neuropatia motora multifocal
Introdução
Introdução à neuropatia motora multifocal A neuropatia motora multifocal (MMN) também é conhecida como neuropatia motora desmielinizante multifocal. É uma rara neuropatia periférica desmielinizante que tem sido reconhecida nos últimos anos, entre 1985 e 1986, Parry et al e Roth et al relataram quase 4 casos de neuropatia motora pura, sendo as manifestações clínicas progressivas assimétricas. Incapazes, principalmente devido ao acometimento distal, as características eletrofisiológicas são o bloqueio multifocal persistente (BC) nos nervos motores, enquanto os nervos sensoriais não apresentam ou têm envolvimento muito leve. Em 1988, Pestronk e colaboradores relataram níveis elevados de anticorpos anti-gangliosídeo GM1 no soro de pacientes com esta doença e responderam à imunoterapia. Desde então, a maioria dos estudiosos acredita que esta doença é diferente da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) e da doença do neurônio motor, mas uma única doença chamada neuropatia motora multifocal. Já em 1982, Lewis e cols. Relataram cinco casos de neuropatia tipo motora, com características clínicas e eletrofisiológicas semelhantes, e dois casos melhoraram após o tratamento com corticosteroides, sendo que atualmente a maioria dos estudiosos acredita que esses casos sejam variantes da PDIC. A diferença entre este e o MMN é que o primeiro tem envolvimento dos nervos sensoriais e é efetivo no tratamento com corticosteroides. Até agora, mais de 300 MMNs foram registrados em todo o mundo. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: miastenia gravis
Patógeno
Causas da neuropatia motora multifocal
(1) Causas da doença
"Pouco se sabe sobre a etiologia desta doença. Especula-se que possa estar relacionada à infecção por Campylobacter jejuni. Foi relatado que 3 pacientes apresentam manifestações clínicas de MMN e título de anticorpos anti-GM1 após sofrer de enterite por Campylobacter jejuni, possivelmente curvatura jejunal. O componente lipopolissacarídeo (LPS) da bactéria induz a produção de anticorpos anti-gangliosídeos.
Há pelo menos duas evidências de que a doença está associada à autoimunidade, uma é que 20% a 84% dos pacientes apresentam anticorpos séricos de GM1 elevados e a outra é uma proporção significativa de pacientes com imunossupressores (imunoglobulinas intravenosas e ciclofosfamida). O tratamento é eficaz.
(dois) patogênese
A patogênese ainda não está clara, o anticorpo anti-gangliosídeo GM1 sérico está elevado e o uso de imunoterapia pode melhorar os sintomas, sugerindo que a doença é imunomediada, o mecanismo exato da resposta imune e potenciais antígenos-alvo ainda Não está claro que o anticorpo anti-gangliosídeo GM1 sérico e o anticorpo anti-asialo-GM1 estão frequentemente elevados no MMN Após o título de anticorpo terapêutico estar diminuído, alguns pacientes apresentam melhora dos sintomas e suporte desses anticorpos na patogênese da doença. No entanto, experimentos in vitro com o nervo ciático de ratos mostraram que havia ligação do anticorpo anti-GM1 no linfonodo Langfei e ativação do complemento secundário, enquanto o teste de condução nervosa não apresentava anormalidade, alguns pacientes responderam à imunoterapia, mas alguns pacientes responderam à imunoterapia. Seu anticorpo anti-gangliosídeo sérico não é alto, por outro lado, anticorpos anti-GM1 também podem estar presentes em alguns pacientes com síndrome de Guillain-Barre (GBS), doença do neurônio motor, neuropatia periférica sensório-motora e PDIC. Elevados, esses achados questionam o papel patogênico desses anticorpos, e a correlação entre a especificidade desses anticorpos e os diferentes sintomas clínicos não foi confirmada, então ainda não é Por anticorpos semelhantes Chu pode causar doenças diferentes.
