retinocoroidopatia de espingarda
Introdução
Introdução a lesões coróides retinianas semelhantes a espingardas A coroidopatia retiniana em forma de espingarda (birdshotretinhoroidopatia) foi oficialmente relatada por Ryan e Maumenee em 1980. É uma rara retinite crônica da coróide bilateral caracterizada por múltiplas lesões cremosas sub-retinianas e vasculite retiniana. Com edema macular cistóide, edema do disco óptico e inflamação vítrea. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,0001% - 0,0002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia vítrea
Patógeno
A causa de lesões coróides retinianas semelhantes a espingardas
(1) Causas da doença
A causa ainda não está clara e presume-se que seja uma doença inflamatória ocular autoimune com o alelo HLA-A29.
(dois) patogênese
A extensa patogênese dessa doença ainda não está completamente esclarecida, e estudos extensos descobriram que os fatores genéticos imunes desempenham um papel importante na sua patogênese, tendo uma estreita relação com o antígeno HLA-A29. A taxa positiva foi de 61,9% ～ 96%, o grupo controle de 5,6% ～ 30% e o risco relativo de até 224. A observação histológica do globo ocular revelou que o corpo ciliar da íris apresentava linfócitos focais e infiltração plasmocitária, sub-retiniana e retina. Há uma formação de granuloma e há infiltração difusa de linfócitos na coroide próxima, sugerindo que a resposta autoimune (possivelmente contra o antígeno S da retina) desempenha um papel importante em sua ocorrência, e alguns estudos sugerem que a glândula pineal pode desempenhar um papel nesta doença. Certamente funciona.
Prevenção
Prevenção de lesões coróides retinianas semelhantes a espingardas
Não existem medidas preventivas eficazes para esta doença. Preste atenção à saúde, fazer um bom trabalho de proteção de segurança, reduzir e evitar o dano irritante e acidental de fatores adversos, pode desempenhar um certo papel preventivo. Além disso, a detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce também são a chave para a prevenção e o tratamento dessa doença. Em caso de início, o tratamento ativo deve ser ativamente tratado para prevenir complicações.
Complicação
Complicações de lesões coróides retinianas semelhantes a espingardas Complicações, volume de vidro, atrofia do nervo óptico
A complicação mais comum desta doença é edema cístico macular crônico, a incidência de até 50% a 62,6%, é uma causa comum de perda da visão central, esta complicação não é apenas útil para o diagnóstico, mas também uma indicação importante para o tratamento, retina A incidência da membrana anterior é de cerca de 10%, o que pode levar a uma diminuição significativa da acuidade visual, podendo ocorrer rugas maculares no processo de regressão da inflamação, afetando a visão do paciente e também neovascularização do disco óptico (7%) e neovascularização sub-retiniana (6%). hemorragia vítrea, atrofia óptica, catarata complicada, vermelhidão da íris, descolamento de retina regmatogênico.
Sintoma
Sintomas da lesão coroidal retiniana tipo espingarda Sintomas comuns Hemorragia retiniana congestiva Insuficiência visual da mancha escura Anormalidade da visão da cor Sombra de olhos edema cístico macular cego noturno Olho roxo sangue infiltração de células inflamatórias
Pacientes com lesões coróides retinianas semelhantes a espingardas geralmente apresentam graus variáveis de acuidade visual, muitas vezes acompanhados por sombras negras prematuras, mas nenhum outro desconforto, declínio visual no estágio inicial da doença, pode ser monocular, pode evoluir em ambos os olhos à medida que a doença progride No entanto, o grau de declínio é mais assimétrico em ambos os olhos, e os pacientes geralmente apresentam comprometimento visual óbvio, mas os resultados são apenas levemente diminuídos.Alguns pacientes têm sensação de flash, cegueira noturna ou visão de cores anormal.
O exame oftalmológico não evidenciou congestão do segmento anterior, sendo que, ocasionalmente, o exame da lâmpada de fenda apresentava células flutuantes na câmara anterior ou deposição posterior de córnea (PK) e adesão pós-íris.O vítreo apresentava evidente infiltração de células inflamatórias durante o período ativo da doença. Às vezes, as células sexuais podem se agregar em uma massa parecida com gordura de ovelha depositada na superfície do vítreo posterior.
