Doença de Still do adulto
Introdução
Introdução à Doença do Adulto Ainda A doença de Still é uma poliartrite soronegativa que é um tipo de artrite reumatóide juvenil. Foi relatado primeiramente por Steele (1897), cujas características clínicas incluem febre irregular a longo prazo, acompanhada de fígado, baço, linfadenopatia, anemia, leucocitose, múltiplas artrites grandes, médias e pequenas e lesões musculares. A doença é diferente em manifestações clínicas e patologia da artrite reumatóide em adultos. Seus sintomas sistêmicos são mais proeminentes, o fator reumatóide é principalmente negativo e está associado ao HLA-B27. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: atelectasia, síndrome do desconforto respiratório do adulto, úlcera péptica
Patógeno
Causa da doença de Still do adulto
Infecção (30%):
A maioria dos pacientes tem história de infecção do trato respiratório superior antes do início.Existem faringite e gengivite no início da doença.O anti-O sérico é elevado no exame laboratorial, alguns pacientes apresentam crescimento estafilocócico no teste faríngeo e a doença é aliviada após o preparo da auto-vacinação. A doença de Still está associada à infecção por estreptococos.Além disso, anticorpos contra Yersinia, anticorpos anti-vírus da Rubéola e anticorpos anti-vírus da caxumba são encontrados no soro de alguns pacientes, e os complexos imunes estafilocócicos A estão presentes em alguns pacientes. Portanto, algumas pessoas pensam que a incidência da doença de Steel em adultos tem uma certa relação com a infecção, mas além da cultura do teste faríngeo, bactérias e vírus nunca foram isolados em outros tecidos doentes, então o papel da infecção na patogênese não pode ser determinado.
Fatores Genéticos (30%):
Foi relatado que a doença de Still de adultos está associada a antígenos de classe I e classe II em antígenos leucocitários humanos, incluindo HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 e DR7, sugerindo que a doença é geneticamente relacionada.
Anormalidade Imune (25%):
Alguns estudos sugeriram que anormalidades imunológicas estão associadas a esta doença, e pacientes adultos com doença de Still apresentam imunidade celular e humoral anormais, e 1 paciente tem fator de necrose tumoral, interleucina-1, interleucina-2 e receptor de interleucina-2. E níveis elevados de interleucina-6 diminuíram as células auxiliares de 2T, aumentaram as células T supressoras e diminuíram o número total de linfócitos T. Os linfócitos T positivos para o receptor de células T γδ (células T delta de TCR-gama) Aumentada e intimamente relacionada à ferritina sérica e à proteína C reativa, os linfócitos T positivos para o receptor de células T γδ são um subconjunto de células T recentemente descoberto com a função de secretar várias citocinas e Atividade citotóxica, alguns autoanticorpos existem em alguns pacientes, como anticorpos anti-histona e anticorpos anti-cardiolipina, e alguns pacientes apresentam anticorpos anti-eritrocitários e anticorpos antiplaquetários, 4 soro total complemento, C3 e C4 Diminuídos, 5 complexos imunes circulantes são elevados, a imunoglobulina sérica está elevada e a hiperglobulinemia ocorre durante a atividade da doença.A gravidez e o uso de estrogênio podem induzir a doença. Com.
Os estudos acima sugerem que a doença de Still pode ser devida à resposta imune excessiva de indivíduos suscetíveis a certos antígenos estranhos, como infecções virais ou bacterianas, resultando em regulação imunológica celular e humoral anormal, resultando em erupções cutâneas febris, dor nas articulações e elevação das células sangüíneas periféricas. Uma série de manifestações clínicas inflamatórias.
Patogênese
A patogênese dessa doença ainda não está clara, não há alteração patológica específica nesta doença, caracterizada por sinovite inespecífica, hiperplasia leve a moderada de células sinoviais, congestão vascular, infiltração de linfócitos e plasmócitos com formação folicular. As células do revestimento sinovial foram positivas para IgG, IgM e fator reumatóide, e os linfonodos foram inflamação inespecífica.Alguns linfonodos apresentaram hiperplasia imunogênica tipo tumoral, às vezes com necrose linfonodal, e a pele apresentou edema de fibras de colágeno na pele ao redor dos vasos sanguíneos. Infiltrado de células inflamatórias, músculos com edema muscular e inflamação inespecífica, fígado com degeneração de hepatócitos, necrose, infiltração de células inflamatórias nas áreas portal e portal, manifestações cardíacas de miocardite intersticial, pericardite exsudativa de celulose e válvulas cardíacas Lesões inflamatórias, biópsia renal mostraram espessamento da membrana basal glomerular, atrofia tubular e infiltração de células intersticiais.
