Granuloma eosinofílico orbitário
Introdução
Introdução ao granuloma eosinofílico da pálpebra A histiocitose X (histiocitose X) é uma lesão causada por um grande número de células de tecido coradas hiperplásicas que se acumulam nas pálpebras ou em vários órgãos, tecidos moles e ossos. De acordo com as diferentes partes envolvidas, ele é dividido em multifocal local e monofocal. Quanto mais jovem for a idade, maior a probabilidade de evoluir para uma lesão multifocal, o paciente é mais velho e mais propenso a ter uma única lesão. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: glândula lacrimal
Patógeno
Causas do granuloma eosinofílico orbital
(1) Causas da doença
A patogênese pouco clara pode ser uma doença imune anormal, especialmente relacionada a linfócitos T anormais.O anticorpo monoclonal OKT-6 pode corar o receptor da membrana superficial das células de Langerhans.
(dois) patogênese
O mecanismo ainda não está claro.
Prevenção
Prevenção do granuloma eosinofílico da pálpebra
Os hábitos habituais da vida baseiam-se principalmente na dieta.
Complicação
Complicações do granuloma eosinofílico da pálpebra Complicações glândula lacrimal
Diferentes sintomas podem ocorrer quando o granuloma invade a córnea, esclera ou úvea.
Sintoma
Sintomas do granuloma eosinofílico orbital Sintomas comuns Inflamação do granuloma Esclerose quística Histiocitose
Lesões ósseas isoladas são mais comuns no crânio, seguidas pela pelve, coluna vertebral, costelas e ossos longos das extremidades.O granuloma eosinofílico também pode ser multifocal.Os ossos frontal e parietal do crânio são lesões comuns.Quando o úmero está envolvido, as hemorróidas externas A margem temporal superior é o local mais comum Ocasionalmente, o úmero e o crânio são extensivamente afetados, a lesão está inchada, com sensibilidade ou dor, inchaço do osso e uma nova massa de massa acima da pálpebra direita, a mandíbula está inchada, caída e o globo ocular está protuberante. Sob o deslocamento, a lesão ocorre na camada de barreira óssea, rompendo o periósteo, causando inflamação do tecido mole lateral da pálpebra superior e inflamação da glândula lacrimal, portanto, a aparência clínica é semelhante ao aparecimento do cisto orbitário e inflamação das glândulas lacrimais, com poucas lesões envolvendo córnea e esclera. E a uvea.
O paciente é frequentemente uma criança.Nas cristas e massas ilíacas superiores e externas, há sensibilidade, a possibilidade de granuloma eosinofílico deve ser considerada.A fotografia de raio-X mostra irregular, área osteolítica irregular, sem limite endurecido, exame de tomografia computadorizada. Além da descoberta de defeitos osteolíticos, também se observou aumento da densidade de partes moles no lado externo e altura local, para a realização de biópsias e grande número de células histiocíticas, e a microscopia eletrônica mostrou partículas de Langerhans no citoplasma, que era mais antigo. O paciente pode diagnosticar granuloma eosinofílico.
Examinar
Granuloma eosinofílico da pálpebra
1. O exame imunológico pode achar alguns indicadores anormais.
2. A histopatologia das amostras de biópsia mostrou que as células mais óbvias eram células teciduais grandes e levemente coradas.O núcleo estava localizado no centro da célula.Ela era oval, vacuolada, e a membrana nuclear estava levemente deprimida.Citoplasma eosinofílico Há mais grânulos no fundo da infiltração de células teciduais, diferentes números de eosinófilos, linfócitos, células plasmáticas e células gigantes multinucleadas podem ser observadas.Existem poucas matrizes na área da lesão, mas existem muitos vasos sanguíneos, que são fáceis de sangrar, então pode ser visto que contém ferro. O macrófago do pigmento amarelo, os monócitos e as células multinucleadas nas lesões antigas são lipidados, algumas lesões no osso podem ser auto-cicatrizadas e a área da lesão é fibrótica e apresenta uma lesão esclerótica.
A microscopia eletrônica confirmou que o citoplasma dos monócitos tem grânulos especiais no citoplasma, com listras no centro, vacúolos abertos no final, e se assemelha a uma raquete.É chamado de um corpo de raquete, também conhecido como grânulos de Birbeck ou grânulos de Langerhans.Células gigantes multinucleadas são ricas em As mitocôndrias, retículo endoplasmático liso, mas não Langanger grânulos, então os grânulos de Langerhans são marcadores de células de tecido dendrítico (células de Langerhans), que são conhecidas por serem proliferativas de células de Langerhans, uma forma de pele frequentemente presente nas células. O córtex, que explica por que as células do tecido do granuloma eosinofílico são altamente epidérmicas.
3. exame de raios-X do crânio é a melhor parte do cabelo, muitas vezes invadindo vários crânios, especialmente os ossos do crânio, as lesões variam em tamanho, muitas vezes fundidas em um grande defeito ósseo "semelhante a um mapa", este desempenho é bastante Características, o desempenho do crânio principalmente a partir da barreira, com a expansão da lesão, a destruição da placa óssea interna e externa, elevação do tecido mole local, a borda da zona de destruição óssea é afiada, geralmente sem endurecimento, nenhuma reação periosteal é suas características, osso axilar Destruição envolve a borda superior da pálpebra e o olho ipsilateral.
4. Quando o ultra-som sonda as pálpebras, a zona do eco anormal pode ser detectada nas pálpebras, as bordas não são claras, a forma é irregular, o eco interno está desigualmente distribuído, a atenuação do som é óbvia, o limite traseiro é fraco ou pouco claro e a compressão está ausente. Sexo.
5. A tomografia computadorizada da destruição óssea tibial é osteolítica, borda clara, inchaço dos tecidos moles local, pode invadir os músculos extra-oculares, glândula lacrimal e até mesmo o globo ocular, o diafragma também pode ser invadido, tomografia computadorizada é moderada a realce óbvio, osso A destruição geralmente ocorre no úmero anterior ou anterior, e a destruição óssea da escama e da tíbia pode fazer com que os globos oculares fiquem protuberantes.
6. As lesões de ressonância magnética geralmente se localizam fora do cone muscular, que se caracteriza por massas irregulares, que se desenvolvem até certo ponto para destruir a parede sacral, invadir a fossa axilar ou a cavidade craniana e invadir o intracraniano, semelhante a outros tumores de comunicação do escarro craniano. É claro que a imagem ponderada em T1 é um sinal médio-baixo, e a imagem ponderada em T2 é um sinal médio-alto.O tumor invade os músculos extra-oculares, fazendo com que seja comprimido, deslocado, incerto e o globo ocular frequentemente proeminente.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do granuloma eosinofílico orbital
Na histopatologia, há 2 lesões que mostram células teciduais, uma é o "colesteroma", que ocorre no osso periorbital, a outra é o granuloma de reparo de células gigantes, que não apresenta histopatologia na histopatologia. As células de eosina podem ser distinguidas do granuloma eosinofílico e o granuloma de reparo de células gigantes apresenta forma regional, hemorragia, fibrose e área de células gigantes multinucleadas e ausência de eosinófilos.
