Amiloidose cardíaca em idosos
Introdução
Introdução à amiloidose cardíaca em idosos Já em 1850, Virchow descobriu que havia um depósito entre células de tecido humano que mostrava uma reação de cor semelhante a amido quando contatada com iodo, que Virchow chamou de amilóide e chamou de depósito amilóide. Desnaturação, foi provado que o chamado amilóide é uma proteína composta de diferentes componentes, por isso é mais adequado para ser amilóide. Conhecimento básico A proporção da doença: a taxa de incidência de pessoas de meia idade e idosos com mais de 50 anos é de cerca de 0,001% -0,005% Pessoas suscetíveis: os idosos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca esquerda aguda em idosos, arritmia, morte súbita
Patógeno
A causa da amiloidose cardíaca em idosos
Primária (25%):
Devido à proliferação e transformação maligna de plasmócitos individuais, a proporção de síntese de cadeia leve pesada é desequilibrada, resultando em cadeia leve excessiva, a maioria das quais são cadeias leves lambda, que excede a capacidade catabólica de macrófagos e polimeriza para formar fibras amilóides. O mecanismo de ocorrência do amiloide associado ao mieloma é basicamente o mesmo.
Secundário (20%):
A estimulação antigênica de várias doenças primárias ativa os macrófagos Sob a ação da interleucina-1, os hepatócitos produzem uma grande quantidade de proteína sérica AA (SAA), causando disfunções macrofágicas, que não podem ser completamente degradadas. A formação da proteína AA pouco solúvel, hereditariedade da família é representada pela febre do tipo mediterrânico, e o mecanismo de produção de proteína AA da fibra amilóide é semelhante.
Limitações (15%):
Em alguns casos, a infiltração de células plasmáticas é comum.A análise histoquímica mostra que a fibra amilóide é AL, então o mecanismo é semelhante ao do primário.Em alguns casos, o hormônio secretado pela glândula endócrina correspondente, como o carcinoma medular da tireóide, é o amido. O principal componente da fibra proteica é a procalcitonina, sendo a deposição da proteína amilóide limitada e o mecanismo ainda não esclarecido.
Senil (10%):
A pré-albumina é isolada do miocárdio em alguns casos, não é produzida pelos cardiomiócitos, presume-se que o precursor é formado no tecido extracardíaco e é depositado na lesão através da circulação sanguínea.Em alguns casos, é o peptídeo natriurético atrial. É produzido principalmente em miócitos atriais.
Correlação de hemodiálise (5%):
Células nucleadas humanas normais produzem β2 microglobulina, 99,9% são filtradas pelo glomérulo, reabsorvidas pelos túbulos renais e catabolizadas pelos túbulos renais.Os túbulos renais dos pacientes renais não podem ser decompostos, resultando em uma grande quantidade de retenção no corpo. A membrana de imitação de cobre ou a membrana de acetato de celulose não pode precipitar a microglobulina | 32, de modo que é depositada em grande quantidade no corpo e proporciona condições para a formação da sua fibra amilóide.
Embora estudos patológicos tenham descoberto que as lesões amilóides em pacientes primários geralmente invadem o coração, há apenas de 1 a 3 de manifestações clínicas do coração, menos de 10% dos pacientes secundários e menos pacientes idosos. Em pacientes com família de pacientes hereditários e relacionados à hemodiálise, há apenas uma manifestação clínica ocasional do coração na fase tardia da doença, o mesmo que a amiloidose, a frequência de violação do coração e a diferença nas manifestações clínicas são tão grandes que o mecanismo é desconhecido.
Patologia: exame macroscópico: o coração é mole, falta de flexibilidade, parede livre ventricular e septo interventricular são hipertrofia, que pode ser usada para diagnóstico inicial em autópsia, 80% do tamanho ventricular é normal, 20% de aumento ventricular frequentemente combinado com doença coronariana Ou doença cardíaca pulmonar crônica, a maior parte do átrio bilateral tem dilatação moderada, 25% da cavidade do coração tem um trombo de parede, quase todos os pacientes com parede marrom atrial, uma superfície lisa de depósitos amilóide, e afetam a válvula e coração Membrana
Microscopia óptica: Existe uma substância transparente semelhante a vidro amorfa entre os cardiomiócitos, que é difusamente distribuída no músculo ventricular, resultando em atrofia miocárdica, necrose, hiperplasia do tecido conjuntivo, endocárdio, válvula, músculo papilar e pericárdio. Invasão, coloração vermelha do Congo foi observada sob um microscópio de luz polarizada, e foi observada a birrefringência verde específica, que era específica.