Prevenção
Prevenção de doenças do adulto Still
1. Preste atenção ao exercício, aumentar a capacidade do organismo de resistir a doenças, não fadiga, consumo excessivo, parar de fumar e álcool.
2. Detecção precoce e diagnóstico precoce e tratamento precoce, estabelecer confiança na luta contra a doença, aderir ao tratamento.
Complicação
Complicações da doença de Still Complicações, atelectasia, síndrome do desconforto respiratório do adulto, úlcera péptica
Atelectasia, hemorragia pulmonar, pneumonia intersticial e amiloidose, ou síndrome do desconforto respiratório do adulto, bem como pacientes individuais com úlcera péptica, apendicite ou pancreatite.
Sintoma
Sintomas da doença de Still do adulto Sintomas comuns Hepatoesplenomegalia, dor de garganta, relaxamento, calor, calor irregular, febre alta, calor, calafrios, linfadenomegalia, trombocitose
As manifestações clínicas desta doença são complexas e diversas, muitas vezes envolvendo múltiplos sistemas, manifestando-se como febre, erupção cutânea, dor nas articulações, seguida por dor de garganta, inchaço dos gânglios linfáticos, fígado, esplenomegalia e serosite etc., o desempenho e frequência desta doença.
1. Febre: a febre é uma das manifestações importantes desta doença, quase visível em todos os pacientes, geralmente febre alta súbita, um pico por dia e ocasionalmente dois picos ao dia, principalmente febre alta, temperatura corporal superior a 39 ° C, geralmente à tarde. Ou atingir o pico à noite, após a temperatura corporal durar de 3 a 4 horas, não há necessidade de se auto-suar.Na manhã, a temperatura cai para o normal.Alguns pacientes passam a ter calor moderado a baixo.Depois de 2 a 4 semanas, o paciente apresenta febre alta.Alguns pacientes apresentam temperatura corporal irregular. Febre alta pode ocorrer no momento.O tipo de calor é mais comum com o calor de relaxamento.Outros têm retenção de calor e calor irregular.Cerca de metade dos pacientes têm calafrios antes da febre, mas calafrios são raros.O curso de calor dura vários dias a vários anos. A erupção, dor de garganta, dores musculares e articulares piorar após a febre, a erupção pode recuar após o calor recuar, os sintomas acima podem ser aliviados, embora a maioria dos pacientes têm febre a longo prazo, mas a condição geral é boa, sem sintomas óbvios de envenenamento.
2. Erupção cutânea: A erupção cutânea é outra manifestação importante desta doença Mais de 85% dos pacientes têm uma erupção transitória no curso da doença Caracterizada por erupção maculopapular vermelha congestiva difusa, às vezes com leve prurido, geralmente distribuída no pescoço. O departamento, o tronco e as extremidades das extremidades também podem aparecer nas palmas das mãos e nos tornozelos.A forma da erupção cutânea é variável.Alguns pacientes também podem ter urticária, eritema nodular ou manchas hemorrágicas.A erupção aparece irregularmente no tempo, e mais frequentemente com febre à noite. Quando aparece, e desaparece com o calor no início da manhã, ou seja, as características da noite e noite, é transitório, a erupção desaparece sem deixar vestígios, mas alguns podem ter grandes manchas de pigmentação, alguns pacientes estão coçando, fricção e outras máquinas Após a estimulação, a erupção cutânea pode ser agravada ou manifestada.É chamado sinal de Koebner.A biópsia eruptiva é o inchaço das fibras de colágeno da pele e a infiltração de células inflamatórias ao redor dos capilares, e muito poucas são paniculite inespecífica.