Ophthalmoscopy pode ser visto no fundo múltiplo, lesões spot cremosas de cor clara, as lesões são redondas ou elípticas, o tamanho é 50 ~ 1500μm, os limites não são claros, ocasionalmente fusão, distribuição radial no pólo posterior ao fundo equatorial Mais comum nas proximidades do disco óptico e abaixo ou na região nasal, muitas vezes ao longo dos grandes vasos sanguíneos da coroide, o centro da mácula não está envolvido, lâmpada de fenda mais espelho frontal ou espelho de três lados ver a lesão localizada na camada externa da retina, RPE e coróide Não há alteração óbvia na retina superficial e não há pigmentação na lesão ou na sua borda, algumas lesões podem se fundir, edema macular cistóide e edema do disco óptico são manifestações comuns, podendo haver alterações inflamatórias dos vasos retinianos, como formação de bainha venosa. Constrição arterial, distorção vascular ou hemorragia retiniana.
Na angiografia com fluoresceína de fundo, padrões de fluorescência anormais como vazamento vascular da retina e do disco óptico, coloração da parede dos vasos sangüíneos e edema macular cistóide são comuns.A maioria das lesões é obscurecida no estágio inicial da angiografia, fluorescência leve no estágio tardio e algumas lesões cremosas. Embora claramente visível sob oftalmoscopia indireta, não há alteração anormal na angiografia, então a anormalidade da angiografia com fluoresceína é freqüentemente mais leve do que a observada na oftalmoscopia indireta, em contraste, a angiografia com indocianina verde pode mostrar claramente Outras lesões que não puderam ser observadas pelo exame, lesões cremosas mostraram manchas escuras claras não fluorescentes coróides, alguns pacientes mostraram imagens de fluorescência da neovascularização da retina, mas nenhuma área de perfusão capilar estava presente, exame de ERG uma onda mais Por normal, a amplitude da onda b diminui e a latência aumenta.
Examinar
Exame de lesões coróides retinianas semelhantes a espingardas
1. Tipagem do antígeno HLA-A29 A maioria dos pacientes é positiva para o antígeno HLA-A29, e se este teste for positivo, a probabilidade posterior da doença (a possibilidade de doença) pode ser bastante melhorada.
2. Outros exames laboratoriais De acordo com as necessidades clínicas, alguns testes laboratoriais sobre sífilis e tuberculose podem ser realizados para eliminar essas doenças, e a enzima conversora de angiotensina sérica e lisozima podem ser usados para auxiliar no diagnóstico diferencial de doenças semelhantes ao sarcoma. , função hepática e renal e outros aspectos do exame, para ajudar a selecionar drogas clinicamente.
3. Angiografia por fundo de fluoresceína As alterações cremosas no fundo podem ser expressas em angiografia com fundo de fluoresceína:
1 Não há alterações anormais na angiografia, havendo duas possibilidades neste caso: uma é que a lesão é muito precoce, a segunda é que a lesão está localizada na camada externa da coróide e os capilares da coroide não são afetados.
2 A angiografia precoce mostrou uma pequena faixa de fluorescência fraca em algumas lesões cremosas, o que pode estar relacionado a alterações no epitélio pigmentar da retina e a discretas anormalidades na perfusão da capilar coróide no local da lesão.
3 angiografia com fundo de fluoresceína lesões cromáticas precoces mostraram fluorescência fraca, vasos coróides podem ser vistos através de epitélio pigmentar da retina atrófico ou despigmentado e capilares coróides não perfundidos, correspondendo a lesões cremosas Lesões fortemente fluorescentes (Fig. 1), que são alterações comuns em lesões cremosas, especialmente nos estágios intermediários e tardios.
A vasculite retiniana pode variar muito entre os pacientes e no mesmo paciente, sendo as alterações mais comuns os vazamentos focais venosos e capilares no polo posterior, o vazamento vascular difuso e ao longo da retina. Forte fluorescência dos vasos sanguíneos, alguns pacientes podem ter vazamento de todo o leito capilar da retina em ambos os lados.
Outras alterações comuns incluem fluorescência forte do disco óptico e edema macular cistóide, e atrofia epitelial difusa do pigmento da retina pode ser encontrada.
