Arterite de Takayasu em crianças
Introdução
Introdução à Arterite Pediátrica Aortite é uma inflamação crônica e inespecífica progressiva da aorta e seus principais ramos e artérias pulmonares, que causa estenose ou oclusão em diferentes partes, e um pequeno número de pacientes causa dilatação arterial ou aneurismas devido à inflamação que destrói a camada média da parede arterial. As manifestações clínicas variam dependendo da localização da lesão. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,001% -0,002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipertensão pulmonar angina do peito infarto do miocárdio insuficiência da válvula aórtica
Patógeno
Causas da arterite pediátrica
Causa:
A causa ainda não está clara, houve sífilis, arteriosclerose, tuberculose, tromboangeíte obliterante (doença de Buerge), anomalias congênitas, arterite de células gigantes, doença do tecido conjuntivo, reumatismo, doença reumatóide, anormalidades endócrinas, metabolismo Anormalidades estão relacionadas a fatores como autoimunidade.
Fatores autoimunes (20%):
Atualmente, acredita-se que esta doença pode ser causada pelo processo imune in vivo após infecção por estreptococo, tuberculose, vírus ou rickettsia.Suas características de desempenho: 1 eletroforese de proteínas séricas no sangue 2 comumente possui 7 tipos de globulina, a1 e α2 globulina Aumento, 3 "C" proteína reativa, anti-cadeia "O" e anormalidades anti-mucopolissacaridase; 4 doença do colágeno e da doença combinada; 5 síndrome do arco aórtico e aortite reumatóide reumatóide semelhante; 6 terapia hormonal Efeito curativo óbvio, mas essas características não são evidências confiáveis de imunologia da doença.O título e o preço do anticorpo sérico anti-aórtico são significativamente mais altos do que outras doenças.O antígeno aórtico está localizado na membrana média e externa da aorta, e a imunoglobulina sérica A proteína mostrou IgG, IgA e IgM aumentadas, e as duas últimas foram caracterizadas por autópsia, e algumas autópsias encontraram tuberculose ativa em alguns pacientes, incluindo tuberculose dos linfonodos periorbitários, e Shimizt et al acreditam que a lesão pode ser diretamente afetada por essa doença. Reação aórtica ou alérgica a lesões tuberculosas O exame microscópico revelou novo granuloma e células gigantes de Laghans na parede arterial da lesão. É uma inflamação não específica, não se encontra tuberculose e a tuberculose raramente invade o sistema vascular.A partir de observações clínicas, cerca de 22% dos pacientes apresentam tuberculose, principalmente tuberculose linfática cervical e mediastinal ou tuberculose, com vários medicamentos antituberculose. Tratamento ineficaz para aortite, indicando que a doença não é causada diretamente pela infecção por tuberculose.
Anormalidades endócrinas (20%):
A doença é mais comum em mulheres jovens, portanto acredita-se que possa estar relacionada a fatores endócrinos Numano e cols. Observaram a arterite nasal feminina nas amostras de urina folicular e lúteos por 24h, descobriram que a excreção de estrogênio foi significativamente maior que em mulheres saudáveis, no teste de coelho A aplicação de estrogênio pode produzir alterações patológicas semelhantes à aortite na aorta e seus principais ramos.Inclui, clinicamente, altas doses de estrogênio podem facilmente danificar a parede dos vasos sanguíneos.Por exemplo, pacientes que tomam câncer de próstata podem causar doença vascular e acidente vascular cerebral. O aumento do uso prolongado de contraceptivos pode causar complicações da trombose, por isso Numano e outros acreditam que a secreção excessiva de fatores de estrogênio e desnutrição (tuberculose) pode ser a causa da alta incidência dessa doença.
