Adenoma hipofisário
Introdução
Introdução ao adenoma hipofisário O adenoma hipofisário é um tumor endócrino intracraniano benigno comum e Marie descreveu pela primeira vez a acromegalia em 1886. Em 1887, Minkowski falou sobre a acromegalia causada pelo arranjo anormal da glândula pituitária.Em 1900, Benda reconheceu a acromegalia. Adenomas eosinofílicos demonstraram que o tumor é um verdadeiro tumor das células hipofisárias. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% - 0,004% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia subaracnoidea perfuração do septo nasal diabetes insípido fibrossarcoma
Patógeno
Causa do adenoma hipofisário
(1) Causas da doença
Acredita-se atualmente que os adenomas hipofisários são derivados de células hipofisárias, como adenomas de células mono-hormonas, como hormônio de crescimento, adenomas de células de prolactina, etc., derivados de células glandulares que secretam hormônios correspondentes, e ainda controversos em alguns adenomas derivados de múltiplos hormônios. Acredita-se que uma célula só pode secretar um hormônio correspondente.Nos anos 1970, Zimmemman usou o método PAP para estudar 5 tecidos normais da hipófise humana.Ele tem partículas na mesma célula que podem se ligar a ambos os hormônios do crescimento e anticorpos prolactina. , indicando que os dois hormônios podem ser produzidos nas mesmas células pituitárias ao mesmo tempo, Midyley acredita que hormônio folículo estimulante e hormônio luteinizante podem ser secretados pela mesma célula, Horvath também relatou 9 casos de prolactina pituitária, adenoma de células de hormônio de crescimento, Kovacs também apontou que em casos não tumorais Esta dupla célula secretor de hormônios também está espalhada na glândula pituitária, mas o número é pequeno.Os resultados da pesquisa acima mostram que uma célula da glândula pituitária pode não só secretar um hormônio correspondente, como um adenoma de células multi-hormônio, chamado "Adenoma hipofisário heterólogo", seu mecanismo de ação é geralmente considerado relacionado à expressão gênica de células tumorais, pode envolver Instabilidade e vantagens do gene de selecção, também podem ser alterações no fenótipo celular, com nenhuma alteração em potencial gene.
Nos últimos anos, acredita-se que os adenomas cromófobos são derivados de células com baixa ou nenhuma diferenciação, e essas células podem ser transformadas em outras células secretoras de hormônios, que podem ser acompanhadas por sintomas de aumento da secreção de hormônios e grânulos de secreção sob microscópio eletrônico. Leuis acredita que esses adenomas hipofisários não funcionais têm grânulos de secreção, mas as células tumorais são menos diferenciadas e não formam hormônios biologicamente ativos.Kovacs acredita que as células tumorais podem sintetizar uma pequena quantidade de hormônios ou produzir precursores hormonais inativos; Ou para os hormônios que ainda não foram detectados, Betzdorf determina a concentração do hormônio de crescimento no fluido de cultura de tecidos das células tumorais e descobriu que alguns tumores cromoblásticos também são elevados como eosinófilos, o que pode explicar algumas glândulas cromofóricas. Por que o tumor está associado à acromegalia?
(dois) patogênese
A patogênese dos adenomas hipofisários pode ser classificada em duas universidades: uma é a teoria anormal da hipófise e a outra é a hipótese do mecanismo regulatório hipotalâmico.Depois de estudar o método da biologia molecular, a controversa teoria hipofisária de longa data e a próxima A teoria do tálamo tende a ser unificada Acredita-se que o desenvolvimento de adenomas hipofisários pode ser dividido em dois estágios: o estágio inicial eo estágio de promoção, isto é, as células pituitárias sofrem primeiro mutação, e então as células proliferam sob a promoção de fatores internos e externos e se desenvolvem na hipófise. Adenoma
1. A pituitária é anormal
(1) Mutação genética: O papel das mutações genéticas nas células hipofisárias no desenvolvimento de adenomas hipofisários tem sido altamente valorizado nos últimos anos e atualmente confirma-se que alguns dos genes envolvidos na transdução de sinais celulares são mutações pontuais, incluindo a proteína G Gs. O gene da subunidade α (Gsα), o proto-oncogene ras, o gene do subtipo alfa (PKCα) da proteína cinase C e similares.
Gsα é o primeiro gene a ser associado a adenomas hipofisários, iniciando em meados da década de 80, quando cerca de 1/3 da atividade da adenoma ciclase (AC) do GH foi observada. O nível de AMPc é elevado e não é regulado por GHRH e toxina da cólera (que pode ativar AC por estimulação de Gs.) Estudos posteriores confirmaram que a ativação de AC em células tumorais de GH é causada pela mutação de Gsα e Gsα tem dois pontos de mutação. Um faz a arginina na posição 201 para cisteína ou histidina, o outro faz 227 glutamina para arginina ou leucina, o que é extremamente importante para a atividade GTPase de Gsα. As mutações causam uma diminuição na atividade GTPase de Gsα, resultando em uma ativação contínua do sistema de sinalização Gs e, portanto, um aumento na produção de AMPc.Em células hipofisárias, o AMPc não está envolvido apenas na síntese e liberação de hormônios, mas também envolvido na proliferação celular. A proliferação da hipófise de camundongos indica que a ativação do sistema de sinalização Gs pode realmente causar a proliferação de células hipofisárias.É conhecido que cerca de 40% dos tumores GH e cerca de 10% dos adenomas hipofisários estão associados a mutações em Gsα, e o gene Gsα é agora Proto-oncogênico , chamado gsp, Gi também é uma proteína G, sua função é oposta a Gs, a mutação Gi também está relacionada ao adenoma hipofisário, 2 casos foram encontrados em 32 casos de tumor ACTH e 3 casos foram encontrados em 22 casos de adenoma hipofisário não funcionante Há uma mutação na subunidade Giα, e Giα também foi considerado como um proto-oncogene chamado gip A relação entre outras proteínas G e adenomas hipofisários não é clara.
O produto do proto-oncogene ras, P21ras, desempenha um papel importante na transdução de sinal celular, tendo sido descoberto que a activação do proto-oncogene ras é uma causa importante de muitos tumores humanos.A mutação do gene Ras também é certa no adenoma pituitário humano. O significado deste estudo, 11 casos de adenoma hipofisário não-funcional, 6 casos de tumor de GH e 2 casos de tumor de PRL, só foi encontrado em um caso de mutação de tumor de PRL, sugerindo que mutação do gene ras no adenoma de hipófise humano Raramente, alguns estudos subsequentes chegaram a conclusões semelhantes Acredita-se atualmente que, embora a mutação do proto-oncogene ras tenha uma posição importante nos tumores não endócrinos humanos, não é uma causa comum de tumores endócrinos humanos.
PKC é um tipo de proteína quinase que desempenha um papel importante na transdução de sinal celular. Alvaro et al descobriram que a expressão de PKC em adenomas hipofisários foi maior do que em tecidos normais da pituitária, expressão de PKC em adenomas invasivos foi maior, e também encontraram alguns O adenoma pituitário invasivo tem uma mutação na PKCα, que faz com que seu aspartato 294 se torne glicina, localizado na região V3 da molécula PKCα, que contém um sítio de ligação de Ca2, a mutação acima leva à ativação excessiva de PKCα. PKC pode regular a atividade de várias proteases e colagenases fora da célula.O aumento da atividade PKC pode promover a infiltração de tumores em tecidos normais.Assim, acredita-se que a mutação de PKCα está relacionada com a invasão de adenomas hipofisários.
Estudos mostraram que a expressão de PTTG em tecidos tumorais da hipófise está significativamente aumentada, sugerindo que o PTTG tem um certo papel na formação e desenvolvimento de tumores hipofisários Atualmente, o mecanismo de ação no PTTG ainda não está claro, mas pesquisas relevantes forneceram algumas informações, A proteína PTTG contém um motivo de ancoragem SH3, sugerindo que ela está envolvida na sinalização celular.A proteína PTTG humana também induz a expressão do fator de crescimento de fibroblastos (FGF), que promove o crescimento celular e a angiogênese, A proteína PTTG pode desempenhar um papel tumorigênico ao afetar a transdução de sinal celular e promover a expressão de FGF.
Alguns estudos mostraram que a expressão de cmyc e c-fos em algumas células do adenoma hipofisário está aumentada, sugerindo que esses proto-oncogenes também podem estar envolvidos no desenvolvimento de adenomas hipofisários.Células de adenoma pituitário podem produzir muitas substâncias biologicamente ativas, incluindo hipófise hipotalâmica. Hormônios de liberação (TRH, CRH, GHRH), fatores de crescimento, etc. Essas substâncias biologicamente ativas também podem desempenhar um papel no desenvolvimento de adenomas hipofisários.
(2) Anormalidades dos receptores hormonais: hormônios ou fatores hipotalâmicos podem atuar em receptores na superfície das células hipofisárias, e o número e / ou afinidade desses receptores são alterados, anormalidades de expressão, efeito de proteína receptor-G Anormalidades de acoplamento desempenham um papel importante no desenvolvimento de adenomas hipofisários.
1 receptor de dopamina: receptores de dopamina têm DL, D2, D3, D4, D5 cinco subtipos, eles são receptores acoplados à proteína G, células hipofisárias expressam o subtipo D2, tem D2A e D2B 2 aliens Corpo, estas duas isoformas são formadas devido a diferentes splicing de mRNA, D2B é ligeiramente menor que D2A, e sua capacidade de transdução de sinal é menor que D2A.
