Atrofia coróide da retina paravenosa pigmentada
Introdução
Introdução à atrofia coróide retiniana venosa pigmentada A atrofia coróide retinosa paravenosa pigmentada (atrofia paravenosa retinóide pigmentada) é uma doença de fundo rara, a etiologia e patogênese desta doença é desconhecida. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: glaucoma crônico de ângulo fechado
Patógeno
Causas da atrofia coróide retiniana venosa da coroideia
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida.
(dois) patogênese
A patogênese desta doença não é clara, mas existem várias especulações.
1. Fatores inflamatórios: Brown acredita que é tuberculose, e o caso relatado por Ji Xiuxiang tem história de sífilis.
2. Fatores genéticos: Morgan e Law acreditam que é uma mudança congênita, Brognoli acredita que hipoplasia congênita do EPR, onda é considerada como sendo causada por degeneração, Skala acredita que a doença pode ser transmitida principalmente através do cromossomo Y em homens, alguns foram observados e Durante o acompanhamento, a acuidade visual e o campo visual do paciente foram alterados e confirmou-se que a doença era uma degeneração da coróide retiniana progressiva crônica, e Skalka previu que a doença poderia ser retinose pigmentosa incompleta, de acordo com as mudanças no ERG e EOG. A maioria dos autores acredita que esta doença pode ter dano primário ao EPR primeiro, seguido por atrofia coróide secundária.
3. Fatores vasculares: Ishida et al acreditam que o sistema arterial da retina pode causar afinamento arterial devido a inflamação ou degeneração, distrofia retiniana, perda e atrofia de células EPE, distúrbios da microcirculação, partículas livres de pigmento, cercados por veias da retina.
Prevenção
Prevenção da atrofia coróide retiniana venosa pigmentada
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações da atrofia coróide retiniana venosa pigmentada Complicações glaucoma de ângulo fechado crônica
Pode ser combinada com lesões coroidais retinianas serosas centrais, glaucoma de ângulo fechado e atrofia coróide halo-macular.
Sintoma
Atrofia de coróide retiniana venosa pigmentada Sintomas Sintomas comuns O fundo de olho altera a atrofia primária do nervo óptico cego noturno
1. Alteração da função visual: O curso da doença é lento, a visão central é boa, assintomática, sem cegueira noturna, geralmente encontrada por acaso durante o exame oftalmológico de rotina, geralmente com pequenas alterações no campo visual, mas a acuidade visual é seriamente prejudicada quando a lesão é invadida Pode levar à cegueira, alterações no campo visual têm um ponto escuro circular, contração centrípeta, manchas escuras correspondentes à área de lesão atrófica, adaptação escura a ambos os olhos são reduzidas, EOG é geralmente anormal, pode ser expressa como diminuição no pico de luz ou desaparecimento do pico de luz e ERG de Normal a completa extinção, sugerindo que o fotorreceptor da doença está danificado.Em pacientes progressivos, EOG não pode gravar choque rápido induzido pela luz e choque lento, sugerindo que todo o RPE está danificado.
2. Alterações do fundo do olho: A principal manifestação é a atrofia coróide cinzenta ou cinza-azulada da retina em torno do disco óptico, que se estende radialmente do disco óptico para a porção periférica da veia retiniana.Uma grande quantidade de pigmentação semelhante a osteócitos é visível na atrofia e nas veias dos dois lados da veia. A área macular é geralmente normal.Quando a lesão é grave, pode haver alterações de pigmentação ao redor do disco óptico.A coróide da retina perto da área afetada da veia muda atrofia.A pequena artéria e o resto da retina mostram-se normais, e não há sangramento ou exsudação no fundo.
Examinar
Exame de atrofia coróide retiniana venosa pigmentada
1. Angiofluoresceinografia: mostra uma ampla gama de defeitos venosos do RPE e anormalidades coroidais leves.Fase arterial precoce na angiografia é desenvolvida na zona de atrofia, a borda da zona de atrofia mostra forte fluorescência, e a área pigmentada correspondente é fracamente fluorescente, ao redor do disco óptico e da retina. As áreas atróficas em ambos os lados mostraram forte fluorescência no estágio inicial, e a fluorescência gradualmente aumentou mais tarde.A pigmentação na parte central da lesão era fracamente fluorescente, e às vezes alguns vasos coróides eram vistos na área atrófica, indicando que os pequenos vasos e capilares na coróide dessa área foram destruídos. A grande zona de abandono no polo posterior não é fluorescente.
2. Exame eletrofisiológico: Por se tratar de uma doença degenerativa de RP, podem ocorrer alterações anormais no ERG e no EOG.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da atrofia coróide retiniana venosa pigmentada
Diagnóstico
Não é difícil diagnosticar o lento progresso da lesão e o diagnóstico de angiografia com fluoresceína através da expressão especial do fundo ocular com olhos bilaterais.
Diagnóstico diferencial
1. Retinite pigmentosa primária: Embora o EPR seja primeiro lesado e o tecido coróide envolvido posteriormente, não há cegueira noturna, as lesões de fundo são regularmente distribuídas ao longo dos vasos sanguíneos venosos e a onda ERG é significativamente diminuída, mesmo no período de desenvolvimento severo. Não desapareceu completamente, a curva de adaptação escura é elevada e o pico de EOG é reduzido significativamente, por isso é um tipo específico de degeneração da retina da manta.
2. atrofia óptica coroidal ao redor do disco óptico, atrofia corolóide convoluta, coroidite, atrofia coróide central halo-like e estrias vasculares no fundo do olho, a última degeneração ou alterações semelhantes a faixas ao redor da asa do disco óptico ou extensão radial, mas com A progressão da veia da retina não tem nada a ver.
