Síndrome de Smith-Johnson
Introdução
Introdução à síndrome da história Em 1922, Stevens e Johnson descreveram pela primeira vez a síndrome de sinergia da história, "síndrome de Stevens-Johnson". A síndrome é uma lesão aguda da bolha envolvendo a pele e as membranas mucosas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: uveíte anterior
Patógeno
História da síndrome
(1) Causas da doença
A ocorrência da síndrome de Stevens-Johnson está associada a uma variedade de fatores, como medicação sistêmica, medicação tópica, infecção, malignidade e doença vascular do colágeno.
(dois) patogênese
Na síndrome de Stevens-Johnson, o fator desencadeante da resposta imune não é claro, embora a droga desempenhe um papel importante no desenvolvimento da síndrome de Stevens-Johnson, suas características clínicas e estudos experimentais não a sustentam como um estilo de cabelo rápido. Hipersensibilidade, o papel de fatores infecciosos em sua patogênese não foi determinado.
Na fase aguda da síndrome de Stevens-Johnson, um grande número de deleções de células OKT4 pode ocorrer.As principais células infiltrantes da pele da síndrome de Stevens-Johnson solúvel na necrólise epidérmica tóxica são subpopulações de OKT4 e as células de Langerhans também podem funcionar como células apresentadoras de antígenos. Ou a produção de certas linfoquinas, que células T auxiliares quimiotáticas entram nesses locais, o número de linfócitos CD8 no fluido da bolha de pacientes com necrólise epidérmica tóxica e síndrome de Stevens-Johnson está significativamente aumentado, e esses linfócitos não possuem CD45RA. Tem um alto nível de CD29, o que indica que eles estão sensibilizando células T citotóxicas, podem ser importantes células reguladoras e células efetoras, IFN-γ1b pode ter o papel de promover a formação de eritema multiforme, IFN-γ produzido contra estimulação antigênica Promove a expressão de moléculas de adesão celular que ligam as células T killer às células epidérmicas.
A taxa positiva de HLA-B12 em pacientes com necrólise epidérmica tóxica e síndrome de Stevens-Johnson foi significativamente aumentada.A incidência de HIA-B12, HLA-DR7 e HLA-A29 foi significativamente aumentada em pacientes com nefrose epidérmica tóxica associada a sulfoma. Ainda é difícil determinar se a necrólise epidérmica tóxica está relacionada a fatores genéticos.
Prevenção
Prevenção da síndrome histórico-sindrômica
Não existem medidas preventivas eficazes para a doença, e a detecção precoce e o diagnóstico precoce são a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações da síndrome história-sindrômica Complicações, uveíte anterior, adesão de glóbulos
Pode ser complicada por uveíte anterior severa, úlcera de córnea, valgo varo, adesão de escarro, vascularização da córnea e instabilidade do filme lacrimal.
Sintoma
Síndrome do sintoma-história Sintomas Sintomas comuns Úlcera de córnea tóxica uveíte 睑 varo sangramento gastrointestinal pele afetada garganta dolorida pápula cisto fotofobia
As manifestações clínicas da síndrome de Stevens-Johnson do tipo eritema pleomórfico são diversas, mas um paciente tem apenas uma manifestação, o diâmetro da lesão local é frequentemente <3 cm e a área da pele afetada não é superior a 20%. Freqüentemente aparece no dorso e antebraço das mãos e pés, pernas, solas dos pés e superfície das solas dos pés, cujas manifestações precoces são eritema e pápulas em forma de anel, podendo causar danos aos órgãos-alvo, podendo se fundir em vesículas ou bolhas. Há urticária, a duração dessa lesão geralmente não excede 4 semanas, os sintomas sistêmicos incluem febre, dor de garganta, desconforto, dor nas articulações e vômitos, lesões vesiculares podem envolver a mucosa da orofaringe, conjuntiva, mucosa genital, lábios As lesões da síndrome de Stevens-Johnson, do tipo eritema pleomórfico, viscerais, envolvem menos de 20% da área da pele.
Os sintomas prodrômicos da síndrome de Stevens-Johnson epidérmica epidérmica e epidérmica incluem desconforto, febre, sensação de queimação da conjuntiva e da pele. A erupção cutânea é frequentemente do tipo sarampo e pode afetar a face e extremidades. As lesões podem se fundir na fase posterior, resultando em uma grande A formação de bolha e esfoliação da pele, a necrólise epidérmica tóxica é caracterizada por mais de 20% da área danificada da pele, mucosa oral, mucosa labial, mucosa genital e conjuntiva também pode ser afetada, mas também febre, leucocitose, insuficiência renal, pulmão Embolia, hemorragia gastrointestinal, sepse e outros fenômenos.
1. Desempenho precoce dos olhos
Conjuntivite não específica pode ocorrer na síndrome de Stevens-Johnson, mas a conjuntivite geralmente ocorre antes do envolvimento da pele, e 15% a 75% dos pacientes com síndrome de Stevens-Johnson desenvolvem catarro bilateral, supurativa e pseudomembranosa Conjuntivite, além de uveíte anterior grave, úlceras da córnea pode ocorrer na fase aguda da síndrome, cuja duração é geralmente de 2 a 4 semanas, síndrome de Stevens-Johnson envolvendo apenas olhos únicos é rara.