Observação sob microscópio eletrônico: A proteína amilóide é composta principalmente de fibras finas e rígidas, cada fibra é composta de fibrilas subunitárias, a análise de cristal de raios-X e a espectrometria de infravermelho mostram um padrão de arranjo especial chamado A estrutura do retalho β, além disso, existe uma substância pentagonal chamada componente P, que é muito similar em natureza à proteína C-reativa.
Prevenção
Prevenção da amiloidose cardíaca em idosos
A prevenção principal de complicações, tais como o tratamento da insuficiência cardíaca, o uso de diuréticos e vasodilatadores para melhorar os sintomas, o tratamento da proteína amilóide e drogas digitálicas têm uma certa afinidade, mesmo em pequenas doses, pode induzir arritmia, Portanto, não é adequado para uso, especialmente antagonistas de cálcio, que podem deteriorar ainda mais a função cardíaca e também devem ser evitados.
Complicação
Complicações da amiloidose cardíaca em idosos Complicações, insuficiência cardíaca esquerda aguda, arritmia, morte súbita
Pode ser complicada por fibrilação atrial, insuficiência cardíaca esquerda aguda, arritmia e até morte súbita.
Sintoma
Sintomas de amiloidose cardíaca em idosos Sintomas comuns Hepatogenia, palpitações, amiloidose, distúrbios sensoriais, disfagia, aumento da freqüência cardíaca, atrofia muscular, bloqueio de condução, tontura
1. O desempenho cardiovascular geralmente não apresenta manifestações clínicas durante o período de compensação, ou apenas tontura, fadiga, náusea após cansaço, falta de ar, etc. Depois de entrar no período de descompensação, os seguintes desempenhos são observados principalmente.
(1) Disfunção cardíaca direita: ingurgitamento da veia jugular, batimento apical enfraquecido, bulha cardíaca reduzida, frequência cardíaca aumentada, quarta bulha cardíaca ou galopante, a maioria não tem sopro ou sopro sistólico discreto na área valvar mitral. Não há aumento óbvio do coração, o fígado está inchado, a batida pode ser tocada, ascite leve a moderada, depressão e edema das extremidades e a insuficiência cardíaca esquerda também pode ocorrer na fase tardia, mas o edema agudo pulmonar raramente ocorre.
(2) arritmia: pode apresentar uma variedade de arritmia, especialmente fibrilação atrial, também pode ocorrer síndrome do nódulo sinusal ou vários graus de atrioventricular e bloqueio de ramo, devido a taquiarritmia ventricular maligna, morte súbita pode ocorrer .
(3) redução da pressão arterial sistólica: devido à diminuição do débito cardíaco, a pressão arterial sistólica é frequentemente reduzida, resultando em pequena pressão de pulso, cerca de 10% dos pacientes com hipotensão ortostática, idosos hipertensos sem tratamento e pressão arterial sistólica diminuindo gradualmente, resultando em Retornar ao normal, a doença deve ser suspeitada.
(4) angina pectoris: devido à diminuição do débito cardíaco, invasão da artéria coronária ou doença cardíaca coronariana coexistente, os pacientes frequentemente apresentam contração do tórax, dor na região anterior ou angina típica.
2. Manifestações sistêmicas Devido à deposição de amilóide nos tecidos, os seguintes sintomas específicos podem ser causados.
(1) Sinal da língua gigante: A língua torna-se maior e mais rígida, de modo que a linguagem é vaga, é difícil mastigar e engolir, e há um ronco alto ao dormir.
(2) síndrome do túnel do carpo: hipertrofia do tecido do túnel do carpo, hiperplasia, adesão, compressão do nervo mediano, resultando em distúrbio de flexão do dedo, perturbação sensorial da área de distribuição do nervo mediano e grande atrofia do músculo do peixe.
(3) artrose amiloidose: dor nas articulações, inchaço, distúrbio de atividade, difícil, mas a inflamação local não é óbvia, se as articulações dos dedos são invadidas, é fácil ser diagnosticado como artrite reumatóide; se viola o tecido ao redor da articulação do ombro, pode ser apresentado "Imposição de ombro."
