hemangiopericitoma orbitário
Introdução
Introdução ao epitelioma vascular orbital Hemangiopericima (hemangiopericitoma) é um tumor derivado dos capilares dos capilares, caracterizado pela presença de fibras reticulares na periferia das células fusiformes, dispostas ao redor do lúmen dos vasos sanguíneos revestidos com uma única camada de células endoteliais. Esse tumor é relativamente raro, ocorrendo em tecidos profundos, como retroperitoneais, mediastinais e membros inferiores, raros no escarro. A maioria dos casos é relatada na China ou em alguns casos. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,004% - 0,007% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: náusea e vômito
Patógeno
Causas do epitelioma vascular orbital
(1) Causas da doença
Ainda não está muito claro.
(dois) patogênese
Não está claro neste momento.
Prevenção
Prevenção de epitelioma vascular orbital
Principalmente prestar mais atenção aos hábitos de vida, detecção precoce e tratamento precoce.
Complicação
Complicações do epiteliote vascular ocular Complicações, náuseas e vômitos, fechamento da pálpebra
Pode ser acompanhada por dor de cabeça grave, vômitos, fechamento de hérnia, exposição corneana e assim por diante.
Sintoma
Sintomas de tumores epiteliais vasculares orbitários Sintomas comuns Sacos oculares jovens, deficiência visual, globos oculares, movimento livre, edema retiniano, congestão conjuntival, edema palpebral, hiperemia, pressão intra-ocular alta
Os sintomas e sinais dos hemangiomas orbitais estão relacionados à natureza e à localização da lesão e, em geral, os sintomas e sinais da genitália sacral anterior são leves, e os sintomas e sinais da crista ilíaca posterior ou posterior são mais evidentes.
O tumor na parte anterior da parte anterior ocorre na parte superior do escarro, pode estar inchado e inchado, tem dureza média, superfície lisa, móvel, sem sensibilidade, rico em suprimento sanguíneo para o tumor e anastomoses entre os vasos sangüíneos, nutrindo a artéria e exportando a veia. A superfície do tumor é distorcida e dilatada, quando está perto da pele, pode ser vista em roxo.O tumor está localizado no escarro.No segmento posterior, os principais sintomas e sinais são globos oculares, perda de visão e distúrbios dos movimentos oculares.Os globos oculares são em sua maioria progressivos, axiais. Proeminente, se o tumor está de um lado, o globo ocular é removido para a frente e o tumor é deslocado para o lado oposto do tumor.Embora não haja tumor ao redor do globo ocular, a pressão dentro do globo ocular é alta, o globo ocular não pode ser incluído no tornozelo e a visão é reduzida. Abaixo de 0,5, isso ocorre porque o tumor está localizado na ponta da crista ilíaca, oprimindo o nervo óptico, causando edema, atrofia ou opressão do globo ocular causando erro de refração, edema de retina, degeneração, perda completa da visão e limitação do movimento ocular. Movimento insuficiente no lado ou em múltiplas direções, o edema ou atrofia do disco óptico pode ser visto no fundo, que geralmente ocorre na ponta do tornozelo causando atrofia primária do disco óptico, opressão do segmento anterior , Edema do disco óptico causada por pressão directa tópica ocular, da retina visível achatado ou plana eminência anterior, edema retiniano ou dobras coriorretinianas.
Os sintomas e sinais de angioendotelioma benigno são leves, enquanto aqueles com malignidade são mais pesados.Em alguns autores relataram um caso de um tumor hemangioperico maligno de 10 anos de idade em 1994. O curso da doença foi de apenas 1 mês, a acuidade visual diminuiu de 1,5 para 0,06 e a pálpebra foi altamente edematosa. Congestão do edema conjuntival, exame do fundo do olho: o disco é vermelho, a veia é altamente distorcida, o movimento do globo ocular é restrito em todas as direções, o globo ocular está proeminente, o lado afetado é de 11 mm e a visão é perdida após um dia.
Examinar
Exame do epitelioma vascular orbital
Exame patológico: Devido à fácil recorrência e metástase do angioendotelioma, é geralmente considerado um tumor maligno na clínica, mas pode ser dividido em benigno, marginal e maligno do ponto de vista patológico.
Os tumores são na sua maioria rosa a vermelho-púrpura, semelhantes ao hemangioma cavernoso, são moles e elásticos, as pessoas benignas são muitas vezes cobertas com cápsulas intactas ou incompletas e os hemangiomas malignos são invasivos e são encontrados em torno da cirurgia. Os limites estruturais não são claros, os vasos sangüíneos do tumor são ricos e muitos dos vasos sangüíneos são "antler" - cerca de 1/3 da área é do seio vascular, metade da área é sólida e misturada ao espaço sinusal, apenas uma pequena parte é sólida e os vasos sanguíneos são endotélio. As células estão ligadas à membrana basal das fibras reticulares e das fibras de colágeno.A membrana basal é de células tumorais densas, redondas ou elípticas, com bordas pouco nítidas, citoplasma médio, membrana nuclear clara, pequenos nucléolos, divisão nuclear visível. Croxatto e Font disseram que a coloração de fibras reticulares é útil para o diagnóstico desta doença, o tumor é rico em fibras reticulares e irradia a partir da parede do vaso sanguíneo para formar uma rede.as células tumorais estão localizadas na malha e as fibras reticulares de cada espécime são diferentes. Ocasionalmente, degeneração semelhante à mucina, o número de figuras mitóticas pode ser usado como base principal para distinguir a natureza dos tumores.Quatro células mitóticas ou menos são encontradas em 40 campos de alta potência, que são tumores epiteliais vasculares benignos. 50% dos espécimes pertencem a esta categoria, 15% dos espécimes são levemente metamorfoseados e a mitose é aumentada.Cada 14 células mitóticas são encontradas em cada 40 campos de alta potência, que são boas, lesões limítrofes malignas, 1/3 são malignas e em forma de célula, 40 O campo de visão de alta potência pode encontrar, em média, 35 células mitocômicas semelhantes a tumores, com pequenas cavidades vasculares, células abundantes, muitas vezes áreas necróticas e hemorrágicas, embora possam ser divididas em boas, limítrofes e malignas ao microscópio, o que não indica o prognóstico. O angioendotelioma benigno também pode ter recidiva local e morte metastática.
