rabdomiossarcoma cardíaco primário
Introdução
Introdução ao rabdomiossarcoma cardíaco primário Rabdomiossarcoma primário de coração é um tumor maligno cardíaco que se desenvolve melhor a partir do tecido miocárdico, exceto o angiossarcoma. O rabdomiossarcoma cardíaco é considerado anormal no desenvolvimento e pode ser diferenciado das células mesenquimais primitivas.Ele é congênito.Do ponto de vista patológico, o rabdomiossarcoma é um tumor mesenquimal comum e maligno. Os membros, em sua maioria localizados ou adjacentes ao músculo, são nodulares ou lobulados, e a superfície do corte é parecida com um peixe, acinzentada ou vermelho-acinzentada, muitas vezes mostrando sangramento e necrose Microscopicamente, o tumor é composto principalmente de vários estágios de diferenciação. A composição de células musculares estriadas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0005% População suscetível: a idade de início é de mais de 30 a 40 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca congestiva, derrame pericárdico, síncope, arritmia
Patógeno
Causas de rabdomiossarcoma cardíaco primário
Relacionado com trauma (30%):
O tumor é uma doença multicausada, multifásica e mutação múltipla, causada por fatores internos e externos alternados, resultado da interação, a causa do sarcoma também é a mesma, e o sarcoma de tecido mole está relacionado ao trauma, mas não há base suficiente, outros como hereditariedade A relação entre vírus, radiação e corpos estranhos escamosos e sarcomas é principalmente relatada em casos individuais ou em experimentos com animais.A causa do sarcoma não foi determinada até agora e continua a ser mais explorada.
Anormalidades do desenvolvimento (30%):
O rabdomiossarcoma cardíaco é considerado anormal no desenvolvimento e pode ser diferenciado das células mesenquimais primitivas.Ele é congênito.Do ponto de vista patológico, o rabdomiossarcoma é um tumor mesenquimal comum e maligno. Os membros, em sua maioria localizados ou adjacentes ao músculo, são nodulares ou lobulados, e a superfície do corte é parecida com um peixe, acinzentada ou vermelho-acinzentada, muitas vezes mostrando sangramento e necrose Microscopicamente, o tumor é composto principalmente de vários estágios de diferenciação. A composição de células musculares estriadas, em adultos, células tumorais pleomorfismo mais comum, principalmente células fusiformes, com células redondas, poligonais, escorpião ou bandas, citoplasma tumor vermelho coloração, com músculos longitudinais As fibrilas podem ser vistas com faixas horizontais.Em adolescentes, o rabdomiossarcoma comum é composto principalmente por pequenas células redondas com diferenciação fraca e coloração pelo citoplasma vermelho, muitas vezes na forma de alvéolo, enquanto o rabdomiossarcoma em crianças é comum nas pálpebras e no pescoço. Também pode ser encontrado em áreas sem tecido muscular estriado, como bexiga, vagina, etc. As células tumorais são principalmente células fusiformes indiferenciadas e pequenas células redondas, e as faixas horizontais são difíceis de ver. Sob microscópio eletrônico, as células tumorais do rabdomiossarcoma Miofibrilas visíveis ao microscópio óptico com uma significativa muitas vezes difícil de encontrar listras.
Patologia (30%):
O rabdomiossarcoma cardíaco primário é dividido em três tipos: polimórfico, acinar e embrionário.
(1) Rabdomiossarcoma polimórfico: grande volume, às vezes com cápsula falsa, superfície macia e cortada, cinzenta ou vermelha, muitas vezes acompanhada por hemorragia ou necrose, crescimento rápido do tumor, infiltração e destruição do tecido circundante, células tumorais A forma é diversa, o citoplasma é rico, o núcleo é irregular, a coloração é profunda e a divisão é maior.
(2) rabdomiossarcoma acinar: a superfície do corte é branco acinzentado, a textura é como borracha, o citoplasma das células tumorais é menor, eosinofílico, as células tumorais são dispostas em forma glandular e também difusas ou aninhadas, a parte central é arranjada Vazios regulares, as chamadas estruturas alveolares.
(3) Rabdomiossarcoma embrionário: As células tumorais são principalmente rabdomioblastos imaturos e células mesenquimais primitivas no estágio inicial do desenvolvimento embrionário.A mucosa está presente no tumor.A superfície de corte é o edema de mucosa, o citoplasma é vermelho escuro e o núcleo é manchado de escuro. Figura 1 A, B), a intersecção dos tipos de células tumorais é por vezes vista na classificação acima.
