Doença de Castleman
Introdução
Introdução à doença de Castleman A doença de Castleman (DC) é uma das linfadenopatias reativas inexplicadas, clinicamente rara, caracterizada por inchaço significativo de linfonodos profundos ou superficiais, e alguns casos podem estar associados a sintomas sistêmicos e / ou múltiplos danos sistêmicos. Na maioria dos casos, o tratamento cirúrgico dos linfonodos inchados é efetivo. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0004% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sarcoma de Kaposi púrpura trombocitopênica trombótica
Patógeno
A causa da doença de Castleman
(1) Causas da doença
A etiologia da DC é desconhecida e acredita-se que o tipo de plasmócito esteja relacionado à infecção e inflamação.Alguns autores sugeriram que anormalidades imunorreguladoras são os fatores desencadeantes da DC.C Clinicamente, 25% dos casos centrais são confirmados como associados à infecção pelo HHV-8 e pelo menos parte da DC é considerada. No risco de hiperplasia maligna das células B, alguns tipos policêntricos podem ser convertidos em linfoma maligno, mas a maioria dos casos segue os resultados não se traduzindo em tumores malignos.
(dois) patogênese
Como há mais de um centro germinativo vascular nos folículos linfonodais, alguns casos também possuem componentes angiolipomas, e as lesões também podem ocorrer na ausência normal de tecido linfóide, por isso foi considerado um hamartoma, angiografia As imagens são semelhantes a outros hamartomas vasculares, e acredita-se que os CDs dominados pela proliferação plasmocitária estejam associados à infecção (principalmente infecção viral), inflamação, devido a alterações patológicas inflamatórias, como plasmócitos, imunoblastos. E proliferação capilar, mantendo a estrutura linfonodal remanescente, sinais clínicos de lesões inflamatórias, como anemia por doença crônica, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, hipoalbuminemia e imunoglobulina policlonal aumentada, etc. O fator desencadeante da DC, como a doença típica da imunodeficiência - AIDS, pode ocorrer simultaneamente com o sarcoma CD e Kaposi, um pequeno número de DC pode também ser convertido em sarcoma de Kaposi, clinicamente alguns pacientes com células autoimunes Reduzido, anticorpo antinuclear positivo, fator reumatóide positivo ou anti-globulina humana positivo, alguns testes imunológicos mostraram pacientes com DC parcial com reatividade antígeno Perda, T inibe a deficiência celular, etc. Alguns autores acreditam que a DC é uma lesão pré-neoplásica, porque a coloração imuno-histoquímica das lesões de CD é monoclonal, pacientes individuais têm imunoglobulina no sangue, alguns centros multicêntricos Os pacientes podem ser convertidos em linfoma maligno.
Foi relatado que a IL-6 está envolvida na patogénese da DC Por exemplo, o gene da IL-6 é transferido para células estaminais hematopoiéticas de murganhos, e um modelo patológico semelhante à CD pode ser obtido com sucesso Também foi confirmado que podem ser obtidos linfócitos B do centro germinativo da CD. Uma grande quantidade de IL-6 é secretada, e após a remoção da lesão, o nível sérico de IL-6 também diminui à medida que a condição clínica é melhorada, além de ser confirmado em experimentos em animais que o herpesvírus humano 8 (HHV-8) O herpesvírus de sarcoma de Posey (KSHV) está envolvido na patogênese da DC.
Prevenção
Prevenção de doença de Castleman
Prognóstico: Esta doença é uma lesão focal com um bom prognóstico, no entanto, quando o multicentro é acompanhado por hipergamaglobulinemia monoclonal, o prognóstico é pobre, propenso a transformação maligna, transformação ou linfoma.
Complicação
Complicações da doença de Castleman Complicações do sarcoma de Kaposi púrpura trombocitopênica trombótica
1. Cerca de um terço dos pacientes pode ter sarcoma de Kaposi ou linfoma de células B.
2. Combinado com o sistema nervoso, lesões endócrinas e renais, também pode ser combinado com síndrome de Sjögren (síndrome de Sjögren), púrpura trombocitopênica trombótica e assim por diante.
Sintoma
Sintomas da doença de Castleman sintomas comuns ceratite hepatoesplenomegalia febre baixa febre alta linfadenomegalia
O CD é clinicamente dividido em tipo focal e tipo multicêntrico.