Fatores Genéticos (20%):
Nos últimos anos, a relação entre aortite e hereditariedade tem atraído a atenção de alguns estudiosos.Numano relatou que 10 pares de parentes próximos, como irmãs, mães e filhas, foram encontrados no Japão, especialmente em irmãs gêmeas. Para os homozigotos, um par de irmãs gêmeas tem arterite na China, e dois pares de irmãs não biológicas são clinicamente consistentes com o diagnóstico de aortite, mas apenas 1 de cada par tem angiografia, e temos 67 casos. Análise HLA de pacientes com arterite descobriu que A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 apareceram com freqüência e estatisticamente significante, mas o antígeno não estava suficientemente concentrado. A análise HLA de pacientes com arterite descobriu que A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 apareciam com frequência, especialmente Bw52, e 124 pacientes foram acompanhados por 20 anos.A arterite Bw52-positiva era severamente inflamatória e necessitava de hormônios. A dose é grande e resistente aos hormônios, as complicações da regurgitação aórtica, angina pectoris e insuficiência cardíaca são mais graves do que as de Bw52 negativo, sugerindo que o desequilíbrio do gene do antígeno HLA tem um papel importante.
Estudos recentes descobriram que os pacientes com artrite Han chinesa estão significativamente associados aos alelos HLA-13R4 e DR7.A variação nucleotídica da região reguladora a montante do alelo DR7 pode estar relacionada à sua patogênese e doença, e é encontrado que DR4 (+) ou DR7 ( +) Pacientes com lesões e estenoses arteriais foram mais graves que aqueles com DR4 (-) ou DR7 (-). Kitamura relatou HLA-1352 (+) vs. 1352 (-), regurgitação aórtica, isquemia cardíaca Doença, infarto do pulmão, etc foram significativamente maiores, e a incidência de estenose da artéria renal, B39 (+) foi significativamente maior que 1339 (-).
A arterite envolve principalmente as artérias elásticas, como a aorta e seus principais ramos, a artéria pulmonar e a artéria coronária, que também envolve frequentemente as artérias musculares, sendo que cerca de 84% dos pacientes possuem de 2 a 13 artérias, incluindo a artéria braquiocefálica. A artéria subclávia esquerda, a artéria renal, a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior são os locais mais comuns, a aorta abdominal está associada ao comprometimento da artéria renal em cerca de 80% e o envolvimento simples da artéria renal é de 20%, unilateral e bilateral. Da mesma forma, a artéria celíaca ea artéria radial, o envolvimento da artéria pulmonar foi responsável por cerca de 50%, o envolvimento da artéria coronária não foi incomum nos últimos anos.
Mudança patológica
(1) Alterações morfológicas: Esta doença começa da camada média das artérias e da membrana externa até a espessura total da parede arterial da íntima, mostrando hiperplasia difusa do tecido fibroso da íntima, mostrando hiperplasia e endurecimento extenso e irregular, e a luz tem Diferentes graus de estenose ou oclusão, muitas vezes combinados com trombose, a lesão é mais grave na entrada do ramo aórtico, a doença é muitas vezes múltipla, a área do tecido normal é frequentemente vista entre as duas áreas afetadas, mostrando uma lesão saltando (pular a lesão À medida que a lesão progride, a área de tecido normal diminui gradativamente, e em pacientes idosos há aterosclerose, e nos últimos anos, a incidência de lesões de dilatação arterial causadas por essa doença é maior do que antes, pois a lesão progride rapidamente. As fibras elásticas e fibras musculares lisas da parede arterial estão gravemente danificadas ou quebradas, a fibrose é atrasada e insuficiente, a parede arterial é afinada e, sob a influência da hemodinâmica local, a artéria é dilatada ou aneurisma, mais comum na aorta torácica e abdominal. E a artéria braquiocefálica direita, mais comum em homens, Hotchi havia encontrado em 47 autópsias em 47 casos (57,3%) com dilatação arterial, aneurisma e dissecção arterial, dos quais a dilatação arterial 26 (31,7%), aneurisma em 11 casos (13,4%), aneurisma com dilatação arterial em 6 casos (7,3%), dissecção arterial em 4 casos (4,9)%, lesões arteriais pulmonares e aorta basicamente iguais, as principais lesões no médio e externo A membrana, espessamento fibroso intimal é uma reação secundária da inflamação medial e adventícia, lesões quase obstrutivas podem ser vistas nos ramos ao redor da artéria pulmonar, e a artéria brônquica forma uma anastomose colateral, após o envolvimento de artérias elásticas e musculares bilaterais. Hipertensão pulmonar pode ser sugerida.