2 Receptores de somatostatina (SS): os receptores SS (SSTR) possuem cinco subtipos: SSTR1, SSTR2, SSTR3, SSTR4 e SSTR5, que se ligam com alta afinidade ao SS-14 e ao SS-28, sendo o SS semelhante A octopidina tem maior afinidade com SSTR2 e SSTR5, afinidade moderada com SSTR3 e menor afinidade com SSTR1 e SSTR4 A inibição da liberação de GH pela SS e seus análogos é mediada principalmente pelo SSTR2: o SSTR2 pode ser ativado. Inibição da atividade da AC, abertura do canal K, hiperpolarização celular e fechamento do canal de Ca2 dependente de voltagem na membrana celular, causando o declínio de [Ca2] i, inibindo assim a liberação de GH, SS e seus análogos inibindo a proliferação de células GH Consegue-se principalmente pela ativação de phosphotyrosine phosphatase, que se mede por SSTR2 e SSTR5.
Células de tumor de GH expressam uma variedade de subtipos de SSTR, dos quais SSTR2 e SSTR5 são mais importantes.Quando esses dois subtipos são ativados, os níveis de [Ca2] i e AMPc podem ser reduzidos, de modo que tanto a liberação de GH quanto a proliferação de células GH podem ser inibidas. Expericias de ligao in vitro mostraram que o nero de locais de ligao SS est relacionado com a reactividade de tumores a anogos de SS Quanto mais locais de ligao, melhor o efeito teraptico de anogos de SS Os locais de ligao SS de tumores GH de gsp mutante s geralmente melhores. Mais, este tumor responde melhor ao octreotide.
A técnica de hibridação de ácido nucléico também foi utilizada para detectar o mRNA de vários subtipos de SSTR em tumores de PRL, ACTH tumores, tumores de TSH e adenomas hipofisários inoperantes, indicando que essas células tumorais também possuem expressão de SSTR, que também pode ser causada pela ativação desses receptores. Níveis diminuídos de Ca2 + i e cAMP sugerem que eles também funcionam, mas o SSTR em algumas células tumorais excita [Ca2] i, que pode ser devido ao acoplamento anormal do efetor de proteína SSTR-G.
Receptor 3TRH: o receptor TRH também pertence ao GPCR, que é acoplado ao Gq. Após a excitação, ele ativa a fosfolipase Cβ (PLCβ), que aumenta [Ca2] i, e a maioria das células tumorais PRL têm receptores TRH de alta afinidade, mas estes Os tumores não respondem ao TRH, a causa é desconhecida, a especulação pode estar relacionada a defeitos pós-receptor, tumores de TSH são raros, não está claro se os receptores TRH estão incluídos, alguns estudiosos acreditam que tumores de TSH não são baseados no fato de que a maioria dos tumores de TSH não responde ao TRH Expressão do receptor ou expressão de TRH mas sem expressão do produto, ao contrário do tumor de PRL e tumor de TSH, muitos tumores de GH (40% a 50%), adenoma pituitário não funcional (30% a 50%), tumor de ACTH (20 ～ 30%), os tumores de gonadotrofinas (70% a 80%) respondem ao TRH, indicando que esses tumores expressam receptores TRH, o que não tem significado terapêutico, mas tem certo valor diagnóstico.
Receptor 4GnRH: o receptor GnRH também pertence ao GPCR.Após a ativação excitatória, a fosfolipase Cβ pode ser ativada para aumentar [Ca2] i, resultando em uma série de efeitos.A maioria dos gonadotrofos expressam o receptor GnRH e respondem ao GnRH. Alguns gonadotropinomas não respondem ao GnRH, provavelmente por causa do defeito no sistema de sinalização do receptor de GnRH nestes tumores.O receptor GnRH das células do gonadotrofinoma é significativamente diferente do receptor GnRH normal: o último É dessensibilizado quando estimulado por GnRH persistente, ou seja, já não responde a GnRH, o primeiro não tem dessensibilização, ou seja, ainda responde à estimulação contínua de GnRH, devido à ausência de dessensibilização do receptor GnRH de gonadotrofinoma Fenômeno, análogos de GnRH de ação prolongada não são eficazes contra esses tumores.
De 15% a 20% dos tumores de GH e ACTH também expressam receptores de GnRH, que apresentam níveis de GH ou ACTH sanguíneos significativamente elevados após a administração de GnRH, indicando que esses receptores são funcionais, a maioria dos pacientes com adenomas hipofisários não funcionantes Níveis aumentados de gonadotrofina e / ou subunidades sanguíneas após receberem GnRH indicam que os receptores de GnRH também estão presentes em adenomas hipofisários não funcionais.
Receptor 5GHRH: A maioria dos tumores de GH expressam receptores de GHRH Esses tumores respondem a GHRH Estudos de hibridação de ácido nucleico mostram que não há correlação entre a resposta do tumor de GH ao GHRH e os níveis de mRNA do receptor de GHRH Outros adenomas hipofisários Tumores de PRL, tumores de ACTH e adenomas hipofisários não funcionais também contêm receptores de GHRH, mas os níveis de expressão são baixos, esses tumores também têm fraca resposta ao GHRH, e os receptores de GHRH não têm dessensibilização.
Receptor de 6CRH: O receptor de CRH também é um GPCR A ativação de AC ativa o tumor de ACTH e ACTH expressa o receptor de CRH, que é a base de sua resposta ao CRH O receptor de CRH do tumor ACTH não é regulado pelo cortisol. Além disso, não é regulado pelo CRH, e os tumores não-ACTH raramente expressam receptores de CRH.
2. A anormalidade do mecanismo de ajuste
Há muito se tem sugerido que a anormalidade do mecanismo de regulação hormonal é uma importante causa de adenoma hipofisário.A evidência que sustenta esta teoria é que o tumor GHHH hipotalâmico e o tumor CRH podem causar tumor de GH pituitário e tumor ACTH, respectivamente; GHRH ectópico também pode Causa tumor de GH, mas o efeito é mais fraco do que o tumor GHRH hipotalâmico (a razão pode ser que o GHRH produzido por este entra directamente no sistema portal pituitário, pelo que a concentração de GHRH na pituitária é maior) Nos últimos anos, as experiências animais provaram que os ratos transgénicos GHRH são extremamente fáceis. A ocorrência de tumores do GH, estes indicam que o hormônio liberador de hormônio hipofisário hipofisário desempenha um papel importante na ocorrência de adenomas hipofisários, então, a deficiência do hormônio hipofisário hipofisário (fator) também pode causar adenomas hipofisários? Evidências persuasivas, alguns estudos mostraram que não há diminuição nos níveis de dopamina hipotalâmica em pacientes com tumores de PRL, sugerindo que os fatores inibitórios hipotalâmicos podem não desempenhar um papel importante na patogênese dos adenomas hipofisários.
Uma diminuição nos níveis dos hormônios da glândula alvo periférica pode atenuar sua inibição da glândula pituitária, promovendo a proliferação das correspondentes células hipofisárias.Por exemplo, em pacientes com doença de Cushing, a ressecção das glândulas adrenais bilaterais pode transformar os microadenomas ACTH existentes em grandes adenomas ( Síndrome de Nelson), estudos têm mostrado que a incidência de adenoma hipofisário no hipogonadismo primário não é maior do que a população geral, hipotireoidismo primário, embora proliferação de células de TSH, mas raro tumor de TSH, essas dicas periféricas A falta de hormônios da glândula alvo não é o fator inicial no desenvolvimento de adenomas hipofisários.
Nos últimos anos, alguns estudiosos utilizaram técnicas de biologia molecular para estudar a clonalidade das células do adenoma hipofisário, o que levou a uma nova compreensão do mecanismo dos adenomas hipofisários.De acordo com a teoria da desregulação hipotalâmica, os adenomas hipofisários devem ser mais A origem da clonagem: de acordo com a teoria da origem hipofisária, os adenomas hipofisários devem ser de origem monoclonal Estudos de Alexander et al mostraram que quase todos os adenomas hipofisários são de origem monoclonal, um resultado que apóia fortemente a teoria da origem hipofisária. Não significa que os mecanismos regulatórios hipotalâmicos não desempenhem um papel no desenvolvimento dos adenomas hipofisários, de fato, a ocorrência de adenomas hipofisários pode ser de múltiplos estágios, que começa com as anormalidades internas das células hipofisárias (como mutações genéticas). Com base nisso, a seguinte desordem da regulação do tálamo estimula ainda mais a proliferação de células hipofisárias, e finalmente forma um tumor.O mecanismo de regulação anormal do hipotálamo pode ser um fator promotor para a formação de adenoma pituitário, mas hipotalâmica excessiva a longo prazo promovendo estimulação da liberação de hormônio hipofisário Pode induzir mutações nas células hipofisárias correspondentes, o que pode explicar por que os tumores do hormônio hipofisário hipofisário podem causar Deve adenoma pituitário.
A autópsia randomizada e os resultados do censo populacional com ressonância magnética de alta resolução mostraram que pequenos adenomas hipofisários assintomáticos são bastante comuns (cerca de 10%), mas a prevalência de adenomas hipofisários clinicamente dominantes é muito baixa (1/500). ~ 1/1000), que indica que a anormalidade da glândula pituitária no adenoma hipofisário é bastante comum, mas deve ser combinada com outros fatores que promovem a proliferação de células hipofisárias para formar um adenoma hipofisário dominante, afetando a glândula pituitária. Os fatores de proliferação celular podem não estar limitados a hormônios ou fatores hipotalâmicos, fatores autócrinos / parácrinos locais e certos peptídeos gonadais da glândula pituitária também desempenham um papel importante, podendo também participar do desenvolvimento de adenomas hipofisários.