1. jovens focais são mais comuns, a idade mediana de início é de 20 anos de idade, 90% da patologia é do tipo vascular transparente, o paciente tem um único nódulo linfático inchaço indolor, crescimento lento, formando uma enorme massa, variando de poucos centímetros Cerca de 20cm, pode ocorrer em qualquer parte do tecido linfóide, mas os linfonodos mediastinais mais comuns, seguidos pelo colo, hérnia e linfonodos abdominais, ocasionalmente em tecidos extranodais, como garganta, vulva, pericárdio, intracraniano, subcutâneo, muscular, pulmonar Existem casos de pálpebras, etc., a maioria dos quais não apresenta sintomas sistêmicos O tumor pode sobreviver por um longo tempo após a ressecção, que é benigna, 10% da patologia é do tipo plasmática.Os gânglios abdominais são mais comuns, freqüentemente acompanhados por sintomas sistêmicos, como febre baixa Febre alta, fadiga, perda de peso, anemia, etc., os sintomas podem ser completamente resolvidos após a ressecção cirúrgica e sem recidiva.
2. O tipo multicêntrico é raro em comparação com o tipo focal, a idade de início é menor, a idade mediana é de 57 anos, o paciente tem múltiplos linfonodos, fácil de espalhar para os linfonodos superficiais, com sintomas sistêmicos (como febre) e hepatoesplenomegalia Muitas vezes, manifestações sistêmicas múltiplas, como síndrome nefrótica, amiloidose, miastenia gravis, neuropatia periférica, arterite temporal, síndrome de Sjögren (síndrome de sjogren), púrpura trombocitopênica trombótica e cavidade oral, ceratite Reação sexual, 20% a 30% dos pacientes podem ser complicados com sarcoma de Kaposi ou linfoma de células B no curso da doença, um pequeno número de pacientes com neuropatia múltipla, aumento do órgão (fígado, baço), lesões endócrinas, soro individual Imunoglobulinas e lesões cutâneas constituem um sinal clínico da síndrome POEMS e, além disso, manifestações clínicas multicêntricas são muitas vezes invasivas e propensas a infecções.
Examinar
Verificação da doença de Castleman
1. O sangue periférico é anemia celular positiva leve a moderada e, em alguns casos, há glóbulos brancos e / ou trombocitopenia, que também podem se manifestar como anemia crônica típica.
2. Na medula óssea, alguns pacientes apresentam níveis plasmáticos elevados, variando de 2% a 20%, e a morfologia é basicamente normal.
3. A bioquímica do sangue e o exame imunológico podem ser anormais na função hepática, que é caracterizada por níveis elevados de transaminase sérica e bilirrubina, envolvimento da função renal em um pequeno número de pacientes, níveis elevados de creatinina sérica e imunoglobulinas séricas elevadas, mais A proteína M apareceu no soro, e a taxa de sedimentação dos eritrócitos aumentou de acordo com isso, alguns pacientes foram positivos para anticorpos anti-nucleares, fator reumatóide e teste de anti-globulina humana.
4. A urina rotina urina proteína é ligeiramente elevada, como com síndrome nefrótica, uma grande quantidade de proteína urinária aparece.
5. A biópsia de linfonodo histopatologicamente aumentada mostra as alterações patológicas especiais da DC acima mencionada.A lesão afeta principalmente o tecido linfóide em qualquer parte do corpo, e até espalha o tecido extranodal.A patologia da DC é dividida nos dois tipos a seguir:
(1) Tipo vascular transparente: 80% a 90%, muitas estruturas foliculares linfoides aumentadas nos gânglios linfáticos, distribuição dispersa, vários pequenos vasos sangüíneos penetrando nos folículos, o endotélio vascular está obviamente inchado e a parede está espessada. No estágio tardio, há uma alteração vítrea, há um grande número de substâncias eosinofílicas ou transparentes distribuídas ao redor dos vasos sanguíneos.Os linfócitos dispostos ao redor dos folículos são formados por uma pluralidade de camadas de linfócitos em forma de coração, formando uma estrutura especial semelhante a uma cebola. Mais capilares espessados capilares e linfócitos, plasmócitos, imunoblastos, seio linfático desapareceu, ou fibrose, o espécime geral ver diâmetro do nódulo linfático de 3 ~ 7cm, o maior pode chegar a 25cm, o peso de 700g.
