Malformações anais e retais em recém-nascidos
Introdução
Introdução às malformações anorretais e retais neonatais A incidência de malformações anais e retais (malformação do ânus e reto de recém-nascidos) foi de 0,75 ‰ no período neonatal, representando o primeiro lugar na malformação do trato digestivo. Os meninos têm um pouco mais para ver, têm um certo relacionamento familiar, muitas vezes vêem uma obstrução intestinal baixa, afetando seriamente a vida das crianças. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,075% (a incidência da doença em certos grupos etários é de 0,075% (a incidência de outras malformações foi responsável por 30% a 50%)) População suscetível: recém-nascido Modo de infecção: não infecciosa Complicações: obstrução intestinal
Patógeno
Causas de malformações anorretais e retais neonatais
(1) Causas da doença
Esta doença é o resultado de obstáculos no desenvolvimento embrionário normal Quanto mais cedo o distúrbio do desenvolvimento do embrião ocorre, maior a posição da malformação anorretal.A causa dos distúrbios do desenvolvimento não é muito clara, como alguns fatores desfavoráveis (drogas, maquinaria, fornecimento de sangue). Malformações podem ocorrer em distúrbios, etc., e também estão relacionadas a fatores genéticos, com uma história familiar de 1%.
No final da terceira semana do embrião, a extremidade terminal do intestino está inchada e se comunica com o saco alantóide anterior para formar uma cloaca.A extremidade da cauda da cloaca é fechada por uma camada de membrana celular epitelial do ectoderma, chamada membrana da cloaca, separada do corpo, localizada na 4ª semana. As dobras mesodérmicas entre a cloaca e o intestino são formadas e crescem para o lado caudal e, ao mesmo tempo, o lado interno da cloaca é preenchido com o lado interno da cloaca para formar uma dobra e crescer na cavidade, constituindo o septo urinário e a cloaca dividida em duas partes. Formando o sistema geniturinário, este se desenvolve no reto, e o hiato no meio encolhe gradualmente, chamado de cloaca, e o períneo primitivo aparece no 7º fim de semana, de modo que a parte anterior da cloaca se desenvolve na membrana genital urinária e a parte posterior se desenvolve na membrana anal. Anal, inchaço nódulos anais esquerda e direita, crescendo na direção do abdômen, em torno do final do intestino, uma depressão no centro do nódulo, mais tarde evoluiu para um ânus, o ânus do embrião na 8 ª semana e no traseiro, a malformação anorretal é principalmente no embrião 7 ª Às 8 semanas, a cauda foi anormalmente desenvolvida ou bloqueada, como a membrana anal e o ânus original não penetrou, formando uma atresia anal, cloaca e displasia perineal primitiva, formando várias vias urinárias. Fístula entre o sistema e a colonização por via rectal, em adição a defeitos do desenvolvimento combinadas cauda fístula, estenose uretral também pode ser complicado, sacro e defeito nervo sacral e semelhantes.
(dois) patogênese
Pode ser dividido em 4 tipos (classificação Ladd e Gross):
1. Estenose anal: o reto e ânus estão intactos, mas existem graus variados de estenose anal ou estenose na junção anorretal.
2. Fechamento do tipo de membrana anal: a pele do ânus e o reto não são penetrados, há um septo de membrana, que é uma atresia anal baixa.
3. Hipoplasia anorretal: há apenas uma depressão no ânus, e há uma distância considerável entre o reto e a depressão anal, que é uma atresia anal alta.
4. Atresia retal: A forma do ânus é normal, existe um canal anal, mas a distância entre o canal anal e o reto é diferente, o que é menos comum.
A atresia pode ser atresia simples ou combinada com várias fístulas.A incidência de fístula é de cerca de 50%, especialmente para as meninas.Os meninos podem ter espasmo da bexiga retal, fístula uretral retal e epiglote retal, e as meninas podem ter vagina retal.瘘, paralisia vestibular retal e reto será de escarro 3 tipos.
Muitas vezes combinadas com outras malformações, a incidência de 30% a 50% e, muitas vezes, múltiplas deformidades, as mais comuns são malformações geniturinárias e outras partes da malformação do trato digestivo.