4. A angiografia com indocianina verde pode detectar um grande número de lesões coroidais fluorescentes fracas no meio da angiografia com indocianina verde A fluorescência fraca pode refletir a hipoperfusão capilar coróide Estas lesões são consistentes com as lesões tipo espingarda, mas a angiografia mostra O número excede em muito o número de lesões encontradas na angiografia do fundo clinicamente e com fluoresceína, sugerindo que é uma doença inflamatória difusa que está frequentemente na vizinhança de vasos sanguíneos grandes e médios, mas os próprios vasos sanguíneos da coroide estão ausentes. Envolvidos, alguns pontos fluorescentes fortes podem ser vistos no estágio posterior da angiografia.
5. O exame eletrofisiológico do mapa da corrente retiniana mostra que a onda a é normal, a onda b é reduzida e a latência é prolongada, indicando que a camada interna da retina está envolvida e o complexo epitélio-coroide pigmentado fotorreceptor-retiniano não é afetado ou pouco afetado. O dano funcional do paciente é principalmente causado por vasculite retiniana em vez de inflamação da coroide, outras anormalidades desapareceram do potencial de oscilação para a incapacidade de registrar mudanças no mapa da corrente retiniana e é diminuído, a amplitude do potencial evocado visual e a resposta é retardada.
6. Outros exames O exame visual do paciente pode revelar vários defeitos no campo visual, como estreitamento do campo visual periférico, mancha escura central ou mancha escura paracentral, os pacientes também podem ter anormalidades de visão colorida adquiridas, principalmente azul-amarelo, alguns pacientes também Pode ser de dois tipos: azul-amarelo e vermelho-verde.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de lesões coróides da retina
Diagnóstico
O diagnóstico desta doença baseia-se principalmente nas manifestações clínicas típicas, ou seja, nas múltiplas lesões cremosas características, esta lesão é mais clara na ausência de luz vermelha e oftalmoscopia indireta, sem alterações vítreas do tipo leveza da neve, macular Edema cístico e resposta inflamatória moderada do segmento anterior geralmente não requerem exames laboratoriais e auxiliares, mas esses exames são úteis para o diagnóstico diferencial Os pontos diagnósticos de lesões coróides retinianas semelhantes a espingardas são os seguintes:
1. As características gerais do caucasiano, a idade é de mais de 30 anos, a idade média é de 50 anos, a incidência de ambos os olhos.
2. desempenho dos olhos:
(1) Manifestações características: múltiplas lesões cremosas após a região equatorial, tamanho de 50 a 1500μm, edema macular cistóide, vasculite retiniana.
(2) Outras manifestações: neurite óptica, atrofia óptica, neuropatia óptica isquêmica anterior aguda, iridociclite não granulomatosa leve, neovascularização sub-retiniana.
3. inspeção auxiliar
(1) o antígeno HLA-A29 é positivo.
(2) angiografia de fundo de fluoresceína: fluorescência fraca na fase inicial da lesão, forte fluorescência na fase tardia, vazamento vascular retiniano, edema cistóide da mácula.
(3) Angiografia com indocianina verde: correspondendo a pontos escuros fluorescentes fracos na lesão cremosa, o número de lesões foi muito maior do que o número de angiografia clínica e fluorescência do fundo, lesões fracas fluorescentes foram localizadas perto dos vasos grandes e médios; Pontos escuros fluorescentes fracos.
(4) Eletrorretinograma, eletro-oculograma e adaptação ao escuro.
Diagnóstico diferencial
1. A infiltração de células vítreas no meio da uveíte é algumas vezes confundida com a lesão coróide da retina como uma espingarda, mas a primeira não possui o fundo cremoso do fundo, enquanto a segunda não tem a exsudação do dique semelhante à neve circundante.
2. As manifestações inflamatórias dos olhos de Harada são semelhantes a esta doença, mas há muitos descolamentos de retina serosa sem manchas de creme, e óbvias alterações de atrofia coriorretiniana podem ser observadas após a absorção do fluido sub-retiniano.
3. Oftalmia simpática A inflamação vítrea e as lesões amarelo-esbranquiçadas no fundo são semelhantes a esta doença, mas há muitos antecedentes traumáticos ou cirúrgicos no olho contralateral.
4. Lesões epiteliais pigmentares escamosas posteriores multifocais agudas e coroidite multifocal com uveíte total também podem apresentar lesões coroidais com inflamação vítrea, mas as lesões atróficas do fundo do olho geralmente são acompanhadas por alterações de pigmentação.
5. O linfoma intra-ocular pode apresentar uveíte, mas as lesões são diferentes da doença.