3. Sintomas articulares e musculares: dor nas articulações e artrite são uma das principais manifestações clínicas desta doença, mas podem ser muito leves, sendo facilmente negligenciadas, geralmente mais insidiosa, principalmente dor de partes moles ao redor das articulações e articulações, inchaço e sensibilidade. Qualquer articulação pode ser afetada, sendo a articulação acometida com maior freqüência a articulação do joelho, com cerca de 85%, a articulação do punho, com cerca de 74% e metade dos pacientes com articulações interfalângicas do cotovelo, tornozelo, quadril, ombro e proximal. E a articulação do dedo está envolvida, cerca de um terço dos pacientes têm envolvimento da articulação metacarpofalângica, cerca de um quinto dos pacientes afetam a articulação interfalângica distal, afetando inicialmente apenas algumas articulações, e então podem evoluir para múltiplas articulações, articulações afetadas Aparência e distribuição são semelhantes à artrite reumatóide, mas a sinovite desta doença é leve e transitória, o líquido articular é inflamatório e os neutrófilos são elevados, geralmente variando de 2,0 × 109 / L a 75 × 109 / L. Os sintomas e sinais das articulações muitas vezes aliviam com a diminuição da temperatura corporal.Em alguns pacientes mostram o desempenho da articulação após febre ou vários meses.Em geral, a erosão óssea e subluxação ao redor das articulações são raros.A maioria dos pacientes não retorna após o calor. Deformidades articulares remanescentes, mais algumas Dano articular crônico também pode ocorrer nas articulações e nas articulações interfalângicas proximais.As articulações do punho e do punho podem ser enrijecidas após muitos anos.Algumas vértebras cervicais, articulações temporomandibulares e articulações metatarsofalângicas também podem desenvolver rigidez articular.A maioria dos pacientes tem febre. Havia vários graus de dor muscular e um pequeno número de pacientes desenvolveu fraqueza muscular e um ligeiro aumento nas enzimas musculares.
4. dor de garganta: visto em 50% dos pacientes, muitas vezes nos estágios iniciais da doença, às vezes em todo o curso da doença, dor de garganta aparece ou agravada durante a febre, remissão após a retirada do calor, o exame da faringe pode ser visto congestão faríngea, posterior Hiperplasia folicular, aumento da tonsila, cultura negativa da garganta, tratamento antibiótico não é eficaz para esta dor de garganta.
5. Linfonodomegalia: A fase inicial da doença geralmente apresenta linfonodos superficiais, principalmente nas axilas e na virilha, sendo simetricamente distribuída, macia, com sensibilidade, sem adesão e com tamanhos diferentes, sendo que alguns pacientes possuem pulmões. Linfonodos mesentéricos e portais podem causar dor não fixa no abdome, necrose do nódulo linfático mesentérico, pode causar dor abdominal intensa e os linfonodos aumentados diminuem ou desaparecem após a temperatura normal do corpo.
6. Hepatoesplenomegalia: Cerca de metade dos doentes apresentam o fígado aumentado, geralmente ligeiro, moderadamente edemaciado e suave, sendo que cerca de 3/4 dos doentes apresentam alterações da função hepática, a alanina aminotransferase está elevada e alguns doentes apresentam icterícia. No entanto, fosfatase alcalina, γ-glutamiltranspeptidase e creatinofosfoquinase são geralmente normais.Após os sintomas são aliviados, o fígado pode voltar ao normal.Um pequeno número de pacientes tem seqüestro biliar, hepatite grave subaguda, insuficiência hepática aguda. Como resultado da morte, o baço é leve a moderadamente inchado, macio, liso e pode voltar ao normal depois que a doença é aliviada.
7. Lesão do coração: O dano cardíaco desta doença é mais comum em lesões pericárdicas, seguido por miocardite, endocardite é raro, manifestações clínicas são palpitações, aperto no peito, arritmia e insuficiência cardíaca congestiva, etc., pericardite geralmente é insidiosa, cuidadosamente Ausculta pode ser ouvida e pericárdica atrito som, ecocardiografia pode ser visto em derrame, tamponamento pericárdico raro, alguns pacientes têm constrição pericárdica, lesões miocárdicas geralmente não afetam a função cardíaca.