A microscopia eletrônica mostrou que as células epiteliais vasculares eram circundadas pelo lúmen vascular revestido com células endoteliais, o citoplasma era leve, o núcleo redondo ou elíptico, as organelas citoplasmáticas eram escassas e havia alguns processos de organelos prolongados, sendo o epitelioma vascular um tumor de partes moles. Células mesenquimais, coloração imuno-histoquímica pode ser distinguida de outras neoplasias vasculares, que são positivamente coradas para actina e vimentina.
1. O exame radiográfico de filmes radiográficos mostrou aumento da densidade de escarro, maior tempo de doença, aumento da pressão intra-orbital, aumento sacral inespecífico, angiografia, especialmente ASD, é significativo para o diagnóstico porque o tumor é rico em irrigação sanguínea e existe um curto-circuito entre os vasos sanguíneos. Além da descoberta do deslocamento da artéria oftálmica, há mais agentes de contraste no tumor, que podem mostrar o contorno da lesão e a pequena rede vascular na fase arterial, permanecendo essa imagem de contraste na fase tardia da veia, como vasos intravasculares menores, com entidades Para a estrutura principal, a angiografia é de pouco valor.
2. Ultrassonografia O ultrassom no modo B pode mostrar o contorno e as características acústicas do tumor.Geralmente, o epitelioma vascular benigno apresenta uma forma arredondada ou elíptica com limites claros.O tumor maligno de células epiteliais vasculares tem forma irregular e apresenta uma borda invasiva, ou seja, o limite é incerto. Não é lisa, o eco no tumor é muito, a intensidade e distribuição dependem da estrutura do tecido da lesão.Se houver mais cavidades sinusais vasculares na lesão, o eco interno é mais e mais forte, semelhante ao hemangioma cavernoso, mas a mancha do eco é distribuída de forma desigual. Ele pode ser deformado após ser comprimido, o que também significa que há mais vasos sanguíneos e menos vasos sanguíneos.Os tumores nos tumores semelhantes a tumores são menores, e há até falta de eco na região.Para tumores com estrutura inconsistente, é necessário verificar de forma abrangente a forma correta. Conceito, ultra-sonografia Doppler colorido mostrou rico fluxo sanguíneo de cor, Doppler de pulso descobriu que os vasos sanguíneos do tumor são principalmente espectro arterial, e o fluxo é mais rápido, hemangioma cavernoso, hemangioma venoso devido ao fluxo sanguíneo lento, falta de cor do fluxo sanguíneo, O espectrograma é também a forma de onda venosa, isto é, a onda de fluxo sanguíneo é paralela à linha de base, que pode ser distinguida do tumor das células epiteliais vasculares.
3. Tomografia computadorizada mostra que o tumor é um bloco de alta densidade, localizado dentro ou fora do cone muscular, com forma redonda ou irregular, limite claro, densidade interna uniforme, valor CT +30 ~ + 67HU, média + 50HU, injeção de contraste Após o realce óbvio, o valor CT pode chegar a 138HU, tal valor de aumento é raro em outros tumores.Este aspecto indica que os vasos sanguíneos no tumor são ricos, e há mais agentes de contraste no fluxo sanguíneo, por outro lado, devido à destruição da barreira hematológica, angiografia O agente exala mais dos vasos sangüíneos, e o tumor maligno de células epiteliais vasculares pode erodir a parede sacral, além da forma irregular e do alto grau de realce.
4. MRI MRI, como CT, mostra claramente a localização, forma e limite da lesão, que é superior à tomografia computadorizada em distinguir a relação entre o tumor eo nervo óptico e músculo extra-ocular.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de hemangiomas orbitais
As manifestações clínicas do hemangiopericitoma são semelhantes às dos tumores benignos ou malignos no escarro e não possuem especificidade, embora o tumor tibial anterior possa ser escarro e massa elástica vermelho-púrpura, é difícil diferenciá-lo do hemangioma cavernoso, sendo certo o diagnóstico por imagem. Ajuda, o diagnóstico final de hemangiopericitoma depende da biópsia Quando a coloração HE é difícil de diagnosticar, a coloração de fibras reticulares é útil para o diagnóstico.
E o hemangioma cavernoso pode ser identificado pelos achados de imagem, e a identificação final depende dos achados patológicos.