Para confirmar o papel patogênico dos anticorpos anti-GM1 no MMN, muitas experiências foram realizadas in vivo e in vitro, quando injeções intraperitoneais ou exposição de nervos a CB multifocal, altos títulos de pacientes com MMN sem doença do neurônio motor O soro de anticorpo anti-GM1 pode induzir CB focal in vivo e in vitro, mas os resultados deste último não foram confirmados com anticorpo anti-GM1 purificado Recentemente, soro de pacientes com MMN com e sem título elevado de anticorpo anti-GM1 No caso do motor distal do camundongo, um efeito de bloqueio semelhante pode ser induzido, sugerindo que o método atualmente utilizado para detectar anticorpos anti-GM1 não é sensível o suficiente, ou que o componente sérico de pacientes com MMN, em vez de anticorpos anti-GM1, causa CB. .
O mecanismo do dano do nervo motor seletivo do MMN não é claro, o que pode refletir diferentes componentes antigênicos ou diferentes expressões dos nervos motores e sensoriais, provavelmente devido à diferença na estrutura da esfingosina GM1 dos nervos motores dos nervos sensoriais e, portanto, A afinidade do anticorpo GM1 está relacionada ou reflete a diferença na suscetibilidade dos nervos motores e sensoriais a danos, ou a capacidade de reparar os danos.
A biópsia do nervo motor perto da parte do bloqueio motor mostrou que as principais alterações patológicas foram a estrutura em forma de cebola, formada por desmielinização e proliferação de células de Schwann, sem infiltração de células inflamatórias e leves alterações axonais na biópsia do nervo sural. Alterações sexuais e desmielinizantes, os únicos 3 casos de dados de necropsia MMN mostram alterações da raiz nervosa e nervo periférico, mas também a perda dos neurônios do corno anterior e a dissolução do corpo de Nissl, 2 casos com corpo de Bunina, 2 casos tiveram dano do trato corticoespinhal.
Portanto, a relação entre a neuropatia motora multifocal e a doença do neurônio motor tem sido controversa, e alguns estudiosos acreditam que há alguns casos em que a parte perinuclear dos neurônios e dos nervos periféricos pode ser danificada ao mesmo tempo, não apenas cansada. Um.
Prevenção
Prevenção de neuropatia motora multifocal
Não há boas medidas preventivas para doenças autoimunes. Preste atenção aos seguintes pontos em pacientes clinicamente curados para prevenir a recorrência:
1. Fortalecer a nutrição, melhorar a aptidão física e prevenir resfriados.
2. Pratique métodos corretos de tosse e tosse para prevenir infecções secundárias nos pulmões.
Complicação
Complicações da neuropatia motora multifocal Complicações Miastenia gravis
A condição pode ser repetida, a fase aguda é semelhante ao desempenho da síndrome de Guillain-Barre, mas os músculos respiratórios não estão cansados, e muitas vezes a vida diária não pode ser tratada pela fraqueza muscular.
Sintoma
Sintomas de neuropatia motora multifocal Sintomas comuns A disfunção da miastenia muscular bloqueio de condução pescoço e costas espasmo muscular
1. Início insidioso, um pequeno número de pacientes pode ser de início agudo ou subagudo, a idade de bom cabelo é de 20 a 50 anos de idade, mais comum em homens, a proporção de homens para mulheres é de 4: 1.
2. 90% dos pacientes tinham início da extremidade distal, envolvendo principalmente os membros superiores.Na fase inicial, a fraqueza muscular era dominante, e os lados bilaterais eram assimétricos.A distribuição da área era mais consistente com o nervo frênico, o nervo ulnar e o nervo mediano. A atrofia muscular pode ocorrer e 2/3 dos pacientes podem apresentar fasciculação e espasmo muscular.
3. Um pequeno número de pacientes pode ter dor no ombro transitória e parestesia leve, mas sem distúrbios sensoriais positivos e constantes.
4. O reflexo do escarro é normal ou enfraquecido Ocasionalmente, o reflexo do escarro é ativo, não há sinal do trato piramidal e o envolvimento do nervo craniano e do músculo respiratório é raro.
5. O exame eletrofisiológico neuromuscular mostrou que as alterações características foram bloqueio motor persistente, multifocal e parcial, que se refere à seleção de dois pontos nas extremidades proximal e distal do membro para estimular o nervo motor. A amplitude e a área do potencial de ação do músculo composto resultante são reduzidas em mais de 20%, às vezes até 70% ou mais, e sem uma fase dispersa anormalmente curta.O bloqueio de condução pode ocorrer simultaneamente em múltiplos nervos periféricos ou no mesmo nervo. Em diferentes segmentos, o bloqueio de condução é facilmente detectado no nervo ulnar, no nervo mediano e no nervo frênico.
