gigantismo e acromegalia
Introdução
Introdução à doença gigante e acromegalia A secreção excessiva do hormônio do crescimento no organismo causa tecidos moles, hipertrofia dos ossos e órgãos internos e distúrbios endócrinos e metabólicos, ocorre antes da puberdade, e a parte sacra não incorporada é gigantismo: após a puberdade, a virilha foi fundida. Para acromegalia. Pacientes com doença gigante muitas vezes continuam a desenvolver acromegalia. Esta doença não é incomum, e a proporção de homens para mulheres é de cerca de 1,5: 1. A idade de início foi a maior no grupo de 31 a 40 anos, de 21 a 30 anos, seguido do grupo de 41 a 50 anos. A literatura estrangeira relata que os machos adultos têm mais de 2 metros de altura e fêmeas maiores que 1,85 m são chamados de síndrome humana gigante. No entanto, deve-se notar que, em algumas áreas, alguns corpos familiares são mais altos do que as pessoas comuns, e sua altura é de 1,9 a 2,0 m, e essas pessoas não são doenças gigantes. A doença gigante tem muito pouca predisposição genética familiar, e seus pais e irmãos são geralmente normais. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0006% População suscetível: o maior grupo de 31 a 40 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: síndrome do túnel do carpo edema osteoporose doença cardíaca coronária infarto do miocárdio insuficiência cardíaca diabetes hiperprolactinemia
Patógeno
Doença gigante e a causa da acromegalia
(1) Causas da doença
No sistema endócrino, glândulas tireóide, adrenal e paratireóide podem ser observadas no início da hiperplasia e adenoma, hiperplasia precoce das gônadas, seguida de atrofia, tireoide avançada, glândula suprarrenal também atrofia, timo apresentando aumento persistente, centro visceral, fígado, pâncreas, estômago, pulmão O baço é enorme, o intestino cresce e o tecido linfóide prolifera.
As lesões do sistema esquelético são óbvias, com as seguintes características: crescimento ósseo longo e espessamento da doença gigante, alargamento da epífise do osso longo da acromegalia, osteófitos exógenos, crânio, aumento do seio, e pacientes com doença gigante são ampliados de forma abrangente Espessura craniana aumentada na acromegalia, espessamento do úmero e protuberância occipital, extensão óbvia da mandíbula para a frente e inferior, hiperplasia osteocondral da coluna vertebral, ossificação periosteal, osteoporose, deformidade em forma de cunha das vértebras, vértebras lombares Vértebras súbitas e torácicas ocorrem após a expectoração, o dedo (dedo do pé) termina hipertrofia espessamento.
(dois) patogênese
A acromegalia e a doença gigante são quase secundárias aos adenomas hipofisários, mas a patogênese não está completamente clara, os tumores de GH são alterações primárias na própria hipófise ou secundariamente à desregulação hipotalâmica, que é secretada pela GHRH. O aumento não é totalmente conclusivo, mas a maioria das evidências confirma que a maioria das doenças da acromegalia e da gigante são lesões pituitárias primárias, porque o tecido pituitário fora do adenoma não tem hiperplasia patológica, o GHRH no sangue de pacientes com tumores GH é reduzido. O pico de secreção de GH e o nível de GH sem sono não foram inibidos pela carga de glicose, não houve reação de secreção de GH para estímulo de estresse, tumor de GH hipofisário mostrou diferentes graus de autonomia funcional e guanosina foi recentemente encontrada em 40% tumor GH. Proteínas regulatórias têm mutações pontuais hereditárias, que levam à secreção autonômica e ao crescimento celular de GH Após ressecção bem-sucedida de tumores de GH, a cinética do GH volta ao normal Suspeita-se que anormalidades hipotalâmicas causem tumores de GH com base em: A dopamina e seus potenciadores (como a bromocriptina, a apomorfina) estimulam a secreção de GH, mas em 70% a 80% dos pacientes com tumores de GH esses medicamentos inibem a secreção de GH, sugerindo defeitos centrais, mas ainda não seguros É originalmente de Um defeito fundamental, ou devido à secreção espontânea de GH, acromegalia ou doença gigante causada pelo aumento da secreção de GHRH é raro, e há poucos relatos de secreção excessiva de GH heteróloga, que pode ser observada em tumores de células das ilhotas carcinóides brônquicos ou tímicos. Carcinoma de células de aveia pulmonar, carcinoma medular de tireoide, ganglioneuroma hipotalâmico, etc., é mais provável que secretem GHRH, e alguns também podem secretar GH.
Os adenomas do hormônio do crescimento hipofisário variam amplamente nos indivíduos e, em diferentes pacientes, o volume dos tumores e as características patológicas das células podem ser significativamente diferentes, e alguns adenomas podem secretar outros hormônios hipofisários, além de secretarem o hormônio do crescimento. Nos casos, os adenomas hipofisários são principalmente de origem monoclonal, mas em muito poucos pacientes, pode haver adenomas de hormônio do crescimento que são independentes uns dos outros.
Os pacientes com acromegalia apresentam um curso mais longo da doença, sendo que a maioria dos adenomas hipofisários tem um diâmetro maior que 10 mm quando diagnosticados, e cerca de um terço dos pacientes com tumores podem ter uma expansão ascendente e / ou lateral da sela. Cerca de 1/3 são microadenomas, e 30% a 40% dos tumores hipofisários são localmente ou difusamente infiltrados nos tecidos circundantes, especialmente na dura-máter e no osso, e cerca de 60% dos adenomas das células do hormônio de crescimento Os adenomas eosinofílicos, outros são cromoblastomas.A microscopia eletrônica mostra que as células do adenoma podem ter diferentes números de grânulos de secreção, e seu número reflete o equilíbrio dinâmico entre a síntese e liberação de hormônio.Os grânulos de secreção desses adenomas podem ser densos ou esparsos. No entanto, é difícil distinguir esses dois tipos de tumores das manifestações clínicas.Nos casos de acromegalia causada por tumores do hormônio liberador do hormônio ectópico, a proliferação de células do hormônio do crescimento hipofisário é frequentemente encontrada, e a formação de adenoma também é relatada.
Os adenomas hipofisários em pacientes com acromegalia são secretados principalmente pelo hormônio do crescimento, mas também podem secretar outros hormônios hipofisários ao mesmo tempo, resultando em alta secreção de dois ou mais hormônios hipofisários, em pacientes com acromegalia, próximo a Dois terços dos pacientes com adenoma hipofisário secretam apenas hormônio de crescimento, e os grânulos de secreção de hormônio de crescimento no citoplasma dessas células de adenoma podem ser expressos como densos ou esparsos.
