leiomiossarcoma gástrico
Introdução
Introdução ao leiomiossarcoma gástrico O leiomiossarcomastômago é um tumor maligno originado do tecido muscular liso gástrico, sendo o segundo linfoma não-Hodgkin mais comum nas malignidades gástricas não epiteliais, com manifestações clínicas que incluem a refeição com bário e gastroscopia. Falta de especificidade, fácil de ser confundida com câncer gástrico, leiomioma gástrico e outros tumores gástricos primários, diagnóstico pré-operatório e diagnóstico diferencial são mais difíceis. Clinicamente, o leiomiossarcoma gástrico não é fácil de remover completamente, e o efeito da quimioterapia não é bom e o prognóstico é ruim. O leiomiossarcoma gástrico ocorre principalmente na musculatura do estômago, sendo raro, representando apenas 20% dos tumores intragástricos, sendo a diferença entre os sexos pequena e a idade média de 54 anos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: boas para os idosos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia digestiva alta
Patógeno
Causas do leiomiossarcoma gástrico
(1) Causas da doença
Semelhante a outros tumores estromais no trato gastrointestinal, o leiomiossarcoma gástrico origina-se principalmente de tecido muscular liso, e uma pequena parte pode ser de origem neural, e parte dele é maligno de leiomiomas gástricos benignos.
(dois) patogênese
A maioria dos leiomiossarcomas gástricos está localizada na metade proximal do estômago, isto é, na cárdia, na área do fundo do olho, seguida pelo estômago, e o leiomiossarcoma gigante às vezes afeta todo o estômago.
1. Os tumores grosseiros variam em tamanho e podem ser únicos ou múltiplos, variando de poucos milímetros a mais de dez centímetros, ou até mais de 20 centímetros, geralmente com diâmetro de cerca de 10 cm, nodular ou lobulado, e menor leiomiossarcoma. Na parede do estômago, a aparência é semelhante à dos leiomiomas, podendo ser ampliada para nenhum pedículo na cavidade do estômago, e alguns podem ser semelhantes a pedículos.A mucosa gástrica na superfície geralmente tem ulceração, pequena e superficial, com cerca de 0,2cm de diâmetro. Até 5 cm ou mais, tumores maiores geralmente se projetam para fora da cavidade do estômago, alguns são em forma de haltere e podem invadir os órgãos e tecidos circundantes Acredita-se que o tumor é nodular, cresce na cavidade ou fora da cavidade e tem uma cápsula. As úlceras irregulares sexuais ou grandes, principalmente o leiomiossarcoma, superfície de corte é marrom claro ou branco amarelado, após a fixação de formalina é vermelho marrom pálido, feixes de fibras trançados visíveis e necrose, hemorragia e saco Mudança sexual.
O tumor é esférico ou hemisférico, espalha-se principalmente pela mucosa e cresce perpendicularmente à parede do estômago, podendo ser único ou múltiplo, e parte maligno de leiomiomas benignos, ocorrendo na parte média e superior da parede do estômago até o estômago. Mais comum, seguido da parte inferior do estômago.
Metade dos casos tem úlceras tumorais centrais e a circulação sanguínea é rica, portanto, o sangramento gastrointestinal superior costuma ocorrer após a ruptura, podendo invadir diretamente os tecidos circunvirculares do estômago, freqüentemente envolvendo o omento maior e retroperitônio, e metastatizado pelo sangue, mais comum no fígado. Em segundo lugar, os pulmões, metástase linfática não é comum.
2. CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS As células tumorais são fusiformes, semelhantes ao músculo liso normal, ricas em citoplasma, núcleo central, plasmídeos corados, ovais ou em forma de bastonete, nucléolos visíveis, mas o número de células tumorais é denso e denso. Obviamente modelado, o núcleo é pleomórfico, o núcleo é enorme e densamente corado ou a forma e a forma são diferentes.O nucléolo é espesso e as células gigantes multinucleadas são visíveis.As figuras mitóticas são mais comuns.As células do tumor são agrupadas e tecidas, e o estroma do tumor é menor. Há alterações vítreas e degeneração mucosa.As células tumorais são às vezes organizadas em uma forma de grade, que é semelhante ao schwannomas.
A diferença entre o leiomiossarcoma e os leiomiomas benignos é que o tamanho do tumor é difícil de julgar como benigno e maligno, histologicamente identificado principalmente pelo heteromorfismo das células e pelo número de divisões mitóticas, geralmente a densidade das células é grande sem divisão. Tumores com poucas figuras mitóticas são chamados de leiomiomas, ao contrário, os tumores ativos e pluripotentes são chamados de leiomiossarcoma.