(2) Alterações histológicas: Nasu divide a patologia da aortite em três tipos: tipo granulomatoso, tipo inflamatório difuso e tipo fibrótico, do qual o tipo de fibrose é dominante, e há uma tendência de aumento gradual, mesmo no tipo de fibrose. No meio, próximo às lesões antigas, novas lesões ativas podem ser observadas, sendo difícil determinar a inflamação inicial da doença durante a autópsia.De acordo com o estudo, existem três diferentes manifestações de inflamação, a saber: exsudação aguda, inflamação crônica não específica e granuloma. A área afetada é gradualmente aumentada, e a camada média da artéria é freqüentemente dispersa, e pode haver tecido de granulação inflamada e necrose coagulativa.As membranas média e externa dos vasos sanguíneos nutritivos na membrana externa são obviamente espessadas, causando estenose ou oclusão da luz; Linfócitos e plasmócitos foram infiltrados em todas as camadas, e células epitelioides e células gigantes de Langham também foram vistas na camada média.A microscopia eletrônica mostrou que as células musculares lisas da parede arterial eram delgadas, em sua maioria preenchidas com miofilamentos, e poucas organelas; Destruição, decomposição e desaparecimento de miofilamentos, inchaço das mitocôndrias e retículo endoplasmático, vacuolização, resultando em esvaziamento e desintegração das células, núcleos irregulares, aglutinação periférica da cromatina, fibroblastos raros, fibrilas de colágeno parcialmente dissolvidos fibras reticulares menos ricas,,, fibras elásticas têm uma distribuição uniforme, fibras sedosas de matriz de baixa densidade electrónica, bem como de viagem longitudinal solto.
Prevenção
Prevenção de arterite pediátrica
Para evitar possíveis incentivos, o quarto não deve ser muito frio e úmido, a temperatura deve ser adequada, prevenir a infecção, fortalecer o exercício, melhorar a aptidão física, melhorar a função autoimune, vida regular, fortalecer a nutrição, não beber frio e comer excesso de gordura, Não coma alimentos condimentados e evite álcool e tabaco.
Complicação
Complicações da arterite pediátrica Complicações hipertensão pulmonar angina do peito infarto do miocárdio regurgitação aórtica
Estenose e oclusão da artéria carótida e vertebral podem causar redução do campo visual ou mesmo cegueira.A hipertensão pulmonar é principalmente uma complicação tardia.A estenose da artéria coronária causa angina ou infarto do miocárdio, e regurgitação aórtica (moderada ou superior) causa o coração. Significativamente expandida, a função cardíaca diminuiu.
Sintoma
Sintomas de arterite pediátrica Sintomas comuns Febre nasal persistente, tontura, ausência de pulso, falta de calor, sudorese noturna, isquemia cerebral, sopro vascular, perda de peso, palpitações cardíacas
Algumas semanas antes do início dos sintomas ou sinais locais, a criança pode ter sintomas sistêmicos como febre, suores noturnos, perda de peso, anorexia, etc. Quando sintomas ou sinais locais aparecem, sintomas sistêmicos podem gradualmente reduzir ou desaparecer, de acordo com as lesões divididas em 4 tipos: O tipo I envolve o arco aórtico, o tipo II é predominantemente aorta torácica e aorta abdominal, o tipo III é a lesão difusa da aorta (tipo largo), o tipo IV é aorta difusa e o dano da artéria pulmonar (tipo pulmonar).
1. Tipo I: envolvendo principalmente o arco aórtico e seus ramos, também conhecido como tipo arterial braquiocefálico, isquemia cerebral causada por tontura, cefaleia, tontura, síncope recorrente grave, convulsões, afasia, hemiplegia ou coma, isquemia do membro superior causando fraqueza nos membros , dormência, calafrios, dor e até mesmo atrofia muscular, afetaram a pulsação arterial enfraquecida ou desapareceu, sopros sistólicos audíveis e sopros vasculares contínuos ocasionais causados pela circulação colateral.