8. Lesões pulmonares e pleurais: sintomas como tosse, tosse, opressão torácica e dificuldade respiratória, dano pulmonar manifestado por inflamação invasiva, atelectasia, hemorragia pulmonar, pneumonia intersticial e amiloidose, ou respiração do adulto Síndrome de socorro, lesões pleurais são pleurisia fibrinosa, derrame pleural e hipertrofia pleural, cultura de escarro e derrame pleural cultura negativa, alguns pacientes podem ter infecção bacteriana pulmonar ou tuberculose infecção devido à aplicação a longo prazo de hormônios e agentes imunossupressores.
9. Dor abdominal: Cerca de 1/4 dos pacientes apresentam dor abdominal ou desconforto abdominal total, náuseas, vômitos e diarreia, etc. A dor abdominal é frequentemente causada por linfadenite mesentérica, obstrução intestinal mecânica ou peritonite, e um pequeno número de pacientes é confundido com urgência cirúrgica devido à dor abdominal intensa. Exploração abdominal e laparotomia.
10. Lesões do sistema nervoso: A doença do sistema nervoso é rara, envolvendo o sistema nervoso central e periférico, irritação meníngea e encefalopatia, incluindo dores de cabeça, vômitos, epilepsia, meningoencefalite, hipertensão intracraniana, exame do líquido cefalorraquidiano, mais normal, mesmo Houve um ligeiro aumento no teor de proteína e cultura negativa do líquido cefalorraquidiano.
11. Outras manifestações: dano renal é menos comum, geralmente leve proteinúria, marcada por febre, um pequeno número de glomerulonefrite aguda, síndrome nefrótica, nefrite intersticial e insuficiência renal, etc., outros danos incluem fadiga, Perda de cabelo, úlceras orais, iridociclite, retinite, ceratite, conjuntivite, oftalmia total, menopausa e coagulação intravascular disseminada, etc., um pequeno número de pacientes tem episódios recorrentes de amiloidose por muitos anos, além disso, pacientes com esta doença Pode ser alérgico a uma variedade de drogas e alimentos, o surgimento de uma variedade de erupções medicamentosas, muitas vezes causadas por erros de diagnóstico.
O diagnóstico desta doença é difícil, e é necessário excluir doenças infecciosas, reumáticas, neoplásicas, iatrogênicas e alérgicas antes que o diagnóstico seja confirmado, não há um padrão diagnóstico unificado para essa doença e um entendimento relativamente unificado é na presença de febre alta. Rash transitório, artrite e glóbulos brancos elevados e neutrófilos (freqüentemente acompanhados por outras manifestações na Tabela 1) devem ser altamente suspeitos de doença de Still do adulto, múltiplas hemoculturas ou negativos para cultura de medula óssea e ferro sérico O aumento anormal da proteína pode ser usado como uma base importante para apoiar o diagnóstico desta doença.controle rigoroso de febre, erupção cutânea, artrite ou dor é a chave para evitar diagnósticos incorretos.Vários tipos de diagnóstico clínico da doença de Still do adulto estão agora disponíveis. Os critérios estão listados abaixo.
Examinar
Verificação da doença do peitoril adulto
1. O desempenho notável desta doença é que o número total de leucócitos do sangue periférico em pacientes com mais de 90% está aumentado, geralmente entre 10 × 109 / L e 20 × 109 / L, e há relatos tão altos quanto 50 × 109 / L, que é uma reação tipo leucemia. Alta neutrófilos aumentaram, a classificação é geralmente acima de 0,9, deslocamento de núcleo esquerdo de neutrófilos e eosinófilos não desaparecem, anemia persistente e progressiva na ausência de sangramento gastrointestinal, principalmente células positivas Anemia pigmentada positiva, também pode ser anemia hipohemolítica de pequenas células ou anemia de pigmento positivo de células grandes, pacientes individuais com anemia hemolítica, anemia é frequentemente associada com a atividade da doença, mais da metade dos pacientes com contagem de plaquetas até 300 × 109 / L ou mais Após a doença estabilizar, volta ao normal.