Martin descobriu um subtipo de leiomiossarcoma gástrico em 1960 e o chamou de leiomioblastoma.Em 1969, a Organização Mundial da Saúde recomendou que ele fosse chamado de leiomiossarcoma epidermóide, cuja característica histológica é: a célula é redonda. Forma ou polígono, sem fibras musculares lisas, formação de vacúolos no citoplasma, portanto há uma banda translúcida em torno do núcleo e as células do tumor se reúnem em forma de folha em vez de um feixe ou uma trança.Estes dois tipos de tumores malignos do músculo liso não são apenas histologia, Sua morfologia geral, comportamento biológico, manifestações clínicas e prognóstico são muito semelhantes.
Shiu e outros subdividiram o leiomiossarcoma e o leiomiossarcoma epidermóide em dois tipos: maligno alto e maligno baixo, de acordo com os critérios morfológicos do sarcoma dos tecidos moles (Tabela 1), que pode refletir com precisão o prognóstico dos pacientes.
3. A classificação pode ser dividida de acordo com a localização do tumor:
(1) tipo intragástrico (tipo mucoso): O tumor está localizado sob a mucosa e cresce na cavidade gástrica.
(2) tipo gástrico (tipo subserosal): O tumor está localizado sob a serosa para crescer fora do estômago.
(3) Tipo de parede do estômago (forma de haltere): O tumor cresce simultaneamente para a submucosa e para o subserosal, formando um tumor em forma de haltere com uma conexão de tecido tumoral no meio.
4. A maneira como o tumor se espalha
(1) Metástase hematogênica: O leiomiossarcoma gástrico é causado principalmente pela transferência de sangue, e o sítio metastático é mais comum no fígado, seguido pelo pulmão e cérebro.
(2) difusão direta: também pode ser plantada e disseminada, o tecido cancerígeno subseroso pode ser espalhado diretamente para tecidos e órgãos adjacentes.
(3) Plantio e metástase: Após as células cancerosas romperem a serosa, elas podem ser plantadas no peritônio da cavidade abdominal e dos órgãos pélvicos.
(4) metástase linfática: metástase linfática é menos comum.
Prevenção
Prevenção de leiomiossarcoma gástrico
Como a causa do câncer gástrico não é clara, não há um método especial de precaução.Além da higiene da dieta, evite ou reduza a ingestão de possíveis carcinógenos, você pode ingerir mais vegetais e frutas ricas em vitamina C.Para as chamadas lesões pré-cancerosas, Fechar acompanhamento, detecção precoce de alterações, tratamento oportuno.
Complicação
Complicações do leiomiossarcoma gástrico Complicações hemorragia digestiva alta
Metade dos casos tem úlceras tumorais centrais e a circulação sanguínea é rica, portanto é mais frequente a ocorrência de hemorragia digestiva alta após a ruptura, sendo mais comum na melena, pois um pequeno número de pacientes pode vomitar café ou fezes vermelhas quando a quantidade de sangramento é grande. Invasão direta dos tecidos circundantes do estômago, muitas vezes envolvendo o grande omento e retroperitoneal, e metástase através do sangue, mais comum no fígado, seguido pelos pulmões, metástase linfática não é comum.
Sintoma
Sintomas de leiomiossarcoma do estômago Sintomas comuns Hemorragia gastrointestinal superior, infiltração de células tumorais duras, sangramento repetido, dor abdominal, náusea, desconforto abdominal, fezes pretas, choque, ulceração
Os sintomas são inespecíficos, dependendo da localização, tamanho, taxa de crescimento e presença ou ausência de úlceras, sendo que cerca de metade dos pacientes são tratados por sangramento gastrointestinal superior, seguido de desconforto abdominal superior e dor leve, cerca de 1 / 3 pacientes podem lamber a massa abdominal superior.
Desconforto abdominal superior, dor, sangramento gastrointestinal superior, massa é a principal manifestação clínica do leiomiossarcoma gástrico.Os pacientes com leiomiossarcoma gástrico têm duração variada da doença, tempo e extensão dos sintomas e local de crescimento tumoral, taxa de crescimento, tipo, período de doença e Existem fatores como o sangramento da úlcera, etc. No estágio inicial, o tumor tende a crescer fora da cavidade, os sintomas são ocultados e não há manifestação clínica especial. À medida que o tumor progride, o desempenho típico é o seguinte.
