leucemia basofílica
Introdução
Introdução à leucemia basofílica Basofilicleucemia (LB), primeiramente relatada por Goachim et al em 1906, com os basófilos como o principal componente no sangue e na medula óssea.Além das manifestações clínicas da leucemia aguda, os pacientes também apresentam alta histamina. Urticária causada por sangue, rubor da pele e numerosos sintomas gastrointestinais. Existem dois tipos de LB: um é agudo no início e o outro é a doença granulocítica basofílica na fase tardia da LMC crónica. Alguns pacientes com leucemia granulocítica aguda e monocítica têm anormalidades t (6; 9) (p23; q34), basófilos na medula óssea, mas não no sangue periférico, mas os pacientes com C (s) têm t (9; 22 (q34; q11) anormalidades, ambas as doenças têm cromossomo 9 anormal (q34), e há aumento de basófilos, o que indica que os genes do ponto de quebra do cromossomo 9 podem afetar os basófilos Geração, Peterson e outros realizaram análises ultraestruturais de 455 blastos de leucemia em pacientes com leucemia aguda, e encontraram 8 casos de leucemia basofílica aguda, representando menos de 2% da leucemia aguda, mas estatísticas Quattrin de 1959 a 1973 em Nápoles, Itália Entre os 2152 casos de neoplasias hematológicas, a doença representou 4,5% da leucemia aguda, a doença é basófilos imaturos no sangue (mais de 1/3 do total de glóbulos brancos) e persiste na doença. Processo Conhecimento básico A proporção de doença: mais comum em homens mais velhos, a taxa de incidência é de cerca de 0,05% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: choque, hemorragia cerebral, perfuração da úlcera gástrica
Patógeno
Etiologia da leucemia basofílica
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida: a maioria dos pacientes com leucemia basofílica é da fase crônica da leucemia mielóide crônica (LMC), mas a leucemia basofílica aguda também pode ocorrer, mas não contém o cromossomo Filadélfia.
(dois) patogênese
Alguns pacientes com leucemia granulocítica aguda e monocítica têm anormalidades t (6; 9) (p23; q34), basófilos na medula óssea, mas não no sangue periférico, mas os pacientes com C (s) têm t (9; 22 (q34; q11) anormalidades, ambas as doenças têm cromossomo 9 anormal (q34), e há aumento de basófilos, o que indica que os genes do ponto de quebra do cromossomo 9 podem afetar os basófilos Geração, Peterson e outros realizaram análises ultraestruturais de 455 blastos de leucemia em pacientes com leucemia aguda, e encontraram 8 casos de leucemia basofílica aguda, representando menos de 2% da leucemia aguda, mas estatísticas Quattrin de 1959 a 1973 em Nápoles, Itália Entre os 2152 casos de neoplasias hematológicas, a doença representou 4,5% da leucemia aguda, a doença é basófilos imaturos no sangue (mais de 1/3 do total de glóbulos brancos) e persiste na doença. Processo
Prevenção
Prevenção de leucemia basofílica
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações de leucemia basofílica Complicações, choque, hemorragia cerebral, úlcera gástrica, perfuração
1. No tratamento, um grande número de basófilos se dissolve, liberando uma grande quantidade de histamina e causando choque é a complicação clínica mais comum.
2. Combinado estômago, úlcera duodenal, mesmo sangramento, perfuração.
3. Hemorragia cerebral é uma complicação comum e causa da morte.
Sintoma
Sintomas de leucemia basofílica Sintomas comuns : suores noturnos, eosinofilia, febre, diarréia, medula óssea, desvio à esquerda
Clinicamente dividido em dois tipos.
1. tipo de doença aguda pode ser visto em qualquer idade, este tipo é semelhante à leucemia mielóide aguda, o início é mais rápido, anemia clinicamente grave, febre, fadiga, fraqueza, mal-estar geral, suores noturnos, dor de garganta, tosse, diarréia, sangramento, etc. Shorter, muitas vezes morrendo de hemorragia cerebral, e ocasionalmente acompanhada pela liberação de material particulado (especialmente histamina) em basófilos, levando a rubor, dor de cabeça, coceira, hipotensão ou duodeno severo Úlceras
2. O tipo crônico tem um cromossomo Filadélfia, e o primeiro quadro sanguíneo, a medula óssea é semelhante à leucemia mielóide crônica, e o estágio tardio se assemelha a uma explosão granulosa lenta, então algumas pessoas pensam que não é um subtipo independente.
Examinar
Exame de leucemia basofílica
1. A contagem de glóbulos brancos no sangue é geralmente (2.8 ~ 144) × 109 / L, e ocasionalmente até 500 × 109 / L, os basófilos podem aumentar em todas as fases, geralmente 20% ~ 100%, hemoglobina e trombocitopenia.
2. Além do aumento de mieloblastos na medula óssea, observa-se um grande número de basófilos, geralmente representando 33% a 99% Os basófilos são corados com azul de toluidina ou azul flash, que tem forte reação positiva e certa especificidade. Sexualmente, os corpos de Auer são raros em células de leucemia, os basófilos normais são negativos na coloração com cloroacetato, mas esta doença pode ser positiva, mas também pode ser negativa, mieloperoxidase e Sudão negra B negativa Ou positiva, a reação de Schiff de ácido periódico é negativa, também positiva, positiva de desoxinucleotidil transferase (TdT) positiva ou negativa.