2. A VHS está obviamente aumentada, mais de 100mm / h, a proteína C reativa é leve ou moderadamente elevada e alguns pacientes têm anticorpos antinucleares de baixo título.O fator reumatóide positivo geralmente indica que o paciente pode desenvolver artrite reumatóide. , a imunoglobulina e a gamaglobulina podem estar elevadas, a alanina aminotransferase sérica, a bilirrubina direta e a bilirrubina indireta podem estar elevadas, a albumina é reduzida, a globulina é elevada e até mesmo a amônia sanguínea é elevada. Quando combinada com miosite, a creatina fosfoquinase e a lactato desidrogenase estão elevadas.
3. A menos que tenha sido acompanhada de infecção secundária, a hemocultura e outros testes bacteriológicos foram negativos, o teste da derivada proteica pura da tuberculina foi negativo e outras culturas da microbiologia também foram negativas.
4. A medula óssea é frequentemente caracterizada por infecciosidade.O sistema de granulócitos é proliferado ativamente, o núcleo é deslocado para a esquerda, o citoplasma contém partículas venenosas e degeneração vacuolar, e a cultura de bactérias da medula óssea é negativa.
5. Vale ressaltar que a ferritina sérica está significativamente elevada no período ativo da doença, pode ser mais de 10 vezes superior ao nível normal, e paralelamente à atividade da doença, pode ser utilizada como suporte para o diagnóstico dessa doença, podendo ser utilizada como observação da atividade da doença e acompanhamento do tratamento. O indicador do efeito.
6. Achados radiográficos: Os achados radiográficos desta doença são tumores não específicos, inchaço dos tecidos moles e osteoporose próximos às articulações, artrite repetida ou persistente pode ser observada na destruição da cartilagem articular e na erosão óssea, periósteo próximo à articulação afetada. Ossos novos comuns lineares, estenose do espaço articular, rigidez articular e subluxação articular na fase tardia, muitas vezes envolvendo o punho, joelho e tornozelo, um pequeno número de pacientes com envolvimento cervical relatório, as alterações radiológicas características são de pulso A estenose não erosiva das articulações da palma e do punho pode levar à rigidez óssea.Em comparação com a artrite reumatóide, a incidência é 6 vezes e 11 vezes maior.Não foram encontradas lesões neoplásicas ou infecção em vários exames laboratoriais e de imagem. .
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da doença de Still do adulto
Critérios diagnósticos
1. Critérios diagnósticos do Colégio Americano de Reumatologia (ACR) para a doença de Still do adulto
(1) condições principais:
1 febre persistente ou intermitente.
2 fácil de desaparecer erupção vermelho-alaranjada ou erupção maculopapular.
3 artrite.
4 glóbulos brancos aumentados ou neutrófilos.
(2) condições secundárias: dor de garganta, alteração da função hepática, inchaço dos gânglios linfáticos, esplenomegalia, outros órgãos envolvidos.
Existem 4 critérios principais para confirmar o diagnóstico, com febre, um padrão importante na erupção, além de mais de um padrão menor pode suspeitar da doença.
2. Comitê de Pesquisa do Japão para Adultos Ainda sobre Critérios Diagnósticos para Doença de Still do Adulto
(1) condições principais:
1 febre ≥ 39 ° C, e durou mais de 1 semana.
2 dores nas articulações duraram mais de 2 semanas.
3 erupções típicas.
Aumento de 4 leucócitos ≥ 10 × 109 / L, incluindo neutrófilos ≥ 80%.
(2) condições secundárias:
1 dor de garganta.
2 linfonodos e / ou esplenomegalia.
3 função hepática anormal.
4 tipos de fator reumatóide e anticorpos anti-nucleares foram negativos.
(3) Exclusão:
1 doenças infecciosas (especialmente sepse e mononucleose infecciosa).
2 tumores malignos (especialmente linfoma maligno, leucemia).
3 reumatismo (especialmente poliarterite, vasculite reumatóide com sinais articulares).
Existem 5 ou mais das condições principais acima, 5 ou mais, e pelo menos 2 condições principais, e excluir as doenças listadas acima, podem ser diagnosticadas.
Padrão 3.Calabro
(1) Calor de pico (39 ° C ou mais) sem nenhum outro motivo, 1 a 2 picos por dia.
(2) Artrite ou dor nas articulações ou mialgia.