1. Dor abdominal ocorre em pacientes com desconforto abdominal superior a mais de 50%, muitas vezes precedido por sangramento e nódulos, principalmente dor incômoda, dor incômoda ou ardente, ou desconforto abdominal, com duração de mais de 10 minutos a várias horas, e algum alívio pós-prandial , muitas vezes acompanhada de ácido pantotênico, perda de apetite, náuseas e vômitos, ocasionalmente dor intensa, ruptura de massa extraluminal causada por hemorragia intra-abdominal ou perfuração do tumor causou peritonite aguda, pode se manifestar como dor abdominal aguda e irritação abdominal periplasmática, dor abdominal É causada pelo inchaço, puxando e pressionando tecidos adjacentes.
2. Cerca de metade dos pacientes com massas abdominais deve checar o corpo ou lamber a parte superior do abdômen e abdômen, os menores são como nozes, os mais velhos são maiores que os adultos, mais pegajosos, mais fixos, mais duros e outros mais sexy. As bordas são claras, a sensibilidade não é óbvia e pode haver sensibilidade.
3. sangramento gastrointestinal superior, leiomiossarcoma gástrico, hemorragia gástrica é também mais comum, muitas vezes intermitente, persistente pequena quantidade de sangramento, principalmente fezes pretas, uma pequena quantidade de sangramento pode ocorrer vômitos café-like ou fezes vermelhas de sangue, A maioria dos pacientes com sangramento gastrointestinal como o primeiro sintoma do tratamento, sangramento muito grande ou mesmo choque, a principal causa de sangramento é a compressão do tumor ou suprimento insuficiente de sangue para o infarto central, necrose e úlceras na superfície do tumor, sangramento repetido a longo prazo. Os sintomas e sinais de anemia óbvia são facilmente diagnosticados erroneamente.
4. Febre, perda de peso Além disso, como outros tumores malignos, pode haver febre irregular, perda de peso, caquexia e outros sintomas e sinais.
Examinar
Exame do leiomiossarcoma gástrico
Inspeção laboratorial
1. A rotina de sangue pode ter alterações, como anemia por deficiência de ferro.
2. Exame histopatológico Para casos suspeitos, a biópsia de rotina deve ser realizada durante a gastroscopia para confirmação do diagnóstico patológico e a biópsia deve ser realizada em profundidade, pois as alterações patológicas do leiomiossarcoma gástrico estão principalmente na mucosa e apenas 25% da pinça comum pode atingir a camada submucosa. Portanto, confiar somente na biópsia endoscópica não é confiável, entretanto, se uma biópsia com tumor no topo do tumor for utilizada, ou se uma biópsia for utilizada, múltiplos materiais podem ser úteis para o diagnóstico histológico, com taxa de até 53,8%. Taxa mitótica de células tumorais ≥ 4 / 25HPF; 2 células tumorais densas, atipia óbvia; 3 diâmetro do tumor ≥ 6cm; 4 células tumorais invadem os tecidos circundantes; 5 necrose e alterações císticas.
Exame de imagem
O diagnóstico de leiomiossarcoma gástrico depende principalmente da angiografia por bário com raio-x e gastroscopia ou exame de TC.
1. Exame de raio-X de leiomiossarcoma gástrico na morfologia geral do tipo extraluminal e tipo endoluminal, farelo de bário de raio-X tem as características correspondentes.
(1) tipo intragástrico:
1 O defeito de enchimento redondo ou semi-circular é visível sob a mucosa, a borda é lisa e a membrana mucosa adjacente é macia.
2 As dobras mucosas na superfície do tumor desapareceram, e as dobras mucosas podem alcançar a vizinhança da massa e rastejar até a borda do tumor.
3 A base do tumor é mais larga.
4 casos individuais ver úlceras de tamanhos variados.
(2) tipo de estômago;
1 Quando a massa cresce para o exterior da cavidade, o contorno do estômago é deformado e deslocado pela pressão externa, e o defeito de enchimento ou sombra é formado.
2 Se houver uma massa grande fora do estômago e a sombra coexistir, esse tipo deve ser considerado, porque existem poucas massas extragástricas no câncer gástrico.
(3) Tipo de parede do estômago: O tumor cresce na cavidade ao mesmo tempo e é conectado às massas interna e externa em forma de haltere.
(4) leiomiossarcoma no fundo do estômago: uma massa de tecido mole semi-arco é vista na vesícula gástrica, e a extremidade inferior do esôfago raramente é envolvida, mesmo que a lesão esteja próxima à cárdia.
