Doença de Crohn Esofágica
Introdução
Introdução à doença de Crohn esofágica A doença de Crohn é uma inflamação granulomatosa, crônica, não específica, de espessura total do trato gastrointestinal, que é segmentar e pode envolver um segmento do trato digestivo desde a boca até o ânus. Invasão de vários segmentos, a distribuição de lesões no intestino delgado, o final do íleo foi responsável por cerca de 90%. A doença de Crohn (doença de Crohn do esôfago) refere-se amplamente à doença de Crohn que envolve o esôfago, as lesões esofágicas fazem parte de toda a doença de Crohn, a maioria com uma ampla gama de doença de Crohn gastrointestinal e Tem manifestações gastrointestinais. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: perfuração esofágica
Patógeno
Causas da doença de Crohn esofágica
(1) Causas da doença
A causa da doença de Crohn ainda não é conhecida e pode estar relacionada aos seguintes fatores:
1. Infecção:
Como suas manifestações patológicas são semelhantes às da tuberculose, acredita-se que esta doença possa ser causada pelo Mycobacterium tuberculosis e acredita-se que a doença de Crohn seja causada por infecção viral, mas não foi comprovado que algum vírus esteja envolvido na patogênese da doença.
2. Genética:
Dados clínicos mostram que a incidência desta doença é maior nos mesmos membros da família, e há uma diferença significativa na incidência entre diferentes grupos étnicos, sugerindo que sua ocorrência pode estar relacionada a fatores genéticos, mas nenhuma lei genética foi encontrada, o que pode estar relacionado ao controle multigênico ou multifatorial. A herança tem um certo relacionamento.
3. resposta imunológica:
Como a principal alteração patológica dessa doença é a inflamação granulomatosa, que é uma alteração histológica comum da reação alérgica retardada, considera-se que a patogênese da doença de Crohn está relacionada à resposta imune e, em cultura de tecido, seus linfócitos circulantes são autólogos ou As mesmas espécies (incluindo fetais) células epiteliais do cólon têm efeitos citotóxicos, cerca de metade do soro dos pacientes encontrou anticorpos anticélulas epiteliais ou imunocomplexos circulantes, sugerindo a presença de anormalidades imunes humorais, a doença freqüentemente ocorre danos extraintestinais, como artrite , iridociclite, colangite esclerosante, etc, e após o tratamento com hormônio adrenocortical pode aliviar a condição, sugerindo a presença de anormalidades imunes celulares, as características acima indicam que a doença de Crohn pode ser uma doença auto-imune, mas em Crohn Na ocorrência e desenvolvimento da doença, o papel, o status e a patogênese exata da resposta imune precisam de mais estudos.
(dois) patogênese
A doença de Crohn em todos os locais tem características anatómicas patológicas semelhantes.
1. Veja o espécime geral:
Madden et al (1969) consideraram que a característica mais proeminente da doença de Crohn esofágica em espécimes macroscópicos é que a lesão envolve toda a camada da parede esofágica, ou seja, o processo patológico é transmural e a lesão se infiltra na camada muscular e causa a mucosa esofágica isquêmica. Necrose, seguida por erosão, descamação e formação de úlceras superficiais, 33% dos casos de doença de Crohn esofágica relatados por Gad (1989) mostraram microgrânulos típicos sob o microscópio, tais como sem alterações granulomatosas, outra histologia Alterações como edema da mucosa, erosão, formação de úlceras, expansão de vasos linfáticos e inflamação podem ser usadas como base para o diagnóstico da doença de Crohn esofágica.
2. Visto sob o microscópio:
A alteração histológica mais importante na doença de Crohn esofágica são também os granulomas epitelioides não-caseosos, que são formados por células do tipo epitelial, que podem estar associadas a células gigantes multinucleadas de Langhan, circundadas por linfócitos nas bordas, centro Não há necrose de queijo, pode ser vista em toda a parede, mas é mais comum na camada submucosa, e suas características microscópicas são: a lesão é transmural, caracterizada por granuloma ou microgranuloma, localizada principalmente sob a mucosa esofágica, adventícia. Nos gânglios linfáticos do espaço muscular e da área de drenagem, cerca de 60% dos casos apresentam essa característica, além de aglomeração linfocitária focal, espessamento da submucosa (edema tecidual, vasos linfáticos e vasodilatação e hiperplasia do tecido linfoide). Causado por).
