Doença de Behçet Intestinal
Introdução
Introdução à doença de Behçet intestinal A doença de Behçet combinada com úlceras gastrointestinais, também conhecida como doença de Behçet intestinal, é um tipo especial de doença de Behçet. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Causas da doença de Behçet intestinal
(1) Causas da doença
A etiologia dessa doença ainda não está clara, pois existem vírus, bactérias, alergias, imunidade domiciliar, fatores socioambientais e outras teorias.Na perspectiva da imunidade, o timo pode ser visto na angiografia mediastinal do paciente, e os folículos linfóides timoes são encontrados pela histopatologia. A percentagem é tão alta quanto 71% No sangue periférico, a função de migração dos neutrófilos é aumentada, a atividade da enzima lisossomal nos neutrófilos é aumentada e os complexos imunes e células T inibitórias estão ausentes.
(dois) patogênese
Para doenças inflamatórias do intestino, incluindo a doença de Behçet, o luminol é usado para induzir a estimulação da AMP de neutrófilos no sangue periférico, e estudos de quimiluminescência são realizados sobre a quantidade de fótons emitidos pela fagocitose. Significativamente elevado, neste momento, devido à ocorrência de oxigênio ativo, o dano tecidual, incluindo as células endoteliais vasculares, é causado.
Patologicamente, a úlcera intestinal da doença de Behçet é dividida em necrótico, granuloma e tipo misto, tipo necrótico é tipo agudo, subagudo, tipo granuloma é doença crônica, tipo misto é entre os dois, mucosa intestinal microscopicamente visível Edema, lâmina própria da mucosa e vasos linfáticos intestinais no tecido submucoso A vasculopatia do intestino é uma alteração inflamatória da vasculatura que acompanha a úlcera, caracterizada principalmente pela hipertrofia da íntima e dos vasos sangüíneos do tecido submucoso, especialmente da veia. Obviamente, a lesão desse vaso não tem nada a ver com o tamanho da úlcera.Durante a passagem do tempo, a lesão vascular da úlcera de fase aguda (tipo necrótico) é mais clara que a da úlcera crônica (granulomatosa), e quanto mais profunda a úlcera, o vaso sanguíneo Quanto mais óbvia a lesão, e a mucosa intestinal livre de úlcera, não se observam as óbvias alterações inflamatórias vasculares, esta lesão vascular basicamente não é muito diferente das lesões vasculares da tuberculose, doença de Crohn e colite ulcerativa.
Prevenção
Prevenção de enterococos
Prevenção: O tratamento deve ser baseado na causa.
Complicação
Complicações da doença enterocutânea Complicação
Casos graves de hemorragia intestinal, paralisia intestinal, perfuração intestinal, fístula.
Sintoma
Sintomas de sintomas intestinais de Behçet Sintomas comuns Tonturas erupção eritematosa paralisia intestinal perfuração intestinal sangramento acne-like erupção intestinal sangramento deformidade intestinal hérnia deficiência visual
Os principais sintomas das manifestações clínicas incluem: úlcera recorrente da mucosa oral, erupção cutânea eritematosa nodular, tromboflebite subcutânea, erupção cutânea tipo foliculite, teste positivo de acupuntura, etc; irite purulenta recorrente da câmara anterior , retina, coroidite, úlceras genitais, além disso, muitas vezes combinada com artrite, epididimite e trato digestivo, cardiovascular, sistema nervoso central, sistema respiratório, sistema urinário e outros sintomas como um sintoma colateral da doença, os quatro principais sintomas no decurso da doença Todos parecem ser o tipo completo da doença, com 3 sintomas principais no curso da doença, ou 2 sintomas principais mais 2 sintomas colaterais, ou sintomas do olho mais outro sintoma principal para a doença. Tipo incompleto, dividido em tipo vascular, tipo neurológico, tipo gastrintestinal, etc. segundo o dano de sistema visceral.
1. principais sintomas
(1) úlcera oral recorrente: vários episódios por ano, múltiplos nódulos vermelhos dolorosos aparecem na mucosa bucal, língua, lábios, palato mole, etc., seguido por formação de úlcera, o diâmetro da úlcera é geralmente 2 ~ 3mm, e alguns Com o início do herpes, após 7 a 14 dias, ele se resolverá por si mesmo, não deixando vestígios, e algumas pessoas que sofreram cicatrizes por várias semanas. As úlceras são uma após a outra. Esse sintoma é comum em todos os pacientes e é o primeiro sintoma dessa doença. Considera-se ser um sintoma essencial para o diagnóstico desta doença.
(2) lesões de pele: alta incidência de lesões de pele, até 80% a 98%, uma variedade de manifestações, eritema nodular, herpes, pápulas, erupção semelhante a acne, eritema polimorfo, anel eritema, tuberculose necrosante Tais lesões, vasculite bolhosa necrosante, pioderma, etc., pacientes podem ter um ou mais tipos de lesões de pele, especialmente o valor diagnóstico dos sinais de pele são lesões eritematosas nodulares e pequeno trauma (acupuntura Após a reação inflamatória.