2. Tipo II: Também conhecido como tipo de artéria renal principal, este tipo de criança é comum, com pressão alta quando se trata de cefaléia, falta de ar, palpitações, fraqueza nos membros, frio, dor; pode ter claudicação intermitente, insuficiência cardíaca grave, Pode ser diagnosticada como lesões miocárdicas, o exame físico constatou que a pressão arterial aumentou, artéria femoral, pulsação da artéria dorsal enfraquecida ou desapareceu.
3. Tipo III: As lesões são extensas, as partes são múltiplas e a condição é mais grave.
4. Tipo IV: palpitações, falta de ar e sopro sistólico na área de ausculta da valva pulmonar, hipertireoidismo P2.
Examinar
Exame de arterite pediátrica
1. Aumento da taxa de sedimentação eritrocitária: A VHS é um indicador importante que reflete a atividade patológica desta doença, e cerca de 43% dos pacientes apresentam velocidade de hemossedimentação rápida, podendo chegar a 130mm / h entre os quais 10 anos após a instalação. No ano, a condição do paciente tende a ser estável, e a taxa de sedimentação de eritrócitos volta ao normal.
2. Proteína reativa "C": sua significância clínica é a mesma que a taxa de sedimentação de eritrócitos, e a taxa positiva é semelhante à taxa de sedimentação de eritrócitos, que é um indicador da atividade da doença.
3. Anti-estreptolisina "O": O aumento de tais anticorpos apenas indica que o paciente teve uma infecção estreptocócica hemolítica recentemente, e cerca de metade dos pacientes têm uma reação positiva ou suspeita positiva.
4. Sangue: Um pequeno número de pacientes pode ver o aumento de glóbulos brancos, mas também uma resposta à atividade inflamatória, mas sem alterações significativas nos neutrófilos, cerca de um terço dos pacientes com anemia, geralmente anemia leve, atividade da doença a longo prazo ou aumento dos hormônios femininos Causada pelos efeitos da hematopoiese.
5. Electroforese de proteínas séricas: frequentemente aumento de α1, α2 e gama globulina, diminuição da albumina.
6. Ensaio de anticorpos anti-aórticos no soro: Este método tem um valor determinado para o diagnóstico de aortite.O título do anticorpo anti-aórtico no soro é ≥1: 32 positivo, ≤1: 16 é negativo e a taxa positiva de doentes com aortite pode atingir 91,5. %, em que o título ≥ 1:64 foi responsável por 65% e o falso negativo por 8,5%.
Inspeção auxiliar
Exame radiológico de tórax
(1) Alterações cardíacas: cerca de 1/3 dos pacientes apresentam diferentes graus de aumento cardíaco, principalmente aumento discreto do ventrículo esquerdo e aumento menos acentuado, principalmente devido ao aumento da pós-carga causada pela hipertensão, e devido ao fechamento da válvula aórtica. Lesões incompletas ou coronárias causadas por dano miocárdico.
(2) alterações na aorta torácica: frequentemente abaulamento, abaulamento, dilatação e até mesmo dilatação tumoral da aorta ascendente ou descendente do arco, pode ser o efeito da hipertensão ou do desempenho de aortite, relacionado ao tipo e à extensão da lesão, O declínio da aorta, especialmente no segmento médio e inferior, estreitamento da adução e enfraquecimento da pulsação, etc., é uma indicação importante para extensa estenose da aorta descendente torácica .Para melhorar a taxa de diagnóstico positivo, a condição da fotografia torácica pode ser aumentada, como a fotografia de alta voltagem. Espalhar (ou) tomografia ajuda a mostrar esses sinais.