Estudos descobriram que os grânulos densamente secretados crescem lentamente, os sintomas clínicos são geralmente inconspícuos, e os tumores com grânulos escassamente secretados desenvolvem-se rapidamente e são frequentemente invasivos.Um número considerável de adenomas em pacientes com acromegalia é causado por células secretoras de hormônio do crescimento e prolactina. As células secretoras são misturadas e o hormônio do crescimento e prolactina podem ser sintetizados e secretados simultaneamente.Métodos imunohistoquímicos podem ser usados para encontrar células contendo células secretoras de prolactina entre células de adenoma de hormônio do crescimento, e algumas células tumorais de adenoma têm uma forma única. Consiste no mesmo tipo de células, mas pode secretar hormônio de crescimento e prolactina.Outros adenomas são derivados de eosinófilos, que são desenvolvidos a partir de células precursoras comuns de células que secretam hormônio de crescimento e células que secretam prolactina. Os adenomas têm um baixo grau de diferenciação celular e os tumores crescem rapidamente, principalmente invasivos, mas as manifestações clínicas da acromegalia muitas vezes não são óbvias.
Em condições normais, o hormônio do crescimento é secretado pela glândula pituitária em adultos, e sua liberação hormonal é pulsada e regulada por vários fatores neuroendócrinos: idade, sexo, sono, nutrição, etc. também podem afetar sua secreção ea liberação do hormônio do crescimento em jejum é alta. Após a ingestão de alimentos, a liberação do hormônio do crescimento durante o sono também aumenta, a secreção do hormônio do crescimento é regulada duas vezes, o hormônio hipotalâmico liberador do hormônio do crescimento pode estimular a secreção do hormônio do crescimento, enquanto a somatostatina inibe a secreção do hormônio do crescimento. Em bons casos, a síntese normal do IGF-I humano é principalmente dependente da secreção do hormônio do crescimento, enquanto o hormônio do crescimento e o IGF-I inibem a secreção do hormônio do crescimento através de feedback negativo no nível do hipotálamo e hipófise.
O adenoma da hormona do crescimento hipofisária também altera o ritmo da hormona do crescimento secretada, que é caracterizada pela perda do ritmo circadiano.O nível da hormona do crescimento no sangue pode ser medido a qualquer momento num dia.O pico da hormona do crescimento na maioria dos doentes é às 4 horas da manhã. Às 16 horas da tarde, alguns pacientes tiveram até picos de secreção em um dia e, após o tratamento, o ritmo de secreção do hormônio do crescimento pôde ser restaurado.
Foi relatado que o fator II de crescimento semelhante à insulina (IGF-II) está envolvido na proliferação celular em uma variedade de tumores.Koyoyama et al., Utilizaram hibridização in situ para encontrar uma grande quantidade de mRNA de IGF-II em adenomas hipofisários, indicando que o IGF-II está na glândula pituitária. A alta expressão no adenoma sugere que ele possa estar envolvido na formação de adenomas.
Prevenção
Doença gigante e prevenção da acromegalia
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Doença gigante e complicações da acromegalia Complicações síndrome do túnel do carpo edema osteoporose doença cardíaca coronária infarto do miocárdio insuficiência cardíaca diabetes hiperprolactinemia
1. Alguns pacientes podem ser devido à hiperplasia do tecido mole, opressão do nervo mediano, levando à síndrome do túnel do carpo, manifestada como o nervo mediano no túnel do carpo é comprimido, há um distúrbio sensorial regional na distribuição do nervo mediano, edema do dedo, tensão da pele, brilhante e contração animal E outros sintomas.
2. Os pacientes com acromegalia são frequentemente acompanhados de osteoporose, que agrava ainda mais as lesões ósseas, sob a ação do excesso de hormônio de crescimento e IGF-I, embora a absorção intestinal de cálcio aumente, a perda de cálcio na urina também aumenta. O paciente ainda está no balanço de cálcio negativo, a atividade de osteoblastos e osteoclastos é aumentada, o nível de renovação óssea é aumentado, a ligação cruzada do colágeno sérico reflete a renovação do colágeno e o nível sérico de osteocalcina reflete a atividade dos osteoblastos, vértebras lombares A densidade óssea trabecular diminuiu, as concentrações séricas de paratiróide, vitamina D e cálcio no sangue estavam geralmente em níveis normais, mas também houve relatos de concentrações elevadas de vitamina D.
3. Os pacientes também são propensos à doença coronariana, a causa é desconhecida, pode estar relacionada à resistência à insulina, dislipidemia e hormônio de crescimento e IGF-I estimulação da proliferação de células musculares lisas arteriais, portanto, pacientes com acromegalia crescem com a idade O risco de falha funcional também está aumentando.
Devido aos efeitos especiais do hormônio do crescimento sobre o açúcar no sangue e lipídios no sangue, a aterosclerose geralmente ocorre prematuramente em pacientes com acromegalia, podendo ocorrer arritmias em pacientes com curso mais longo da doença e até mesmo complicações cardiovasculares graves, como infarto do miocárdio ou insuficiência cardíaca. .
4. A apnéia do sono é um sintoma comum em pacientes com acromegalia. É relatado que cerca de 20% pode ser causado por causas centrais ou pode ser prolapsado com a língua hipertrófica na via aérea. A hiperplasia do tecido mole da garganta faz com que a garganta Em relação à estenose, a apnéia durante o sono pode agravar a hipóxia à noite e levar à hipóxia miocárdica com o passar do tempo, e até arritmias graves podem ocorrer.
5. A literatura relata que cerca de 40% dos pacientes com acromegalia podem desenvolver intolerância à glicose Alguns pacientes podem desenvolver diabetes.Depois da ressecção do tumor, o diabetes pode ser controlado rapidamente.A tolerância anormal à glicose pode ser aliviada ou corrigida. A hipertrofia é uma condição séria, e os pacientes mais velhos, com maior tempo de duração, têm maior probabilidade de desenvolver diabetes.
6. Uma proporção considerável de pacientes com acromegalia é acompanhada por hiperprolactinemia, que pode ser devida à secreção simultânea de hormônio do crescimento e prolactina das células tumorais hipofisárias, ou pode ser devido ao grande volume de adenoma do hormônio de crescimento, que é comprimido para a glândula pituitária. O pedúnculo afeta a regulação normal da secreção de prolactina pelo hipotálamo e causa alta secreção de prolactina.Em curto prazo, a causa da disfunção sexual em pacientes com acromegalia pode estar relacionada a alguns pacientes com hiperprolactinemia. O aspecto também pode ser devido a tumores hipofisários que comprimem as células secretoras de gonadotropina da glândula pituitária normal.
7. Fraqueza do pé causada por fraqueza muscular e neuropatia é também a complicação mais comum de pacientes com doença gigante.
