Doença de Heald
Introdução
Introdução à doença de Hilde A doença de Hilde, também conhecida como esclerose difusa, é uma doença desmielinizante extensiva subaguda ou crónica da substância branca, sendo que Schilder (1912) relatou pela primeira vez com periartrite difusa (encefalite periaxialisdiffusa), portanto Hilde Mal. O termo esclerose difusa foi usado pela primeira vez por Strumpell para descrever a textura do cérebro fresco isolado em pacientes com alcoolismo, e mais tarde foi usado para gliose difusa em qualquer causa. Em 1912, Schilder descreveu um caso de debilitante progressista, uma menina de 14 anos que teve um aumento na pressão intracraniana e morreu após 19 semanas. A autópsia revelou uma grande massa branca de hemisférios cerebrais bilaterais, uma zona clara de privação de mielina e muitos pequenos focos de descolamento de mielina, semelhantes aos da EM normal. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecções pulmonares múltiplas infecções do trato urinário acne
Patógeno
A causa da doença de Hilde
Causa:
A causa ainda não está clara e, segundo a patologia e os achados clínicos, é consistente com as doenças desmielinizantes, sendo considerada uma variante da esclerose múltipla.
Patogênese:
Alguns relatos sugerem que a doença é uma variante da SM que ocorre em adolescentes ou jovens.A alteração patológica é que ocorre um grande número de desmielinização no cérebro, que pode ser multifocal ou uma única lesão grande.A lesão característica é uma grande fronteira. Perda de mielina assimétrica clara, as lesões geralmente envolvem todo o cérebro ou um lado do hemisfério cerebral, tipicamente afetado pelo corpo caloso ao lado contralateral, às vezes simetria do hemisfério bilateral envolvida.
As lesões da substância branca são frequentemente dominadas por um lobo occipital, com limites distintos.O nervo óptico, o tronco cerebral e a medula espinhal também podem ser encontrados em lesões semelhantes à EM.Volúndulos sangüíneos frescos podem ser vistos na infiltração linfocitária perivascular e na resposta macrofágica, e as células gliais avançadas são proliferativas. Necrose e vazios nos tecidos também podem ser vistos.
A esclerose concêntrica de Balo é rara, é uma lesão desmielinizante da substância branca com alterações patológicas específicas, sendo as características patológicas a desmielinização e a área normal de preservação da mielina, formando um círculo concêntrico puro. É como um anel de árvore, daí o nome.No microscópio, a infiltração de células inflamatórias de linfócitos principalmente em torno da veia pequena pode ser visto.A distribuição da lesão e características clínicas são semelhantes à esclerose múltipla.É geralmente considerado que esta doença é uma variação da doença de Schilder. Variante do MS.
Prevenção
Prevenção da doença Hilde
Prevenção de infecção, frio e frio ou quente e outros fatores predisponentes são o foco da prevenção e tratamento, prevenção e tratamento de complicações também é uma parte importante do atendimento médico clínico.
Complicação
Complicações da doença Hilde Complicações Infecções pulmonares múltiplas Infecções do trato urinário Acne
Com o desenvolvimento da doença, ou o grau da doença, os sintomas e sinais podem se manifestar pela própria doença, ou como complicação (ver manifestações clínicas), além de infecções pulmonares secundárias, infecções do trato urinário, hemorróidas, etc.
Sintoma
Sintomas da doença de Hilde Sintomas comuns Resposta demência Transtorno mental orgânico Obtuso Transtorno mental Deficiência visual edema Ataxia Tontura Fraqueza auditiva
1. Infantes ou adolescentes, homens, não familiar, o curso da doença é semelhante à EM aguda, principalmente subaguda, deterioração progressiva crônica, pausa ou melhora é extremamente rara, raramente aliviada - recorrência, muito poucos casos podem ser mais A condição parou de funcionar durante o ano ou a condição foi aliviada dentro de um certo período de tempo.
2. O início da doença no hospital por 10 a 40 dias, a maioria com transtornos mentais, também pode ter dores de cabeça, tontura, fadiga e fraqueza antes do surgimento dos sintomas mentais.
