Síndrome de Sjögren Danos no Sistema Nervoso
Introdução
Introdução ao dano do sistema nervoso na síndrome de Sjogren A síndrome de Sjögren (síndrome de Sjögren, SS) é uma doença auto-imune inflamatória crônica causada principalmente pelos danos da glândula exócrina.Em 1892, Micklicz relatou a doença pela primeira vez.Em 1933, Sjögren realizou O estudo, também conhecido como síndrome de Micklicz-Sjögren. A doença é causada pela lesão da glândula lacrimal e glândula parótida e infiltração de células inflamatórias, manifestada principalmente como boca seca, olhos secos e pode apresentar múltiplos danos sistêmicos e múltiplos órgãos, e pode estar associada a outras doenças do tecido conjuntivo, como artrite reumatóide, O lúpus eritematoso, a dermatomiosite, a esclerodermia, etc. se sobrepõem, a SS freqüentemente se combina com vários danos do sistema nervoso e até mesmo as principais manifestações clínicas de danos neurológicos, como neuropatia periférica, miopatia. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: lupus eritematoso sistêmico dermatomiosite esclerodermia
Patógeno
Síndrome de Sjögren etiologia dos danos do sistema nervoso
(1) Causas da doença
A etiologia da SS ainda não foi esclarecida, e foi reconhecido que a SS é uma doença autoimune na qual uma glândula exócrina é o principal órgão alvo.
(dois) patogênese
Existem três possibilidades para a patogênese da síndrome de Sjögren:
1. Anomalias genéticas ou congénitas do sistema imunitário, manifestadas como actividade espontânea excessiva das células B, podem estar relacionadas com a função excessiva das células TH ou com a função das células TS.
2. Antígenos adquiridos (como infecções virais) alteram os antígenos e causam produção de autoanticorpos.
3. Antígenos exógenos interagem com suscetibilidade genética específica, resultando em reatividade excessiva de células B e infiltração de linfócitos em órgãos-alvo, e complexos imunes também podem estar envolvidos na patogênese.
Segundo relatos na literatura, a SS com dano neurológico pode estar relacionada à vasculite, acreditando-se que a isquemia causada pela vasculite é a principal causa de lesão nervosa, e na SS com lesão do nervo periférico, biópsia do nervo periférico ou autópsia confirmada. Vasculite aguda ou crônica e / ou inflamação perivascular, desaparecimento de fibras mielinizadas, alterações inflamatórias vasculares nas arteríolas adventícias, destruição da parede do vaso e estreitamento ou oclusão significativa da luz.
Pacientes com SS e danos no sistema nervoso central, combinados com vasculite periférica, também confirmaram extensa vasculite em sua autópsia cerebral, além de alguns estudiosos acreditarem que a SS com dano neurológico pode estar relacionada à infiltração de células inflamatórias, parênquima cerebral Ou a infiltração de células inflamatórias crônicas na bainha dos nervos periféricos pode ser a causa de danos neurológicos, outros acreditam que podem existir autoanticorpos anti-neuronais, que estão relacionados ao dano do sistema nervoso central da SS, e são estimulados por anormalidades imunológicas. O vasoespasmo também pode ser a causa de sintomas transitórios, únicos ou multifocais, que causam danos ao sistema nervoso central.
As principais alterações patológicas: lesão do nervo periférico é causada principalmente por diferentes graus de perda de mielina, combinada com degeneração axonal leve, pequenos vasos sangüíneos da adventícia têm alterações inflamatórias, destruição da parede vascular, estreitamento da luz ou oclusão, A observação por microscopia eletrônica dos produtos catabólicos contendo mielina em células de Schwann, desaparecimento axonal, dano muscular mostrou alterações inflamatórias no tecido muscular, atrofia muscular, necrose e infiltração de células inflamatórias perivasculares, pode estar associada à óbvia Microangiite, inchaço e degeneração de células endoteliais vasculares intravasculares, espessamento da membrana basal, células endoteliais podem se projetar para o lúmen, causando estenose ou oclusão do lúmen, e vasculite necrosante difusa e meningoencefalite podem ser vistas em danos cerebrais.
Prevenção
Síndrome de Sjögren prevenção do dano ao sistema nervoso
Não há boas medidas preventivas para a síndrome de Sjögren O diagnóstico precoce e o tratamento precoce são necessários para pacientes com SS e danos neurológicos Para aqueles com fatores genéticos, aconselhamento genético, medidas preventivas incluem evitar parentes próximos, testes genéticos de portadores e pré-natal Diagnóstico e aborto seletivo, etc.
Complicação
Complicações do dano neurológico na síndrome de Sjögren Complicações Esclerodermia sistêmica do lúpus eritematoso sistêmico
Além do acima exposto, os pacientes com SS geralmente têm olhos secos, boca seca, pele seca, esta doença também pode se sobrepor a outras doenças do tecido conjuntivo, como artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite, esclerodermia, etc. Também pode ser acompanhado pelo fenômeno de Raynaud.