Sintoma
Sintomas gigantes e sintomas da acromegalia Sintomas comuns Osteoporose Aumento da cabeça Amina de fósforo na urina Todo o corpo Espessamento da pele Hipertensão Beber libido fraca Descompressão Defeito da visão
Acromegalia tem um curso mais longo e é mais insidioso.Muitos pacientes inicialmente têm fadiga, sudorese, dor de cabeça, rosto áspero, grandes mãos e pés, pele grossa e outras mudanças de aparência, geralmente não notado. O tempo médio entre o aparecimento desses sintomas e o diagnóstico pode ser de 6 a 7 anos, e os pacientes geralmente apresentam secreção excessiva de hormônio do crescimento ou lesões hipofisárias devido à síndrome do túnel do carpo ou defeitos do campo visual. Com o desenvolvimento da tecnologia de imagem, a taxa de descoberta de tumores da hipófise aumentou.Os pacientes muitas vezes têm achados acidentais de tumores hipofisários durante a imagem da cabeça por causa de dores de cabeça, acidentes de carro ou outras doenças que não estão relacionadas aos tumores hipofisários. A literatura também se refere aos tumores da hipófise, assim descobertos como "incidentalomas. Para a acromegalia, o diagnóstico precoce pode melhorar muito a eficácia. Por isso, é muito importante manter um alto grau de vigilância contra os sintomas iniciais da acromegalia. Acromegalia pode afetar pacientes de todas as idades, 20 a 50 anos de idade é o período mais comum de acromegalia, se crescente A secreção excessiva de hormônios inicia-se na infância e geralmente se manifesta como tumores hipofisários gigantes no momento do diagnóstico, sendo geralmente complicada pela deficiência de gonadotrofinas, levando ao atraso da puberdade, secreção excessiva do hormônio de crescimento e hipogonadismo causado pelo hipogonadismo. Eventualmente, pode levar a doenças gigantes.
A hormona do crescimento é uma hormona com muitas funções fisiológicas, a secreção excessiva da hormona do crescimento e o IGF-I elevado podem afectar quase todos os órgãos do corpo, mas a hormona do crescimento tem efeitos diferentes em adolescentes e adultos. Os sintomas clínicos parecem diferentes: nos adultos, os ossos de todas as partes do corpo (especialmente os ossos longos) estão fechados, quando ocorre a acromegalia, a altura não é mais alta, e nos pacientes adolescentes ou pré-púberes, a epífise Ainda não fechado, manifestado principalmente em altura e altura, muitas vezes significativamente maior do que seus pares.
Acromegalia (adulto)
(1) Alterações de aparência: pacientes com hipertrofia terminal têm face típica, pele espessa, principalmente na face, rugas no couro cabeludo, hipertrofia das glândulas sebáceas, aumento da secreção, tornando a pele do paciente oleosa, glândulas sudoríparas também hipertrofiadas, sudorese Aumento, deformação craniana, alongamento da cabeça, protrusão mandibular, incisivos inferiores são frequentemente localizados na frente dos incisivos superiores, luxação da mordida, aumento do gap dentário, protrusão da testa e mastóide, espessamento da pele da testa e pálpebras, flacidez do couro cabeludo, nariz grande Os lábios são hipertróficos, as cordas vocais são espessadas e crescidas, a pronúncia é espessa e o tecido da garganta é hiperplasia, que pode desobstruir a respiração do paciente, causando ronco, apneia durante o sono e diminuição da qualidade do sono, facilitando o sono durante o dia. Os sintomas aumentam gradualmente com o prolongamento do tempo da lesão, e as mãos e os pés do paciente tornam-se maiores.Alguns pacientes acham que os sapatos originais são pequenos demais para serem diagnosticados como esta doença (ver Figura 1). Alguns pacientes podem ter hiperplasia de tecido mole e oprimir o nervo mediano. Síndrome do túnel do carpo, quando o nervo mediano é comprimido no túnel do carpo, há um distúrbio sensorial na distribuição do nervo mediano, edema do dedo, pele Zhang, o encolhimento brilhante e tenar e outros sintomas, algumas mulheres podem ocorrer em pacientes com axilas peludas e podem ocorrer pescoço acantose nigricans.
(2) Sistema osteoarticular: pacientes adultos, porque a placa de crescimento da epífise foi fechada, a posição e direção do crescimento ósseo são diferentes das crianças, caracterizada principalmente pelo espessamento do osso cortical, e hiperplasia óssea excessiva é a principal característica da acromegalia: paciente crânio Aumento, a superfície é desigual, a hipertrofia do osso frontal, alargamento do seio frontal, arco da sobrancelha, protrusão umeral, nódulos occipitais são óbvias, a mandíbula também é aumentada, salientes para a frente e para baixo, dedos e dedos são mudanças parecidas com escorpiões Este último é característico no filme radiográfico, o corpo vertebral é alargado, engrossado, o pescoço e o disco intervertebral lombar também se espessam, e a extremidade frontal do disco intervertebral torácico é afilada, resultando em um tipo de corpo semelhante ao do paciente, o ligamento intervertebral é freqüentemente hipertrofiado, folgado e o disco intervertebral aumentado Dor lombar induzida por nervo compressível, com o agravamento da acromegalia, hiperplasia anormal do esqueleto continuará a aumentar, cartilagem e hiperplasia epifisária, levando a osteoartrose e osteoartrite, doença articular é uma manifestação proeminente da acromegalia Em um dos casos, as lesões articulares da maioria dos pacientes com acromegalia são doenças degenerativas.O mecanismo de formação pode ser que o hormônio do crescimento excessivo não só aumenta o nível de IGF-I na circulação, mas também faz as articulações Aumento da produção de IGF-I, hiperplasia ativa de condrócitos articulares, forte síntese e secreção, levando à excessiva síntese de matriz, tornando a superfície articular mais espessa, a cavidade articular mais larga e eventualmente a articulação se deforma e o hormônio estimula o tecido ao redor da articulação. Hiperplasia, resultando em espessamento e relaxamento do ligamento articular, hipertrofia sinovial, o desgaste da cartilagem articular, a superfície da articulação pode aparecer rachaduras, nesta base pode formar fibrocartilagem nova, este último pode aparecer ossificação, resultando na formação de osteófitos, grave As fissuras do caso podem ser profundas até o osso subcondral, que é ampliado, resultando em ulceração na superfície da cartilagem articular.A cartilagem articular é espessada no longo curso da doença, e a cavidade articular pode ser aumentada em 2 a 3 vezes do que o normal.A articulação do joelho é mais suscetível, seguida do quadril. Deformação de articulações, articulações do ombro, ossos e articulações, por vezes, requer cirurgia ou substituição da articulação.Mudanças nas costelas podem causar limitação do movimento torácico e são propensas a doenças pulmonares.