Sob microscopia de luz, o grau de maturidade das células originais varia muito de paciente para paciente.A forma nuclear das células originais varia de depressão circular ou elíptica a lobulada ou profunda.O nucléolo é frequentemente proeminente e o citoplasma é moderado a moderado. e têm um ligeiro citoplasma basofílico, algumas células primitivas contém vacúolos, basófilos maduros são raros ou ausentes, às vezes neutrófilos suaves e eosinofilia leve, eritróide e megacariócitos Normal
Sob microscopia electrónica, as células primordiais têm frequentemente uma aparência semelhante a de linfócitos com núcleos redondos, côncavos ou irregulares, cromatina de densidade média, nucléolos distintos, elevada relação nuclear / citoplasmática e mitocôndrias no citoplasma. Retículo endoplasmático rugoso raro, Golgi e um grande número de agregados de glicogênio, as células originais contêm três tipos de partículas: 1 partículas basofílicas imaturas, que fornecem diferenciação basofílica das células originais, muitas vezes mostrando positivo para peroxidase. Partículas 2θ podem estar associadas à diferenciação basofílica precoce e a peroxidase é frequentemente negativa. 3 grânulos de mastócitos imaturos fornecem evidência de diferenciação de mastócitos.Células primordiais raras têm características de diferenciação basofílica e de mastócitos, e a peroxidase é freqüentemente negativa.
3. Imunofenótipo de células de leucemia O imunofenótipo de células de leucemia na maioria dos pacientes é consistente com a diferenciação mieloide.
4. O cariótipo citogenético é muitas vezes inconsistente, muitas vezes t (9; 22), a trissomia do cromossomo 21, ocasionalmente a deleção do braço longo do cromossomo 7, não t (6; 9) e anomalia do braço curto do cromossomo 12. , também pode ser cariótipo normal.
De acordo com as manifestações clínicas, os sintomas e sinais podem ser selecionados de raios-X, tomografia computadorizada, ressonância magnética, ultrassonografia B, eletrocardiograma e outros exames.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de leucemia basofílica
Critérios diagnósticos
Os critérios diagnósticos domésticos são os seguintes:
1. Clinicamente, há leucemia.
2. Os basófilos no sangue periférico aumentaram significativamente.
3. Um grande número de basófilos pode ser visto na medula óssea, as células originais são> 5%, os alcalóides são jovens, os granulócitos tardios também são aumentados, existe um fenómeno de desvio nuclear à esquerda e o citoplasma tem partículas basofílicas grosseiras.
4. Os órgãos possuem infiltração basofílica.
5. Ausência de basofilia devido a outras causas.
Avaliação diagnóstica: O BL crônico é a manifestação terminal da LMC, sendo mais fácil de diagnosticar de acordo com o curso de LMC existente e o sangue e medula óssea de basofilia que o acompanham, mas o tratamento é muito difícil.
Tipo agudo, ou seja, o aparecimento de basófilos sangue e medula óssea, deve descartar totalmente eosinofilia causada por outras doenças, o diagnóstico é difícil, porque o tipo agudo de BL é muito raro, o diagnóstico deve ser muito cuidado .
O reconhecimento morfológico de basófilos geralmente não é difícil, e alguns casos atípicos são determinados pela coloração com azul de toluidina.
Diagnóstico diferencial
1. Doenças mieloproliferativas A LMC é a mais comum na maioria dos pacientes com LMC, os basófilos do sangue periférico aumentam gradualmente no curso da doença, e a medula óssea também aumenta proporcionalmente, sendo necessário identificar com LB e o número de basófilos. É a chave para a identificação, como sangue e medula óssea são> 30%, deve considerar CML tem sido basofílico, isto é, foi convertido para BL, e <30% ainda é CML com basofilia, outros MPD, como policitemia vera, mielofibrose idiopática pode estar associada com granulocitose basofílica durante o curso da doença, mas o processo de aumento é limitado, principalmente abaixo de 10%, e há estudos clínicos e experimentais de fibras vermelhas e medulares verdadeiras, respectivamente. As características do quarto geralmente não são facilmente confundidas com o BL.
2. Doença de mastócitos Este grupo de doenças, incluindo urticária pigmentar, mastocitose sistêmica e leucemia de mastócitos, devido à alta histamina, existem manifestações clínicas semelhantes, os pontos de identificação para histologia, hematologia A doença dos mastócitos superiores está envolvida pelos mastócitos, enquanto o BL está envolvido nos basófilos, a morfologia dos dois é completamente diferente, os casos difíceis são corados citoquimicamente e o cloroacetato dos mastócitos e a coloração da fosfatase do ácido tartárico são positivos. Os basófilos são negativos.
Em alguns casos, o LB precisa ser diferenciado de vários envenenamentos por metais pesados e tumores malignos com citoplasma basofílico aumentado.A presença e a detecção da doença primária geralmente são fáceis de distinguir.
