reticulohistiocitose multicêntrica
Introdução
Introdução à hiperplasia das células reticulares policêntricas Retículo-histiocitose multicêntrica (também conhecida como granuloma de células reticulares, hiperplasia de células reticulares, etc.). A característica básica é que a pele ou a membrana mucosa tem pápulas ou nódulos únicos ou múltiplos, acompanhados por lesões articulares, às vezes combinadas com sintomas e sinais sistêmicos ou locais, tecido típico como células de tecidos e infiltração de células gigantes multinucleadas. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
A causa da hiperplasia das células reticulares policêntricas
(1) Causas da doença
A etiologia da doença ainda é incerta: cerca de um quinto dos pacientes tem tuberculose, portanto é considerada como relacionada à tuberculose, mas a maioria não tem tuberculose, a tuberculose é negativa e algumas suspeitam que esteja relacionada à infecção viral, mas a cultura de tecido é biópsia O vírus não foi isolado.
(dois) patogênese
A patogênese dessa doença ainda não é muito clara, é uma lesão granulomatosa envolvendo principalmente a pele e as articulações, e nas células de tecido e células gigantes, pode-se observar a deposição lipídica e, em alguns casos, erupção cutânea amarela e colesterol sangüíneo. Pode ser leve ou temporariamente elevado, então algumas pessoas pensam que essa doença é uma anormalidade especial do metabolismo lipídico, porque essas mudanças não são universais, e os lipídios séricos e intracelulares são muitas vezes inconsistentes, algumas pessoas negam essa visão. Acredita-se que os lipídios fagocíticos sejam apenas um fenômeno de acompanhamento.Em microscopia eletrônica, um grande número de corpos lisossomais densos são encontrados no citoplasma da maioria dos tecidos.Esses corpos são fortemente positivos para fosfatase ácida, lisozima e naftaleno oxidase. Pode ser uma substância que pode produzir uma variedade de enzimas.experiências demonstraram que as células teciduais ativadas artificialmente também contêm um grande número de lisossomas, e as proteases liberadas e hidrolases podem causar destruição do tecido e inflamação semelhante a esta doença.Mestre microscopia também mostra que As células contêm fibras de colágeno intactas ou degradadas, mas são mudanças não específicas, então algumas pessoas pensam que a doença pode ser induzida por certos fatores desconhecidos. ou células nucleadas células gigantes, as células sinoviais sinóvia (A, tipo B) Evolução da hiperplasia das células, formação de alterações granulomatosas.
Patologia: A doença tem as seguintes características histopatológicas:
1 Há um grande número de células gigantes multinucleadas na lesão;
2 hiperplasia de tecido fibroso;
3 deposio lipica;
4 Um grande número de células de tecido semelhante ao vidro fosco eosinofílico, as alterações típicas são mais óbvias no músculo e linfóide.
Prevenção
Prevenção da hiperplasia de células reticulares multicêntricas
1. Reduzir ou evitar fatores patogênicos e prevenir infecções virais.
2. Preste atenção ao exercício e aumente a capacidade do corpo de resistir a doenças.
Complicação
Complicações multicêntricas de hiperplasia de células reticulares Complicação
Um quarto dos casos é complicado com tumores malignos.O tumor pode ocorrer na mama, útero, ovário, estômago, cólon, laringe, pulmão, etc.Ele também pode ser linfoma e leucemia.Estes casos, 73% são diagnosticados com esta doença. Depois que o tumor ocorre, ele também pode combinar vários danos nos órgãos.
Sintoma
Os sintomas da hiperplasia das células reticulares multicêntricos sintomas comuns artrite reumatóide hiperplasia das células do tecido destruição óssea deformidade articular pápula inchaço das articulações
A doença é observada em adultos, principalmente em mulheres, as manifestações mais precoces dos sintomas cutâneos e articulares, podem ocorrer sequencialmente ou simultaneamente.
