lipodistrofia sistêmica
Introdução
Introdução à lipodistrofia sistêmica A lipodistrofia total (também conhecida como diabetes atrófico adiposo ou síndrome de Lawrence-Seip) é uma lipoatrofia congênita ou adquirida. Principalmente se manifesta gordura subcutânea sistêmica e atrofia da gordura visceral, com doenças viscerais ou algumas malformações congênitas, pele peludo, acanthosis-like lesões, sistêmica com fígado, desenvolvimento ósseo, hiperlipidemia, diabetes e assim por diante. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: tumor amarelo
Patógeno
Causas da lipodistrofia sistêmica
(1) Causas da doença
A causa não é clara, há história familiar ou influência genética, é herança autossômica recessiva, pode resultar em hiperlipidemia devido a defeitos no armazenamento de gordura, e algumas pessoas especulam que ela está relacionada à disfunção hipotalâmico-hipofisária.
(dois) patogênese
A patogênese ainda é imprecisa, algumas pessoas pensam que é uma herança autossômica recessiva, que pode resultar em hiperlipidemia devido a defeitos no armazenamento de gordura.
Prevenção
Prevenção da lipodistrofia sistêmica
Detecção precoce, tratamento precoce. Manter uma dieta equilibrada e comer mais frutas e legumes.
Complicação
Complicações dos distúrbios sistêmicos do metabolismo da gordura Complicações
Tipo congênito, geralmente hepatoesplenomegalia, lipídios sanguíneos elevados, formação de tumores amarelos, hipertrofia cardíaca, alterações da função renal, insuficiência mental ou hemiplegia, elevação dos níveis de açúcar no sangue aos 3 anos, podendo ser acompanhada de poliúria após os 10 anos de idade.
Sintoma
Sintomas de distúrbios do metabolismo da gordura sistêmica Sintomas comuns Decidindo deposição de lipídios, desaparecimento de gordura subcutânea, hipertrofia cardíaca, hepatoesplem, a maioria dos hipertensos urinários, distúrbios do metabolismo de água e sal
Dividido em dois tipos de congênitos e adultos.
Tipo congênito
Início no nascimento ou dentro de 2 anos de idade, a expressão de gordura subcutânea desapareceu, a pele ficou seca, mas a elasticidade é boa, pigmentação extensa, axilas, dobras da virilha são mais proeminentes, a pele local é espessamento linear, semelhante à acantose nigricans, corpo inteiro Cabeludo, cabelo grosso e encaracolado, a testa pode alcançar a sobrancelha, o osso se desenvolve mais rápido, a altura excede o mesmo padrão de idade, as articulações das mãos e pés aumentam, a cabeça fica mais comprida, a face fina, a parte inferior da testa, a protrusão da tíbia Face, forma do músculo do corpo é forte, espessamento do músculo do estômago, inchaço abdominal, muitas vezes acompanhada de hérnia umbilical, hipertrofia prematura do órgão sexual, geralmente hepatoesplenomegalia, lipídios sanguíneos elevados, formação de tumor amarelo na pele, hipertrofia cardíaca, alterações da função renal, insuficiência mental ou Hemiplegia, hiperglicemia pode ocorrer aos 3 anos de idade, e pode ser acompanhada por poliúria após os 10 anos de idade, mas não responde à terapia com insulina.
2. tipo de adulto
Os sintomas são tardios ou não proeminentes, altura, músculos são grandes, inchaço abdominal não é óbvio, antes do início do diabetes, apenas o crescimento dos ossos da mão e do pé pode ser visto, semelhante à acromegalia, o teste pode encontrar hiperglicemia, hiperlipidemia, urina Proteína e elenco, alguns têm pressão alta, fígado grande, hipertrofia do coração, muitas vezes morreram de insuficiência hepática ou hematêmese.
Examinar
Exame de distúrbios sistêmicos do metabolismo da gordura
Histopatologia: A gordura subcutânea e visceral desapareceram, e a microscopia eletrônica mostrou que as células de gordura continham muitas gotículas de gordura.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de lipodistrofia sistêmica
De acordo com as características da doença sistêmica da insulina e diabetes livre de cetose, o diagnóstico pode ser confirmado.
A acromegalia precisa ser diferenciada do tipo adulto da doença, a primeira causada por tumor hipofisário ou hiperplasia, além da acromegalia, pré-cefaleia progressiva, redução do campo visual e diminuição da visão, diferentes desta doença.