(4) danos na pele: ocorre principalmente na virilha, axilas, ânus, olhos, pescoço e outras rugas, lesões na pele pode ser maior do que a pele das pápulas, placa ou púrpura, distribuição agrupada, sem prurido Pode também ser uma infiltração tipo esclerodermia, e cerca de 55% dos pacientes primários têm danos na pele.
(5) Danos ósseos: Lesões ósseas ocasionalmente visíveis, imagem radiográfica com defeito tipo cinzel e até fratura patológica, características de diferentes tipos clínicos de amiloidose.
Examinar
Exame de amiloidose cardíaca em idosos
O cálcio no sangue, cálcio urinário é geralmente normal.
1. Exame radiológico do tórax: O coração está ligeiramente aumentado, o que não é proporcional à gravidade da insuficiência cardíaca direita Sob a fluoroscopia, o batimento cardíaco é obviamente enfraquecido Alguns estudiosos chamam de “coração quieto”, congestão pulmonar comum, derrame pleural. .
2. Exame de eletrocardiograma: anormalidades do ST-T são comuns, sendo que a maioria apresenta QRS de baixa voltagem e onda Q anormal, embora a ecocardiografia mostre hipertrofia ventricular esquerda, o ECG não tenha manifestação e várias arritmias possam ocorrer. Os 40 registros pré-natais no relatório da autópsia foram: baixa voltagem foi responsável por 63%, onda Q anormal representou 83%, desvio do eixo da onda QRS representou 73%, a maioria foi de desvio do eixo esquerdo, arritmia de origem representou 73%, incluindo Fibrilação atrial, taquicardia atrial e limítrofe, sala precoce, 45% dos diferentes graus de bloqueio atrioventricular, bloqueio de ramo completo foi responsável por 18%.
3. Ecocardiografia: É de grande importância para o diagnóstico desta doença, tendo como principais características: 1 hipertrofia da simetria ventricular esquerda, espessamento do septo interventricular, 2 aumento cardíaco mais leve, luz pequena, 3 parede da câmara No miocárdio hipertrófico e rígido, observou-se um ponto de realce semelhante a partículas: na maioria dos pacientes, a fração de ejeção ventricular diminuía, 550% dos pacientes apresentavam derrame pericárdico.
4. Biópsia: É o método de diagnóstico mais confiável para esta doença: em primeiro lugar, a biópsia do tecido adiposo subcutâneo abdominal foi realizada pelo método de punção e as taxas positivas de AL e AA foram alcançadas respectivamente. 95% e 67%, ea operação é segura e simples, a taxa positiva de biópsia extracardíaca diferente (Tabela 4), se a biópsia extracardíaca não pode ser claramente diagnosticada, a biópsia endocárdica do miocárdio deve ser realizada.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de amiloidose cardíaca em idosos
Critérios diagnósticos
Vinte anos atrás, em países desenvolvidos, apenas 25% dos pacientes foram diagnosticados antes da doença, e tardiamente, devido ao aumento da conscientização e ampla aplicação dos métodos de biópsia, a maioria dos pacientes conseguiu confirmar o diagnóstico antes do nascimento.
1. Suspeitas condições: Os idosos devem ser suspeitos das seguintes condições:
1 insuficiência cardíaca refratária, sem causa comum de doença cardíaca;
2 ecocardiografia encontrou hipertrofia, ECG mostrou baixa voltagem e onda Q anormal;
3 síndrome nefrótica refratária, pressão arterial não é alta ou a hipertensão original não foi tratada com drogas e gradualmente retornou ao normal;
4 com manifestações cardíacas anormais, e há sinais gigantescos de língua ou síndrome do túnel do carpo inexplicáveis;
5 Há uma doença primária que induz a doença, e há uma manifestação de envolvimento cardíaco;
6 penetração no peito revelou que o coração não aumentou significativamente, mas a batida foi significativamente enfraquecida, e a ecocardiografia encontrou hipertrofia;
7 tem história familiar de família hereditária e há casos de manifestações cardíacas anormais sem outras causas.
2. Condições de diagnóstico: Suspeita-se de biópsia e biópsia extracardíaca: combinada com a situação clínica, o diagnóstico pode ser basicamente confirmado, havendo ainda dúvida, a biópsia endocárdica pode ser realizada, o resultado é negativo e a clínica ainda é altamente suspeita. A doença não deve ser facilmente negada, porque as lesões podem ser distribuídas focalmente.