Alguns estudos sugeriram que os adenomas hipofisários estão associados a infecções virais.Tem sido relatado que os camundongos infectados com o poliomavírus murino são propensos a adenomas hipofisários: os camundongos transgênicos com antígeno polimérico T também são suscetíveis aos adenomas hipofisários. No entanto, esses estudos não foram confirmados por dados epidemiológicos humanos, indicando que a infecção viral tem pouco a ver com os adenomas hipofisários humanos.
A glândula pituitária normal vista durante a operação é laranja-avermelhada e dura, enquanto o adenoma é frequentemente vermelho-púrpura e macio, e alguns são lamacentos.Quando ocorre degeneração, o tecido tumoral pode ser branco-acinzentado, alguns com necrose tumoral, sangramento Ou alterações císticas, combinadas com material de autópsia sob microscopia de luz, adenoma pituitário tem um limite exterior, mas nenhuma cápsula, parte grande adenoma pode ser a cápsula da glândula pituitária, o tecido tumoral é diferente do tecido hipofisário, em geral, As células tumorais são mais consistentes em morfologia, mas são arredondadas, cuboidais ou poligonais.O tamanho das células tumorais varia muito: pequenas são semelhantes aos linfócitos, apenas uma pequena quantidade de citoplasma fora do núcleo, estas são principalmente células-tronco indiferenciadas; O citoplasma é mais, que pode ser preenchido com algumas partículas ou espuma.O tamanho das células do tumor é relativamente uniforme.O núcleo grande e o dinucleus também são comuns.Normalmente, o núcleo anular é o núcleo côncavo, e uma parte do citoplasma é encapsulado no núcleo. Veja a divisão nuclear.
Prevenção
Prevenção do adenoma hipofisário
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações do adenoma hipofisário Complicações cérebro hemorragia subaracnoidea perfuração do septo nasal diabetes insípido fibrossarcoma
1. Complicações do tratamento cirúrgico
(1) complicações intra-sela: incluindo lesão da artéria carótida interna (0,4% a 1,4%), pode causar pseudoaneurisma, fístula artéria carótida interna-cavernosa, vasoespasmo grande pós-operatório, oclusão e lesão do nervo craniano ( É responsável por 0,4% a 1,9% do total, especialmente para danos nos nervos.
(2) Complicações causadas pela operação no selim: incluindo hipotálamo, pedúnculo hipofisário, lesão da hipófise, nervo óptico, quiasma óptico e danos nos vasos sanguíneos periféricos levando a perda de visão ou cegueira (0,4% a 2,4%), este último também pode ser tumor residual Sangramento, inchaço, excessiva embalagem na sela, etc, vazamento de líquido cefalorraquidiano (1,5% a 4,2%, muito alto 9% a 15%) causada por ruptura de sela e aracnóide danos, pode causar craniana e meningite 0% a 2%), outra hemorragia subaracnoide, hematoma epidural duplo, epilepsia e assim por diante.
(3) abordagem transesfenoidal e complicações do seio esfenoidal: pode ter perfuração do septo nasal (3,3% ~ 7,6%), dormência do lábio superior e dos dentes, deformidade nasal, maxila, úmero, fraturas etmoidais, sinusite esfenoidal (1 (% ~ 4%) ou abscesso, bem como danos à estenose da artéria carótida interna na cavidade do seio esfenoidal em ambos os lados da parede inferior da sela (a superfície arterial cobre o defeito ósseo, apenas 4% da mucosa) e na cavidade do seio esfenoidal O lado lateral (o defeito ósseo da parede média inferior com orifício do nervo óptico) danifica o nervo óptico.
(4) Sintomas endócrinos: 10% a 60% dos pacientes podem desenvolver diabetes insipidus, a maioria dos quais é transitória, 0,5% a 15% de persistente e 1% a 10% de disfunção hipofisária pós-operatória. É um grande adenoma, e há pacientes com hipopituitarismo antes da cirurgia.
2. Complicações após radioterapia
(1) necrose radioativa: o período de pico da incidência geral é de 1 a 3 anos após a radioterapia.Se a dose de radiação é ≤45Gy, a taxa de incidência é de apenas 0,4 %.O site pode envolver o lado interno do lobo frontal bilateral, e o aspecto medial anterior do lobo temporal é recuado. Hipotálamo e quiasma óptico, a parede anterior do terceiro ventrículo, etc., manifestações clínicas da visão, aumento dos sintomas do campo visual, sintomas hipotalâmicos e cefaléia, náuseas, etc., muitas vezes confundidos com recidiva tumoral, tratamento com terapia de suporte, administração de muitas vitaminas Mistura e terapia hormonal alternativa.
(2) Formação de novos organismos: o glioma mais comum, meningioma, fibrossarcoma, o risco de ocorrência é 9 a 16 vezes maior do que a população normal, ocorrendo muitas vezes após vários anos ou até 10 anos.
(3) hipopituitarismo: após 8 a 10 anos de seguimento, a taxa de incidência é de 13% a 30%, ou até mais, manifestada como disfunção das gônadas, tireóide e adrenal, necessitando de terapia de reposição hormonal.
(4) Outras complicações, como hemorragia intratumoral ou alteração cística, síndrome de sella vazia, lesão do nervo óptico, etc., são caracterizadas pela redução da acuidade visual e também podem ser confundidas com recidiva tumoral.
Sintoma
Sintomas do adenoma hipofisário Sintomas comuns Amenorréia não ovular disfunção hipofisária congestão nasal cefaléia difusa paralisia do nervo oculomotor sela deformação
O tempo de duplicação das células do adenoma hipofisário é de 100-700 dias, de modo que o tumor cresce lentamente, característica biológica que determina que o adenoma hipofisário é geralmente insidioso, precoce pode ser assintomático e alguns tumores não apresentam sintomas do início ao fim. A autópsia foi descoberta.Os adenomas hipofisários apresentam principalmente disfunção do nervo intracraniano e disfunção endócrina:
Disfunção neurológica
Os sintomas neurológicos causados pelos adenomas hipofisários estão diretamente relacionados ao tamanho do tumor e sua direção de crescimento.Geralmente, os adenomas sem função secretora geralmente têm um grande volume tumoral no momento do diagnóstico, e o crescimento de múltiplas selas e selas é mais óbvio. Por causa do hipertireoidismo endócrino precoce, os adenomas são em sua maioria de tamanho pequeno.Os tumores estão localizados principalmente na sela ou ligeiramente na sela.Não há sintomas neurológicos clínicos ou apenas moderados.
(1) Cefaléia: Cerca de 2/3 dos pacientes sem adenoma de secreção hipofisária podem apresentar cefaléia, mas não é muito grave, sendo causada pela sela do terceiro ramo do nervo trigêmeo quando o tumor cresce para cima. Localizada na região sacral, testa, raízes nasais ou parte posterior do globo ocular, ataques intermitentes.A dor de cabeça pode ser aliviada ou desaparecer após o tumor penetrar na sela.A dor de cabeça tardia pode afetar a base do crânio, anel arterial, grandes vasos sanguíneos devido ao aumento do tumor. Causada por tecidos sensíveis à dor, como o seio grande, como a dura-máter suprida pelos nervos trigêmeo ou posterior craniano, a cefaléia localiza-se na região occipital anterior ou posterior, o tumor cresce até o terceiro ventrículo e os poros interventriculares são obstruídos. Aumento da pressão pode causar dor de cabeça difusa.Às vezes, hemorragia intratumoral ou ruptura do cisto tumoral pode causar dor de cabeça aguda grave.A dor de cabeça causada pelo adenoma de GH é óbvia e teimosa.A maioria deles são dores de cabeça completas.A razão é que, além de crescimento do tumor, puxando a sela, principalmente É porque o crânio inteiro e hiperplasia dural, causada pela estimulação do nervo sensorial.
(2) sintomas de compressão do nervo óptico: adenomas hipofisários crescer para cima podem ser colocados no topo da sela ou quebrar o selim para oprimir o nervo óptico para produzir visão, alterações no campo visual.
Uma mudança de campo visual: a posição do quiasma óptico e da pituitária varia muito, então as alterações do campo visual são bastante inconsistentes.Porque as fibras retinianas e as fibras maculares têm uma certa posição no quiasma óptico, existe uma certa ordem de defeitos no campo visual e o tumor é da sela. O crescimento ascendente pode oprimir a parte inferior e a traseira do quiasma óptico, empurrando o cruzamento para a parte superior e superior e até mesmo erigindo o quiasma óptico.Neste momento, a primeira opressão é a fibra no quadrante inferior da retina abaixo da cruz, causando o quadrante superior do campo temporal. Defeito, o tumor continua a crescer, o que pode envolver o quadrante superior do núcleo da retina no núcleo do quiasma óptico, produzindo um defeito no lado temporal do quadrante temporal.Neste momento, o lado sacro é contuso, e às vezes a fibra no quadrante superior da retina é misturada e não cruzada. Na fibra, ele está localizado no lado do quiasma óptico, de modo que o pequeno campo de visão pode ser preservado na hemianopia temporal, chamada de "pequena ilha lateral", a compressão e o quadrante externo retiniano externo da fibra externa (não interseção) podem produzir a visão do quadrante nasal inferior No defeito, a fibra no quadrante externo da retina externa do quiasma óptico é a menos suscetível à opressão, portanto, o campo de visão do quadrante superior do nariz Preservada até que a pressão final, após a perda.