O método de classificação internacional é baseado na posição lateral da posição invertida pélvica, levando a sínfise púbica para a linha articular do apêndice, marcada como linha PC (linha óssea da cauda púbica), representando o plano do músculo elevador do ânus, observando a relação entre a extremidade cega retal e a linha CP, cegueira retal A extremidade da linha PC, para o musculotipo levantador (tipo inferior), acima da linha PC, para o tipo levantador do elevador (tipo alto), localizado no plano da linha PC, para o tipo elevador do músculo (tipo posição média) .
Prevenção
Prevenção de malformação anal e retal neonatal
A causa da doença ainda não foi totalmente elucidada, o trabalho de aconselhamento genético deve ser bem feito, e todo o trabalho de saúde durante a gravidez deve ser feito, as medidas preventivas devem ser baseadas em defeitos congênitos e a prevenção deve ser realizada desde pré-gestação até pré-natal:
O exame médico pré-marital desempenha um papel ativo na prevenção de defeitos congênitos.O tamanho do efeito depende dos itens e conteúdos do exame, incluindo exame sorológico (como o vírus da hepatite B, treponema pallidum, HIV) e do sistema reprodutivo (como rastreamento de inflamação cervical). Exames médicos gerais (como pressão arterial, eletrocardiograma) e perguntas sobre a história familiar da doença, histórico médico pessoal, etc., fazem um bom trabalho no aconselhamento de doenças genéticas.
As mulheres grávidas devem evitar fatores prejudiciais na medida do possível, incluindo fumaça, álcool, drogas, radiação, pesticidas, ruídos, gases nocivos voláteis, metais pesados tóxicos e nocivos etc. No processo de cuidados pré-natais durante a gravidez, é necessária uma triagem sistemática de defeitos congênitos, incluindo Exame de ultra-som regular, triagem sorológica, etc., se necessário, um exame cromossômico.
Uma vez que um resultado anormal ocorre, é necessário determinar se deve interromper a gravidez, a segurança do feto no útero, se há seqüelas após o nascimento, se pode ser tratada, como prognosticar, etc., e tomar medidas práticas para o diagnóstico e tratamento.
Complicação
Complicações da malformação anorretal e retal neonatal Complicações, obstrução intestinal
Baixa obstrução intestinal, distúrbios de equilíbrio de água e eletrólitos, afetando seriamente a vida das crianças, muitas vezes combinada com a formação de fístula, segundo as estatísticas, recém-nascidos do sexo masculino, além de expectoração perineal com uretra retal é mais comum, e mulheres, além de escafóide do seio perineal Principalmente no escarro, a incidência de formação de fístula sem ânus foi de apenas 5% de todo o caso.
Sintoma
Malformações anal e retal neonatal sintomas comuns desidratação atresia intestinal estenose retal estenose intestinal perfuração intestinal fístula uretral
Devido ao grande número de tipos, as manifestações clínicas são diferentes e os sintomas são diferentes.A maioria das crianças não tem ânus.Se você examinar o períneo cuidadosamente, pode descobrir que os sintomas são principalmente obstrução intestinal baixa.A maioria dos casos desenvolve gradualmente os sintomas após o nascimento. Atresia anorretal, sem descarga de mecônio após o nascimento, expansão abdominal, vômitos após comer, cuspir para o leite, contendo amostras biliares e fecais, sintomas progressivamente piorados e desidratação, desequilíbrio eletrolítico, podem causar perfuração intestinal e outras fusões Sintomas, morte em 1 semana, estenose anorretal e fístula combinada podem variar muito dependendo da espessura e posição da fístula.O menino em geral não tem ânus combinado com fístula uretral posterior retal, fístula mais comum, sintomas de obstrução intestinal Mais óbvio, e pode ter sintomas como mecônio ou gás na urina.Na uretra, as fraldas estão contaminadas com uma pequena quantidade de mecônio, e não há furo no ânus.Muitas delas podem ser encontradas precocemente e tratadas.Se não forem tratadas prontamente, elas podem ser repetidas. Ocorrência de uretrite, estenose anorretal e meninas com baixa fístula vaginal retal, fístula é mais grosseira, pode passar a defecação de fístula, os sintomas de obstrução intestinal são desconhecidos É óbvio que após vários meses, devido à adição de alimentos complementares, as fezes tornam-se grossas e espessas, e os sintomas de obstrução intestinal, devido a freqüentes evacuações, acumulam no cólon para formar cálculos de esterco duro, ou megacólon secundário, a maioria afetando o crescimento e desenvolvimento. Também pode causar vaginite ou infecção ascendente, verifique o ânus, círculo plano quadril comum, sulco glúteo rasa, nenhum buraco no ânus ou apenas um traço, baixa deformidade, o diagnóstico pode tocar a extremidade cega do reto.