Prevenção
Prevenção de rabdomiossarcoma cardíaco primário
1. A prevenção de tumores é diferente da prevenção de doenças infecciosas comuns, pois sua etiologia e patogênese são complexas, seu significado está longe de ser capaz de incluir apenas a eliminação de fatores patogênicos, portanto, o conceito de prevenção do câncer destaca a eliminação da causa, a prevalência do câncer. Com base na etiologia, reduza ou elimine os fatores patogênicos, trate as condições pré-cancerosas e utilize um tratamento abrangente para melhorar o nível de tratamento dos tumores, reduzir a taxa de mortalidade e maximizar o controle efetivo dos tumores.
2. detecção precoce, diagnóstico abrangente e tratamento precoce de medidas abrangentes, a doença é a primeira escolha para a ressecção cirúrgica, mas pode ser completamente removido, embora a ressecção parcial pode aliviar os sintomas clínicos, mas o prognóstico é pobre, a doença não é sensível à radioterapia, quimioterapia.
Complicação
Complicações do rabdomiossarcoma cardíaco primário Complicações, insuficiência cardíaca congestiva, derrame pericárdico, síncope, arritmia
Insuficiência cardíaca congestiva, derrame pericárdico, síncope, arritmia e outras complicações podem ocorrer.
Sintoma
Sintomas do rabdomiossarcoma cardíaco primário Sintomas comuns Dispneia, hepatoesplenomegalia, embolia pulmonar, derrame pleural, síncope
A idade de início é maioritariamente de 30 a 40 anos, a taxa de incidência de homens e mulheres é aproximadamente igual, a história médica geral é curta e as manifestações clínicas baseiam-se principalmente na localização do tumor e na obstrução do coração.
Pacientes precoces freqüentemente apresentam febre, anorexia, mal estar geral, perda de peso e outros sintomas de doenças malignas.Quando o tumor se desenvolve em certa medida, pode causar sopro cardíaco, dor torácica, derrame pleural, dispneia e embolia de vários órgãos. Entre eles, embolia cardiopulmonar e embolia cerebral são os mais comuns.
Quando o tumor afeta o débito cardíaco, sintomas como falta de ar, dor torácica e insuficiência cardíaca congestiva ocorrem, tipicamente manifestando-se como insuficiência cardíaca congestiva progressiva inexplicada, especialmente insuficiência cardíaca direita, derrame pericárdico, síncope, Arritmia, obstrução da veia cava e morte súbita, muitas vezes acompanhada de derrame pericárdico e derrame pleural, devido ao mais comum no rabdomiossarcoma da átrio direito, seus sintomas e sinais são frequentemente confundidos com mixoma atrial direito, sendo as principais manifestações clínicas Insuficiência cardíaca direita, obstrução da veia cava por obstrução do fluxo sanguíneo periférico, obstrução, edema de membros superiores e inferiores e hepatoesplenomegalia, devido ao rápido crescimento de sarcoma e infiltração no músculo cardíaco, obstrução do fluxo sangüíneo cardíaco ou metástase à distância e morte Desde o início dos sintomas até a morte por semanas a dois anos, de acordo com a literatura, cerca de 75% dos sarcomas cardíacos têm metástases à distância, metástases comuns são pulmão, linfonodos torácicos, mediastino e reto, seguidos por fígado, rim, glândula adrenal, osso Espere.
Examinar
Exame do rabdomiossarcoma cardíaco primário
O método imunoquímico da miosina pode identificar o rabdomiossarcoma.
1. A varredura por radionuclídeo gate pool é usada para diagnosticar tumores no miocárdio de câmara e câmara, este tipo de exame tem baixa sensibilidade a pequenos defeitos de preenchimento, portanto, tem resolução mais baixa que a ultrassonografia e a imagem cardiovascular, mas outros exames Quando os tumores ventriculares e miocárdicos não são claros, o exame de radionuclídeos fornece uma imagem mais clara do defeito de enchimento.
2. Tomografia computadorizada (TC) por eletrons pode mostrar claramente a câmara cardíaca, parede muscular, pericárdio e sua relação com as estruturas circundantes, sendo um método não invasivo para o diagnóstico de tumores cardíacos e diagnóstico diferencial com massas paraventriculares, mas apenas Para a varredura em seção transversal, os agentes de contraste precisam ser injetados e a resolução do contraste é muito menor do que a ressonância magnética.