Se o tumor está localizado atrás do quiasma óptico, ele pode envolver a fibra macular localizada na parte posterior do quiasma óptico, e a mancha escura do campo visual central aparece, o que é chamado de defeito do campo visual de ponto escuro, a seqüência de desenvolvimento também é igual ao campo visual periférico e gradualmente com o defeito do campo visual periférico. Quando a doença inicial, como o campo visual periférico, é menos afetada, a mancha escura do campo visual central deve ser examinada ao mesmo tempo, de modo que o diagnóstico errado não seja causado.Se o tumor crescer para um lado e oprimir o trato óptico, a mesma direção pode ocorrer hemianopia. Um pequeno número de pacientes ântero-posteriores, o tumor cresce até o topo da sela, e não há distúrbio do campo visual.
Note-se que a alteração do campo visual é em primeiro lugar o defeito do campo visual colorido, e o defeito do campo visual vermelho é o mais antigo, portanto, para casos mais precoces, a aplicação de pequeno teste ou marca visual colorida é a mais fácil de encontrar. O tamanho do tumor é paralelo, mas se o tumor se desenvolve muito lentamente, mesmo que o tumor seja grande, porque o nervo óptico pode ser evitado, não há mudança no campo visual, se o tumor cresce rapidamente, a mancha escura aparece frequentemente em primeiro lugar.
2 mudanças de visão: perda de visão e defeitos do campo visual não são paralelos, ambos os lados são também assimétricos, muitas vezes aparecem na fase tardia, e podem desenvolver cegueira, que é principalmente o resultado de atrofia primária do nervo óptico.
3 alterações do disco óptico: devido à compressão do nervo óptico e distúrbios da circulação sanguínea, a maioria dos pacientes tem atrofia primária do disco óptico, e a maioria dos dois lados começa ao mesmo tempo, mas o grau não é igual, alguns podem começar de um lado, a atrofia começa pelo lado nasal primeiro Em um pequeno número de casos, devido à hidrocefalia obstrutiva, aumento da pressão intracraniana, distúrbio de retorno venoso retiniano, edema do disco óptico pode ocorrer, mas se a atrofia do disco óptico primário ocorrer, mesmo se houver hipertensão craniana, ela não causará edema do disco óptico, Neste momento, a bainha da aracnóide ao redor do nervo óptico foi fechada, impedindo o aparecimento de edema do disco óptico.Em alguns casos, o tumor é enviesado para um lado, o que pode causar atrofia primária do nervo óptico e edema de disco contralateral (síndrome de Foster-Kennedy).
(3) Sintomas adjacentes: O tumor é causado pelo crescimento da estrutura adjacente fora do selim.
1 para o desenvolvimento lateral: compressão ou invasão do seio cavernoso, pode produzir o terceiro, IV, VI no nervo craniano e no primeiro ramo do nervo trigêmeo, que é mais freqüentemente envolvido no nervo oculomotor, causando um lado da queda da pálpebra, distúrbios dos movimentos oculares, O tumor cresce ao redor da artéria carótida interna, que pode gradualmente estreitar ou ocluir o lúmen da artéria, resultando em hemiplegia, afasia, etc. O tumor cresce no saco semilunar do trigêmeo, que pode produzir neuralgia do trigêmeo secundário e crescer no crânio. A ninhada pode afetar o lobo temporal, e há episódios de hook-back, como cheiro mágico, ilusão, hemiparesia, afasia e outros sintomas.
2 desenvolvimento para a frente: pode oprimir o lobo frontal e produzir sintomas mentais, tais como apatia, euforia, declínio acentuado na inteligência, esquecimento, incapacidade de cuidar de si mesmos, epilepsia, distúrbios olfativos unilaterais ou bilaterais.
3 desenvolvimento para a retaguarda: pode crescer na fossa inter-pé, oprimir os nervos cerebrais e oculomotores, causando um lado da paralisia do nervo oculomotor, hemiparesia contralateral, isto é, a síndrome de Weber.
4 crescer para cima: afetar o terceiro ventrículo, pode produzir sintomas hipotalâmicos, como polidipsia, poliúria, letargia e sintomas mentais, como esquecimento recente, ficção, alucinações, má orientação, embotamento, bem como edema do disco óptico, coma e assim por diante.
5 para crescer abaixo: pode destruir o fundo do selim para o seio esfenoidal, nasofaríngeo, resultando em sangramento do nariz pequeno repetido, congestão nasal e rinorréia do líquido cefalorraquidiano.
6 crescimento externo: pode crescer na cápsula interna, gânglios da base, etc., resultando em hemiplegia, distúrbios sensoriais e assim por diante.
2. Disfunção endócrina
Vários tipos de adenomas secretórios podem secretar muitos hormônios, que podem produzir diferentes sintomas de hiperatividade endócrina no estágio inicial.Adenomas não-secretórios podem comprimir e destruir as células hipofisárias, causando redução hormonal e disfunção celular correspondente e função endócrina clínica. Sintomas reduzidos, um pequeno número de casos de adenoma endócrino também pode produzir hipopituitarismo nos estágios finais da doença.
(1) Adenoma de PRL: mais comum em mulheres jovens (20 a 30 anos), os casos masculinos respondem por cerca de 15%, devido ao aumento da inibição de PRL da secreção do hormônio liberador de gonadotrofina hipotalâmico, diminuição de estrogênio, LH, FSH é normal ou Reduzindo, há também a crença de que o alto nível de PRL afeta o feedback negativo do estrogênio normal e a síntese de progesterona.A manifestação clínica é a tríade amenorréia-galerítria-infertilidade (chamada síndrome de Forbes-Albright) e alguns não estão totalmente equipados. Nas três articulações acima, quando a PRL é aumentada para 60μg / L, podem ocorrer distúrbios menstruais, como menos menstruação, atraso ou menstruação, mas sem ovulação, deficiência de progesterona, fase lútea, etc., com o aumento adicional de PRL, amenorréia pode ocorrer. Os casos de amenorréia são acompanhados por galactorréia, mas a maioria deles espreme uma pequena quantidade de leite quando são espremidos, alguns pacientes não são acompanhados por galactorréia, outros podem ter perda de libido, aborto, obesidade, rubor facial, etc. Pode haver um atraso no desenvolvimento, amenorréia primária, porque o estrogênio pode promover a proliferação de células PRL, portanto, clinicamente, tumores PRL ocorrem após a gravidez, contraceptivos orais (especialmente aqueles com baixa atividade estrogênica) e tumores PRL ocorrem. Desligado.
Homens com alta PRL podem causar produção de testosterona no sangue e distúrbios metabólicos, redução da testosterona sangüínea, distúrbios da espermatogênese, diminuição do número, diminuição da vitalidade, morfologia anormal, impotência clínica, disfunção sexual, infertilidade, encolhimento testicular, um pequeno número de cabelos Raros, obesos, desenvolvimento das mamas e galactorréia (cerca de 20%).
Pacientes do sexo feminino podem ser diagnosticadas precocemente e 2/3 casos são microadenomas em sela (diâmetro do tumor <10mm) .Os sintomas neurológicos são raros.Os pacientes do sexo masculino muitas vezes não prestam atenção aos sintomas precoces da libido, portanto a maioria dos tumores é maior e salva no momento do diagnóstico. Crescendo, causando dores de cabeça e sintomas visuais, etc., há muitas razões para alta PRL, e outras causas devem ser excluídas antes do diagnóstico desta doença.
(2) Adenoma de GH: o GH promove o crescimento principalmente através da ação do fígado em várias células contendo receptores de GH, sendo que os adenomas de GH ocorrem como uma "doença gigante" antes do fechamento da puberdade. Em adultos, caracteriza-se pela "acromegalia", descrita pela primeira vez por Marie (1886), que se desenvolve lentamente, muitas vezes apenas 6 a 9 anos antes de ser diagnosticada.
1 doença gigante: pacientes (a maioria antes dos 15 anos) anormalidades de altura precoce, até 2 metros, e o crescimento é extremamente rápido, o peso é muito mais do que a mesma idade, a genitália externa se desenvolve como um adulto, mas sem desejo sexual, aumento de cabelo, grande força Após a idade adulta, cerca de 40% dos pacientes podem apresentar alterações da acromegalia, podendo apresentar fraqueza geral, declínio mental, queda de cabelo, retração da pele seca, letargia, cefaleia e colapso urinário, além de falecer cedo e a expectativa de vida média é de 20 anos. Anos de idade.