Prevenção
Prevenção da doença de Crohn esofágica
Descanso adequado na cama, prevenção de infecções no trato respiratório superior, trato intestinal, etc, devido à infecção pode promover a exacerbação ou a recorrência da doença, evitar a aplicação de AINEs para evitar a doença.
Complicação
Complicações da doença de Crohn esofágica Complicações perfuração do esôfago
A doença de Crohn esofágica combinada com obstrução esofágica, perfuração, formação de fístula, câncer, sangramento maciço e outras complicações graves.
Sintoma
Sintomas da doença de Crohn esofágica Sintomas comuns Lesões anais Dor pós-esternal Úlceras esofágicas Nódulos náusea Perda de apetite Dor na deglutição Dificuldade em engolir Perda de peso
Alguns pacientes têm surto agudo, esofágico agudo de Crohn causa esofagite ou úlcera esofágica, muitas vezes causa dor de deglutição, a dor está localizada principalmente atrás do esterno, úlceras na boca e garganta, úlceras no períneo O tratamento com corticosteroides pode causar cicatrização da úlcera esofágica, e alguns pacientes podem desenvolver lesões crônicas, que podem causar dificuldade em engolir e engolir dor, náuseas e pacientes que sofrem com perda de apetite, burnout e perda de peso. Pode estar associada com febre, dor nas articulações, eritema nodular, anemia, síndrome de Sjögren cutânea oral (síndrome de Sjögren) e outras manifestações gastrointestinais, aumento da taxa de sedimentação eritrocitária aguda.
Examinar
Exame da doença de Crohn esofágica
O quadro de sangue periférico é leve e moderadamente anêmico, a contagem de leucócitos é geralmente normal e a atividade da doença pode ser aumentada especialmente na presença de complicações, a contagem de plaquetas é significativamente aumentada e está relacionada ao grau de atividade inflamatória, e o fator VIII de coagulação é elevado quando a doença está ativa. ESR aumenta, proteína C-reativa e outros reagentes de fase aguda, como α1 antitripsina, α1 antiquimotripsina, α2 globulina, β2 microglobulina, A amiloide, etc. podem ser elevados, neopterina é um único núcleo Os macrófagos são liberados pelo interferon-γ secretado por linfócitos T ativados.Quando a imunidade celular muda, a neopterina urinária aumenta, e seu nível correlaciona-se negativamente com a gravidade da doença.A atividade da lisozima sérica é em DC e outra granulação. As lesões inchadas podem ser elevadas, a enzima conversora de angiotensina também é um marcador de lesões granulomatosas, mas sua atividade é normal ou reduzida na DC Nos últimos anos, também foi descoberto que os anticorpos anti-Saccharomyces cerevisiae podem ser marcadores específicos da DC.
1. inspeção radiológica:
A angiografia esofágica com bário pode apresentar diferentes sinais em diferentes períodos da doença de Crohn esofágica, caracterizada por úlceras sépticas típicas e espessamento da parede, semelhantes às observadas na esofagite herpética, ou seja, isoladas. Múltiplas úlceras dispersas na lesão, a mucosa esofágica precoce mostrou esofagite ulcerativa crônica, ou seja, espessamento irregular da mucosa esofágica, achatamento e estenose da luz e à medida que a lesão progride, úlceras de fissura longitudinais podem ser vistas no lúmen esofágico A área do seio em forma de tira é formada, e o seio sinusal é entrelaçado com paralelepípedos.Na fase tardia da lesão, o lúmen da parede esofágica é significativamente estreito e a parede é rígida. A lesão é vista pela primeira vez na parte inferior do esôfago e, gradualmente, espalhada para cima até todo o esôfago estar envolvido Ocasionalmente, o principal raio X da doença de Crohn é estenose esofágica local, ruptura da mucosa esofágica ou defeito de enchimento, parede rígida, difícil de esôfago Identificação de câncer.
