tremor essencial
Introdução
Introdução ao tremor idiopático O tremor essencial (ET), também conhecido como tremor essencial familiar ou benigno, é uma discinesia clínica comum com herança autossômica dominante.O tremor postural ou motor é a única manifestação, a progressão lenta ou a longo prazo Sem progresso. Acredita-se atualmente que a idade é um importante fator de risco para TE e a prevalência aumenta com a idade. O início é lento e pode ocorrer em qualquer idade, mas geralmente começa em adultos.Há relatos na literatura de que os homens são um pouco mais que as mulheres. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,002% -0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: distúrbios da fala escrita tort torcicolo espasmódico síndrome das pernas inquietas enxaqueca
Patógeno
Causa de tremor idiopático
Causa da doença:
Envelhecimento (15%):
Esta é a principal razão pela qual o tremor idiopático prefere o aparecimento dos idosos. Em geral, as pessoas são propensas a várias doenças devido ao declínio da aptidão física, sendo uma delas a síndrome do tremor idiopático.
Fatores ambientais (25%):
A ocorrência de uma doença está mais ou menos relacionada a fatores ambientais, o mesmo é verdadeiro para o tremor idiopático, a razão para a prevalência do tremor idiopático é regional, podendo haver algumas substâncias tóxicas no ambiente. Os neurônios do cérebro.
Herança familiar (35%):
Na pesquisa de acompanhamento de alguns pacientes com tremor essencial, constatou-se que a doença senil de tremor idiopático parece ter certa tendência à agregação familiar, e os familiares de pacientes com tremor idiopático apresentam maior incidência que a população normal. Para o tremor idiopático, embora a principal causa da doença seja o envelhecimento relacionado às toxinas ambientais, nem todos os idosos vivem em um mesmo ambiente, mesmo pessoas que consomem grandes quantidades de poluentes desenvolverão tremores idiopáticos. Mal. Portanto, nossos especialistas relevantes concluíram que o tremor idiopático também tem um certo fenômeno de aglomeração familiar, mas até agora não foram encontrados genes patogênicos claros em pacientes com tremores esporádicos, portanto a etiologia da síndrome do tremor idiopático está comprovada. Existem muitos tipos, por isso não leve de ânimo leve.
Patogênese:
Pesquisas atuais sugerem que o tremor essencial (TE) é causado por oscilações anormais na formação reticular ou núcleos espalhados no sistema nervoso central.A localização do marcapasso não é clara, e o primata induzido pela linhagem harmônica O modelo de tremor é similar ao tremor idiopático humano e é um modelo comum de ET usado, o harmin é um análogo β-carbolina tipo canino que pode causar tremor em humanos.
Estudos com modelos animais descobriram que os neurônios do núcleo induzidos por camelídeos produzem descargas rítmicas síncronas, que são transmitidas às células cerebelares de Purkinje e núcleos cerebelares, e então ativam os neurônios motores espinhais através do núcleo de Deiter e do núcleo reticular. A hipótese mais comum de tremor é a alteração do ritmo olivina-cerebelar, que percorre o tálamo e o córtex até a medula espinal, causando tremores e detectando que pacientes com TE não tiveram tremor quando o tálamo e a medula (principalmente O núcleo de oliva aumentou a taxa metabólica de glicose e o fluxo sanguíneo H215O mediu o aumento do fluxo sanguíneo cerebelar bilateral, o metabolismo do núcleo cerebral e do cerebelo e o fluxo sanguíneo aumentou ainda mais durante o tremor e o fluxo sanguíneo do tálamo, estriado e córtex motor também aumentou. Pode agir no cerebelo, melhorando assim o tremor, aumentando o fluxo sangüíneo cerebelar, aumentando a taxa metabólica, o infarto cerebelar pode eliminar o tremor idiopático ipsilateral, modelos animais tratados com Hamelin podem ser encontrados anormalidades na via cerebelar Oscilação, todos estes sugerem que o cerebelo também desempenha um papel importante no desenvolvimento do tremor essencial.