(2) Tipo de célula plasmática: 10% a 20%, hiperplasia folicular também é mostrada nos linfonodos, mas a proliferação de linfócitos ao redor de pequenos vasos sangüíneos e folículos é muito menor que a de vasos sanguíneos transparentes, e não há amostra típica de casca de cebola. Estrutura, a principal característica deste tipo é a proliferação de células plasmáticas entre os folículos.O corpo de Russell é pequeno, e ainda há um pequeno número de linfócitos e imunoblastos.Algumas pessoas chamam este tipo de um período ativo transparente tipo vascular, que pode ter TCRβ. Ou rearranjo do gene IgH, um pequeno número de pacientes com múltiplos locais envolvendo os linfonodos, e múltiplo envolvimento extra-órgão, patologicamente têm as características dos dois tipos acima, conhecido como tipo misto, existem também algumas lesões únicas, patologicamente têm os dois tipos acima As características são misturadas em outro sentido: tem sido relatado que um pequeno número de pacientes do tipo plasmócito pode ser complicado com o sarcoma de Kaposi, e é mais comum em pacientes com AIDS.
6. De acordo com as manifestações clínicas, sintomas, sinais, raios-X, tomografia computadorizada, ultrassonografia B e eletrocardiograma.
Diagnóstico
Diagnóstico da doença de Castleman
Critérios diagnósticos
As manifestações clínicas da DC são inespecíficas e, se os linfonodos estiverem obviamente inchados, com ou sem sintomas sistêmicos, a possibilidade de DC deve ser considerada.A biópsia do linfonodo pode ser diagnosticada pelas alterações patológicas típicas da DC mencionadas acima, ou seja, o diagnóstico de DC deve ter evidências patológicas. Então, de acordo com as manifestações clínicas e patológicas, o diagnóstico de classificação é feito, e várias possíveis doenças relacionadas devem ser excluídas antes do diagnóstico.
A DC deve ser diferenciada do linfoma maligno, várias hiperplasias reativas linfonodais (causadas principalmente por infecção viral), tumor de células plasmáticas, AIDS e doenças reumáticas, apresentam algumas manifestações clínicas semelhantes e / ou alterações patológicas, cuidadosa O exame anatomopatológico, incluindo o exame imuno-histoquímico, e a detecção de determinadas doenças primárias são os pontos de identificação, devendo a linfadenopatia desta doença ser diferenciada das seguintes doenças:
Diagnóstico diferencial
1. Embora existam linfonodos em ambos os linfomas, os desempenhos são diferentes.Os linfomas podem ter febre persistente ou periódica, prurido generalizado, esplenomegalia, perda de peso, etc., mas os sintomas clínicos dessa doença são leves, apenas fadiga ou sujos. O sintoma mais comum dos sintomas após a compressão é a diferença patológica, sendo as características histológicas desta doença proliferação vascular significativa.
2. A linfadenopatia angioimunoblástica é uma doença imunoproliferativa não neoplásica anormal, clinicamente mais comum em mulheres, que se manifesta como febre, linfadenopatia sistêmica, pode ter erupção cutânea e comichão na pele, exame auxiliar de glóbulos brancos, aumento da sedimentação sanguínea Rápido, o tratamento antibiótico é ineficaz, hormônios podem melhorar os sintomas, patologia linfonodal é destruição linfonodal, hiperplasia da parede capilar, é células da mãe imune, células endoteliais vasculares PAS positivo, deposição de substância amorfa, deposição de substância livre de estrutura eosinofílica intersticial , a biópsia pode ser identificada.
3. A macroglobulinemia primária é causada principalmente pela proliferação de células plasmáticas linfóides e secreção de um grande número de macroglobulinas monoclonais, e extensa infiltração de órgãos da medula óssea e extramedulares, um grande número de IgM individuais no soro, sem destruição óssea, sem Danos nos rins, clinicamente fígado, baço, gânglios linfáticos, cerca de metade com alta viscosidade.
4. O mieloma múltiplo é um tipo comum de doença plasmocelular, proliferando células do plasma (ou células do mieloma) nos ossos e tecidos moles infiltrados na medula óssea, causando uma série de disfunções orgânicas, incluindo dor óssea, anemia e disfunção renal. E disfunção imune, hipercalcemia, células de mieloma que se infiltram no fígado e baço, nódulos linfáticos e rins, linfonodos CD são óbvios, a biópsia do linfonodo pode ser identificada.