(3) Anticorpos anti-nucleares e fator reumatóide negativo.
(4) Ter pelo menos os dois itens a seguir: rash reumatóide, linfadenopatia sistêmica, hepatomegalia, esplenomegalia, manifestação cardiopulmonar (pleurisia, pericardite, miocardite) e aumento de neutrófilos.
(5) Excluindo outras causas de febre alta, erupção cutânea, artrite ou dor nas articulações com todos os 5 acima podem ser diagnosticados.
Alguns estudiosos acreditam que os critérios diagnósticos japoneses e o padrão Calabro são específicos e podem ser usados para diagnóstico e diagnóstico diferencial para orientação e trabalho clínico.O padrão do American College of Rheumatology é simples, fácil de lembrar e amplamente usado e pode ser usado como diagnóstico preliminar.
AOSD pode ter anormalidades laboratoriais e de imagem e contribuir para o diagnóstico de DAE, mas não há exame específico para esta doença Ao diagnosticar AOSD, as seguintes experiências podem ser realizadas: rotina de sangue, teste de função hepática, VHS, ferro sérico, ANA , RF e exame radiológico das articulações afetadas.
Rotina de sangue geralmente mostra leucocitose baseada em neutrófilos, anemia celular positiva, trombocitose, ESR geralmente sobe e inflamação é consistente, teste de função hepática pode encontrar aminotransferase, fosfato alcalino Aumento enzimático e LDH, níveis séricos de ferro aumentam significativamente, o ferro sérico é consistente com a atividade da doença, então ele pode ser usado como um marcador de resposta ao tratamento, ANA e RF são geralmente negativos, mas em alguns pacientes, Pode aparecer em títulos baixos.
Os sintomas radiológicos do DEAA geralmente são incomuns e, quando presentes, os sintomas consistentes com o diagnóstico de DOAE incluem CMC não invasiva e intra-pulso (sem articulação MCP), estenose do espaço intercarpal, algumas vezes levando à rigidez do punho.
Diagnóstico diferencial
Como a doença é principalmente diagnosticada clinicamente e não possui indicadores diagnósticos específicos, outras doenças com febre, erupção cutânea e artrite devem ser excluídas no momento do diagnóstico.
O seguinte é a doença mais confusa:
1. Septicemia Esta doença é principalmente calor relaxamento, mais de 39 ° C no pico da temperatura corporal, existem sintomas evidentes de calafrios antes da febre, como calafrios, erupção muitas vezes têm pontos de sangramento, temperatura corporal ainda está cansado, perda de peso e desempenho de consumo outros, por Exame cuidadoso pode revelar a infecção primária, cultura de sangue ou cultura de medula óssea é positivo, o tratamento com antibióticos é eficaz, o acima pode ser identificado.
2. Linfoma Esta doença pode ter febre, anemia, linfadenopatia indolor, hepatoesplenomegalia e alterações cutâneas, facilmente confundida com a doença de Still do adulto, caracterizada por linfadenopatia progressiva, qualidade e resistência, parte Adesão, insolação pode ser persistente febre ou periodicidade, tipo de calor é incerto, alterações cutâneas são frequentemente placas invasivas, nódulos, etc, a punção da medula óssea e linfonodos multi-site ou biópsia da pele pode confirmar o diagnóstico.
3. Lúpus eritematoso sistêmico Esta doença é caracterizada principalmente por danos múltiplos do sistema, mais comuns em mulheres, freqüentemente febre, erupção cutânea, artrite, mialgia, hepatoesplenomegalia e linfadenopatia, pericardite, proteinúria, etc., no sangue. Leucopenia, há uma variedade de autoanticorpos, como anticorpos antinucleares, anticorpos anti-DNA de fita dupla, anticorpos anti-Sm, anticorpos anti-ribossômicos, etc., complemento total, declínio de C3, C4, imunocomplexos circulantes, globulina elevada, etc. A biópsia do linfonodo é principalmente inflamação não específica.Se necessário, repita o exame de autoanticorpos, preste atenção aos danos viscerais para ajudar no diagnóstico.Depois de excluir outras doenças, o tratamento com glicocorticóides é eficaz e também pode ajudar no diagnóstico.