2. Exame de eletrocardiograma: Cerca da metade dos pacientes apresenta hipertrofia ventricular esquerda, distensão ventricular esquerda ou alta voltagem, poucas manifestações de insuficiência coronariana ou infarto do miocárdio, hipertensão pulmonar causada por estenose pulmonar pode ser expressa como hipertrofia ventricular direita, pós-carga ventricular esquerda Aumento das características que podem mascarar parcialmente a hipertrofia ventricular direita do ECG.
3. Exame do fundo do olho: Um fundo livre de pulso é uma mudança específica da doença, a taxa de incidência é de cerca de 14%, pode ser dividido em três fases: a primeira fase (vasodilatação), vermelhidão do disco óptico, dilatação arteriovenosa, Congestão, desnível do lúmen venoso, angiogênese capilar, pequena hemorragia, pequeno hemangioma, íris vítreo normal, estágio 2 (fase anastomótica), pupilas dilatadas, resposta desaparecida, atrofia da íris, anastomose arteriovenosa retiniana, vasos sanguíneos periféricos desaparecem A terceira fase (período de complicação), manifesta-se como catarata, hemorragia retiniana e esfoliação.
4. Teste de função pulmonar: Alterações da função pulmonar têm uma certa relação com estenose pulmonar e fluxo sanguíneo pulmonar comprometido.A função de ventilação é reduzida por dano bilateral ao fluxo sanguíneo pulmonar, enquanto a disfunção difusa é rara, devido ao dano pulmonar a longo prazo no fluxo sanguíneo. Diminuição da complacência pulmonar ou hipertensão pulmonar causada por alterações na função cardiopulmonar.
5. Exame do fluxograma sanguíneo: O fluxo sanguíneo da cabeça e dos membros pode ser verificado e o diâmetro do lúmen arterial pode ser medido ao mesmo tempo, o que é valioso para o diagnóstico e compreensão das alterações na condição ou acompanhamento após a cirurgia.
6. Ultrassonografia em modo B: A aorta e seus principais ramos podem ser examinados quanto a estenose ou oclusão (artéria carótida, artéria subclávia, artéria renal, etc.), e seu ramo distal também pode ser sondado.
7. Exame com radionuclídeos: fotografia renal com 99mTc-DTPA e teste de provocação com captopril, quando a estenose da artéria renal, devido à isquemia renal causada pelo aumento da atividade do sistema renina, a angiotensina II remove o glomérulo da bola Contração arteriolar, aumento da pressão de filtração glomerular, compensatória para manter a taxa de filtração glomerular adequada, tomando 25mg de captopril, 1 hora após o exame renal, se houver estenose da artéria renal, devido à armadura O ácido tânico elimina a contração da angiotensina II para as pequenas arteríolas, portanto a taxa de filtração glomerular é menor do que antes da medicação, para determinar a estenose da artéria renal, a taxa positiva desse método é de 96,3%, especificidade de 82,7% A sensibilidade (51,8%) foi significativamente maior que a da fotografia renal simples, mas a especificidade não foi diferente.
8. Exame CT: angiografia (incluindo DsA) ainda é o principal método para o diagnóstico de arterite, principalmente mostrando mudanças na luz arterial, mas não pode observar as alterações da parede é suas deficiências, a TC pode observar as alterações da parede arterial, a aorta O diagnóstico precoce e atividade patológica da inflamação tem grande valor.Pode-se ver que o espessamento da parede e calcificação, aumento da tomografia computadorizada, e descobriu que o realce parede parede e sombra anular de baixa densidade são o período ativo da lesão, a angiografia é normal, mas a parede pode ser As anormalidades podem ajudar no diagnóstico precoce da aortite, especialmente a reconstrução tridimensional pode estereoscopicamente mostrar a aorta e suas lesões no ramo principal, mostrando a melhor malformação vascular e estrutura vascular complexa nas partes sobrepostas.
9. Exame de Ressonância Magnética Nuclear (RM): método não invasivo, com capacidade multi-dimensional de imageamento multi-posição, rápida sequência de imagens com ressonância magnética e eco gradiente, pode detectar a luz luminal aórtica e morfologia da parede Alterações hemodinâmicas de aprendizagem e aórtica podem determinar a regurgitação aórtica, este método pode mostrar as alterações morfológicas da aorta intacta e seus principais ramos.
