anemia sideroblástica secundária
Introdução
Introdução à anemia granulocítica secundária ao ferro A anemia secundária por granulócitos é secundária a certas drogas ou venenos químicos (como drogas anticâncer, clorina, agentes alquilantes e outras drogas anticâncer e chumbo, álcool, etc.) e certas doenças (como a medula óssea). Após doenças proliferativas e tumores, distúrbios mieloproliferativos e síndromes crônicas de síndrome anormal, o número de hemácias, anemia e ferro nas partículas de ferro circulares é leve. Uma vez que a droga é removida do veneno químico ou a doença primária é controlada, os sintomas podem ser eliminados usando vitamina B6. Além disso, algumas doenças também podem estar associadas à anemia por granulócitos de ferro, como doenças hematopoiéticas, tumores malignos, doenças inflamatórias, hipotermia, etc., o mecanismo é desconhecido. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemocromatose diabetes trato digestivo sangramento insuficiência cardíaca
Patógeno
Anemia granulocítica secundária de ferro
Doença do sistema hematopoiético (30%):
Doenças que podem causar esta doença incluem doenças hematopoiéticas, como anemia hemolítica, anemia perniciosa e outras anemias megaloblásticas, policitemia vera, mielofibrose, mieloma múltiplo, eritroleucemia, etc, tumores malignos, como linfoma maligno , câncer de próstata, etc, doenças inflamatórias: artrite reumatóide, poliarterite nodular e infecção, outros, como hipotermia, edema mucinoso, hipertireoidismo, uremia, porfirina eritropoiética e retardada Doente e assim por diante.
Drogas (20%):
Estas drogas são antagonistas da PLP, cloranfenicol, azatioprina, mostarda nitrogenada e fenilpropionato inibem a síntese de RNA nas células da medula óssea e, mais importante, inibem as proteínas mitocondriais, incluindo certos citocromos e citocromos. A síntese de oxidase, a atividade de quelatase de ferro e ALA sintase diminuída com cloranfenicol, pode estar relacionada ao dano do citocromo nas mitocôndrias, inibir a conversão de piridoxina em PLP, inibir ALA desidratase, síntese de heme Enzimas e inibição da conversão do coproporfirinogênio III à protoporfirina III, portanto a anemia por ferro granulócito pode ocorrer no envenenamento crônico por chumbo, nutrição parenteral completa sem suplementação de cobre pode causar deficiência de cobre, neste momento devido ao plasma de cobre azul Falta de proteína (oxidase ferrosa), levando à absorção e transporte intestinal de ferro, de macrófagos mononucleares e hepatócitos a transferrina plasmática, enquanto produção de protoporfirina, glicina e ALA e heme sintase A atividade não é reduzida e o distúrbio do metabolismo do ferro ocorre nas mitocôndrias dos eritrócitos.Devido à diminuição da citocromo oxidase, a redução do ferro férrico para o ferro divalente é reduzida, e a redução das enzimas cetônicas (como as enzimas do citocromo) nas células intestinais também pode ser reduzida. Ele interfere na hematopoiese e causa neutropenia.
Substâncias perigosas (20%):
O zinco pode induzir a produção da proteína intestinal metalotioneína, que tem a vantagem de se ligar ao cobre, pode prevenir a absorção de cobre e promover a excreção, e é secundária à deficiência de cobre e causa doença.
Além disso, algumas doenças também podem estar associadas à anemia de blastos de ferro, como doenças hematopoiéticas, tumores malignos, doenças inflamatórias, hipotermia, etc., o mecanismo é desconhecido.
Prevenção
Prevenção de anemia granulocítica secundária de ferro
Ativamente tratar a doença primária, evitar ou reduzir drogas anti-tuberculose e cloranfenicol e evitar a exposição a substâncias nocivas. Devido à droga, a anemia geral pode ser corrigida. Se o sangue é devido a tumores malignos, o prognóstico é ruim.
Complicação
Complicações secundárias da anemia granulocítica do ferro Complicações hemocromatose diabetes trato digestivo sangramento insuficiência cardíaca
Complicações: pode ser devido à deposição maciça de ferro combinado com hemocromatose, diabetes, cirrose, cardiomiopatia, etc, pode ser causada por infecção concomitante, pode ser complicada por sangramento no trato urinário do trato digestivo, casos graves podem ser complicados por insuficiência cardíaca, disfunção hepática.