Angiografia com bário: A imagem apresenta: um defeito de preenchimento arredondado com uma borda no estômago.Às vezes, uma úlcera umbilical típica pode aparecer no meio do defeito de enchimento.Se o tumor é um tipo de estômago, o estômago é comprimido e deslocado. É necessário prestar atenção para observar se a mucosa gástrica está nivelada ou não, o que é útil para o diagnóstico (Fig. 3, 4).
1 bloqueio de tecido mole ou defeito de enchimento no estômago: duplo contraste de expectoração de qi gástrico pode mostrar uma massa de tecido mole oval arredondada, o contorno é suave, lobulado, maiores os caroços, mais óbvios os lóbulos, preenchimento adequado do agente de enchimento Depois disso, o defeito de enchimento pode ser exibido.Se o tumor estiver localizado no lado curvado pequeno ou grande do corpo, o defeito de enchimento semi-curvado aparece na linha tangente, o contorno não é regular e a borda não é lisa.
2 alterações da mucosa gástrica e formação de escarro: mucosa da superfície do tumor é facilmente danificada, combinada com necrose tumoral, liquefação, derramamento, ulceração, contraste de bário de raio-X, tintura pode entrar na cavidade necrótica, formando uma sombra de borda irregular ou " Olho de boi.
Deslocamento do orgão 3: Quando o volume do tumor extraluminal é grande, a cavidade gástrica pode ser deformada e os órgãos adjacentes podem ser deslocados.A angiografia da parede gastro-abdominal artificial pode mostrar claramente a massa de tecido mole da parede local do estômago e o tamanho da massa. , contorno e alcance.
(2) TC, exame de ressonância magnética: o exame de TC ajuda a determinar a localização, extensão e extensão do envolvimento de tecidos ou órgãos adjacentes (Figura 5).
CT, imagens de ressonância magnética e leiomiomas são difíceis de identificar, e as seguintes características são comuns:
1 massa de tecido mole é geralmente muito grande, limitada a um lado do estômago, a superfície do tumor é lisa ou lobulada, o tumor cresce na cavidade ou fora da cavidade, ou simultaneamente se projeta para a cavidade, externamente, tipicamente semelhante a um haltere.
2 Ocasionalmente, a calcificação é visível no tumor na varredura simples.
3 necrose e formação de úlcera, bloco de tecido mole ver a área de baixa densidade, se você se comunicar com a cavidade do estômago, consulte a sombra de gás e agente de contraste, veja a especificidade.
4 Varredura aprimorada Na maioria dos casos, o aumento do tumor foi significativo.
5 O tumor é claramente separado da parede normal do estômago circundante.
6 A probabilidade de metástase hepática é alta e a metástase linfonodal é rara, e em alguns casos, metástases intra-hepáticas mostram “sinal cardíaco alvo”, ou seja, uma leve altura é visível no centro das lesões de baixa densidade.
2. O exame gastroscópico mostra as características da massa submucosa: a mucosa na superfície do tumor é translúcida, e a úlcera umbilical pode aparecer no centro.Se o tumor é grande, as rugas da ponte ao redor do tumor não são tão óbvias quanto os leiomiomas benignos e o limite da massa não é claro. , há rugas espessas e até a parede do estômago está rígida.
O tipo intraluminal ou intracavitário pode ser visto como uma massa grande e macia que se projeta para a cavidade do estômago, é esférico, nodular ou lobulado, com superfície lisa e úlcera ou hemorragia.O diâmetro do tumor é maior que 5cm. As pregas são limitadas a uma parte da periferia do tumor.No tipo inter-parede, múltiplos nódulos são formados sob a mucosa, algumas dobras desaparecem, e a mucosa da superfície é translúcida, que pode ser acompanhada por erosão, ulceração ou sangramento.
Na biópsia gastroscópica, como o tumor está localizado principalmente na mucosa, a escavação profunda deve ser realizada na parte profunda da mucosa para obter uma taxa de diagnóstico positiva mais alta, mas os pacientes idosos precisam estar atentos à ocorrência de sangramento maior após a biópsia profunda.
3. A angiografia seletiva de leiomiossarcoma é um tumor rico em sangue.A angiografia celíaca seletiva pode detectar vasos sanguíneos tumorais, coloração do tumor, artéria de suprimento de sangue, etc. Durante o período de sangramento, o agente de contraste vaza na superfície da úlcera e na cavidade gástrica. Fornecer uma referência para a abordagem cirúrgica, porque é um exame invasivo, clinicamente menos aplicado.
