amiloidose hepática
Introdução
Introdução à amiloidose hepática A amiloidose, também conhecida como deposição de amilóide, é caracterizada por uma variedade de causas de fibrina degradada por amiloide como a principal forma de deposição de amilóide na parede dos vasos sanguíneos e órgãos, tecido extracelular. Progressivo, mau prognóstico, a amiloidose hepática faz parte da amiloidose sistêmica, e a amiloidose encontrada apenas no fígado não foi relatada até o momento. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,02% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência renal, cirrose, ascite
Patógeno
Causas da amiloidose hepática
(1) Causas da doença
A etiologia e patogênese da amiloidose ainda não são claras, e geralmente acredita-se que as substâncias amiloidogênicas são principalmente infiltradas entre as células devido a várias razões, ou depositadas sob a membrana basal de pequenos vasos sangüíneos, ou depositadas ao longo de estruturas de fibras reticulares.
(dois) patogênese
Quando as lesões prosseguiram, esses sedimentos pressionaram e destruíram esses tecidos levando à falência de órgãos e à morte.As fibras desnaturadas de amilóide foram isoladas e purificadas para análise da sequência de aminoácidos e verificou-se que elas têm três tipos de proteínas:
1. A proteína do tipo AL é derivada da cadeia leve da imunoglobulina (especialmente a região variável), e a sequência N-terminal e a região parcial da cadeia leve da imunoglobulina são homólogas, incluindo o tipo kappa e o tipo lambda, e a razão da cadeia leve do tipo lambda O tipo é mais provável de formar fibrilas amilóides, encontradas na amiloidose primária e na deposição de amilóide associada ao mieloma múltiplo.
2. A proteína AA tem a mesma sequência N-terminal que a não-imunoglobulina chamada de proteína AA, a fibra amilóide parece ser independente da cadeia leve e a principal fibra amilóide consiste de uma proteína A diferente da imunoglobulina. Pode ser devido à ação proteolítica das enzimas lisossômicas fagocíticas produzidas pelas células plasmáticas, que é encontrada na febre mediterrânica secundária e familiar associada à deposição de amilóide.
3. A proteína amilóide do tipo AF é principalmente um complexo de pré-albumina normal ou anormal (peso molecular 14000), geralmente um produto de substituição de amino-ácido de transtirretina (pré-albumina), seguido por β2 microglobulina, encontrada principalmente em Deposição amilóide familiar.
Clinicamente, de acordo com a condição de amiloidose envolvendo órgãos, pode ser dividida em sistêmica e localizada e, de acordo com a presença ou ausência da doença original, pode ser dividida em primária, secundária ou hereditária (Tabela 1).
Prevenção
Prevenção de amiloidose hepática
1. Tratamento ativo da doença primária Para pacientes com amiloidose secundária, como o controle da artrite reumatóide, osteomielite crônica, tuberculose e mieloma múltiplo e outras doenças primárias, a amiloidose hepática pode diminuir.
Exercite o corpo ativamente para melhorar a imunidade do corpo, e é útil prevenir a ocorrência desta doença Além disso, os pacientes devem ser lembrados para ajustar suas emoções e manter seu humor confortável.
3. A causa da morte em pacientes com amiloidose hepática é a infecção secundária e insuficiência cardíaca e renal, portanto, é necessário observar atentamente as mudanças na condição, uma vez que isso acontece, deve ser resgatado imediatamente para reduzir a taxa de mortalidade.
Complicação
Complicações da amiloidose hepática Complicações, insuficiência renal, cirrose, ascite
Existem infecções secundárias, insuficiência cardíaca e renal e cirrose ascite.
Sintoma
Sintomas de amiloidose hepática Sintomas comuns Amiloidose, distensão abdominal, icterícia, ascite, amiloidose hepática, varizes, tensão da cápsula hepática
Não há sintomas e sinais específicos na amiloidose Os sintomas são determinados pela localização da doença original e pelos depósitos amilóides, pela quantidade de deposição e pelos órgãos e sistemas envolvidos Os sintomas são freqüentemente mascarados pela doença primária.
Secundário, mais de 95% da amiloidose sistêmica tem envolvimento hepático, freqüentemente se manifesta como fígado grande, plenitude abdominal superior, anorexia, alguns podem ser aumento grave do fígado (o peso hepático pode chegar a mais de 7kg), mas danos no fígado Ligeiramente, ocasionalmente alta hipertensão portal e manifestada como esôfago, varizes gástricas e ascite, etc, muito poucos podem ter icterícia.
Examinar
Amiloidose hepática
1, função hepática (alanina aminotransferase, aspartato aminotransferase), o tempo de coagulação é principalmente normal, ou alterações anormais leves, principalmente expressa como gama glutamil transpeptidase e fosfatase alcalina aumentada, bilirrubina excedeu 85,5 μmol / L Raramente, anemia, proteinúria, etc. podem ocorrer, e a taxa de sedimentação de eritrócitos pode ser normal ou aumentada.
2, exame de imagem não tem especificidade, ultra-som é alterado principalmente para: aumento do volume do fígado, parênquima hepático é espessa e ponto-like eco uniforme, veia porta pode ser alargada, às vezes ascite pode ser formado, CT se manifesta principalmente como: fígado, fígado difuso Na área de baixa densidade, o aumento não é óbvio e os vasos sanguíneos no fígado não são deslocados.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de amiloidose hepática
Diagnóstico
De acordo com os sintomas, sinais e exames auxiliares, um diagnóstico preliminar de amiloidose pode ser feito.O diagnóstico requer biópsia tecidual.A biópsia cutânea e da mucosa retal é o método de triagem mais comumente usado.Outros locais de biópsia incluem gengivas, nervos, rins e fígado. Suspeita de amiloidose hepática primária, biópsia hepática pode ser realizada diretamente.Para pacientes com amiloidose com aumento evidente do fígado, pode ocorrer ruptura hepática ou hemorragia hepática devido à tensão da membrana hepática.O clínico deve ser cauteloso para todo o corpo. As biópsias da mucosa gástrica e retal são, em sua maioria, seguras e eficazes em pacientes com amiloidose.
Diagnóstico diferencial
A amiloidose hepática precisa ser diferenciada de várias doenças hepáticas que causam hepatomegalia, como hepatite aguda, cirrose causada por várias causas, câncer hepático primário ou secundário e degeneração hepatolenticular.