Examinar
Exame de malformações anal e retal neonatal
1. Exame da urina: Existem exames mecânicos ou microscópicos claros de células epiteliais escamosas, que são formadas por fístula uretral retal e bexiga retal.
2. Exame de sangue: glóbulos brancos e neutrófilos aumentam quando há infecção, quando há anemia, a concentração de hemoglobina diminui e a contagem de glóbulos vermelhos diminui.
3. Exame bioquímico do sangue: pode haver distúrbios de água e eletrólitos, sódio no sangue, potássio, cloro, cálcio, magnésio e pH do sangue, creatinina deve ser verificada.
O diagnóstico de malformação anorretal congênita não é difícil clinicamente, mas a principal razão é como determinar corretamente a altura da atresia, a relação entre a extremidade cega do reto e o músculo puborretal, e a presença ou ausência de fístula urinária e deformidade esquelética.
1. Exame de filme de posição invertida de raios X: O exame de raios X é uma medida diagnóstica indispensável Wangensteen e Ricc descreveram pela primeira vez o método de filme de posição invertida de raios X em 1930 para entender a distância entre a sombra gasosa do reto ea pele do períneo. A posição deformada tem sido usada há mais de meio século, e Stephens propôs a conexão da fatia lateral invertida do ponto médio do osso púbico até a articulação do apêndice, a linha PC (linha pubococoygeal), que é equivalente ao osso púbico. A posição posterior do anel retal, Kelly adicionou uma descrição, o mesmo que a posição lateral, a sombra da crista isquiática do recém-nascido é como uma vírgula "," na sua extremidade superior (ponto I) como uma linha paralela paralela à linha PC, aqui é equivalente No plano central da fibra do músculo puborretal, envolvendo o reto ou fístula ou envolvendo a cloaca, a vagina ou a uretra, Smith propôs uma posição alta acima da linha PC, uma posição mediana entre a linha PC e o ponto I, e uma linha abaixo do ponto I é uma deformidade de posição baixa. Isso é importante para determinar o tratamento e escolher o método cirúrgico.Na Conferência Internacional de Cirurgia Pediátrica de Melbourne, em 1970, ficou acertado que este método de avaliação por raio-X está correto e está agora disponível internacionalmente. método de identificação.
(1) Método de operação: O método de operação de inverter a fatia lateral é colocar a criança na posição inferior da cabeça por 5 a 10 minutos após o nascimento da criança e massagear suavemente o abdômen com a mão para fazer o gás entrar completamente no reto, o que equivale ao normal no períneo. Um marcador opaco de metal é fixado na pele do ânus e as pernas da criança são invertidas por 3 minutos.O centro de raios X é perpendicular ao colo e o ponto de injeção é a sínfise púbica.O paciente é exposto ao inspirar e a posição invertida do lado é tomada. Filme.
(2) Razão do erro: Deve-se notar que este método também possui certos erros, que podem ser devido a:
1 Dentro de 24 horas após o nascimento, o gás ingerido pelo bebê não atingiu o reto.
2 é muito curto quando invertido.
3 A extremidade cega é preenchida com mecônio pegajoso e o ar não é fácil de alcançar.
O ângulo de injeção de linha 4X não é adequado ou exposto quando o bebê exala.
2. Exame ultra-sonográfico: Nos últimos anos, a ponta cega da punção do reto perineal e sucção para determinar a distância entre a extremidade cega do reto e a pele tem sido raramente utilizada. A ultrassonografia pode medir com precisão a distância entre a extremidade cega do reto e a pele do ânus. Tente o ultrassom B para diagnosticar 15 casos de malformação anorretal congênita, eles acreditam que a vantagem é que não há danos.A posição do final cego não é restrita de acordo com a imagem do mecônio.Ele não precisa ser invertido, e o erro é menor do que o exame radiográfico.
3. Angiografia por tubo de expectoração: combinada com fístula, mas difícil de diagnosticar, pode ser usada para angiografia de fístula, com óleo iodado para radiografia em posição lateral.
4. cistografia uretral: agente de contraste visível cheio de fístula ou no reto, pode determinar o diagnóstico, este método não é fácil para recém-nascidos, positivo para um diagnóstico, negativo não pode ser excluído.