(3) Oftalmite: As lesões oculares mais comuns são uveíte ou uveíte e retinite causada por vasculite. Episódios repetidos dessas condições podem levar a graves deficiências visuais ou mesmo cegueira. Há mais oftalmia do que mulheres.
(4) úlcera vulvar recorrente: semelhante aos traços de úlcera oral, mas o número de ocorrências é pequeno, o número também é pequeno, o comum é o grande, pequenos lábios do paciente do sexo feminino, seguido pela vagina, escroto masculino e pênis, também pode aparecer Em torno do períneo ou ânus, cerca de 75% dos pacientes apresentam esse sintoma, a úlcera é profunda, a dor é intensa e a cicatrização é lenta.
2. Lesões gastrintestinais Os sintomas do aparelho digestivo em pacientes com doença de Behçet respondem por 21,5% a 60%, e a idade dos pacientes com lesões gastrointestinais é de 20 a 50. A proporção de homens para mulheres é 1,4: 1, mais da metade Tipo incompleto, os principais sintomas são dor abdominal inferior direita, massa abdominal, plenitude abdominal, hérnia, vômitos, diarréia, sangue nas fezes, etc., casos graves de sangramento intestinal, paralisia intestinal, perfuração intestinal, formação de fístula, etc. Do esôfago ao trato digestivo grande do intestino grosso, Pushan et al analisaram 719 pacientes com doença de Behçet, incluindo 13 casos (1,8%) de úlcera gástrica e duodenal e 18 casos (2,5%) de úlceras múltiplas no final do íleo. 5 casos de sangue nas fezes (0,7%), 36 casos (5%), Wang Hongjin análise de 89 casos de doença de Behçet, 28 casos de envolvimento do sistema digestivo (31,5%), dos quais 28 casos (31,5%) de úlceras orais, esôfago 3 Caso (3,4%), 1 caso (1,1%) no estômago, 1 caso (1,1%) no duodeno, 4 casos (4,5%) na área ileocecal, 2 casos (2,2%) no cólon transverso e 3 casos (3,4%) no reto Houve 7 casos (7,9%) de ânus, 131 casos de doença de Behçet do tipo intestinal analisados por eqüinos, etc. 105 casos (80,2%) de lesões no final do íleo e ceco, sugerindo que esta parte é um bom local, mão de relatório de ave branca Dos 66 pacientes, as lesões foram de 36,4% no intestino delgado, 45,6% no intestino delgado, 16,6% no cólon e 1,5% no estômago e duodeno, sendo mais da metade dos casos de sangue maciço nas fezes ou abdome agudo. Sintomas, perfuração, obstrução intestinal e cirurgia de emergência para apendicite, 40% dos casos cirúrgicos encontraram perfuração de úlceras intestinais, recorrência após cirurgia, formação de fístula anastomótica, deiscência de ferida, etc., exigindo 33,9% de reoperações, remissão freqüente Ele alterna com recorrência e não cura.
3. Outros sintomas sistêmicos Artropatia é comum, alguns têm inchaço nas articulações, mais comum no envolvimento das articulações do joelho, alguns pacientes têm febre durante a atividade da doença, mais comum em calor baixo, febre alta, fadiga, dor muscular, tontura, etc. Sintomas, alguns pacientes com lesões viscerais devido a vasculite local, estenose ou aneurisma podem ocorrer quando a aorta está envolvida, envolvimento vascular pulmonar é caracterizada por hemoptise, falta de ar, embolia pulmonar e outros sintomas, encefalite meníngea, danos no tronco cerebral, Hipertensão intracraniana benigna, lesão medular e neuropatia periférica.
Examinar
Exame da doença de Behçet intestinal
Não há exame sorológico específico da doença de Behçet, a globulina leve está elevada, a taxa de hemossedimentação é leve, o aumento moderado é rápido, cerca de 40% do anticorpo anti-PPD está aumentado e o antígeno leucocitário HLA-B51 é positivo.
1. A reação de acupuntura é o único teste específico com forte especificidade nesta doença, que recebe pústulas ou foliculites em acupuntura 24 a 48 horas após punção venosa, injeção intramuscular ou intradérmica, e a área ao redor é vermelha. É uma reação positiva à acupuntura.