Sintoma
Síndrome de Sjögren, sintomas de dano no sistema nervoso, sintomas comuns , distúrbios da consciência, distúrbios sensoriais, úlceras orais, solas secas, olhos secos, distúrbios mentais, disfagia, paralisia, úlcera ectópica da córnea
1. Danos ao sistema nervoso central relatados na literatura com SS e danos no sistema nervoso central representaram cerca de 20%, podem ser lesões focais, multifocais ou difusas do cérebro e / ou da medula espinhal, sintomas neurológicos aparecem principalmente após SS, mas alguns Pode aparecer antes da SS, de acordo com a localização do dano, as manifestações clínicas variam, podem ser expressas como hemiplegia, afasia, distúrbio sensorial parcial, hemianopsia, epilepsia focal e sintomas do tronco encefálico e dano cerebelar, podendo também ser expressas como Sinais de encefalite meníngea, como perturbação da consciência, distúrbios mentais, irritação meníngea e componentes anormais do líquido cefalorraquidiano, são mais comuns em transtornos mentais, síndrome de Parkinson e epilepsia.
2. Os sintomas da lesão medular são relativamente pequenos, que podem se manifestar como sintomas e sinais de mielopatia progressiva crônica ou mielite transversa aguda, hemorragia subaracnoide espinhal rara, a maioria dos quais não é anormal.
3. Lesão do nervo periférico SS complicada por dano do nervo periférico é mais comum, sua taxa de incidência de 30%, pode se manifestar como sintomas de lesão do nervo craniano, mais comum com danos no nervo trigêmeo, manifestada como um ou ambos os lados da dormência e sensação facial Diminuição, pode ser acompanhada por enfraquecimento reflexo da córnea, úlcera de córnea, dor na língua e úlceras orais, além disso, paralisia facial periférica, espasmo do nervo oculomotor, desaparecimento olfativo e diplopia da pupila também pode ocorrer, dano do nervo craniano também pode ser múltiplo Lesão do nervo espinhal recorrente e sexual pode se manifestar como neuropatia periférica múltipla, mononeurite múltipla, mais comum na neuropatia periférica sensitiva, manifestada como simetria do membro em forma de luva, acompanhada de acupuntura entorpecida, sintomas nos membros inferiores Aparece mais cedo e mais pesado que os membros superiores, ou dormência e parestesia da área de distribuição nervosa danificada pode estar associada a anormalidades motoras, o eletromiograma é denervado e a velocidade de condução nervosa motora e sensitiva é reduzida.
4. Sintomas dos danos musculares Os sintomas musculares podem aparecer antes e após a SS, manifestando-se principalmente como fraqueza dos músculos proximais dos membros, fraqueza muscular, pode ser acompanhada por pronúncia e dificuldade em engolir, EMG é um dano miogênico.
5. Outros relatos relataram que a SS pode ser combinada com danos nervosos autonômicos, manifestados como alterações pupilares, sem suor e disfunção urinária, e alguns com acidose tubular renal, manifestada como paralisia periódica hipocalêmica.
Examinar
Exame de dano neurológico de síndrome severa
1. exame geral e outras doenças do tecido conjuntivo, os glóbulos brancos podem ser aumentados, sem especificidade.
2. Exame sorológico de 90% dos pacientes com SS com IgG policlonal aumentou significativamente, 85% CIC (+), 70% ANAAs (+), 56% PCR (+), 52% RP (+), complemento normal, anticárie O anticorpo glandular e os anticorpos SS-A, SS-B e SS-C estavam todos elevados e o anticorpo SS-A estava significativamente aumentado.
3. O número de células do LCR pode ser aumentado, principalmente devido ao aumento de monócitos e plasmócitos, o conteúdo de proteína é aumentado, o conteúdo de IgG é relativamente aumentado e a chance de bandas oligoclonais na eletroforese de proteínas do LCR é maior.
4. O EEG pode ser uma onda lenta focal ou difusa ou uma atividade intensa das ondas.
5. A tomografia computadorizada ou a ressonância magnética do cérebro podem ser vistas em áreas com redução de densidade limitada.
6. A angiografia cerebral, por vezes, mostra mudanças na estenose vascular cerebral.
7. A biópsia de nervos musculares e periféricos mostrou alterações inflamatórias no tecido muscular, atrofia muscular, necrose e infiltração de células inflamatórias perivasculares, células de Schwann do feixe nervoso contêm produtos de decomposição da mielina, os axônios desaparecem.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de lesão do sistema nervoso na síndrome de Sjögren
Diagnóstico
De acordo com a história médica do paciente, há olhos secos, boca seca, pele seca, autoanticorpos SS-A e SS-B no sangue circundante e sintomas de danos no sistema nervoso, se acompanhados por outras doenças do tecido conjuntivo, como reumatóide. A artrite, o lúpus eritematoso sistêmico (LES), etc., deve ser altamente suspeito de SS com danos neurológicos.
A punção lombar exame do LCR, eletromiografia e tomografia computadorizada (TC) ou ressonância nuclear magnética (RNM) cranioencefálica devem ser realizadas, e a biópsia do músculo e do nervo periférico deve ser realizada, se necessário.
Diagnóstico diferencial
Deve ser diferenciado da esclerose múltipla, vários tipos de meningoencefalite, doença muscular e neuropatia periférica.