Supõe-se que a vibração se origine do tronco encefálico (núcleo olivar), do cerebelo ao tálamo, e o dano do cerebelo pode fazer com que o tremor ipsilateral desapareça.Os estudos de PET com o CO2 marcado com radionuclídeo revelaram cerebelo bilateral seletivo e metabolismo de oliva inferior. Hiperfunção, ressonância magnética funcional (FMRI) mostrou o movimento cortical contralateral e área sensorial do membro afetado, globus pallidus, atividade talâmica, núcleo denteado bilateral, hemisfério cerebelar e hiperatividade do núcleo vermelho, estes tremor sugestivo A produção é o resultado da oscilação da alça do núcleo cerebelar-olivar no tálamo e córtex motor para a medula espinhal.Como a anatomia patológica não tem alterações específicas, a localização exata do "marcapasso" anormalmente vibrante do sistema nervoso central ainda não está clara. O oscilador central é aumentado ou suprimido por reflexões periféricas para ajustar a geração de tremor e a amplitude do tremor.
A eletromiografia (EMG) pode registrar atividade síncrona contínua de liberação síncrona muscular com antagonismo muscular de 4 a 8 Hz, e cerca de 10% dos pacientes apresentam contração muscular alternada agonista músculo-antagonista. É agregada ou sincronizada Durante a fase de recrutamento durante o episódio de tremor, a unidade de movimento recém-recrutada tem uma frequência de descarga instantânea de 20 a 50 Hz anormalmente alta.
O tremor é freqüentemente mantido por impulso.As alterações de impulso aferentes periféricas podem afetar o tremor, dependendo do tamanho do distúrbio e do decurso do ciclo de tremor.Em segundo lugar, o impulso de interferência do aferente periférico também pode afetar o ritmo do marcapasso autônomo central. O tremor causado pela descarga.
Em resumo, o tremor essencial pode ser causado por um oscilador central, o que pode explicar as características clínicas de alguns tremores essenciais, como tremores exacerbados em atividade rápida e relativamente falta de tremor de repouso.
Prevenção
Prevenção de tremores idiopáticos
1, principalmente com base em alimentos leves, preste atenção à lei da dieta.
2. Coma corretamente de acordo com o conselho do médico.
3, a doença não tem muito tabu na dieta, uma dieta razoável pode ser.
Complicação
Complicações do tremor idiopático Complicações desordem da fala escrita torcicolo espasmódico pernas inquietas síndrome enxaqueca
Alguns pacientes idosos com tremor essencial apresentam problemas de fala, e os pacientes com FE com distonia são responsáveis por 6% a 47% dos casos, sendo também comum na distonia, principalmente na estenose da escrita. 7% a 23% dos pacientes com tremores idiopáticos, torcicolo espástico, muitas vezes acompanhados de tremor de cabeça e torso.
Na família de tremores essenciais, um pequeno número de membros também pode encontrar outras discinesias, como a Síndrome de Tourette e a Síndrome das Pernas Inquietas, sendo comum a presença de enxaqueca típica em pacientes com tremor essencial confirmado. Relato de hipertermia maligna.
Sintoma
Sintomas de tremor idiopático Sintomas comuns Fadiga e ansiedade ação de escarro nas mãos Tremor de repouso Tremor neonatal Febre alta Idoso lento Movimento involuntário Tremor de fibras musculares Tremor postural
1. Tremores idiopáticos típicos podem ser encontrados em crianças, adolescentes, pessoas de meia-idade e idosas, com dois pontos de vista sobre a idade de pico do início, a idade de início é bimodal, 20 a 30 anos. E 50 a 60 anos de idade, outra visão que o tremor idiopático é raramente no início juvenil, com um aumento no número de pessoas com idade, a idade média de início é 37 a 47 anos de idade.
2. O único sintoma de tremor idiopático é tremor Ocasionalmente, há relatos de tônus e ligeiras anormalidades da marcha, os pacientes geralmente iniciam com os membros superiores, afetando principalmente os membros superiores, membros superiores bilaterais com início simétrico e membros superiores unilaterais. Uma vez que os membros superiores são afetados, eles geralmente se desenvolvem para cima, para a cabeça, face, língua e mandíbula, e o torso e membros inferiores bilaterais são raros, aparecem apenas no estágio tardio da doença e são mais leves que os membros superiores.
Manifesta-se principalmente como tremor posicional, que pode conter tanto a motilidade, intencional ou componente tremor em repouso.O tremor pode ser agravado no movimento em direção ao alvo.A freqüência de tremor é de 4-8 Hz, e a frequência de início é de 8-12 Hz. À medida que o curso da doença e a idade aumentam, a frequência diminui gradualmente e a amplitude aumenta gradualmente.