2 acromegalia: as mãos, pés, membros torácicos e torácicos do paciente são progressivamente aumentados, as mãos e os pés grossos, os dedos espessados, a extremidade distal é esférica, a testa é levantada, o tornozelo, a tíbia e a mandíbula são proeminentemente proeminentes, formando a chamada "Deformidade da mandíbula", alargamento dos dentes, a mandíbula da mandíbula é mais longe, os lábios são mais grossos, a ponte do nariz é largo e plano, a aurícula é ampliada, o chapéu, sapatos e meias são frequentemente substituídos por tamanho grande, pele áspera, pigmentação, cabelo Pacientes do sexo feminino, mais oleosas, suadas e com flacidez no couro cabeludo, se parecem com homens, alguns pacientes com cifose devido ao crescimento excessivo da coluna, clavícula, esterno coberto e lordose, também podem ser tórax devido ao tórax aumentado, devido a Língua, faringe, palato mole, úvula são hipertrofia, voz rouca ao falar, fácil de ronco durante o sono, hipertrofia da parede do tubérculo pode causar estenose, função pulmonar é afetada, hipertrofia do coração, alguns podem desenvolver insuficiência cardíaca, espessamento da parede dos vasos sanguíneos, Pressão arterial aumentada, às vezes AVC pode ocorrer, outros, como gastrointestinal, fígado e baço, tireóide, timo, etc. pode ser hipertrofia, devido à hiperplasia do tecido pode causar múltiplas dores, além de dor de cabeça, os pacientes muitas vezes precocemente devido à dor no corpo Diagnosticada como "artrite reumatóide", devido ao espessamento do ligamento transverso do punho pode comprimir o nervo mediano para produzir síndrome do túnel do carpo, hiperplasia da coluna vertebral faz o forame intervertebral estreitar e oprimir a raiz do nervo espinhal, causando dor nas costas ou parestesia, devido a ossos, articulações, cartilagem A hiperplasia pode causar dor nos membros, dor nas articulações, mobilidade limitada, etc., devido à hiperplasia do canal vertebral, pode produzir compressão da medula espinhal, algumas mulheres têm distúrbios menstruais, amenorreia (com galactorréia pode ser adenoma misturado com GH-PRL), homens precoces Estagnação sexual, diminuída no estágio tardio, resultando em ausência de desejo, impotência, por vezes atrofia genital, ambos os sexos podem ser inférteis, cerca de 20% dos pacientes podem ter edema mucinoso ou hipertireoidismo, como sudorese, suor e exoftalmia, Cerca de 35% dos pacientes têm diabetes, o paciente ganha peso no estágio inicial devido à polifagia, perda de peso tardia, poliúria, polidipsia, prurido genital, gangrena nos pés, retinite diabética e até mesmo coma do diabetes. Alta, metade dos pacientes com glicose na urina positiva, intolerância à glicose, lipídios sanguíneos elevados, aumento do fósforo no sangue, um pequeno número de cálcio no sangue, fosfatase alcalina no sangue também pode aumentar, os pacientes precoces Energético e irritante, tardio em exaustão, falta de concentração, falta de interesse no mundo exterior, falta de memória, adenoma de GH se não for tratado, muitas vezes devido a complicações metabólicas, diabetes, infecção secundária, doenças cardíacas, cerebrovasculares e respiratórias E morra.
A acromegalia causada pelo adenoma do GH deve ser diferenciada da síndrome do fator de liberação do hormônio de crescimento ectópico, que segrega secretamente o GHRF, que faz com que as células do GH proliferem e segregem GH excessiva. Essa condição é rara: A. O nervo hipotalâmico Gangliomas, podem ser combinados com acromegalia, mais comum em 40 a 60 anos, além de alterações na acromegalia, há dores de cabeça, comprometimento do campo visual, diabetes, amenorréia, galactorreia, gônadas e insuficiência adrenal e outros sintomas, B. Os tumores heterotópicos, como pulmão, timo, pâncreas, gastrointestinal, etc., também podem apresentar alterações na acromegalia e sintomas clínicos correspondentes, aumentando o GH sanguíneo, a interleucina-C e o fator de liberação do hormônio de crescimento imunorreativo (IR-GRF). O GH não é inibido pela glicose e a TC ou RM sistêmica pode, às vezes, detectar tumores ectópicos.
Existem alguns pacientes com adenoma de GH cujo tamanho do tumor, valor do GH e manifestações clínicas não são consistentes, por exemplo, se o tumor é grande ou o GH é significativamente aumentado, a manifestação clínica é pequena ou o valor de GH no sangue não é significativo, mas os sintomas são óbvios. As razões são as seguintes: A. Está relacionado com a duração da doença Em cerca de 20% dos casos, o valor do GH é <5 ~ 10μg / L, mas os sintomas clínicos são óbvios, caso contrário, pode haver um aumento significativo do GH, mas a duração não é longa. Os sintomas não são tão óbvios quanto o GH é levemente elevado e durou muito tempo, B.GH tem dois tipos de atividade imunológica (GH grande) e atividade biológica (GH pequena) A maioria dos adenomas de GH secretam GH altamente biologicamente ativa, e algumas secreções secretórias têm atividade imunológica. GH, sintomas clínicos são mais evidentes com GH biologicamente ativa, C. GH promove o crescimento in vivo através do crescimento de células do fígado, o estrogênio pode reduzir a atividade e concentração de interleucina no plasma, reduzindo assim Efeito sistêmico do GH, quando o estrogênio é reduzido em pacientes com tumores do GH (como pacientes na menopausa ou tumores que afetam a liberação de estrogênio da gonadotrofina hipofisária), os sintomas clínicos são significativos e o derrame ocorre no tumor D. GH, causando degeneração necrótica Cística Quem pode aliviar os sintomas vão volume do tumor ainda maior, cujo valor pode ser aumentado GH vão, os sintomas podem permanecer estável longo tempo.
(3) adenoma do ACTH (doença de Cushing): mais comum em adultos jovens, principalmente do sexo feminino, a maioria dos tumores é pequena, não produz sintomas neurológicos, e mesmo difícil de ser detectada pelo exame radiológico, é caracterizada por secreção excessiva de ACTH pelas células tumorais e Relacionado ao polipeptídeo, levando à hiperplasia adrenal, produzindo alta cortisolemia, que pode causar uma variedade de distúrbios metabólicos no organismo, mostrando a síndrome de Cushing típica, descrita pela primeira vez por Cushing em 1932. Nomeado após o paciente da síndrome, e sugeriu que o adenoma basofílico hipofisário pode ser a causa, os sintomas clínicos da doença são os seguintes:
1 desordem metabolismo da gordura, pode produzir típica "obesidade central", a cabeça do paciente, rosto, pescoço e tronco aumentou gordura, o rosto é redondo (chamado face de lua cheia), a coluna está se projetando para trás, há gordura no pescoço e junção de volta A camada forma um "dorso de búfalo", mas os membros são relativamente pequenos e apresentam alterações ateroscleróticas no estágio tardio.
2 distúrbios do metabolismo de proteínas, pode levar ao consumo excessivo de proteínas na pele, ossos, músculos, etc, fibras de colágeno quebram na pele, derme, vasos sanguíneos subcutâneos são expostos e aparecem "roxo" (ver nos membros inferiores, coxas, nádegas e braços) E pletora facial, devido à osteoporose da coluna vertebral e crânio, cerca de 50% dos pacientes têm dor lombar, deficiência de vitamina D, raquitismo e fraturas de compressão patológica, as crianças podem afetar o crescimento ósseo, devido à fragilidade vascular Aumentado e fácil de produzir equimoses da pele, as feridas não são fáceis de curar, fáceis de infectar.
3 distúrbios do metabolismo da glicose, pode causar diabetes induzida por esteróides (20% a 25%), manifestada como polidipsia, poliúria, aumento da glicose no sangue em jejum, diminuição da tolerância à glicose, geralmente mais leve e reversível.
4 distúrbio do metabolismo eletrólito, visto em um pequeno número de pacientes, no final do potássio no sangue e cloro no sangue, o sódio no sangue aumentou, causando baixa potássio, alcalose baixa cloreto.
5 disfunção gonadal, hipercortisolemia pode inibir a secreção de gonadotrofina hipofisária, pacientes do sexo feminino com testosterona no sangue aumentou significativamente, 70% a 80% de amenorréia, infertilidade e vários graus de masculinidade, como a atrofia da mama, aumento de cabelo, Hemorróidas, aumento dos linfonodos laríngeos e baixa sonicação, pacientes do sexo masculino com diminuição da testosterona sangüínea causada por perda de libido, impotência, atrofia testicular, etc., crianças com distúrbios de crescimento e desenvolvimento.
6 hipertensão, cerca de 85% dos casos têm pressão alta, pressão sanguínea alta a longo prazo pode ser complicada por hipertrofia ventricular esquerda, insuficiência cardíaca, arritmia, acidente vascular cerebral e insuficiência renal.
7 sintomas psiquiátricos, cerca de 2/3 pacientes têm sintomas psiquiátricos, insônia leve, instabilidade emocional, susceptibilidade à estimulação, perda de memória, psicose grave.
8 resistência anti-viral, aumento do cortisol pode reduzir a função imune do anticorpo, de modo que a membrana lisossomal permanece estável, não é propício para a eliminação do antígeno, resultando em declínio significativo na função anti-infecciosa, como a pele suscetível a infecção fúngica, infecção bacteriana é difícil de controlar, e muitas vezes longa Não curado.
A síndrome de Nelson foi proposta por Nelson em 1958. Após sofrer de síndrome de Cushing por adrenalectomia bilateral, 10% a 30% dos pacientes podem ter tumores hipofisários de 1 a 16 anos após a cirurgia, sendo a maioria dos tumores considerados originais. O cortisol é causado por microadenomas ACTH, mas o tumor é muito pequeno, o exame não foi encontrado, ou foi ignorado sem exame adicional.Depois de adrenalectomia bilateral, feedback negativo de CRH no hipotálamo devido à falta de cortisol O papel do CRH pode causar estimulação a longo prazo da glândula pituitária para causar adenoma, ou os microadenomas ACTH originais crescem rapidamente, secretam uma grande quantidade de ACTH e MSH para produzir pele corporal inteira, hiperpigmentação da mucosa, clinicamente conhecida como síndrome de Nelson, Alguns pesquisadores acreditam que esta síndrome é fácil de ocorrer em mulheres jovens (menores de 30 anos), a gravidez é mais provável de ocorrer após a ressecção da glândula adrenal, 10% a 25% da doença é agressiva, fácil de crescer na sela dura, osso E seios cavernosos, etc., produzem paralisia do nervo craniano, e podem ser transferidos para outras partes do cérebro e extracraniana, um pequeno número de pacientes pode ter PRL aumentado e galactorréia, pode ser disfunção hipotalâmica ou adenoma de hipófise compressão do hipotálamo, resultando em A inibição atenuada do PIF resulta no aumento da secreção de PRL.