2. Os achados endoscópicos das úlceras intestinais da doença de Behçet ocorrem na área ileocecal A colonoscopia é mais significativa (Fig. 1) As úlceras ocorrem principalmente no lado oposto do implante mesentérico São úlceras redondas, pequenas e profundas. A tendência de múltiplos cabelos e perfuração, observação cuidadosa, pequena colonoscopia é útil para encontrar úlcera do intestino delgado, úlcera do intestino delgado e úlcera do intestino grosso têm diferentes aparências, úlcera do intestino delgado é pequena e profunda, muitas vezes múltipla, membrana mucosa é concentrada para úlcera, úlcera circundante periférica protuberância não é óbvia, úlcera Para a úlcera aguda de formato arredondado com borda muito clara, não há musgo branco preso ao fundo da úlcera, a maioria abaixo de 2cm, e também diâmetros de 2 a 3cm Endoscopicamente, a mucosa da parte central da úlcera oposta é obviamente concentrada. A úlcera forma uma protuberância proeminente, que é um aterro em forma de anel.A úlcera é irregularmente deprimida.Tem a forma do tipo de câncer de Borrmann tipo 2 ou Borrmann tipo 3. É difícil distinguir a forma da úlcera da úlcera simples da área ileocecal.
3. O exame radiológico freqüentemente encontrou ulceração da mucosa na área ileocecal (Fig. 2), a mucosa do tubo intestinal da lesão pode ser reduzida e a tensão do intestino delgado e do cólon aumentada.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da doença de Behçet intestinal
Critérios diagnósticos
A doença de Behçet Intestinal geralmente apresenta os sintomas da doença de Behçet, sendo as úlceras de mucosa oral e úlcera vulvar as mais comuns.Depois, as lesões intestinais aparecem novamente.O trato digestivo tem sintomas como dor abdominal devido a úlceras múltiplas.O diagnóstico de lesões intestinais é principalmente Por exame endoscópico e enema baritado, o endoscópio vê a mucosa intestinal, especialmente na parte ileocecal, com úlceras únicas ou múltiplas circulares ou quase circulares com bordas distintas, que são caracteristicamente alteradas, e a parte inferior da úlcera é coberta principalmente de musgo amarelo e branco. Por causa da deformação do intestino, a observação da úlcera muitas vezes não é fácil.O exame de raios X frequentemente encontra a úlcera na área ileocecal.No caso de mais da metade dos casos de Behçet intestinal, não há sintomas oculares, por isso, pergunte em detalhes ao diagnosticar. História, muitas vezes é difícil diagnosticar um pequeno número de pacientes com úlceras intestinais iniciais.
Diagnóstico diferencial
1. A causa da úlcera simples é desconhecida, a úlcera profunda redonda ou oval da área ileocecal é boa, a histologia é inflamação não específica, a úlcera oral com abscesso, a úlcera vulvar, a oftalmite e outras manifestações clínicas específicas.
2. Úlceras de colite ulcerativa inespecífica desenvolvem-se do reto para o cólon inteiro, e têm continuidade, características superficiais, difusas, não específicas, congestão da mucosa, edema, formação crônica de pseudopolíticos Um grande número de neutrófilos se acumula no fundo da glândula do intestino, formando um pequeno abscesso cripta característico e formação de abscesso na cripta e ruptura para formar erosão da mucosa ou úlcera superficial, geralmente limitada a mucosa ou submucosa, abscesso da cripta é ulcerativa não específica Características mais significativas da colite.
3. A doença de Crohn ocorre na área ileocecal, que é uma lesão segmentar, a mucosa típica tem um sinal de "pedra de pavimentação", as alterações inflamatórias em toda a parede intestinal são características, e a parede intestinal ou linfonodos mesentéricos são visíveis. As alterações típicas do granuloma, o centro são células epiteliais, células gigantes multinucleadas e estrutura fibrosa, sem necrose de queijo, tem significado diagnóstico, podem ser combinadas com úlceras orais, oftalmia, eritema cutâneo e outras manifestações parenterais, mas úlceras vulvares são raras.
4. Tuberculose intestinal A tuberculose intestinal é secundária à tuberculose aberta, a lesão envolve principalmente ileocecal, às vezes envolvendo o cólon adjacente, teste tuberculínico positivo, ausência de úlcera bucal de Behçet, úlcera vulvar, oftalmia e outras manifestações clínicas específicas Para aqueles que têm dificuldade na identificação, recomenda-se observar a eficácia do tratamento anti-tuberculose em primeiro lugar.A cirurgia pode ser realizada por indicações cirúrgicas.A histologia patológica dos gânglios linfáticos mesentéricos e mesentéricos pode ser diagnosticada com granuloma necrosante caseosa.
5. Apendicite aguda com dor abdominal aguda, muitas vezes com dor abdominal inferior metastática direita, a sensibilidade é limitada ao ponto de Mai, a contagem de leucócitos no sangue é significativamente aumentada, geralmente sem úlceras orais, úlceras vulvares brancas, oftalmia e outras manifestações clínicas podem ser identificadas, Às vezes, uma laparotomia é necessária para confirmar o diagnóstico.
6. Outros devem ser diferenciados de amiloidose, enterite isquêmica, diverticulite colônica.