2. Endoscopia:
A mucosa esofágica da doença de Crohn esofágica é caracterizada principalmente por alterações inflamatórias.Os traços característicos da endoscopia são: as alterações mais precoces da mucosa esofágica são múltiplas, o limiar é claro e pequeno eritema, a mucosa circundante é normal, à medida que a doença progride, Com base nas lesões acima mencionadas, formam-se úlceras do tipo feridas, simples ou múltiplas, de tamanhos diferentes, com um diâmetro de 0,1 a 1,5 cm, podendo a aparência da mucosa adjacente ser completamente normal, a ulceração da mucosa esofágica é linear, com 0,5 a 3,0 cm de comprimento. Mede de 0,5 a 1,0 cm de largura e de 0,1 a 0,5 cm de profundidade, a borda é escavada, algumas úlceras são cobertas por uma membrana formada por tecido necrótico, a inflamação é invadida pela submucosa esofágica e a camada mucosa da superfície é desigual. Úlceras aftosas e / ou úlceras lineares, o fundo da úlcera é coberto com celulose branca, e a borda da úlcera é vermelha, em casos graves, a parede esofágica afetada é chamada de "mangueira de jardim" devido à fibrose tecidual, espessamento e estenose. A mucosa esofágica local pode apresentar nódulos polipóides irregulares com aparência de "paralelepípedos" e as lesões estenóticas no centro da cavidade esofágica constituem massa inflamatória e esôfago. Confusa.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da doença de Crohn esofágica
Diagnóstico
Um pequeno número de pacientes com doença de Crohn esofágica é assintomático, freqüentemente encontrado por endoscopia ou exame radiográfico e exames adicionais confirmados.
Nos procedimentos de diagnóstico e diagnóstico, para pacientes com dor de deglutição inexplicável, disfagia, dor pós-esternal, náusea, vômito e hematêmese, deve-se considerar a possibilidade de lesões inflamatórias esofágicas e tumores. Exame de raios-X e endoscopia (incluindo exame histopatológico de biópsia endoscópica), se o exame anatomopatológico não sugerir câncer de esôfago ou outros tumores malignos, além de outras esofagites, deve-se considerar a doença de Crohn esofágica Para casos suspeitos, se as outras partes da doença de Crohn esofágica são rastreadas, especialmente no intestino delgado, íleo, lesões orais, anal, este diagnóstico de doença de Crohn esofágica é uma evidência circunstancial significativa. No entanto, como as lesões ocorrem na lâmina própria ou na submucosa, a biópsia endoscópica é de difícil obtenção de tecido profundo, algumas vezes não há diagnóstico de lesões inflamatórias profundas da mucosa e a possibilidade de diagnóstico pré-operatório de doença de Crohn esofágica é pequena.
Diagnóstico diferencial
A doença de Crohn esofágica é uma esofagite granulomatosa que, como parte da doença de Crohn, é facilmente diferenciada de outras doenças inflamatórias gastrintestinais e, quando presente sozinha, deve ser associada à sarcoidose esofágica, doença fúngica esofágica e tuberculose esofágica. Para o diagnóstico diferencial, é mais difícil identificar o primeiro, que pode ser diferencialmente diagnosticado pela cultura bacteriana e fúngica ou pela coloração do esfregaço Algumas doenças do esôfago lembram as manifestações da doença de Crohn esofágica, incluindo a doença de Behçet esofágica (doença de Behçet) e O diagnóstico diferencial da doença de Crohn é particularmente difícil: alterações esofágicas tipo sarcoma, varizes esofágicas, esofagite de refluxo às vezes são confundidas com doença de Crohn esofágica, câncer de esôfago e doença de Crohn coexistentes e gripe esofágica na literatura. Relatório de câncer da doença.