O sintoma típico é a abdução rítmica da mão, que é tremor endógeno e flexão e tremor extensor, tremor pré-rotação (semelhante à doença de Parkinson) é muito raro, as palavras escritas podem estar deformadas, mas não parecerão muito pequenas. Outra parte freqüentemente afetada é o grupo muscular craniocerebral, que pode estar envolvido na cabeça, língua ou músculos vocais, sendo caracterizado por tremor intenso e tremor de cabeça na mão do paciente, incluindo movimentos de "inclinação" vertical e horizontal. "Balançando a cabeça" movimento, muco macio, tremor da língua pode causar dificuldade na vocalização.
3. O tremor afetará a atividade após 10 a 20 anos de início, e a gravidade aumentará com a idade, de modo que a capacidade de completar atividades delicadas será prejudicada, atingindo o pico no sexto ano após o início, 86% a 60-70 anos. Pode afetar atividades sociais e capacidade de vida, incluindo escrever, beber, comer, vestir, fala e operação, quanto maior o tremor, maior o impacto sobre a capacidade de se mover, o impacto do tremor no gênero não é diferente.
4. Muitos fatores podem afetar o tremor, fome, fadiga, emocional e temperatura (febre alta, banho de água quente), etc., agravarão o tremor Como a maioria dos movimentos involuntários, os tremores idiopáticos são aliviados durante o sono, e tem havido alguns relatos. Os tremores persistem no sono leve.
A resposta ao álcool (álcool) em pacientes com tremor essencial é característica.Muitos pacientes podem reduzir o tremor mesmo que consomem apenas uma pequena quantidade de álcool (álcool), e 42% a 75% dos pacientes reduziram o tremor depois de beber, mas apenas temporariamente, geralmente mantidos 2 a 4 horas, no dia seguinte, o tremor foi agravado, sendo raramente relatado que o etanol (álcool) teve um efeito semelhante em outros tipos de tremor.O etanol (álcool) age através do sistema nervoso central.
5. O tremor idiopático pode estar associado a outras discinesias.O tremor idiopático com doença de Parkinson é bem conhecido, e é relatado que, em pacientes com tremor essencial, a incidência da doença de Parkinson é maior do que a de controles normais. Muito, mesmo em pacientes com tremores idiopáticos com mais de 60 anos, o risco de doença de Parkinson é 24 vezes maior que o de indivíduos randomizados na mesma faixa etária.Lou Lou e Jankovic relataram 350 casos de tremor idiopático, 20% dos quais são Com a doença de Parkinson, considera-se que o tremor essencial pode ser um importante fator de risco para a doença de Parkinson.
O tremor postural é comum em muitas discinesias, incluindo a doença de Parkinson, e até mesmo o único sintoma no estágio inicial Alguns pacientes desenvolvem tremores posturais que desenvolvem a doença de Parkinson vários anos depois, e tremores idiopáticos. A incidência da doença de Jinsen é maior e pode haver um subgrupo especial.
Examinar
Exame de tremor idiopático
Eletrólitos sanguíneos, drogas, oligoelementos e testes bioquímicos ajudam a diferenciar o diagnóstico.
1. CT, MRI, tomografia por emissão de pósitrons (PET) ou tomografia por emissão de fóton único (SPECT), significativa para o diagnóstico diferencial.
2. A eletromiografia (EMG) pode registrar atividade cerebral síncrona contínua de músculo evocado com antagonismo muscular de 4 a 8 Hz, e cerca de 10% dos pacientes apresentam contração muscular agonista-antagonista muscular, a análise da unidade de movimento único mostra Os impulsos elétricos são coletivos ou sincronizados, e as unidades de movimento recém-recrutadas na fase de recrutamento durante o episódio de tremor têm uma freqüência de descarga instantânea anormalmente alta de 20 a 50 Hz.
3. A análise genética é importante para o diagnóstico de certas distonias hereditárias.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de tremor idiopático
Critérios diagnósticos
De acordo com a postura frequente do paciente e / ou tremor de ação, após beber, a história familiar, sem outros sintomas e sinais do sistema nervoso, deve considerar a possibilidade de tremor idiopático.
1. Graduação clínica de tremores A classificação clínica de tremores proposta pelo National Institutes of Health (NIH) Grupo de Pesquisa sobre Tremor Idiopático em 1996 foi de cinco graus.
Nível 0: sem tremor.
Classe I: Tremor muito leve (não é fácil de encontrar).
Classe II: Fácil de encontrar amplitude menor que 2cm sem desabilitar o tremor.
Grau III: amplitude significativa 2 a 4 cm de tremor parcial incapacitante.
Grau IV: uma amplitude grave de mais de 4 cm de tremor incapacitante.