Diagnóstico diferencial
1. Pericardite Constritiva: As manifestações clínicas e características hemodinâmicas da doença são muito semelhantes às da amiloidose cardíaca, mas a doença apresenta as seguintes características, que podem ser diferenciadas da amiloidose cardíaca:
Exame de linha 1X 50% ~ 75% de calcificação pericárdica visível;
2 ecocardiograma mostrou que o pericárdio estava espessado e o miocárdio não estava espessado, e não havia mancha semelhante a partículas no miocárdio;
3 manifestações extracardíacas sem amiloidose cardíaca;
O exame de 4CT ou ressonância magnética pode mostrar claramente que a lesão existe no pericárdio sem espessamento miocárdico.
2. Cardiopatia coronariana: esta doença é a primeira causa de insuficiência cardíaca em idosos e muitas vezes é necessário identificá-la, tendo como características:
1 Há fatores de risco, aterosclerose e história de doença coronariana há muitos anos;
2 alterações isquêmicas precoces no ECG são frequentemente regionais;
3 ecocardiograma freqüentemente mostrou um motor segmentar atenuado, após insuficiência cardíaca, muitas vezes alterações de dilatação do coração esquerdo;
4 angiografia coronária mostrou alterações anormais nas artérias coronárias.
3. Cardiomiopatia dilatada: Esta doença é mais facilmente diferenciada da amiloidose cardíaca, mas no caso da amiloidose doméstica, há muitos casos de diagnóstico errôneo desta doença, que tem as seguintes características e pode estar relacionada ao amido do coração. Identificação da doença:
1 manifesta-se principalmente por insuficiência cardíaca esquerda, não insuficiência cardíaca direita;
2 exame físico do coração expandido significativamente;
3 ecocardiograma mostrou um aumento no diâmetro ventricular esquerdo, septo ventricular, afinamento da parede posterior do ventrículo esquerdo, em vez de espessamento;
4 sem sintomas extracardíacos de amiloidose cardíaca.
4. Cardiomiopatia hipertrófica: A doença tem as seguintes características, que podem ser diferenciadas da amiloidose cardíaca:
1 ápice bate aumentado, às vezes levantado;
2 realce do som do coração, do terceiro ao quinto espaço intercostal da borda esternal esquerda ou do ápice do ápice pode ser ouvido no sopro médio e tardio da contração brusca do jato, e a mandíbula inferior é aliviada;
3 O eletrocardiograma geralmente mostra hipertrofia e sobrecarga do ventrículo esquerdo, e a onda R aumenta no eletrodo da região anterior direita;
A ecocardiografia mostra frequentemente hipertrofia cardíaca assimétrica, especialmente na hipertrofia septal ventricular, enquanto a parede anterior do ventrículo direito muitas vezes não está espessada.
5. Cardiomiopatia restrita: Esta doença refere-se primeiramente à fibrose endocárdica do miocárdio, que não é bem definida, e pode ser diferenciada da amiloidose cardíaca por meio dos seguintes pontos:
1 O ecocardiograma mostra principalmente realce e espessamento do reflexo endocárdico, em vez de espessamento miocárdico;
2 sintomas extracardíacos sem amiloidose cardíaca;
3 biópsia endomiocárdica é caracterizada por fibrose intersticial, sem deposição de amilóide, seguido de invasão sistêmica esclerodermia do coração, também pode mostrar o desempenho de cardiomiopatia restritiva caracterizada por fibrose intersticial do miocárdio, mas Tem manifestações sistêmicas de esclerodermia, especialmente endurecimento da pele e pigmentação, que é mais fácil de distinguir da amiloidose cardíaca.
6. Sarcoidose cardíaca: As manifestações clínicas dessa doença podem ser semelhantes às da amiloidose cardíaca, mas a doença tem as seguintes características, o que é útil para a identificação de amiloidose cardíaca:
Uma radiografia de tórax mostrou linfadenopatia hilar bilateral, sombra infiltrativa nodular ou semelhante a cordão no campo pulmonar;
2 eritema nodular visível na pele;
3 cálcio no sangue, cálcio urinário elevado;
4 teste cutâneo de antígeno sarcoidose (teste de Kviem-Siltzbaih) positivo;
5 miocárdio endocárdico ou biópsia de tecido suspeito extracardíaco pode ser visto pelo acúmulo de granuloma formado por células epiteliais.