3. Ressonância Magnética (MRI) Pode exibir os contornos dos tumores cardíacos, em alguns casos, pode mostrar o tamanho, forma e características da superfície do tumor, e a imagem é mais clara do que a ecocardiografia bidimensional e a TC. O agente de contraste é injetado, mas o custo do exame é relativamente alto.
4. Cardioangiografia Embora o cateterismo cardíaco e a angiografia pulmonar seletiva não sejam necessários para todos os tumores cardíacos, a maioria dos casos pode obter informações diagnósticas pré-operatórias suficientes por meio de ultrassonografia bidimensional, tomografia computadorizada (TC) ou ressonância nuclear magnética (RNM). Em alguns casos, informações mais precisas podem ser obtidas através de cateterismo cardíaco, embora seja arriscado, mas também é necessário: 1 exame não invasivo não pode determinar a localização ou ligação do tumor; 2 exame não invasivo Não pode exibir totalmente a visão de quatro câmaras, e suspeita de múltiplos tumores clínicos e suspeitos, 3 outros danos cardíacos e coexistir tumor podem exigir diferentes métodos de cirurgia.
5. radiografia de tórax de raios-X pode mostrar mediastino, lesões de metástase pulmonar, radiografia de tórax comum difusa sombra do coração.
6. Os eletrocardiogramas geralmente mostram alterações inespecíficas de ST-T, mas baixa voltagem e bloqueio de ramo também podem ocorrer.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de rabdomiossarcoma cardíaco primário
Diagnóstico
Para a inexplicada insuficiência cardíaca direita progressiva, além do eletrocardiograma convencional, radiografia de tórax, a ecocardiografia é essencial, a angiografia cardíaca direita também é necessária, a ressonância magnética do tórax também deve ser considerada, mas o diagnóstico final ainda precisa Segundo a histologia, as características do microscópio, o arranjo das células tumorais é disperso, as fibras colágenas são poucas, e as células tumorais e tumorais são pleomórficas (pequenas células imaturas, binucleares, células gigantes multinucleadas, caracterizadas por células miogênicas, como as células). Rico em polpa, irritante vermelho).
Diagnóstico diferencial
Identificação de doenças como mixoma cardíaco, tumor cardíaco metastático e hipertireoidismo.
1. Mixoma cardíaco Mixoma é benigno, do septo atrial, muitas vezes pediculado, mais comum no átrio esquerdo, suas manifestações clínicas são muito semelhantes à estenose mitral, caracterizada por obstrução tumoral da valva mitral na posição sentada, os sintomas são dispneia, Defeitos, desmaios, edema pulmonar, obstrução na posição supina para eliminar sintomas, pacientes podem ter hipertrofia atrial esquerda, área apical sopro diastólico semelhante a trovão, mas nenhum som de retalho aberto, manifestações clínicas de mixoma atrial direito similares à estenose tricúspide, A cardioangiografia é útil para o diagnóstico.
2. Tumores cardíacos metastáticos são mais comuns do que tumores cardíacos primários, a maioria dos quais são diretamente disseminados por tecidos linfóides adjacentes.Os tumores primários comuns são câncer de pulmão brônquico e câncer de mama.Os sítios metastáticos são principalmente atrial e pericárdio, endocárdio e coração. A valva é menos acometida, o lado direito é mais comum que o lado esquerdo, as manifestações clínicas são insuficiência cardíaca, arritmia e derrame pericárdico.Quando o pericárdio está envolvido, uma grande quantidade de derrame pericárdico pode ser produzida, resultando em tamponamento cardíaco.O fluido da punção é sangrento e pode ser encontrado. Células cancerosas, invasão do miocárdio é propenso a arritmia, exame de raios-X mostrou forma limitada ou turva da sombra do coração, derrame pericárdico, batimentos cardíacos enfraquecidos ajudar o diagnóstico.
3. O hipertireoidismo é mais comum em mulheres de 20 a 40 anos, manifestações clínicas diversas, pacientes com sistema cardiovascular queixam-se de palpitações, aperto no peito, falta de ar durante o exercício, aceleração de pulso, arritmia grave, aumento do coração, insuficiência cardíaca, etc. A determinação da frequência e o exame de radionuclídeos são úteis no diagnóstico desta doença.
