baço é limitada à polpa vermelha, a polpa branca não está cansada e atrofiada. Embora o número de células mononucleares do sangue tenha diminuído em HCL, o número de células do tecido na polpa vermelha permaneceu aumentado. Além disso, um "lago de hemácias" especial é visto, que é um pseudo seio cercado por HC, preenchido com glóbulos vermelhos no meio. O HC hepático se infiltra principalmente na área portal e no seio hepático, e a formação de pseudosinus hepatoma-like é observada.
2. Imagem: Alguns exames de raios-X de pacientes com HCL mostraram lesões osteolíticas, às vezes acompanhadas de sinais de osteoesclerose ao redor deles, e os pacientes freqüentemente se queixavam de dor óssea. A infecção pulmonar é uma complicação comum da HCL, e a radiografia de tórax ou a tomografia computadorizada podem ter sinais correspondentes.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de leucemia de células pilosas
Critérios diagnósticos
O método de diagnóstico mais fácil e conveniente é detectar células ciliadas, se a morfologia é atípica ou difícil de determinar, deve-se realizar a coloração TRAP, que pode ser basicamente diagnosticada, e o imunofenótipo detecta um certo número de células CD11C, CD25 ou CD103 positivas. Valor diagnóstico, microscopia eletrônica também é uma ferramenta de diagnóstico significativa quando as condições estão disponíveis.
Diagnóstico diferencial
1. Mielofibrose Crônica Primária (FMI): Ambas são caracterizadas por esplenomegalia, "bombeamento a seco" da medula óssea e aumento de tecido fibroso, além de diminuição das células sangüíneas completas no estágio tardio da FMI, assim como similaridades com a LCP.
2. Hipersplenismo: HCL tem esplenomegalia e redução completa de células sangüíneas e outros sinais de hiperesplenismo, por isso deve ser diferenciada de esplenomegalia primária e secundária, células ciliadas (ou) na medula óssea como principal identificação A morfologia atípica deve ser diferenciada pela coloração do TRAP ou pelo exame imunofenotípico.A esplenomegalia secundária apresenta características clínicas e laboratoriais da doença primária, e geralmente não é difícil diferenciá-la da LCP.