(3) Sistema cardiovascular: a doença vascular é uma das principais causas de morte por acromegalia, em pacientes com acromegalia, o coração é obviamente hipertrofiado, e a proporção pode exceder a extensão de outro aumento visceral. Pode levar a hipertrofia cardíaca e aumento do coração, 80% dos pacientes podem ter hipertrofia do músculo ventricular esquerdo, hipertrofia cardíaca e hormônio de crescimento ou concentração de IGF-I não está bem correlacionada, acompanhada de diminuição da função cardíaca, declínio da função diastólica O declínio da função sistólica é mais comum, e alterações na função ventricular direita também são relatadas, a hiperplasia miocárdica é reversível e, quando controlada e diminuída, a hipertrofia cardíaca também pode diminuir gradativamente, e em alguns pacientes com hipertrofia ventricular esquerda Hipertensão, angiografia coronária também não mostrou doença cardíaca coronária, estes pacientes após o tratamento para reduzir o hormônio do crescimento, lesões ventriculares esquerdas podem ser melhoradas rapidamente, em outros pacientes após o crescimento do hormônio diminuído para lesões normais do ventrículo esquerdo ainda não houve melhora significativa, sugerindo estes As lesões do ventrículo esquerdo podem ser secundárias à hipertensão, doença coronariana, acromegalia, eletrocardiograma geralmente mostra desvio do eixo esquerdo, bloqueio de ramo, arritmia Estudos patológicos revelaram que a fibrose intersticial miocárdica e a infiltração de células mononucleares de linfócitos também são comuns, portanto, alguns pesquisadores sugerem que pode haver uma lesão causada pelo hormônio de crescimento que atua diretamente no coração, denominado "acromegalia". Cardiomiopatia, estas alterações podem recuperar, pelo menos parcialmente, após uma diminuição nos níveis de hormona de crescimento.
Também pode haver um ligeiro aumento da pressão arterial em pacientes com acromegalia, que pode ser devido ao efeito antineotrófico do hormônio de crescimento e à ativação do sistema renina angiotensina, resultando em um aumento na capacidade circulante total, de acordo com a estatística de Nabarro, de 1987. A incidência de hipertensão é responsável por 30% a 40% dos pacientes com acromegalia.
(4) Sistema Respiratório: As doenças respiratórias também são uma das causas importantes de morte em pacientes com acromegalia, podendo ser de 2 a 3 vezes maiores que as normais e relacionadas a anormalidades funcionais causadas por alterações estruturais do trato respiratório superior, como as mucosas. Espessamento e espessamento, estreitamento da orofaringe e cordas vocais, vias aéreas não é fácil de causar obstrução das vias aéreas superiores, além disso, há uma certa relação com o processo posterior da coluna vertebral e as lesões articulares das costelas lombares, pacientes com acromegalia Hiperplasia da mucosa brônquica aumentada, aumento alveolar, estreitamento das vias aéreas, diminuição da elasticidade pulmonar, diminuição da capacidade pulmonar, comprometimento adicional da complacência pulmonar, alongamento e espessamento das costelas, atividade torácica com inclinação para o tórax, aumento da pressão venosa pulmonar, A insuficiência também pode ser um fator importante: o aumento da língua e a proliferação de tecido linfóide na garganta tornam o fluxo de ar nas vias aéreas superiores precário, particularmente propenso à hipóxia noturna, além dos efeitos do excesso de hormônio de crescimento e do IGF-I no sistema esquelético. Lesões osteoarticulares podem ocorrer com frequência, e o envolvimento das costelas pode levar a movimentos torácicos limitados, diminuição da função respiratória e induzir e agravar facilmente doenças respiratórias.
(5) Efeitos no metabolismo energético: O hormônio do crescimento tem uma grande influência no metabolismo energético, afetando o crescimento e afetando o metabolismo do açúcar, proteína e gordura, principalmente na promoção da gordura, principalmente na decomposição da gordura periférica. E mobilizar para o fígado a oxidação, resultando em diminuição da gordura corporal, lipídios sanguíneos alterados, HDL diminuído, LDL e colesterol aumentados, que promovem a formação de aterosclerose, ácidos graxos mobilizados para o fígado, após degradação, e finalmente formam um corpo cetônico, Sob a ação de uma grande quantidade de hormônio de crescimento, uma vez que o corpo cetônico produzido pelo fígado excede a capacidade do tecido periférico de utilizar o corpo cetônico, em geral, o corpo tem tendência a acumular cetona, mas na presença de insulina, o fenômeno de acumulação de cetona não ocorre. Ocorrerá que no estágio inicial do efeito do hormônio do crescimento no metabolismo da glicose ocorre ação semelhante à da insulina, que causa a diminuição da glicemia, e a redução do consumo de açúcar pelos tecidos circunvizinhos. Tolerância prejudicada e até mesmo diabetes, que é propensa a tolerância à glicose prejudicada em pacientes com acromegalia A razão é que em pacientes com acromegalia, a glicose no sangue ainda está no estágio normal de tolerância à glicose, a afinidade do receptor insulínico dependente de insulina é compensatória, então a resistência à insulina é relativamente leve neste momento, mas após diabetes, dependente de insulina O número de receptores de insulina na superfície das células do tecido periférico é reduzido, e defeitos nos receptores e receptores são desenvolvidos, ao mesmo tempo, o hormônio do crescimento induz a gliconeogênese e o aumento da glicogenólise, que são importantes causas do diabetes. Em geral, a condição de diabetes mellitus complicada por tumores de hormônio de crescimento não é muito grave, e as complicações crônicas de diabetes são geralmente raras.
Além disso, sob a ação do hormônio do crescimento, a ingestão de elementos importantes como sódio, potássio, cálcio, fósforo e enxofre é aumentada.O hormônio de crescimento do estrôncio fósforo é diretamente atingido pelo aumento da reabsorção de fósforo pelos túbulos renais, e não pela tireóide. O papel do hormônio da paratireoide é semelhante à distribuição de potássio e fósforo nos tecidos, sendo que a retenção de potássio indica o crescimento de novos tecidos, e o hormônio do crescimento também causa retenção de cloro e sódio. Isso também permite que a água seja retida, aumentando assim o volume do fluido extra-tecido, que fornece condições para a formação da hipertensão.