1. Pele: Todos os pacientes têm danos na pele, principalmente pápulas e nódulos, textura dura, vermelho acastanhado ou amarelo claro, comum nos membros superiores, frontal, pescoço, parte superior do tronco, geralmente pequeno e grande número de pápulas, Os nódulos são maiores e o número é menor, as pápulas e nódulos podem ser misturados e as erupções em diferentes partes são ligeiramente diferentes.Em quase todos os casos, há erupções cutâneas nas mãos e dedos, e os lados das articulações interfalângicas são mais comuns. A extensão do joelho e do antebraço é grande, infiltrando nódulos solitários profundos e alterações semelhantes a tumores.O antebraço é principalmente pequenas pápulas, espalhadas ou fundidas a musgos, e a face e o tronco são principalmente pápulas miliares. Como vermelhidão no cabelo.
2. Mucosa: Metade dos pacientes pode ver pápulas mucosas, as mais comuns nos lábios e na língua, seguidas pela mucosa e gengiva bucais, e a faringe e córnea também podem ser eruptivas, mas menos comuns, os lábios são pápulas e nódulos de tamanhos variados. A língua é principalmente pápulas, a mucosa bucal é uma pápula vermelha e, às vezes, pode ser um nódulo em forma de bolha.
Cerca de 1/4 dos casos pode ser visto como uma erupção semelhante a um tumor amarelo, o número é geralmente mais, após um determinado período de tempo pode auto-resolvido, mas muitas vezes recaída.
3. Lesões nas articulações: principalmente poliartrite simétrica, pode causar deformidade e disfunção articular, a manifestação mais precoce da artrite bilateral pequena mão simetria, semelhante à artrite reumatóide, articulação interfalângica proximal, articulação metacarpofalângica O punho e o punho estão inchados e suados e a articulação interfalângica distal também pode ser afetada, além de vértebras cervicais, articulações temporomandibulares e articulares do joelho serem também locais comuns de invasão da lesão, quando o início é insidioso, podendo desenvolver-se como articulação sem sintomas. Deficiência, especialmente nas mãos e pés, síndrome do túnel do carpo recorrentes, contratura mão palmar fibroproliferativa fáscia, também é um osso comum e manifestações articulares desta doença, inchaço nas articulações visível vermelho cedo, quente, dor, às vezes Com relação ao derrame uterino, as anormalidades geralmente ocorrem após a fase aguda.
Examinar
Exame de hiperplasia de células reticulares policêntricas
Metade dos pacientes apresentava anemia e discreto aumento na taxa de sedimentação de eritrócitos, sendo que um terço dos pacientes apresentava leve aumento do colesterol transitório, e a proporção de albumina sérica e globulina era reduzida ou invertida.
Exame radiológico, no estágio inicial da lesão, o espaço articular é alargado, e há uma pequena quantidade de efusão.Desenvolvimento adicional da destruição óssea da superfície articular, estreitamento do espaço articular e deformidade articular, alguns pacientes com radiografias torácicas podem ter nodular ou difusa Lesões invasivas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de hiperplasia de células reticulares multicêntricas
Principalmente de acordo com pápulas únicas ou múltiplas e nódulos da pele, acompanhados por poliartrite simétrica, alterações agudas precoces acompanhadas de vermelhidão, inchaço, calor, dor, destruição óssea e malformação no futuro, combinada com patologia, um grande número de formas Células de tecido único e células gigantes, mas sem mitose e coloração nuclear profunda, podem diagnosticar a doença.
A doença deve ser distinguida da artrite reumatóide, do metabolismo anormal da gordura, da histiocitose e do linfoma maligno.Embora os sintomas articulares desta doença e da artrite reumatóide sejam muito semelhantes na prática clínica, esta raramente é extensa. Lesões da pele, as alterações histológicas dos dois também são muito diferentes, porque a doença pode ser visto no patológico muitas células espumosas (células vítreo), erupção de tumor amarelo clinicamente visível, ele precisa ser distinguido de doenças metabólicas lipídicas, deformidade articular e Patologicamente, há um grande número de várias formas de células teciduais e células gigantes multinucleadas, que são raras em doenças metabólicas.A erupção desta doença, por vezes, se assemelha a histiocitose X e linfoma maligno, mas existem diferenças óbvias na patologia. Em particular, a morfologia celular é singular, mas a mitose e a coloração profunda nuclear não são óbvias.