4.B-ultra-som para leiomiossarcoma gástrico de grande volume, B-ultra-som e exame de TC são úteis para o diagnóstico.A maioria dos leiomiossarcoma com exame B-ultra-som tem diferentes níveis de zonas de eco alta e baixa interna, eco irregular e forma irregular. As bordas não são claras e, às vezes, liquefação, necrose e alterações císticas são visíveis, mas o diagnóstico final ainda requer exame histopatológico.
5. Ultrassonografia endoscópica Como a ultrassonografia endoscópica é alta, ela está em contato direto com a parede interna do trato digestivo e a atenuação é reduzida, portanto a resolução é alta, com valor diagnóstico muito alto para identificar tumores submucosos e compressão extra-parede. Ele mostra a estrutura de cinco camadas da mucosa gástrica, que pode identificar lesões submucosas, compressão extraluminal e profundidade de infiltração tumoral, tem grande valor diagnóstico para o tipo inter-parede e tipo misto e ajuda os médicos a escolher opções de tratamento, o leiomiossarcoma. Ocorrida na camada muscular, a imagem tomográfica muitas vezes mostra imagens hipoecogênicas na camada muscular, o eco é desigual ou uniforme, a borda é irregular, precisa ser julgada de acordo com o tamanho do tumor e do eco Para o tumor com diâmetro> 4,0cm, eco desigual, leiomiomas A gastroscopia ultrassônica tem importante valor de referência para o tamanho do tumor, padrão de crescimento ou profundidade de invasão e metástase linfonodal, fornecendo pistas para melhorar a taxa de biópsia, determinando o método cirúrgico e o prognóstico.
6. A exploração de cateter de biópsia profunda sob gastroscopia é a chave para o diagnóstico desta doença, em alguns casos, há uma massa abdominal clara, que requer uma exploração cesariana para fazer um diagnóstico final.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do leiomiossarcoma gástrico
Diagnóstico
O exame com bário radiográfico mostrou que o estômago apresentava defeito de enchimento semicircular, a borda estava limpa, às vezes a úlcera umbilical era visível no centro, o tipo estomacal mostrava pressão gástrica, a mucosa gástrica estava intacta, a dobra achatada, o gastroscópio Verifique as características da massa submucosa Se houver uma úlcera, é mais fácil confirmar a biópsia a partir daí.
Deve ser distinguido dos leiomiomas benignos.É geralmente considerado que os tumores com um diâmetro de mais de 3 cm devem ser considerados malignos.Por exemplo, se a biópsia vir células como pleomórficas, a fissão nuclear é ativa e deve ser considerada maligna.
Para pacientes de meia-idade e idosos, há um longo período de dor e desconforto no abdome superior, sendo necessário o exame do sangramento gastrointestinal superior e da massa abdominal, sendo necessário um exame mais aprofundado, sendo as manifestações clínicas diversas e extremamente atípicas. , endoscopia, etc., consideração abrangente, se necessário, laparotomia para auxiliar no diagnóstico.
1. manifestações clínicas.
2. Laboratório e outras inspeções auxiliares.
Diagnóstico diferencial
1. Identificação de leiomiossarcoma e câncer de cárdia na base do estômago:
(1) Existe uma massa de tecido mole na cavidade do estômago da musculatura musculocutânea no fundo do estômago, que é o mesmo que o cancro da cárdia;
(2) o leiomiossarcoma no fundo do estômago raramente envolve o esôfago, mesmo próximo à cárdia, e o câncer de cárdia envolve a extremidade inferior do esôfago, que é a base para o diagnóstico de câncer cardíaco.
2 A doença precisa ser diferenciada do leiomioma gástrico, do câncer gástrico e de outros tumores malignos não-epiteliais do estômago, que podem ser identificados pelo exame anatomopatológico, sendo a identificação com o primeiro na Tabela 2. O diâmetro dos leiomiomas é geralmente menor que 3 cm. Mucosa arredondada e mais completa, sangramento e perda de peso raros, biópsia, ausência de células pleomórficas, ausência de células gigantes, poucas divisões mitóticas, se o tumor tiver mais de 3cm de diâmetro, acompanhado de úlceras e hemorragias, perda de peso, histologia Verifique as células para pleomorfismo, células gigantes visíveis, divisão nuclear ativa, deve ser considerado leiomiossarcoma.
