miopatia esteróide
Introdução
Introdução à miopatia esteróide Em 1932, Chusing observou pela primeira vez que os corticosteróides podem causar atrofia muscular e fraqueza muscular e propôs o conceito de miopatia esteróide. Esta doença é também conhecida como polimiopatia corticosteróide. A miopatia esteróide não é incomum por causa do uso disseminado de esteróides na clínica. A miopatia esteróide crônica pode ser dividida em tipos agudos e crônicos, sendo a miopatia crônica dos esteróides mais comum do que aguda, e o início é oculto, a principal manifestação é que os músculos pélvicos estão fracos e gradualmente progridem, afetando os músculos escapulares e proximais das extremidades. Os sintomas subjetivos da fraqueza muscular são frequentemente mais pesados do que os testes objetivos de força muscular.Migalgia é frequente.Após a redução de esteróides, a mialgia desaparece, indicando que a mialgia é um dos sintomas da miopatia esteróide. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0012% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: tosse
Patógeno
Etiologia da miopatia esteróide
(1) Causas da doença
A polimiopatia por corticosteróides é um tipo de lesão muscular causada pelo uso disseminado de corticosteróides, semelhante à síndrome de Cushing com alterações musculares.
(dois) patogênese
A patogênese exata é desconhecida, podendo afetar o metabolismo das proteínas, desequilibrar a síntese e a decomposição dos componentes contráteis do músculo (como a miosina, proteína contrátil), levando à fraqueza clínica e à atrofia muscular.Os esteróides podem inibir a síntese do RNA. Reduzir a eficiência de tradução da proteína, bloqueando a síntese de proteínas.Os esteróides também podem promover a quebra de proteínas contráteis do músculo através do sistema de protease ubiquitina e protease miofibrilar alcalina.A síntese da proteína do miócito é reduzida.A consequência direta da decomposição é miofibrilar. As alterações estruturais, declínio funcional, miopatia esteróide, dose de esteróide e tempo de tratamento não estão relacionadas positivamente, se o aumento súbito da dose durante o tratamento a longo prazo pode levar a miopatia esteróide, outros acham que quanto maior a dose, maior o tratamento, mais É propenso a miopatia esteróide, e preparações de fluoresteróides podem ser mais prováveis de causar miopatia esteróide.
Miopatia aguda por esteroides é caracterizada por grande número de necrose de fibras musculares, regeneração e fagocitose e extensa atrofia das fibras musculares, estando envolvidas as principais alterações das patologias miopatias crônicas de esteroides: atrofia seletiva das fibras musculares tipo II, necrose muscular e regeneração. Não é óbvio, então alguns estudiosos sugeriram que a "atrofia do músculo esteroidal" é mais precisa do que a "miopatia esteroidal" nesses pacientes. A observação ultraestrutural mostra um leve aumento no glicogênio e no lipídio entre a submucosa e as miofibrilas, mitocôndrias. Desnaturar.
Prevenção
Prevenção de miopatia esteróide
O fenilpropionato de hormona anabica masculina pode parcialmente neutralizar a quebra pro-protena de esterides e pode ser utilizado para prevenir o desenvolvimento de miopatia de esterides.
Complicação
Complicações de miopatia esteróide Complicações tosse
Pode ser complicado por fraqueza muscular, manifestações clínicas de deglutição, tosse, dificuldade respiratória, dificuldade e até mesmo parar a condição grave.
Sintoma
Sintomas de miopatia esteróide sintomas comuns dispneia miastenia gravis insuficiência renal reflexo desaparecendo esclerose proteína toxemia tremor urinária longo prazo uso de cortic ... Infiltração de células inflamatórias
1. Miopatia crônica corticosteróide é um uso prolongado de corticosteróides causados por lesões musculares, os pacientes geralmente têm uma história de alta dose de corticosteróides por meses ou anos, a dose é geralmente o mesmo que o grau de fraqueza muscular Não há correlação óbvia. Algumas pessoas acham que o hormônio que contém flúor tem maior probabilidade de causar a doença do que outros hormônios, mas o mecanismo da doença induzida por corticosteróides é desconhecido, mas a ingestão de aminoácidos e a síntese protéica são encontradas em animais tratados com corticosteroides. O nível caiu significativamente.
Características clínicas:
(1) Os músculos dos músculos proximais e membros dos membros são fracos, geralmente simetricamente distribuídos, primeiro invadindo a extremidade proximal dos membros inferiores, progredindo gradualmente para os músculos da escápula e, finalmente, afetando os músculos distais dos membros.
(2) CK sérica e aldolase são geralmente normais, EMG é dano normal ou levemente miogênico, não há posição autogeradora, a biópsia muscular encontrou apenas pequena alteração no tamanho das fibras musculares, pode estar associada à atrofia de fibras do tipo II, poucas necrose de fibras musculares e inflamatórias Infiltração, microscopia eletrônica revelaram acúmulo mitocondrial e glicogênio, deposição de lipídios e leve atrofia de fibras musculares leves, exatamente iguais às alterações características da doença de Cushing, que podem levar ao diagnóstico.