(6) Sistema gastrointestinal: A acromegalia pode causar hipertrofia generalizada dos órgãos internos, o mecanismo é desconhecido e a incidência de pólipos gastrointestinais e câncer em pacientes com acromegalia aumenta, o que pode estar relacionado à proliferação celular pelo hormônio de crescimento e IGF-I. Foi relatado que o câncer de cólon pode ser usado para confirmar os pólipos adenomatosos em pacientes com esta doença em até 30%, e que o risco de câncer de cólon ou de pólipo em pacientes com acromegalia é 4 a 5 vezes maior do que na população geral, incluindo cólon. A incidência de tumores malignos, como estômago, esôfago e melanoma, pode atingir cerca de 10%. Os pacientes com escarro cutâneo devem estar muito atentos à possibilidade de pólipos no cólon. Portanto, pacientes masculinos com mais de 50 anos, como aqueles com mais de 10 anos de doença e escarro múltiplo, devem estar atentos à possibilidade de pólipos no cólon ou adenocarcinoma.Experiências in vitro mostraram que o hormônio do crescimento pode estimular o c-myc. O IGF-I pode estimular a proliferação de células pela expressão de proto-oncogenes e o crescimento de tumores.Tem sido relatado que alguns tumores no corpo humano têm receptores de IGF-I e podem expressar IGF-I.Além disso, o hormônio do crescimento pode promover o crescimento de hormônios. A mitose de células somáticas pode estar associada a um risco aumentado de desenvolvimento de tumores em pacientes com acromegalia.12 Durante o tratamento com octreotida em pacientes com acromegalia, os pesquisadores observaram colelitíase, aumento da incidência de gastrite e vitaminas. Pacientes B12 com má absorção também aumentaram, mas estudos adicionais realizados por Anderson e cols em 1992 descobriram que a incidência de gastrite na acromegalia não tratada não pareceu aumentar, Catnach e cols. Relataram, em 1993, pacientes com vesícula biliar com acromegalia A função de esvaziamento é reduzida, mas a incidência de colelitíase não é muito diferente da população geral.
(7) sistema geniturinário: secreção excessiva do hormônio de crescimento, pode causar hipertrofia renal, aumento do volume glomerular e tubular, seguido de alta filtração renal, acompanhada de vasodilatação glomerular glomerular, com O hormônio do crescimento estimula o aumento da reabsorção de fosfato no túbulo renal, e cerca de metade dos pacientes pode apresentar hiperfosfatemia leve, o hormônio de crescimento estimula a atividade da 1a-hidroxilase e faz com que o nível sanguíneo de 1,25-di-hidroxivitamina D3. Aumento, a absorção de cálcio intestinal aumentou, mas os pacientes geralmente não têm hipercalcemia, a razão é que o sistema urinário aumentou a excreção de cálcio, aumento de cálcio urinário, resultando em cálculos urinários, hipogonadismo feminino facilmente levar ao osso A taxa de excreção de albumina urinária pode ser levemente aumentada, mas poucos pacientes apresentam microalbuminúria persistente, após a correção da secreção excessiva do hormônio de crescimento, o desempenho de alta filtração e o aumento da excreção de albumina podem ser restaurados. Os órgãos genitais masculinos e femininos são aumentados e a secreção de testosterona nos machos é aumentada, de modo que o desejo sexual pode ser aumentado no estágio inicial da doença.Como o curso da doença aumenta, o desejo sexual diminui gradualmente, a espermatogênese diminui e a capacidade reprodutiva O desejo sexual feminino também diminuiu, distúrbios menstruais, amenorreia, infertilidade, galactorreia, disfunção sexual masculina e feminina foram de 46% e 70%, respectivamente, em suma, a causa da disfunção sexual em pacientes com acromegalia pode ser acompanhada por alguns pacientes Está associada à hiperprolactinemia e, por outro lado, pode ser devido a tumores hipofisários que comprimem as células secretoras de gonadotrofinas da glândula pituitária normal.
(8) Pele: hipertrofia dos tecidos moles em pacientes com acromegalia, ácido hialurônico aumenta a água no tecido, levando ao espessamento e rugosidade da pele, devido à presença de receptores do hormônio do crescimento nos folículos pilosos, glândulas sudoríparas e outros tecidos, acromegalia Os pacientes podem ter folículos pilosos aumentados, pêlos espessos, aumento da sudorese, pele oleosa, hemorróidas e freqüentes miomas pequenos, rugas no rosto e no crânio. Alguns pesquisadores acreditam que, se houver mais de uma acromegalia O aparecimento de escarro na pele, sugerindo um aumento correspondente no risco de pólipos do cólon e câncer de cólon, Kolawale et al relataram o desempenho e a incidência de sag do couro cabeludo (CVG) em pacientes com acromegalia na TC, Entre os 17 pacientes pesquisados, 5 pacientes apresentavam CVG, com alterações no couro cabeludo espessadas, crespas, parecidas com cérebro ou engrenagens, CVG e idade do paciente, sexo, duração da doença e nível hormonal. Indiferente, Kolawale sugeriu que, se os achados do CVG fossem encontrados durante o exame de TC, a possibilidade de adenoma do hormônio do crescimento hipofisário deveria ser considerada.
(9) Nervo periférico e tecido neuromuscular: Em pacientes com deficiência de hormônio do crescimento, se a biossíntese exógena da terapia de reposição hormonal do crescimento for dada, o tecido muscular e a força muscular podem ser aumentados, mas os níveis de hormônio do crescimento são altos demais A força muscular normal é ainda maior, mas mostra óbvia fraqueza muscular e parestesia, que pode ser causada por miopatia causada por acromegalia, ou causada por disfunção do nervo periférico, eletromiografia e biópsia muscular. Pode indicar a presença de miopatia e atrofia muscular, mas a concentração de creatina quinase pode ser normal, a secreção excessiva de hormônio do crescimento pode causar espessamento dentro ou fora do tecido nervoso e levar a danos ganglionares, incluindo desmielinização ou hipertrofia, afetando A função do sistema de células de Schwann, em última instância, leva a sequelas como atrofia muscular ou outra neuropatia periférica, além disso, cerca de 30% dos pacientes também podem inchar tecidos moles devido à secreção excessiva do hormônio de crescimento, comprimindo o nervo mediano e causando síndrome do túnel do carpo.
(10) Sistema nervoso central: Os efeitos da acromegalia no cérebro são atualmente desconhecidos Há evidências de que, em indivíduos normais, existe uma certa relação intrínseca entre o hormônio do crescimento e a função do sistema nervoso central, secreção noturna do hormônio do crescimento e sono. Start-up e sono de ondas lentas (SWS) estão associados.Além disso, o hormônio liberador de hormônio do crescimento pode induzir o sono de ondas lentas.Noentanto, em pacientes com acromegalia, a causa dos níveis de hormônio liberador do hormônio de crescimento hipotalâmico Elevação e ainda levar a secreção excessiva do hormônio do crescimento, ou níveis elevados de hormônio do crescimento na glândula pituitária e feedback para reduzir o nível de hormônio liberador de hormônio do crescimento, ainda não está claro, verificou-se que os pacientes com acromegalia têm aumento do sono durante o dia, movimento rápido dos olhos O sono REM e o sono de ondas lentas são encurtados e não estão relacionados à ocorrência de apnéia durante o sono, e os sintomas podem desaparecer quando o paciente está bem tratado, sugerindo que essas alterações são originárias do sistema nervoso central. Alterações do sistema.