Entre as causas de hipercortisolemia, 60% a 80% são ACTH e seus adenomas polipeptídicos relacionados, e 15% a 25% são tumores adrenais (incluindo adenomas e carcinomas adrenais), 5% a 15%. Adenoma de ACTH ectópico (mais comum em câncer de pulmão, outro timo, estômago, rim, pâncreas, tireóide, ovário, etc.), alguns pacientes com obesidade simples podem ter sintomas semelhantes ao cortisol, como pressão alta, Distúrbios menstruais ou amenorréia, linhas roxas, hemorróidas, peludo e assim por diante.
(4) Adenoma de gonadotrofina (adenoma de GnH ou FSH, adenoma de LH): A doença é de início lento, devido à falta de sintomas específicos, portanto o diagnóstico precoce é difícil, principalmente devido à diminuição da função sexual, mais comum em homens de meia-idade. Pacientes masculinos e femininos apresentam mais disfunção sexual na fase inicial, sendo que a maioria apresenta cefaleia, visão e distúrbios do campo visual na fase tardia da doença, sendo diagnosticados erroneamente como adenomas hipofisários não funcionais (cromoblastoma), podendo ser divididos em três tipos:
Adenoma 1FSH: a concentração plasmática de FSH e subunidade α aumentou significativamente, as concentrações iniciais de LH e testosterona eram normais, os sexos sexuais masculinos normais, a maioria dos desejos sexuais e função sexual eram normais, alguns podem ter diminuição da libido, má função erétil, Em casos avançados, os níveis de LH e testosterona diminuíram sucessivamente.Embora o aumento do FSH possa manter o número normal de células de suporte no ducto sarcoplasmático, a diminuição da concentração de testosterona pode levar ao comprometimento do desenvolvimento e maturação dos espermatozóides, o que pode causar impotência, encolhimento testicular e infertilidade, etc. Distúrbios menstruais ou amenorréia.
Adenoma 2LH: as concentrações séricas de LH e testosterona aumentaram significativamente, os níveis de FSH diminuíram, as características testiculares e secundárias foram normais, a função sexual normal, a biópsia testicular mostrou proliferação óbvia de células mesenquimais, maturação dos espermatócitos bloqueada, ausência de espermatozóides e ausência de fertilidade A capacidade de reduzir o FSH pode ser devido ao efeito da glândula pituitária na secreção de FSH, ou devido à elevada testosterona e estradiol (E2) e inibição da secreção hipofisária de FSH.
Adenoma 3FSH / LH: FSH, LH e testosterona séricos aumentados, frequentemente sem disfunção sexual na fase inicial da doença, aumento do tumor e destruição da insuficiência adrenal secundária hipofisária e outros sintomas, a concentração plasmática de testosterona ainda é normal ou aumentada, mas pode ser Sintomas de disfunção sexual, como a impotência, aparecem.
(5) Adenoma de TSH: adenoma secretor de TSH simples é muito raro, a maioria dos sintomas clínicos invasivos é aumento da tireoide e tremores e tremores, sopros de olfato, às vezes aparecem olhos e outros sintomas de hipertireoidismo, como temperamento, Excitante, mãos tremendo, sudorese, taquicardia, hiperatividade gastrointestinal e perda de peso, o adenoma de TSH pode ser secundário ao hipotireoidismo primário, pode ser causado por hipotireoidismo de longo prazo causado por hipertrofia compensatória de células de TSH, parte Mudanças semelhantes a adenoma e, finalmente, a formação de tumores, o adenoma do TSH pode crescer no selim, resultando em mudanças na visão e no campo visual.
(6) adenoma hipofisário misto: com uma variedade de diferentes hormônios secretados por vários tumores para produzir diferentes sintomas de hipertireoidismo endócrino.
(7) adenoma de células estaminais eosinofílicas: PRL pode ser moderadamente aumentada, GH pode ser normal ou aumentada, sintomas clínicos de PRL elevada, tais como distúrbios menstruais, amenorreia, galactorreia, infertilidade, etc., acromegalia muitas vezes não óbvia, alguns Há acromegalia leve, os homens têm perda da libido, os tumores geralmente crescem na sela, têm dores de cabeça, sintomas visuais.
(8) adenoma de células de pulmão auxina: GH aumentou, há sintomas de acromegalia, PRL pode ser ligeiramente aumentada, alguns pacientes têm galactorréia, amenorréia e outros sintomas, este tipo de crescimento do tumor é lento.
(9) adenoma não secretor: também conhecido como tumor de células cromofóbicas, mais comum em 30 a 50 anos, homens ligeiramente mais que mulheres, de acordo com as estatísticas do passado adenoma cromófobo, cerca de 40% para adenoma de PRL, cerca de 35 % é adenoma de FSH e LH, cerca de 10% é um adenoma secretor de subunidade α simples, e foi verificado que o cromoblastoma tem TSH, FSH (LH), PRL, hormônio GH e grânulos de secreção sob microscópio eletrônico. Ensaios de cultura de células também confirmaram a secreção de hormônios.
A razão pela qual os tumores não produzem hipertireoidismo endócrino foi descrita acima, portanto, pode-se observar que existem apenas alguns adenomas não-secretórios sem grânulos de secreção e sem hormônios secretores, como tumores de células semelhantes a tumores, que crescem lentamente. E não produz sintomas de hipertireoidismo endócrino, então o tumor é freqüentemente diagnosticado no momento do diagnóstico, a compressão e invasão da hipófise tem sido mais grave, resultando na redução dos hormônios hipofisários, resultando em sintomas de disfunção hipofisária, geralmente acredita que a gonadotrofina é a primeira a ser afetada, a segunda é promover O hormônio tireoidiano, que em última instância afeta o hormônio adrenocorticotrófico, pode simultaneamente atrofiar a glândula alvo circundante, produzindo diferentes graus de hipofunção de uma ou mais glândulas alvo: 1 deficiência de gonadotrofina, perda da libido de desempenho masculino, impotência, Encolhimento genital, atrofia testicular e da próstata, quantidade de esperma é pequena ou ausente, sexo secundário não é, a pele é delicada, pêlos pubianos é distribuído em mulheres, mulheres apresentam distúrbios menstruais ou amenorréia, mama, útero e seus anexos encolher, libido, pêlos pubianos e Crianças com cicatrizes, obesidade, etc., crianças com distúrbios do desenvolvimento, baixa estatura, retardo mental, Insuficiente hormônio estimulante da tireóide, mostrando calafrios, menos suor, fadiga, fadiga, perda de apetite, letargia, etc 3, falta de hormônios do córtex adrenal, pode reduzir a secreção de hidrocortisona e facilmente produzir hipoglicemia, hiponatremia, O paciente é fraco, anorexia, náusea, baixa resistência a doenças, fácil infecção, perda de peso, pressão arterial baixa, enfraquecimento do coração e ritmo cardíaco acelerado, 4 redução do hormônio do crescimento, crianças com distúrbios do desenvolvimento esquelético, baixa estatura, nanismo, alguns tumores A inoculação do diabetes ocorre no posterior ou no hipotálamo.
Devido à falta de hormônios do córtex adrenal e hormônios da tireoide, pode causar vários distúrbios metabólicos, a capacidade de estresse do corpo é enfraquecida e é fácil produzir crises de hipófise.Existem várias manifestações clínicas: 1 distúrbio do metabolismo da glicose, jejum, fome, doenças gastrointestinais, alimentos A má absorção ou insulina pode produzir hipoglicemia, suor frio, irritabilidade, transtornos mentais, episódios fortes e retos, reflexos patológicos e sintomas de hipoglicemia, 2 distúrbios do metabolismo do sal, podem produzir hiponatremia, burnout do paciente Sonolência, perda de apetite, choque grave, coma e até morte O aumento da taxa metabólica do corpo com uma grande quantidade de tiroxina pode agravar a insuficiência adrenal, o desequilíbrio do equilíbrio de fluidos ea resposta diurética à carga de água, como excesso de água potável. Teste de água ou aplicação de colapso da urina pode induzir intoxicação por água, letargia do paciente, náuseas e vômitos, confusão mental, convulsões e até mesmo coma, 4 disfunção ao estresse, baixa resistência corporal, infecção fácil, febre alta, fácil cair em confusão, coma 5, desordem de regulação da temperatura do corpo, baixa temperatura corporal, pele fria, pele pálida, pulso fraco, gradualmente coma, 6 baixo sangue , Hipotensão ortostática pode causar hipoxia cerebral e colapso.
Examinar
Exame do adenoma hipofisário
O exame laboratorial de rotina dos adenomas hipofisários é principalmente anormal.Para adenomas hipofisários, é importante examinar várias funções endócrinas.Por causa das diferentes lesões e do curso da doença, os testes de função endócrina dos adenomas hipofisários podem ter resultados diferentes.
Inspeção laboratorial
Hormônio do crescimento (GH)
Segregado pelas células GH do hipófise, reguladas pelo hipotálamo, suspeita de adenoma de GH, valor básico do GH e teste de inibição da glicose devem ser medidos, após jejum de 12h, o valor normal do GH em repouso é 2 ~ 4μg / L, suscetível a emoções, Hipoglicemia, sono, atividade física e estado de estresse, cerca de 90% dos pacientes com adenoma de GH com valor basal de GH maior que 10μg / L, níveis de GH de 5 a 10μg / L podem ser adenoma de GH, mas casos individuais também são vistos em As pessoas normais, portanto, devem fazer teste de inibição da glicose, pessoas normais após glicose oral 100g 2h, GH é menor que o normal, 3 ~ 4h após o aumento, pacientes com adenoma de GH não são afetados por isso, mostrando inibição, fator de crescimento plasmático semelhante à insulina 1 (IGF-1) medida de concentração pode refletir a secreção de 24h GH e a atividade do adenoma CH, teste de estimulação TRH do GH, teste de estimulação da hipoglicemia de insulina, como o GH não aumenta, indicando que a capacidade de reserva de GH é insuficiente e crescimento A interleucina, produzida principalmente pelo fígado estimulado pelo GH, pode promover a regulação do GH nos tecidos circunvizinhos e medir a expressão da interleucina, sendo útil para o diagnóstico e tratamento do adenoma do GH, mas não diminui imediatamente após o nível do GH. , mas lentamente devagar.