6. Os testes laboratoriais têm um ligeiro aumento na creatina quinase (CK) sérica, um pequeno número de pacientes com proteína do líquido cefalorraquidiano pode ter um leve aumento transitório, 20% a 84% dos pacientes com anticorpos anti-gangliosídeos (GM1) séricos positivos Em 6 casos, o anticorpo sérico GM1 foi significativamente elevado em 4 casos e os outros 2 casos foram levemente elevados.
Examinar
Exame de neuropatia motora multifocal
1. exame sorológico: CK sérica é ligeiramente aumentada, 20% a 84% dos pacientes com soro anti-gangliosídeo (GM1) anticorpo positivo, soro heavy metal (chumbo, mercúrio, arsênico, antimônio, etc.) detecção de concentração, é propício para o diagnóstico diferencial .
2. Exame do líquido cefalorraquidiano: a proteína pode elevar-se levemente transitoriamente.
3. Exame muscular e neurofisiológico: É de grande importância identificar danos neurogênicos e miogênicos, a localização do dano do nervo periférico e a distinção entre degeneração axonal e desmielinização. O exame eletrofisiológico neuromuscular mostrou que a neuropatia motora multifocal pode apresentar alterações características, que são bloqueio motor persistente, multifocal e parcial.
4. Biópsia do nervo periférico: um importante teste laboratorial para o diagnóstico diferencial da neuropatia periférica.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da neuropatia motora multifocal
De acordo com as principais características clínicas desta doença, quando o paciente apresenta fraqueza muscular progressiva crônica com distribuição nervosa periférica, deve-se pensar em atrofia muscular, assimetria esquerda e direita, principalmente afetada pelo acometimento do membro distal, ausência ou sintomas sensoriais muito leves. A possibilidade do MMN é a realização de exame eletrofisiológico neurológico.Os achados característicos dessa doença são bloqueio de condução focal de um ou mais nervos motores e o teste de condução sensitiva do nervo correspondente é normal Outras anormalidades como latência distal e onda F O prolongamento moderado da latência, a redução discreta da velocidade de condução e a dispersão anormal do tempo também são comuns nos nervos motores e têm certo valor para o diagnóstico.
O exame neurofisiológico revelou que alguns bloqueios do nervo motor e do nervo sensitivo normal são condições necessárias para o diagnóstico do MMN, e o aumento do anticorpo anti-gangliosídeo GM1 sérico é útil para o diagnóstico.
1. Identificação com síndrome de Guillain-Barre (CIDP)
A patologia da neurobiópsia de ambos mostrou perda de mielina e proliferação de células de Schwann.O exame neuroeletrofisiológico mostrou mudanças na velocidade de condução nervosa, e as drogas imunossupressoras, especialmente ciclofosfamida e imunoglobulina intravenosa, responderam bem. É fácil ficar confuso.
No entanto, a PDIC tem distúrbios sensoriais objetivos e duradouros na prática clínica, os sintomas sensoriais do MMN são poucos e leves, e o reflexo tendíneo ativo e fasciculação não apresentam esses sinais.A proteína do líquido cefalorraquidiano da PDIC é óbvia e persistente e o MMN é normal. Ou levemente elevada, a PDIC respondeu bem à prednisona, enquanto o MMN foi mais eficaz que o tratamento com prednisona, o título anti-GM1 era comum no MMN, raramente observado na PDIC, e a PDIC da neurobiópsia apresentava óbvia infiltração de células inflamatórias, enquanto o MMN Não
2. Identificação com esclerose lateral amiotrófica (ELA ou AME)
O MMN às vezes tem fraqueza muscular e atrofia muscular evidentes com fasciculação, hiperreflexia e é facilmente confundido com ELA ou AME A biópsia do nervo motor revela alterações na desmielinização e o tratamento experimental com IGIV efetivamente apóia o MMN. A perda de ácido aspártico e a estimulação magnética do córtex motor revelaram que danos na condução motora central sugerem ELA.