5. Exame radiográfico abdominal com radiografia simples: Encontrar simultaneamente o nível de gás ou líquido na bexiga no filme radiográfico é um método simples e confiável para o diagnóstico de fístula urinária, outros como angiografia de fístula e cistografia uretral também são usados para o diagnóstico.
6. Raio X anterior e posterior da pelve: Aproximadamente 45% dos neonatos com malformação retal apresentam displasia umeral anormal, e essa alteração está intimamente relacionada à função de defecar mais tarde, portanto, a pelve anterior e posterior deve ser tomada ao mesmo tempo. De acordo com a proporção do desenvolvimento da tíbia, isso é útil para o cirurgião pediátrico avaliar o prognóstico.
O ponto mais alto dos dois bebês do recém-nascido é A e A ', os pontos B e B' são a borda mais externa do atlas, o AA 'é paralelo à linha BB', e a cauda é C, e o ponto C é paralelo a A linha C da linha BB, veja a Figura 5, a taxa média de tíbia de crianças normais (BC: AB) = 0,7 a 0,8, pelo contrário, no caso de malformação anorretal grave, a taxa de desenvolvimento da tíbia é ainda menor que 0, a razão de baixa e defecação O prognóstico da função é positivo, portanto a taxa da tíbia é um indicador do prognóstico da malformação anorretal.A tríade Currarino é um tipo especial de deformidade do úmero, que pode estar associada à estenose anal e massa sacral anterior (por exemplo, lipoma, crista tibiofibular anterior) Abaulamento de membrana, etc., o Xinhua Hospital afiliado à Universidade de Medicina de Xangai informou dois casos em 1998.
7. Tomografia computadorizada e ressonância magnética: a técnica de não invasiva tem sido aplicada gradualmente Krasna e outros (1988) acreditam que as fatias laterais invertidas de raios-X propostas por Wangensteen e Rice são usadas há mais de 50 anos e sua correção é de apenas 72%. A tomografia computadorizada pode ser usada para entender a posição da bolsa cega retal na deformidade anal.Em 4 casos, a correção é alta, o tempo e a posição do corpo não são afetados, e a marca óssea na radiografia é clara.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de malformações anorretais e retais neonatais
Critérios diagnósticos
De acordo com a forma do ânus, combinada com a fístula, o diagnóstico inicial não é difícil, mas o tipo de deformidade precisa ser mais examinado.
1. Exame clínico: após o nascimento, não há ânus ou apenas um traço do períneo, não há descarga de mecônio, o diagnóstico pode ser confirmado, há um septo de membrana entre a pele do ânus e o reto, quando a criança chora ou a pressão abdominal aumenta, o ânus é visto O bojo externo, e às vezes o mecônio visível, pode ser visto através da pele, por exemplo, há uma certa distância entre a extremidade cega do reto e a pele, que pode ser colocada na marca anal, quando a criança chora e o dedo apresenta um choque. , indicando que a distância é relativamente próxima, caso contrário a maioria da atresia de alto nível, combinada com fístula perineal ou vaginal, pode ser sondada na fístula, virar a ponta para o lado do ânus, tocar o dedo no ânus, se puder tocar na sonda, você pode estimar a distância entre eles O método de punção e sucção também pode ser usado para medir a profundidade da ponta da agulha quando o mecônio é extraído para determinar a distância entre a ponta cega e a pele.O exame do períneo e sacro pode ser visto, e o tamanho da fístula pode ser medido, como o mecônio. Excretada no hímen, é fístula vaginal, espasmo da bexiga retal e fístula da uretra retal, a urina pode ser diagnosticada com fezes.
2. Exame radiográfico: O método comumente usado é o método do lado invertido, que deve ser verificado 24 horas após o nascimento.O ar pode ser alcançado por cerca de 20 horas após a deglutição.Caso contrário, a extremidade cega é estimada como muito alta.A extremidade cega do reto está localizada no CP. A linha superior é a posição alta, a inferior é a inferior, sob a linha PC, mas ainda acima da linha M (os 2/3 da tuberosidade isquiática e a linha que conecta a linha PC com a junção 1/3 inferior). Tipo de bit.
Diagnóstico diferencial
Identificação de obstrução intestinal causada por outras causas, confirmada por características clínicas e exame auxiliar.