Verificação 2.ACTH
O exame endócrino é particularmente importante para o diagnóstico e diagnóstico diferencial da síndrome de Cushing e sua etiologia.A maioria dos adenomas ACTH hipófise são microadenomas (cerca de 80%), dos quais 60 casos de microadenomas com diâmetro <5 mm são responsáveis por 60. % ～ 70%, para isso, a TC e o microadenoma da falha de fatia delgada na região selar são de apenas 30% A taxa de descoberta de micro-adenomas sob a condição de falha de camada fina com ressonância magnética de 1,5T é de 50% -60%. Portanto, a TC ou a RM são negativas, e a presença de microadenomas hipofisários não pode ser descartada.
Células ACTH hipofisárias secretam ACTH, que tem a regulação do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal.O ACTH plasmático pode ser medido em pacientes com suspeita de adenoma de ACTH (a média normal é 22pg / ml às 8-10 da manhã e 9,6 pg às 10-11 da noite). / ml), ACTH é muito instável, rapidamente se decompõe no plasma, o conteúdo é muito pequeno, cortisol plasmático (valor normal é 20 ~ 30μg), cortisol livre de urina (UFC, valor normal é 20 ~ 80μg / 24h) > 100μg tem significado diagnóstico.O exame deve ser dividido em duas etapas: o primeiro passo é descobrir se é a síndrome de Cushing, e o segundo passo é determinar se é derivado da hipófise, doença de Cushing (adenoma de ACTH hipofisário e proliferação de células ACTH hipofisárias). Na maioria dos pacientes, o ACTH plasmático está moderadamente elevado ou normal, o cortisol plasmático está elevado e o ritmo circadiano desaparece, o cortisol livre urinário de 24 horas (UFC / 24h) está elevado e o teste de inibição com dexametasona em baixas doses não pode ser inibido. Dexametasona pode inibir (cortisol é mais de 50% menor do que o valor de controle), que tem significado especial para o diagnóstico definitivo, como o plasma ACTH não é alto, o cortisol é significativamente aumentado, o ritmo desaparece, grandes e pequenas doses de dexametasona não pode ser inibido, então Conforma-se à glândula supra-renal (adenoma adrenal ou câncer adrenal), como O ACTH plasmático aumentou significativamente, o ritmo desapareceu, doses grandes e pequenas de dexametasona não puderam ser inibidas, e mais suporte para a síndrome de Cushing ectópica (como câncer de pulmão, carcinóide brônquico, etc.), no diagnóstico usando 17-OHCS como indicador A taxa é de cerca de 80% e o índice de conformidade pode atingir 92,5% Para pacientes com diagnóstico difícil, é possível usar o teste de estímulo com ACTH, teste de indução de hipoglicemia, se possível cateter intravenoso seletivo condicional, coleta dupla O seio lateral do seio lateral, a veia jugular interna e o sangue da veia cava inferior foram medidos pelo ACTH, assim como o teste da metirapona e o teste do CRH, que são importantes para o diagnóstico e diagnóstico diferencial.
Hormônio estimulante da tireóide
Células hipofisárias do TSH secretam TSH, o valor plasmático do TSH é 5 ~ 10μU / ml, TSH aumentado no adenoma hipofisário do TSH, hipertireoidismo hipotalâmico, hipotireoidismo primário, tireoidites e tumores da tireoide, a redução do TSH pode ser observada na hipófise Tumores, inflamação ou abscessos, cirurgia e trauma, às vezes precisam ser teste de estimulação do hormônio estimulante da tireoide (TRHRH) para entender a função da reserva pituitária, a aplicação de TSH 5 ~ 10 unidades de injeção intramuscular para determinar tiroxina ou taxa de absorção da tireóide iodo Aumentado, sugerindo que a função da glândula pituitária é reduzida.
4. Gonadotropina
As células FSH e LH hipofisárias secretam FSH e LH.O valor normal de FSH é 120μg / L, LH é 40μg / L, FSH / LH está aumentado no adenoma pituitário FSH / LH, FSH e LH são baixos quando a função hipofisária é baixa. A determinação simultânea de testosterona e estrogênio e outros hormônios para auxiliar no diagnóstico, também pode ser usada para esfregaço de mucosa vaginal ou contagem de espermatozóides para ajudar no diagnóstico.
5. Hormona estimulante da melanina
O plasma humano normal, nível de MSH é 20 ~ 110pg / ml, MSH aumentou em pacientes com disfunção hipofisária, cortisol proliferativo, adenoma adrenal causado pelo aumento da hipercolesterolemia em MSH.
6. Função de secreção de células glandulares alvo
Se o adenoma hipofisário comprime o tecido hipofisário por um longo tempo, ou a apoplexia pituitária, trauma cirúrgico, hipopituitarismo, tireóide, glândula adrenal, gônadas e outras glândulas alvo podem ser funcionalmente reduzidas, proteína tireóide combinada com iodo, tiroxina, 17 cetona, 17 hidroxi, Cortisol livre urinário é baixo, a testosterona, o estrogênio é baixo, a contagem de espermatozóides é reduzida, esfregaço vaginal, o estrogênio é menor do que o normal.
Exame de imagem
1. Achados de TC e RM de microadenomas hipofisários
(1) Sinais diretos: a área de baixa densidade (sinal) na pituitária é um sinal confiável para o diagnóstico de microadenomas hipofisários (Fig. 1.) A área de baixa densidade (sinal) é diagnosticada como pituitária acima de 3 mm ou mais que 1/3 do volume pituitário. A exibição da região de microadenomas, de baixa densidade (sinal) está relacionada ao método de preenchimento de contraste da hipófise e do tumor Quando o agente de contraste é rapidamente aumentado, o suprimento sangüíneo da hipófise é extremamente rico e não há barreira sangüínea liquórica. Imediatamente aumentada, o grau de realce é próximo ao do seio cavernoso e da artéria carótida interna, e o suprimento sanguíneo do tecido tumoral não é tão rico quanto o da pituitária, o aumento não é tão rápido quanto a pituitária e a densidade do tumor é aumentada lentamente, então o tumor é injetado no contraste. Comparado com o tecido hipofisário adjacente ou seio cavernoso, ele tem baixa densidade (sinal) .Agora, a concentração de contraste no sangue circulante diminui gradualmente, e a densidade (sinal) do seio hipofisário e cavernoso diminui gradualmente, e o tecido tumoral gradualmente se torna igual. Densidade (sinal), portanto, uma varredura rápida aprimorará a exibição da região de baixa densidade (sinal), e a injeção prolongada de contraste para o tempo de conclusão da varredura resultará em diagnóstico perdido, com alguns microadenomas aparecendo como Adenoma alta densidade (sinal) de área, tal como o desempenho de densidade de área (sinal) só pode ser avaliada de acordo com os sinais que ocupam.
(2) sinais de localização:
1 hipófise alargamento e / ou borda superior abaulamento: altura pituitária de mais de 8mm sugere que pode haver micro adenoma, mas a altura da pituitária normal também pode ser> 8mm, além disso, a altura da pituitária é normal não pode negar a existência de micro adenoma, então não pode simplesmente usar Como único critério para a presença de microadenomas, a altura hipofisária deve ser combinada com outros achados tomográficos, a hipófise é elevada e a margem superior é abaulada, o que sugere a presença de microadenomas, e se a borda superior da pituitária é assimétrica, suporta microadenomas. Diagnóstico, tem sido relatado que a hipófise é elevada ea borda superior é assimétrica, 91% têm tumores, e a borda superior da hipófise é um levantamento geral.Apenas alguns casos têm tumores na linha média, porque a borda superior da hipófise normal também pode inchar, assim a borda superior da hipófise é observada. O formulário também precisa ser combinado com outros sinais.
2 deslocamento da haste pituitária: o efeito de ocupação do espaço do tumor pode empurrar a haste hipofisária para o lado oposto, mas em alguns casos, o pedículo pituitário também pode ser deslocado para o mesmo lado do tumor.Além disso, a varredura de realce dinâmico pode ver o plexo capilar ao redor da haste pituitária. O efeito de ocupação dos microadenomas também pode causar o deslocamento deste plexo capilar. O pedúnculo hipofisário se desvia mais de 2mm da linha média, indicando a presença de microadenomas e outros sinais tomográficos devem ser combinados ao analisar as alterações no pedúnculo hipofisário O pedúnculo hipofisário do paciente com microadenomas não pode ser deslocado, e o pedúnculo hipofisário de uma pessoa normal pode se desviar um pouco da linha média.
3 desaparecimento da hipófise neuronal: tomografia computadorizada coronal no nível da margem posterior da hipófise, uma densidade levemente menor dos lobos dorsais é vista frequentemente em frente ao dorso da sela e exame de ressonância magnética pode mostrar mais claramente a glândula pituitária, os microadenomas O efeito de bocado muitas vezes faz com que o lobo posterior seja comprimido e não exibido, ou seja espremido para um lado, mas se o tumor ocorrer no lobo anterior anterior, o volume é pequeno e o efeito de espaço reservado não é pesado, o lobo posterior ainda é visível. O desaparecimento da glândula pituitária freqüentemente sugere microadenomas, enquanto o lobo posterior se mostra bem e não descarta completamente os microadenomas.