Sintoma
Sintomas secundários de anemia dos granulócitos do ferro sintomas comuns palpitações, disfunção hepática cinzenta, hepatoesplenomegalia, atividade, falta de ar
A principal manifestação é que a anemia causada por drogas pode ser bastante grave, exigindo transfusão sanguínea, mas os sintomas melhoram rapidamente após a interrupção ou (e) o uso de piridoxina, e a anemia pode ser gradualmente reduzida após o alcoolismo parar de beber. Muitas vezes mais óbvio, a hemoglobina diminuiu para 30 ~ 40g / L, e exacerbação progressiva, a suplementação de zinco a longo prazo iatrogênica pode tornar o corpo mais de 2 a 3 vezes mais normal, resultando em anemia de grânulos de ferro óbvio, deve causar médicos Seja cauteloso, após a suplementação de cobre ou de cessação do zinco, pode ser gradualmente recuperado.Em casos raros, a doença ocorre após o uso de uma determinada droga, e a doença progride depois que a droga suspeita é interrompida.Algumas pessoas pensam que a doença é causada por anemia granulocítica ferro. Não baseado em drogas.
Examinar
Exame de anemia granulocítica secundária ao ferro
1. Sangue periférico: O grau de anemia varia muito.A maioria da redução da hemoglobina é óbvia.As características da anemia hipopigmentação são óbvias.O volume médio de glóbulos vermelhos (VCM) é reduzido, alguns são normais, eo indivíduo é aumentado.A morfologia do esfregaço de sangue é muitas vezes de mão dupla. Você pode ver dois tipos de células com morfologia normal e anormal.Os glóbulos vermelhos são obviamente irregulares em tamanho, a forma anormal, forma do alvo, forma oval e aumento de eritrócitos, reticulócitos são normais, ocasionalmente aumentados, glóbulos brancos e plaquetas são normais e glóbulos vermelhos são infiltrados. A fragilidade é obviamente inconsistente e pode ser aumentada ou diminuída.
2. Proliferação excessiva de células eritróides na medula óssea: a coloração de ferro mostrou um aumento significativo na hemossiderina, granulócitos de ferro aumentaram para 80% a 90% e cerca de 10% a 40% de grânulos de ferro em forma de anel foram observados; A maioria deles são eritrócitos no meio e no final, e grânulos de ferro também podem ser encontrados em esfregaços de sangue, ocasionalmente, estão presentes eritrócitos gigantes, que podem estar acompanhados de deficiência de ácido fólico.
3. A maior parte do ferro sérico está aumentada e a saturação de ferro é frequentemente aumentada.O estudo da cinética do ferro geralmente mostra que a taxa de depuração do plasma é acelerada, o que é 1/4 a 1/2 do normal, a taxa de utilização do ferro é reduzida, cerca de 1/5 do normal. Um terço, a biópsia hepática mostrou deposição de ferro, e o fígado de pacientes não transfusionais pode ter as mesmas alterações, muitas vezes com cirrose nodular pequena e assintomática, semelhante a lesões hepáticas de hemocromatose hereditária.
4. FEP nos glóbulos vermelhos diminuiu ou no limite inferior do normal, o FEC nos eritrócitos foi principalmente normal e, nos casos em que o tratamento com piridoxina foi ineficaz, o FEC foi elevado e a FEP foi significativamente reduzida.
5. O tempo de sobrevivência dos glóbulos vermelhos medido em 51Cr é normal ou ligeiramente encurtado e a duração média dos glóbulos vermelhos é de 40 a 100 dias.
6 Excreção de ácido úrico, ácido úrico (ácido 4,8-dihidroxiquinolínico) e / ou ácido quinolínico canino, indicando metabolismo anormal do triptofano.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de anemia granulocítica secundária ao ferro
De acordo com as características desta doença, geralmente não é difícil fazer um diagnóstico de anemia granulosa de ferro.
No entanto, ele precisa ser diferenciado da anemia granulocítica hereditária do ferro, portanto, deve ser considerado com base na história clínica detalhada e no exame físico, exceto para a anemia hereditária por blastos de ferro.