Alguns estudos sugeriram que, em pacientes com acromegalia, a conexão entre o cérebro e a glândula pituitária é confusa.Estes achados incluem hormônios de crescimento que exibem respostas anormais ao TRH, LHRH glicose e galanina (Galanina). O mecanismo exato da resposta ainda não foi elucidado.Pode ser devido à disfunção hipotalâmica que afeta a glândula pituitária, causando a secreção anormal do hormônio do crescimento na glândula pituitária, mas também pode ser um receptor especial nas células do adenoma.
Outro efeito importante da acromegalia no sistema nervoso central é causar mudanças no comportamento mental e no humor, manifestadas como depressão, apatia, iniciativa reduzida, etc., mas quase todos os sintomas de distúrbios emocionais aparecem mais tarde que as mudanças na morfologia corporal e A partir das anormalidades psicossociais causadas pela doença, é encontrado em experimentos com animais (incluindo primatas que não humanos) que o sistema límbico é um fator importante no sistema de regulação do hormônio do crescimento e a estimulação elétrica de diferentes partes do sistema límbico pode ser alterada. A secreção do hormônio do crescimento e os receptores do hormônio do crescimento existem em todas as partes do sistema límbico, mas a relação entre o sistema límbico e a ocorrência da acromegalia ainda precisa ser melhor estudada.
(11) Órgãos endócrinos: Quase todos os órgãos endócrinos são afetados quando o hormônio do crescimento excessivo é secretado.Geralmente, as glândulas endócrinas estão aumentadas.Apenas alguns pacientes apresentam aumento da secreção hormonal e hiperfunção, como a tiroxina livre elevada. Aumento da absorção de iodo, mas bócio simples é mais comum, e o nível de TSH ou função tireoidiana desses pacientes é geralmente normal.O aumento da tireóide ou a formação de adenoma podem ser causados por níveis elevados de IGF-I em pacientes com acromegalia. A taxa metabólica basal de pacientes com acromegalia pode aumentar levemente, o que pode estar relacionado à ação direta do hormônio de crescimento, e muitas vezes a glândula paratireóide está aumentada, mas o nível de PTH está geralmente dentro da faixa normal, e as ilhotas do pâncreas também Pode aumentar, os pacientes podem ter hiperinsulinemia, mas isso geralmente não é o resultado da proliferação de células beta, mas uma resposta compensatória à resistência à insulina periférica de tecidos, grandes tumores hipofisários podem prejudicar a função da glândula pituitária, levando à periferia A função secundária do órgão alvo é insuficiente Além disso, o paciente pode apresentar distúrbios menstruais, perda de libido e impotência e pacientes com acromegalia. O córtex supra-renal geralmente aumenta e a medula geralmente é normal.O córtex aumentado às vezes contém adenomas, mas é raro em pacientes com cortisol típico.O hipotireoidismo secundário é raro.Os pacientes também podem apresentar sintomas de galactorreia. A razão pode ser acompanhada pela secreção de prolactina e / ou pela alta concentração do hormônio do crescimento.
(12) Sistema imunológico: Existem evidências crescentes de que o hormônio do crescimento e o IGF-I são um membro do eixo do sistema neuroendócrino-imune, e o hormônio do crescimento pode atuar nos linfócitos para estimular sua proliferação e produzir uma série de funções especiais. Algumas das funções são mediadas pela produção local de IGF-I, e os linfócitos também têm a função de sintetizar e secretar hormônio de crescimento, que pode desempenhar um papel parácrino, tanto o hormônio do crescimento como o IGF-I podem estimular os glóbulos vermelhos originais. Proliferação e eritropoiese, pelo contrário, o sistema imunológico também pode atuar sobre o cérebro e / ou glândula pituitária, afetando a secreção do hormônio do crescimento.Por isso, o hormônio do crescimento e IGF-I pode passar parácrina sistêmica, endócrina ou local, respectivamente. Para regular o sistema imunológico, estudos sobre animais e humanos deficientes em hormônio de crescimento sustentam esses achados, mas em pacientes com acromegalia, o significado fisiológico desse sistema neuroendócrino-imunológico e seus possíveis mecanismos de desordem ainda não Iluminado
(13) Desempenho da ocupação: O início da acromegalia é relativamente oculto e o curso da doença é longo.O volume de adenoma do hormônio do crescimento hipofisário é geralmente maior quando diagnosticado.Alguns pacientes têm manifestações típicas da acromegalia, como a compressão tumoral do tecido hipofisário normal. Sintomas de outras disfunções pituitárias podem ocorrer, especialmente as gônadas são mais suscetíveis.Em pacientes adolescentes, pode haver puberdade não desenvolvida.As mulheres adultas podem ter amenorréia, os homens podem ter impotência, disfunção sexual e outros sintomas, tireóide e córtex adrenal. Menos declínio funcional, sintomas de dor de cabeça podem aparecer mais cedo no estágio inicial do tumor, dor de cabeça é um dos sintomas comuns, mas sua gravidade não é necessariamente proporcional ao tamanho do tumor, como o crescimento do tumor sela, devido ao inchaço da sela Pode causar dores de cabeça, invasão do tumor na sela ou mesmo fora da sela, dor de cabeça também pode ocorrer quando as meninges e membranas vasculares são comprimidas, e então com o aumento do volume tumoral, como o desenvolvimento do superior e inferior, oprimidos ao quiasma óptico, pacientes Pode se manifestar como perda de visão ou até mesmo cegueira, defeitos do campo visual, mais comum é a hemianopsia do lado temporal, podendo envolver unilateral ou bilateral, como o tumor ao selim Desenvolvimento, pode produzir síndrome do seio cavernoso, como tumor que afeta o lado externo do seio cavernoso pode fazer o terceiro, IV, VI danos ao nervo craniano, clinicamente pode haver diplopia, estrabismo, ptose e outros sintomas, um pequeno número de pacientes com tumor para baixo Pode ocorrer crescimento, rinorréia do líquido cefalorraquidiano, e até mesmo meningite.Quando o tumor comprime o hipotálamo, uma série de grupos hipotalâmicos, como obesidade, letargia, anorexia ou bulimia, e hipotermia inexplicada também podem ocorrer. , declínio mental, diabetes insípido e assim por diante.