2. A miopatia aguda por corticosteroide é uma miopatia de doença crítica ou miopatia plégica quádrica aguda causada por corticosteroides.
Os pacientes geralmente são tratados com corticosteróides em altas doses para asma refratária grave ou várias doenças sistêmicas, bem como pacientes gravemente doentes, como sepse, às vezes com agentes bloqueadores neuromusculares, como a relaxante muscular Pankuronin. (brometo de pancurônio) pode promover o início e também pode ser causado pela combinação de antibióticos aminoglicosídeos, geralmente com fraqueza muscular grave quando a doença sistêmica melhora.
Animais com uma grande quantidade de corticosteroides após a desnervação muscular podem ter uma deficiência seletiva de miosina, que é uma manifestação característica desta doença.A restauração da miosina depende da regeneração nervosa em vez de interromper os esteroides, mas múltiplos Pacientes com esclerosante não encontraram miopatia corticosteroide com altas doses de corticosteroides, Panegyres et al observaram um paciente com miastenia gravis que desenvolveu miopatia grave com deficiência de miosina após tratamento com altas doses de metilprednisolona.
Características clínicas:
(1) início rápido, envolvimento extenso dos músculos dos membros e músculos respiratórios, manifestado como fraqueza muscular sistêmica grave e dispneia, reflexos de expectoração são normais ou enfraquecidos, ou mesmo desaparecer, não envolvem o sistema sensorial, a maioria dos pacientes após várias semanas de retirada Melhorado, um pequeno número de pacientes com fraqueza muscular pode durar 1 ano.
(2) a CK sérica está frequentemente aumentada no estágio inicial da doença, necrose muscular grave pode estar associada a aumento significativo dos níveis de CK, mioglobinúria e insuficiência renal, EMG pode ser encontrada em miopatia, tremor de fibra muscular comum, biópsia muscular mostra vários graus de necrose de fibras musculares e A degeneração por cavitação, envolvendo principalmente fibras do tipo II, geralmente tem perda significativa de miofilamentos espessos.
Examinar
Exame de miopatia esteróide
1. Enzimas musculares séricas A miopatia crônica por esteroides é maioritariamente normal, sendo a CK sérica frequentemente aumentada na fase inicial da miopatia aguda por corticosteróides, e a necrose muscular grave pode estar associada a um aumento significativo dos níveis de CK.
2. A excreção de creatinina é significativamente aumentada e pode ocorrer precocemente na doença, sendo, portanto, um indicador sensível para o diagnóstico de miopatia esteróide.
3. exame EMG é não-específico, pode ser encontrado para ter características de miopatia, tremor de fibra muscular comum, miopatia esteróide crônica EMG é dano normal ou ligeiramente miogênico, sem posição auto-geradora, pode ser neurogênico, miogênico ou misto O tipo agudo pode ser acompanhado por um grande número de atividades espontâneas.
4. A biópsia muscular do tipo crônica só encontrou uma pequena alteração no tamanho das fibras musculares, pode estar associada à atrofia da fibra tipo II, pouca necrose de fibras musculares e infiltração de células inflamatórias, microscopia eletrônica encontrou acúmulo de mitocôndrias e glicogênio, deposição lipídica, com discreta atrofia de fibras musculares Essas lesões são exatamente as mesmas que as alterações características da doença de Cushing, sugerindo um diagnóstico.
O tipo agudo mostra vários graus de necrose da fibra muscular e degeneração vacuolar, envolvendo principalmente fibras do tipo II, muitas vezes com perda significativa de miofilamentos espessos.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de miopatia esteróide
Critérios diagnósticos
A miopatia crônica por esteroides é insidiosa e fácil de diagnosticar. O diagnóstico clínico é baseado principalmente nos seguintes pontos:
1. Após o tratamento com esteróides, ocorreu fraqueza muscular e síndrome de Cushing grave, e a excreção de ácido úrico em 24 horas aumentou.
2. Quando o tratamento com esteróides da polimiosite, os sintomas de miastenia foram agravados, mas os níveis séricos de CK foram estáveis, e fraqueza muscular foi observada após 24 horas de aumento de creatinina ou adição de esteróides.
3. A biópsia muscular mostrou atrofia seletiva das fibras musculares tipo II com aumento de lipídios nas fibras do tipo I.
4. Para pacientes com suspeita de miopatia esteróide, após a retirada dos esteróides, a fraqueza muscular pode ser aliviada e o diagnóstico pode ser confirmado.
Diagnóstico diferencial
1. Deve ser diferenciada de sinais e sintomas como fraqueza muscular e atrofia muscular causada por lesões cerebrais e da medula espinhal, especialmente quando corticosteroides são usados em grandes quantidades após crise cerebral.A história clínica detalhada, combinada com exames de tomografia computadorizada e ressonância magnética, não é difícil de identificar.
2. Preste atenção à distinção de outros tipos de doenças musculares esqueléticas.
