Síndrome de Reye
Introdução
Introdução à síndrome de Wright Síndrome de Reye é um grupo de síndromes caracterizadas por edema cerebral e disfunção hepática causada por infiltração de gordura de órgãos, também chamada de encefalopatia com síndrome da esteatose visceral. Primeiro relatado por Rey em 1963, principalmente em crianças ou crianças entre as idades de 6 meses e 15 anos, com uma idade média de 6 anos, rara em adultos. A causa da doença é desconhecida, e acredita-se que esteja relacionada a infecções virais, como o vírus influenza, vírus Coxsackie, herpes vírus, vírus Epstein-Barr, etc., e também pode estar relacionada à aflatoxina, preparação de ácido salicílico ou fatores genéticos ambientais. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% População suscetível: A maioria das crianças ou crianças entre os 6 meses e os 15 anos de idade, com uma idade média de 6 anos, é rara em adultos. Modo de infecção: não infecciosa Complicações: edema cerebral
Patógeno
Causa da síndrome de Reye
Causa:
A causa da doença é desconhecida, e acredita-se estar relacionada a infecções virais, como o vírus da gripe, vírus Coxsackie, herpes vírus, vírus Epstein-Barr, etc., também pode estar relacionada à aflatoxina, preparação de ácido salicílico ou fatores genéticos ambientais, mitocôndrias após infecção viral As anormalidades estruturais e metabólicas levam a uma série de alterações bioquímicas que são a principal base para lesões hepáticas e cerebrais.As principais alterações patológicas são principalmente cérebro e fígado.Um grande número de depósitos de gordura são vistos, gotículas de gordura são preenchidas no citoplasma e inchaço mitocondrial é observado sob microscópio eletrônico. Em uma mudança morfológica, as hemorróidas internas desaparecem, a matriz se estende em forma de tira, as partículas se tornam mais espessas, o glicogênio é reduzido e há infiltração de gordura em órgãos como túbulos renais, miocárdio, pâncreas, trato gastrointestinal, pulmão, baço e linfonodos.
Prevenção
Prevenção da síndrome de Rui
Deve-se ter cuidado para proteger a função hepática e fortalecer os cuidados de suporte. Embora a causa da síndrome de Reye não seja clara, estudos mostraram que a aspirina ou medicamentos contendo aspirina podem causar essa condição. O melhor método de prevenção que você pode fazer agora é não dar aspirina a seu filho. A triagem pré-natal evita o nascimento da criança. A triagem pré-natal é principalmente para doenças que atualmente não têm um bom tratamento, e o objetivo é evitar o nascimento de crianças com defeito. Normalmente, na 16ª a 20ª semana de gestação, devem ser examinados 2-3 ml de sangue periférico de gestantes.Se o risco de alto risco for encontrado (fator de alto risco excede 1/270), mais amniocentese deve ser tomada para confirmar o diagnóstico.
Complicação
Complicações da síndrome de Rui Complicações edema cerebral
Pode ser complicado por gripe, edema cerebral, disfunção hepática e outras doenças. A taxa de mortalidade é de 10% a 40% e os sobreviventes podem apresentar sequelas residuais, como retardo mental, epilepsia, paralisia e anormalidades comportamentais. Pode morrer de paralisia cerebral e disfunção do tronco cerebral. A função hepática é anormal sem icterícia. Exame físico: aumento de fígado leve a moderado. A maioria das crianças apresenta sintomas de hipoglicemia e hiperamonemia, e algumas estão associadas à desidratação e acidose metabólica.
Sintoma
Sintomas da síndrome de Reye Sintomas comuns Náuseas e vômitos Insuficiência respiratória Coma aumento do fígado Sonolência convulsões Desidratação
A doença é de início rápido e suas principais manifestações clínicas são:
1 Há frequentemente sintomas prodrômicos de infecções do trato respiratório superior e do trato digestivo dentro de 2 semanas antes da doença.
2 danos cerebrais, a manifestação mais proeminente desta doença, quando os sintomas atuais se revertem, vômitos súbitos e dor de cabeça severa podem ocorrer repentinamente, começarem a ficar irritados, mentalmente perturbados, letárgicos e se transformarem em convulsões, coma e até rigidez cerebral Estado, pode morrer devido a insuficiência respiratória.
3 danos no fígado, mostrando aumento do fígado, acompanhada de disfunção hepática, mais icterícia e tendência a sangramento.
4 mais com hipoglicemia, um pequeno número de desidratação e acidose metabólica.
Examinar
Inspeção da síndrome de Wright
1. Transaminase sérica aumentada, tempo prolongado de protrombina, amônia sanguínea elevada, ácidos graxos livres de plasma e ácidos graxos de cadeia curta.
2. A pressão do exame do líquido cefalorraquidiano aumentou, mas o número de células e proteínas estava dentro da faixa normal.
3. O exame de EEG mostrou anormalidades difusas moderadas e graves.
4. O exame de tomografia computadorizada ajuda a descartar lesões que ocupam o cérebro.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da síndrome de Wright
Diagnóstico
De acordo com a história de infecção do trato respiratório superior e do trato digestivo leve antes da doença pediátrica, seguida por sintomas neurológicos progressivos, sinais hepáticos e hipoglicemia, a doença deve ser considerada.O diagnóstico dessa doença depende da biópsia hepática. Pode-se observar que existem muitas gotículas de gordura nas células do fígado, e as alterações características, como o aumento mitocondrial e a diminuição ou desaparecimento do corpo denso, são observadas sob o microscópio eletrônico.
Diagnóstico diferencial
Atenção deve ser dada à identificação de doenças como meningite cefalorraquidiana epidêmica, encefalite japonesa, meningite purulenta e sepse.