2. Pacientes gigantes com adenomas do hormônio do crescimento hipofisário antes do início da puberdade, porque os ossos longos não estão fechados neste momento, sob o efeito da secreção excessiva do hormônio do crescimento, o crescimento da placa de crescimento epifisário é atrasado e a altura dos ossos cresce rapidamente, tornando o paciente alto e corpulento. Músculo, força do braço, levando a doença gigante, portanto, em crianças, se a taxa de crescimento repentinamente acelera, órgãos sexuais se desenvolvem com antecedência, o desejo sexual é mais forte que pessoas normais, e não pode ser explicado pela puberdade, deve ser suspeito desta doença, essas doenças Antes de serem diagnosticadas, as crianças muitas vezes podem achar que sua altura é significativamente maior do que outras crianças da mesma idade.O tronco e taxa de crescimento visceral é a principal característica da doença gigante.Havia um caso de doença gigante.A altura de um menino de 7 anos atingiu 168cm. Em geral, os pacientes com doença gigante podem atingir uma altura de 2 a 2,5 m Alguns pacientes podem manter uma proporção normal de crescimento em várias partes do corpo.Mas, a maioria dos pacientes se desenvolve a partir de ossos longos, portanto os membros são particularmente longos ea parte inferior é mais longa que a parte superior do corpo. No estágio avançado, muitas vezes há um hipogonadismo secundário, que pode ser devido à enorme compressão do tumor hipofisário. Secreção insuficiente de gonadotrofinas causada por gonadotróficos somáticos, portanto, esses pacientes adolescentes podem continuar a crescer até os 30 anos de idade após a puberdade normal, com dedos finos, semelhantes a testosterona-livre, se não o mais cedo possível para remover seu crescimento Os adenomas hormonais irão gradualmente desenvolver as manifestações clínicas da acromegalia com base na doença gigante, e em um pequeno número de pacientes pode ocorrer puberdade precoce e ganho de peso.
Examinar
Doença gigante e exame de acromegalia
1. Inspeção básica de laboratório
(1) GH sérico: A GH humana é pulsada e secretada com secreção do ritmo circadiano, mas devido ao exercício, estresse e alterações metabólicas, a secreção de GH humana tem 5 a 10 picos de secreção por dia, com um pico de até 40 μg / L, o valor de pico entre os picos é menor que 0,2 μg / L, pessoas normais no exercício, estado de estresse ou pico de secreção de GH no sangue, seu valor de GH no sangue é alto (óbvio feminino), secreção de GH em pacientes com acromegalia Perda de ritmo circadiano, mas ainda mantém secreção de pulso intermitente, a diferença individual de concentração sangüínea é grande, mas a maioria dos tumores de GH na hipófise são secreção autócrina de GH, a freqüência de secreção de pulso de GH aumenta e o valor básico de GH no sangue e jejum Aumentado (em pacientes leves e idosos tomando sangue como o pico do pico da secreção, o aumento pode não ser óbvio), é relatado que para cada 10 anos de aumento de idade, o valor de GH no sangue diminui em 7μg / L, e o valor de GH detectado por radioimunoensaio diferente A diferença é grande, então apenas uma medida de GH no sangue não pode ser usada como base para o diagnóstico.
O valor mais baixo do GH sérico medido por radioimunoensaio é de apenas 1,5-2,0μg / L, embora a sensibilidade possa chegar a 0,5μg / L, mas o valor básico de 50% -80% das pessoas normais é menor do que esse valor, o mais recente A sensibilidade do ensaio de imunofluorescência ou imunoluminescência é de 0,005 ~ 0,01μg / L, que pode medir com precisão o nível básico de GH no sangue em pessoas normais.A técnica de radioimunoensaio é detectar o nível de imunorreatividade do GH, não a atividade biológica, GH deve jogar Seus efeitos biológicos devem ser combinados com seus receptores específicos, e os resultados medidos por receptores imunorradiométricos podem refletir melhor os efeitos biológicos do GH.
O componente GH no soro é muito heterogêneo, contendo 20kD, polímero de 22kD GH e outras formas.O espectro de GH no sangue é um método melhor para confirmar a secreção excessiva de GH, pois pode entender os componentes e proporção do aumento do GH sanguíneo. A meia-vida do GH no sangue é de 20 a 25 minutos, portanto, quando o espectro do GH no sangue é medido, o sangue é coletado a cada 5 a 20 minutos e a medição continua por 1 noite ou 24 horas.O valor básico do GH sanguíneo em pacientes com acromegalia é maior do que em pessoas normais. Até dezenas de vezes, mais do que 1μg / L, freqüência de pico de secreção do pulso de GH aumentada em 2 a 3 vezes, por outro lado, espectro GH também pode estar relacionado à concentração de GH secretada no sangue, Ng e outros dados sugerem que após a glicose oral O soro foi composto principalmente por 20kD GH, e após estimulação com TRH / GnRH, o sangue foi dominado por 22kD GH.
A determinação do nível de GH também é útil para julgar o efeito terapêutico e o prognóstico, a condição permanece ativa por muito tempo e a mortalidade do tumor com grande quantidade de GH é alta e a qualidade de vida é ruim.
(2) GH urinário: um novo método para o desenvolvimento dos últimos anos.A mensuração da GH urinária pode refletir a quantidade de secreção de GH em um período de tempo e correlaciona-se positivamente com o IGF-I sangüíneo urinário de GH de 24h ou 12h em pacientes com hipertrofia do membro A secreção é muitas vezes 50 a 100 vezes maior que o normal.
(3) IGF-I do sangue:
1 Acredita-se geralmente que os níveis séricos de IGF-I são o melhor indicador de secreção excessiva de GH crônica devido a:
A. As manifestações clínicas da acromegalia são devidas principalmente ao efeito aumentado do IGF-I.
B. A concentração de IGF-I na maioria dos pacientes com acromegalia ativa está aumentada Alguns dados mostram que pacientes com IGF-I sérico elevado ou tumores prévios são particularmente propensos a cólon, reto, tireóide, estômago e outras partes. Tumores, os homens são mais perigosos que as mulheres.
C. A concentração sérica de IGF-I dos pacientes está relacionada à atividade da doença e ao valor do GH no sangue 24 h antes da medição, para que possa refletir os efeitos biológicos do GH secretado 24 h antes da medição.
D. Sangue O IGF-I se liga à proteína de ligação do IGF-I, tem uma meia-vida longa e sua concentração sangüínea muda pouco às 24h, e não é afetada pelo tempo de coleta de sangue, refeição ou não, testosterona e dexametasona.
E. Aqueles com doença mais leve, mesmo se o GH no sangue estiver ligeiramente aumentado, o nível de IGF-I no sangue aumenta significativamente.
F. Ocasionalmente, pacientes com acromegalia podem apresentar GH normal, GH é lenta para responder a hipoglicemia, GH não tem secreção pulsátil e IGF-I e PRL sangüíneos aumentam significativamente, possivelmente com tecido versus GH. É particularmente sensível, por isso o diagnóstico deve basear-se no ensaio de IGF-I.