10. Angiografia
(1) Angiografia por subtração digital (DSA): É um sistema de processamento de imagem digital que é injetado intravenosamente com contraste de 76% de contraste para diatrizoato, sendo um método de triagem melhor, fácil de operar e com uma pequena carga de pacientes. A resolução do contraste é alta e as lesões na área de baixo contraste também podem ser visualizadas, considerando que a arterite é a causa mais comum de hipertensão renovascular, a artéria braquial, torácica, abdominal, artéria renal e artéria braquial devem ser tratadas durante a angiografia. O exame da artéria pulmonar, geralmente pode substituir a angiografia renal, também é adequado para pacientes ambulatoriais, mas as lesões do ramo da artéria renal não são claras, se necessário, a angiografia renal seletiva ainda é necessária.
(2) Angiografia seletiva: pode-se observar a localização, extensão, extensão, ramo distal, circulação colateral e aorta torácica e abdominal da estenose da artéria renal.
(3) Angiografia coronária: Nos últimos anos, a doença atraiu a atenção das pessoas, Lupi e cols. Relataram que a incidência de envolvimento da artéria coronária foi de 9% a 10%, e dois pacientes com arterite jovem foram encontrados no Hospital Fuwai. A angiografia arterial confirmou a estenose proximal coronariana, foi realizada a ponte da artéria coronária e a biópsia pós-operatória foi diagnosticada como arterite coronariana.
Matsubard et al. Realizaram angiografia coronariana em 21 pacientes com arterite e, de acordo com as características patológicas da artéria coronária, três tipos: tipo I é óstio coronariano e estenose ou oclusão proximal, tipo mais comum, tipo II. Tipo difuso, a lesão pode acometer o ramo epicárdico, ou envolver vários segmentos, a chamada lesão salto, o tipo III é um aneurisma coronariano, os dois últimos tipos são raros, devido às lesões da aorta ascendente que acometem a artéria coronária. A membrana produz inflamação proliferativa, e o músculo liso da camada média se contrai para causar estenose ou oclusão da artéria coronária.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de arterite pediátrica
Diagnóstico
Hipertensão, ausência de pulso ou pulso fraco e sopro vascular é a principal manifestação clínica da doença, para crianças com hipertensão inexplicável, febre, dor articular e velocidade de hemossedimentação devem ser consideradas, e múltiplas arterites devem ser consideradas. Febre persistente inexplicável, deve verificar a pulsação das grandes artérias em todas as partes, medir a pressão arterial das extremidades e ausculta de sopros vasculares.O sopro vascular das lesões é útil para o diagnóstico desta doença, muitas vezes no abdome, a clavícula é côncava, o esterno é côncavo, a esternocleidose Os sopros vasculares são ouvidos do lado de fora das esporões e da parte inferior das costas, sendo a maioria contínua, algumas vezes tocando tremores, a ocorrência de sopros está relacionada à estenose vascular, a parede vascular não é lisa e a circulação colateral é formada, a angiografia seletiva pode determinar a localização das lesões Escopo
Diagnóstico diferencial
A doença deve ser diferenciada da coarctação aórtica congênita e da fibrose arterial renal.
1. Coartação aórtica congênita: mais comum em meninos, início precoce, hipertensão dos membros superiores, hipotensão dos membros inferiores ou posição do sopro vascular alta indetectável, limitada à região anterior e posterior, sem manifestações inflamatórias gerais, angiografia aórtica torácica A parte estreitada está no istmo da aorta.
2. Displasia fibromuscular da artéria renal: Também é mais comum em mulheres, com hipertensão vascular renal, mas sem sopro vascular e inflamação.A angiografia da aorta abdominal não mostra nenhuma mudança óbvia da aorta abdominal, extremidade distal da artéria renal e seus pontos Ramos são afetados e mudanças semelhantes a gotas, o que é diferente desta doença.