4 alterações na qualidade óssea do selim: microadenomas podem levar à absorção ou destruição do osso do selim, de modo que a espessura do fundo do selim é diferente, o TC parece fino ou danificado no lado do selim, mas a espessura do fundo do selim tem Variação maior, somente quando as alterações ósseas são acompanhadas por outras anormalidades nas partes correspondentes, pode ser considerada anormal.
Em suma, se a hipófise é anormal ou se há microadenomas, deve ser da altura da hipófise, a morfologia da borda superior, a densidade interna (sinal), a existência e tamanho da densidade anormal (sinal) região, a densidade (sinal) eo limite, o deslocamento da haste hipófise As alterações da hipófise e do osso da sela são cuidadosamente observadas, sendo que o deslocamento da haste pituitária, o desaparecimento do lobo posterior e as alterações do osso da sela podem indicar a presença de microadenomas.
2. Achados tomográficos e por ressonância magnética de adenomas hipofisários
A TC e a RM são os métodos de imagem mais importantes para o diagnóstico de adenomas hipofisários, que podem não apenas diagnosticar qualitativamente, mas também compreender o tamanho, a forma, a textura e a relação entre o tumor e as estruturas adjacentes (fig. 2). A escolha é fornecida e baseada.
A varredura não reforçada mostrou que a sela estava aumentada, e o fundo da sela e os ossos posteriores da sela estavam desbastados e inclinados.O tumor estava localizado fora do cérebro e cresceu da sela para a sela, ocupando a parte superior do selim e até mesmo a frente do terceiro ventrículo chegando até o nível do poro interventricular. No entanto, há muito pouca hidrocefalia obstrutiva, o tumor pode ser sólido ou cístico, sem calcificação, com limites claros e redondos ou em forma de haltere, o seio cavernoso de ambos os lados é espremido e movido para fora pelo tumor e alguns tumores invadem. O seio cavernoso, que circunda a artéria carótida interna e até mesmo faz com que o seio cavernoso lateral se mova para fora obviamente, às vezes o tumor pode se desenvolver para os lobos frontais ou temporais, ou se projetar para o seio esfenoidal, e a varredura aumentada mostra que o tumor sólido é uniformemente moderadamente aumentado. Realce periférico, tumores de pequeno e médio volume hipófise residual visível ao redor do tumor.
3. inspeção de raios-X comum
A fatia lateral positiva do crânio pode mostrar a forma da sela, mas não pode mostrar a hipófise, portanto, se o adenoma da hipófise cresce apenas na sela e não afeta a forma da sela, a fatia lateral positiva do crânio pode ser anormal, como invasão do tumor e sela. Uma série de manifestações pode ser formada na fatia lateral positiva do crânio, como o alargamento da sela, a descalcificação da parede do selim, o desbaste, os leitos anterior e posterior são finos ou mesmo ausentes, o fundo da sela se alarga e desaparece, se o tumor está de um lado O fundo do selim do outro lado é o sag e o fundo do selim duplo aparece na peça lateral.
A fotografia hierárquica, a angiografia cerebral, a ventriculografia e a angiografia também têm um certo significado no diagnóstico dos adenomas hipofisários, porém, devido à complexidade e ao risco desses exames, a popularidade da TC e da RM raramente é utilizada.
Inspeção 4.PET
Como tecnologia de imagem funcional, o PET alcançou grande sucesso desde sua aplicação na década de 1980. O PET pode fornecer informações sobre características bioquímicas do tumor, propriedades metabólicas, distribuição do receptor e características enzimáticas. O diagnóstico, tratamento e outros aspectos têm importância importante.
Os tumores de PRL e alguns adenomas não funcionantes têm frequentemente um metabolismo aumentado, pelo que pode ser utilizada L-metionina marcada com 11C e fluordesoxiglicose marcada com 18F (18F-FDG) para visualizar os agonistas do receptor de dopamina. Ap� o tratamento, o metabolismo das c�ulas tumorais �reduzido e a sua capacidade para absorver 11C-L-metionina e 18F-FDG �tamb� reduzida, Os antagonistas do receptor de dopamina D2 marcados com 11C, metilpiperona e racloprida podem ser utilizados. Os tumores de PRL são visualizados e a eficácia dos agonistas do receptor de dopamina pode ser prevista.Em geral, as imagens de metilespiperona e de rallopride marcadas com 11C respondem bem aos agonistas do receptor de dopamina.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de adenoma hipofisário
Diagnóstico
O diagnóstico de adenomas hipofisários baseia-se principalmente nas manifestações clínicas de diferentes tipos de adenomas, disfunção visual e outros nervos cranianos e danos cerebrais, bem como exames endócrinos e exames radiológicos.Típicos casos não são difíceis de diagnosticar a classificação dos adenomas hipofisários, mas Microadenomas precoces, sintomas clínicos não são óbvios, sintomas neurológicos são leves, exame endócrino não é típico, e nenhum achado de imagem é difícil de diagnosticar, mesmo se houver manifestações clínicas ou sintomas neurológicos ou endocrinologia ou alterações de imagem ou quatro Todos mudaram, não necessariamente adenomas hipofisários, portanto, é necessário compreender de forma compreensível a condição da doença para múltiplos exames, obter dados, fazer análises abrangentes, diagnosticar e diferenciar, determinar se há um tumor, se é um adenoma hipofisário, Um estudo cuidadoso da localização, natureza, tamanho, direção do desenvolvimento e extensão do envolvimento de estruturas importantes ao redor da hipófise também é necessário para selecionar opções de tratamento e desenvolver opções de tratamento, incluindo opções para abordagens cirúrgicas.
Diagnóstico diferencial
Adenomas não secretórios devem ser diferenciados de outras doenças na região selar:
1. craniofaringioma: mais comum em crianças e adolescentes, os tumores ocorrem frequentemente na sela, pode ser desenvolvido para o terceiro ventrículo, sela, sela, etc., manifestações clínicas do hipotálamo, sintomas de disfunção hipófise, como colapso do diabetes, desenvolvimento Atrasado, etc., o campo visual muda mais irregularmente, muitas vezes a pressão intracraniana é aumentada, a sela é alterada para encurtar a sela, o fundo da sela é plano, 70% da placa calcificada é visível, CT é a área cística de baixa densidade e a parede da cápsula é calcificação tipo casca de ovo. Os tumores sólidos são áreas de alta densidade, que podem ser fortalecidas, a ressonância magnética mostra o sinal do espaço cístico na região do selim.A hipófise normal é vista frequentemente no fundo da sela.O craniofaringioma adulto é comum no selim, principalmente substancial, às vezes difícil de identificar. Precisa ser diagnosticado antes da cirurgia.
2. Meningioma: muitas vezes tem cefaléia, alterações do campo visual de visão, mas os sintomas endócrinos não são óbvios, a sela geralmente é de tamanho normal, mas hiperplasia óssea é vista perto do nódulo da sela, TC é uma lesão uniforme de alta densidade, realçada significativamente Quando o sinal é igual, T2W é um sinal alto.Depois do aumento, o "sinal da cauda" meníngea é visto às vezes, e a pituitária normal também é visível no selim.
3. Tumor pineal ectópico: mais comum em crianças e adolescentes, o colapso urinário é frequentemente o primeiro sintoma, e alguns podem ter puberdade precoce, estagnação do desenvolvimento e deficiência visual, a sela é mais normal, a TC é arredondada alta Na lesão de densidade, havia um ponto de calcificação e um realce uniforme uniforme, a ressonância magnética mostrou uma massa sólida no pedúnculo hipofisário.
4. Nervo óptico e glioma hipotalâmico: o primeiro ocorre principalmente em crianças, que é cega e exoftalmia no lado afetado.O nervo óptico simples está aumentado e a sela é normal, a qual apresenta lesões hipotalâmicas e alterações no campo visual. O intervalo do tumor pode ser determinado.
5. Cordoma: muitas vezes localizado na inclinação da base do crânio, pode ser invadido na região sellar, dor de cabeça, paralisia do nervo craniano múltiplo e alterações no campo visual, sintomas endócrinos não são óbvias, filme de raios X e CT pode mostrar danos óssea na área de declive e Calcificação, densidade tumoral irregular.
6. Cistos epitelioides e parecidos com pele: Pode haver perda de visão e alterações no campo visual, mas hemianopia de escarro duplo é rara, outros sintomas de lesão do nervo craniano são leves, a função hipofisária não é afetada, raios X ocasionalmente absorção óssea Ou lesões de densidade mista.
7.动脉瘤：可有视力视野及蝶鞍改变，但病史中常有蛛网膜下腔出血史，症状多突然发生，有头痛，动眼神经麻痹等，脑血管造影可明确诊断。
8.视交叉蛛网膜炎或囊肿：起病缓慢，视野变化不典型，蝶鞍无典型改变，无垂体功能减退症状，CT及MRI扫描可予鉴别。
9.Rathke囊肿：发生于垂体中间部，较少见，可引起垂体功能减退，蝶鞍扩大，视交叉受压等症状，与鞍内型颅咽管瘤和无分泌功能垂体腺瘤较难鉴别，需手术方能确诊。
10.空蝶鞍综合征：可有视路压迫症和轻度垂体功能低下，蝶鞍常球型扩大，脑池造影CT扫描发现造影剂进入蝶鞍的蛛网膜下腔。
11.垂体脓肿：可表现为头痛，视力视野改变及内分泌低下症状，部分病人可找到感染源，体检有脑膜刺激症，但临床上常鉴别困难。