2 Observe os seguintes pontos ao interpretar os resultados do IGF-I no sangue:
A. Os níveis sanguíneos de GH e IGF-I são logarítmicos e não lineares.Quando o nível de GH no sangue é superior a 20μg / L, o nível de IGF-I no sangue atinge o nível de plataforma de pico, isto é, o nível de GH estimula o fígado a sintetizar IGF- O mais alto nível efetivo de I, o que explica por que pacientes com diferentes níveis de GH podem ter atividade de doença semelhante.
B. Cada laboratório deve ter seu próprio sexo e idade normais.O nível de IGF-I no sangue é maior em crianças adolescentes, e o nível de IGF-I no sangue em pacientes idosos com acromegalia leve pode estar dentro da faixa normal. .
C. Pacientes diabéticos com controle deficiente da doença estimulam o fígado a produzir IGF-I, levando a níveis elevados de IGF-I no sangue.
D. Níveis sangüíneos de IGF-I são afetados pelo estado nutricional, com desnutrição, fome e doenças do fígado podem reduzir os níveis sangüíneos de IGF-I.
E. As mulheres grávidas, especialmente nos últimos 3 meses de gestação, têm níveis elevados de IGF-I no sangue, que é 2 a 3 vezes maior que o normal, porque a placenta pode secretar GH na placenta e as mulheres têm acromegalia na gravidez. Uma das razões para o espessamento da pele, aumento das mãos e pés, e aumento da sudorese, etc., além de outros fatores que influenciam, a concentração geral de IGF-I em adultos excede 333 μg / L pode diagnosticar acromegalia, se o paciente tiver acromegalia clínica No entanto, o nível de IGF-I no sangue é normal, e deve-se suspeitar de deficiência da proteína de ligação do IGF-I, embolia tumoral de secreção de GH, a doença é inativa ou acromegalia, porque a concentração sérica de IGF-I muda pouco às 24h. É um indicador prático para detectar a atividade da acromegalia e se o tratamento é eficaz, no entanto, os fatores que afetam a determinação do IGF-I são mais.Depois da coleta de sangue, deve ser separado no tempo.O espécime deve ser tratado adequadamente durante o armazenamento e transporte. A proteína de ligação ao IGF-I é removida, caso contrário, é provável que ocorram resultados falso-positivos ou falso-negativos.
Diagnóstico
Diferenciação entre gigantismo e acromegalia
Critérios diagnósticos
Características clínicas
< p> (1 ) Face e postura especiais: como a crista supraorbital, o osso zigomático e a mandíbula aumentados e proeminentes, o espaço interdental alargado, o deslocamento da mordida, o esterno proeminente, o diâmetro anteroposterior aumentado da cavidade torácica, a pelve aumentada, os ossos longos engrossados dos membros, Os ossos das mãos e dos pés tornam-se mais largos e mais grossos, a pele torna-se mais espessa e mais espessa, as dobras da testa tornam-se mais profundas, as pálpebras são hipertróficas, o nariz é grande e largo, os lábios são grossos e a língua é gorda e a voz é baixa.(2) Distúrbios endócrinos e metabólicos: distúrbios menstruais femininos, amenorreia, ginecomastia, galactorreia, hiposexualidade, podem estar associados a diabetes ou tolerância anormal à glicose, e um pequeno número de pacientes pode estar associado a hipertireoidismo e tipo 1 diabete.
(3) hipertrofia de órgãos: muitas vezes acompanhada de hipertensão, hipertrofia cardíaca, insuficiência ventricular esquerda, arteriosclerose coronária, etc., insuficiência cardíaca pode ocorrer na fase tardia.
(4) Sintomas de compressão tumoral.
2. Verifique
(1) Determinação de GH: pessoas normais geralmente são inferiores a 5ng/ml, se for maior que 5ng/ml, o valor mais baixo no teste de inibição de glicose é superior a 5ng/ml, que é o valor diagnóstico, mas apenas uma medição do valor de GH no sangue não pode diagnosticar ou descartar a doença, deve ser medido continuamente (espectro de GH) ou combinado com testes de inibição e excitação, a fim de determinar com precisão o estado da função de secreção de GH.
(2) Teste de estimulação com TRH: o GH aumentou significativamente, a diferença entre o valor de pico e o valor basal foi superior a 10µg/ml.
(3) Determinação do fator de crescimento semelhante à insulina-l: significativamente maior que o normal.
(4) Determinação de outros hormônios na hipófise e glândulas-alvo: hormônio adrenocorticotrófico precoce (ACTH), hormônio tireoestimulante (TSH), PRL normal ou elevado, hormônio folículo estimulante (FSH), corpo lúteo Genitina (LH) diminuiu.
(5) Metabolismo do cálcio e do fósforo: o cálcio no sangue é geralmente normal, o fósforo no sangue está frequentemente aumentado e pode ser usado como um indicador da atividade da doença.
(6) Exames relacionados ao diabetes.
(7) TC ou RM da cabeça: tumores podem ser encontrados e os exames de raios-X geralmente mostram espessamento da placa óssea e hiperplasia óssea.
Diagnóstico diferencial
Gigantismo típico e acromegalia têm manifestações especiais e não são difíceis de diagnosticar, mas alguns casos precoces ou atípicos devem ser combinados com: Diferenciar algumas doenças.
1. Gigantismo cerebral O gigantismo causado pelo tumor GH deve ser diferenciado do gigantismo cerebral. Este último é raro, cresce rapidamente do nascimento aos 4 anos, tem puberdade precoce e frequentemente apresenta hemorragia cerebral Água, pobre desenvolvimento mental, sela de raios-X normal, GH sanguíneo normal.
2. Síndrome de Marfan Esta doença pode ser confundida com gigantismo, é uma doença de displasia mesoderme congênita, 30% hereditária, de crescimento rápido, muito mais alta que as pessoas normais, No corpo e nos dedos, os dedos dos pés são finos e aranha, e muitas vezes acompanhada de algumas outras manifestações, como cabeça longa, pés chatos, falta de sebo, atrofia muscular, mais da metade deles tem luxação do cristalino, descolamento de retina e cardiopatia congênita (principalmente defeito do septo ventricular e persistência do canal arterial), sem elevação de GH e metabolismo endócrino anormal.
3. O gigantismo anorquídico é devido a atrofia gonadal, baixa função sexual, fechamento epifisário tardio, idade óssea atrasada, corpo mais alto e esbelto, semelhante ao gigantismo, mas a sela de raios-X não é grande e estrutura óssea Menor que o gigantismo e a acromegalia, o espaçamento dos dedos excede o comprimento do corpo, o nível de GH é normal, sem alterações endócrinas.
4. O espessamento periosteal da pele é visto principalmente em homens jovens, com aparência semelhante à acromegalia, com mãos e pés aumentados e pele espessada, mas sem aumento do crânio, nem aumento da sela e sintomas de compressão. Endócrinos e bioquímicos distúrbios metabólicos, GH normal no sangue.