2. Critérios diagnósticos para tremores essenciais Critérios diagnósticos para tremores essenciais propostos pelo American College of Motion Disorders e pelo World Tremor Research Institute.
(1) Critérios diagnósticos principais:
1 Ambas as mãos e antebraços são tremores.
2 Além do fenômeno de marcha, sem outros sinais do sistema nervoso.
3 ou apenas tremor de cabeça, sem distonia.
(2) critérios diagnósticos secundários:
1 O curso da doença é mais de 3 anos.
2 tem uma história familiar.
3 Após o consumo, o tremor é reduzido.
(3) Critérios de exclusão:
1 com outros sinais do sistema nervoso ou uma história de trauma pouco antes da ocorrência de tremor.
2 Hiperatividade fisiológica causada por drogas, ansiedade, depressão, hipertireoidismo, etc.
3 tem uma história de tremor mental (cardíaco).
4 início repentino ou progresso de segmentação.
5 tremor erétil primário.
6 apenas tremores específicos do local ou específicos do alvo, incluindo tremores ocupacionais e tremores primários de escrita.
7 apenas palavras, língua, escarro ou tremores nas pernas.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial de tremor idiopático é muito importante, principalmente identificado com as seguintes doenças.
1. Doença de Parkinson A doença de Parkinson é principalmente em idosos, este período é também a idade múltipla do tremor idiopático, portanto muitos tremores idiopáticos são diagnosticados erroneamente como doença de Parkinson, a incidência de DP em pacientes com tremor essencial é maior que na população geral. O estudo constatou que os tremores de parentes de pacientes com DP eram pelo menos 2,5 vezes maior do que o grupo controle normal, e os parentes com tremores essenciais tinham uma taxa de tremor de 10 vezes, indicando que o tremor idiopático e a DP são duas doenças independentes, mas ambas. Pode haver uma certa relação entre eles: o tremor de DP é principalmente estático e pode ser combinado com tremor de ação, muitas vezes acompanhado por movimentos lentos, rigidez, marcha anormal e menos expressão.
Hipertireoidismo e hiperfunção adrenal causam tremor de hiperatividade Quando uma grande carga de inércia é aplicada ao membro, a frequência de tremor pode ser reduzida em mais de 1 vez O tremor característico não apresenta esse desempenho, que pode ser acompanhado de apetite excessivo, hiperidrose e aumento da frequência cardíaca. , perda de peso, aumento da excitabilidade neurológica e bócio e hipertireoidismo com face de lua cheia, obesidade central, pressão alta e multi-sangue.
3. ereto tremor postura postura tremor do tronco e membros inferiores quando em pé, pode afetar os membros superiores, com instabilidade do corpo e expectoração da panturrilha (contração tônica de alta freqüência muscular), facilidade depois de sentar ou deitado de costas, reduzir ao caminhar, postura familiar Pacientes com tremor têm maior incidência de tremor ortostático, ambos com cerebelo bilateral, núcleo lenticular contralateral e disfunção talâmica, sugerindo que pode haver uma relação entre os dois, comparado com tremor idiopático, tremor erétil A frequência (14 a 18 vezes / s) é mais rápida, com clonazepam (clonazepam), gabapentina (gabapentina) pode ser significativamente aliviada.
4. As lesões da via eferente cerebelar são principalmente lesões do núcleo cerebelar e do braço combinado, mostrando tremor intencional de membros superiores e inferiores, muitas vezes acompanhadas de outros sinais cerebelares, como ataxia.
5. Envenenamento ou tremor induzido por drogas é geralmente tremor de postura combinado com tremor de exercício, tremor estático e tremor intencional também pode ocorrer, dependendo do tipo de droga e da gravidade do envenenamento, a maioria dos tremores afeta todo o corpo, ritmos irregulares, asas batendo Quiver, acompanhado de mioclonia.
6. Tremor cortical é irregular alta frequência (> 7 vezes / s) postura e exercício tremor, muitas vezes acompanhada de exercício mioclonia, exame eletrofisiológico pode encontrar grande potencial evocado somato-sensitivo e reflexo somatossensorial.
7. Tremor do núcleo vermelho e mesencéfalo são uma mistura de tremor estático, postural e intencional.A frequência de tremor é de 2 a 5 vezes / s, geralmente causada por lesões perto do núcleo vermelho (derrame ou trauma), afetando um lado do negro. O estriado e a via do braço de ligação levam ao tremor do membro contralateral, que é frequentemente acompanhado por outros sinais de lesões no tronco cerebral e no cerebelo.