2. Doença ocular crônica
Devido à presença de reação inflamatória, a formação de cicatrizes conjuntivais ocorre frequentemente na fase crônica.Quando ocorrem aderências na conjuntiva e conjuntiva sacral, cistos palpebrais podem ocorrer, e lacrimação da passagem lacrimal causada pela destruição das células da taça conjuntival pode causar anormalidade no filme lacrimal se o paciente Sem cicatrizes lacrimais, pode haver fotofobia. O filme lacrimal anormal nesses pacientes é causado pela falta de camada mucosa e ressecamento da córnea.O varismo e a triquíase podem causar defeitos epiteliais da córnea, e as lesões corneanas não são as manifestações iniciais da inflamação aguda. É causada por disfunção das células caliciformes, triquíase e síndrome do olho seco.
3. Desempenho secundário do olho
Um pequeno número de pacientes com síndrome de Stevens-Johnson pode apresentar inflamação conjuntival secundária, não relacionada à triquíase, valgo, ceratoconjuntivite e blefarite, e esta conjuntivite dura de 8 a 5 semanas.
Examinar
Síndrome do teste histórico
1. Testes laboratoriais relacionados ao HLA-B12, HLA-DR7, HLA-A29 para se diferenciarem da necrólise epidérmica tóxica e da síndrome de Stevens-Johnson.
2. Alterações histopatológicas no olho: Pacientes com síndrome de Stevens-Johnson do tipo eritema multiforme, do tipo eritema, podem ter reações inflamatórias inespecíficas na fase aguda, podendo ocorrer arteríolas extensas e necrose venosa, acompanhadas de fibras colágenas. Na fase crônica da doença, a cicatrização da córnea, conjuntiva e pálpebras é mais evidente.A biópsia conjuntival da síndrome de Stevens-Johnson tem o fenômeno da perda de células caliciformes.Na fase aguda da síndrome de Stevens-Johnson, não é especial. A infiltração de células inflamatórias heterólogas é caracterizada pelo envolvimento da camada epitelial da conjuntiva, e os imunocomplexos circulantes são encontrados nos microvasos sob o epitélio.Na síndrome de Stevens-Johnson, há proliferação de células epiteliais basais e extensão da proliferação de células conjuntivais. Tem uma certa relação com a gravidade da doença.
3. Alterações patológicas da pele: pode ocorrer eritema pleomórfico entre a epiderme e a membrana basal, edema endotelial, infiltração perivascular de células de tecido linfocitário e síndrome de Stevens-Johnson relacionada a drogas Aumento dos eosinófilos, alterações patológicas na síndrome de Stevens-Johnson epidérmica epidérmica epidérmica e síndrome de Stevens-Johnson do tipo eritema pleomórfico, a vasculatura dérmica pode mostrar edema endotelial significativo, a primeira alteração É uma alteração semelhante ao vacúolo na junção epitelial dérmica e pode ser desenvolvida na separação epidérmica da derme e na formação de bolhas subepidérmicas.As principais células inflamatórias na derme podem induzir um subgrupo de linfócitos T auxiliares, e a deposição de imunoglobulina e complemento não é Significativo.
Nenhuma inspeção auxiliar especial.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da síndrome história-sináptica
Diagnóstico
O diagnóstico é baseado em manifestações clínicas.
Diagnóstico diferencial
1. Lesões agudas de pele e olhos
A síndrome de queimaduras por estafilococos é facilmente confundida com a necrólise epidérmica tóxica e a síndrome de Stevens-Johnson e, devido à diferença óbvia no tratamento e no prognóstico dessas duas doenças, o diagnóstico diferencial é muito importante e ocorre frequentemente a síndrome de escaldadura por infecção estafilocócica. Em crianças, clinicamente, a sensibilidade cutânea deste paciente é óbvia e os sintomas de toxicidade sistêmica não são óbvios.A epiderme de pacientes com síndrome de escaldadura estafilocócica pode regenerar rapidamente e restaurar sua função de barreira.Não há dano de mucosa, e esfoliação da epiderme é limitada a Na camada superficial, a causa da doença é devida à liberação de uma certa toxina pelo Staphylococcus, que pode causar danos à epiderme.Para infecção estafilocócica, a síndrome da queimaduras pode ser tratada com antibióticos apropriados.
A necrólise epidérmica tóxica da síndrome de Stevens-Johnson também está associada a choque tóxico, doença de Kawasaki, doença de Leiner e eritrodermia secundária a outras doenças, além de dermatite de contato causada por queimaduras térmicas ou envenenamento.
2. Lesões oculares crônicas
Necrólise epidérmica tóxica A síndrome de Stevens-Johnson é muito semelhante ao penfigóide cicatricial, a adesão do escarro em pacientes com penfigóide cicatricial é mais comum, enquanto a síndrome de Stevens-Johnson é rara, na necrólise epidérmica tóxica Na fase crônica da síndrome de Stevens-Johnson, lesões típicas da pele contribuem para o seu diagnóstico e, na síndrome de Stevens-Johnson, a mucosa ocular pode apresentar uma cicatriz crônica semelhante à do pênfigo cicatricial, que perdura por mais tempo. Por 31 anos, a biópsia da mucosa de pacientes com pênfigo cicatricial pode detectar imunossupressores lineares da membrana basal.
O diagnóstico diferencial de lesões oculares crônicas também inclui ceratoconjuntivite crônica e tracoma causado por bactérias, drogas, alérgenos, queimaduras químicas, deficiência de vitamina A, etc. O exame cuidadoso da história médica é útil para o diagnóstico diferencial com a síndrome de Stevens-Johnson. .