3. As principais manifestações são transtornos mentais orgânicos e paralisia dos membros, temperatura corporal normal ou ligeiramente elevada, os pacientes são silenciosos, indiferente, indiferente, dazed, fala repetida e alucinações auditivas, a incontinência urinária é mais comum, vale ressaltar que Alguns pacientes apresentam consciência clara e incontinência urinária, podendo ocorrer comprometimento visual precocemente, como defeitos no campo visual, hemianopsia homônima e cegueira cortical, além de demência ou retardo mental, transtornos mentais, espasmo cortical, graus variados de hemiplegia ou tetraplegia e pseudo. Paralisia medular, etc., também pode ter convulsões, ataxia, sinais do trato piramidal, edema do disco óptico, oftalmoplegia ou oftalmoplegia internuclear, nistagmo, paralisia facial, afasia e incontinência urinária, etc. Reflexo patológico em um lado ou ambos os lados, e reflexo de sucção, reflexo palmar e assim por diante.
4. Casos graves são de-corticais: a maioria dos pacientes morre em meses ou anos, mas eles também sobrevivem por 10 anos ou mais.
As alterações do líquido cefalorraquidiano (LCR) são semelhantes à esclerose múltipla recorrente crônica, mas muitas vezes não há banda oligoclonal, e muitas vezes encontra uma grande quantidade de proteína básica da mielina.EEG pode ser encontrado em ondas lentas de alta amplitude e a área da cabeça anterior é óbvia. Vários fogões de baixa densidade espalhados, a cabeça anterior é óbvia, a ressonância magnética pode encontrar múltiplas áreas anormais de sinal de matéria branca no cérebro, e pode exibir sinais anormais circulares concêntricos, que é valioso para o diagnóstico clínico.A biópsia cerebral é muito confiável para o diagnóstico desta doença.
Examinar
Verificação da doença de Hilde
1. Exame do líquido cefalorraquidiano: as alterações do líquido cefalorraquidiano (LCR) são semelhantes às EM recorrentes crónicas, mas muitas vezes não há banda oligoclonal e o LCR encontra frequentemente uma grande quantidade de proteína básica da mielina.
2. Exame imunológico do sangue: Existe um valor de diagnóstico diferencial.
3. O EEG pode observar alterações não específicas de alta amplitude e predominância de ondas lentas, e anormalidades do potencial evocado visual (PVE) mais comuns, consistentes com o campo visual e o comprometimento visual, indicando dano ao nervo óptico.
A tomografia computadorizada mostrou grandes áreas brancas de baixa densidade da substância branca, principalmente nas regiões occipital, apical e temporal, envolvendo um ou ambos os hemisférios, e mais assimetria, e a RM mostrou lesões difusas com baixo sinal T1 e alto sinal T2.
5. CSF-MNC é normal ou levemente aumentada, a proteína é levemente aumentada e as bandas oligoclonais geralmente não estão presentes.
Diagnóstico
Diagnóstico da doença de Hilde
De acordo com a história médica, o curso da doença e as manifestações clínicas características, como cegueira cortical, retardo mental e transtornos mentais, combinados com neuroimagem, LCR, EEG e outros exames auxiliares, podem fazer um diagnóstico clínico.
As manifestações clínicas dos pacientes são semelhantes às encefalopatias desmielinizantes agudas e encefalites virais.A encefalite por herpes simplex é a mais comum na encefalite viral.Embora a encefalite por herpes simplex seja aguda, os sintomas psiquiátricos são comuns e semelhantes a esta doença. Onde, mas a temperatura do corpo é maior, vários tipos de convulsões são mais comuns, o líquido cefalorraquidiano tem mais células, aumento de proteínas e hemácias comuns, TC ou RM podem ser observadas em lesões do lobo temporal e / ou do lobo frontal, e a massa cinzenta pode ser alterada .
A doença também é facilmente confundida com a desnutrição da substância branca adrenal (ALD), que é ligada sexualmente, envolvendo apenas homens, atrofia adrenal com envolvimento de nervo periférico e anormalidades de NCV e ácidos graxos de cadeia extremamente longa (VLCFA).
A classificação geral da esclerose difusa inclui também as doenças distróficas da substância branca, como leucodistrofia globular Krabbe e leucodistrofia metacromática de Greenfield, que pode afetar os nervos periféricos e também pode envolver os tecidos do SNC, a nutrição da substância branca. As características clínicas adversas são perda de visão progressiva, declínio mental e paralisia espástica, patologia é grande simetria, mais ou menos bilateral do hemisfério cerebral destruição da substância branca, cada tipo de distrofia da substância branca tem uma medula hereditária específica Defeitos fisiológicos no metabolismo dos esfingolípidos.
