Uveíte associada a lúpus eritematoso sistêmico
Introdução
Introdução à uveíte associada ao lúpus eritematoso sistêmico O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune do tecido conjuntivo que é mediada principalmente por complexos imunes e é tipicamente caracterizada pela produção de múltiplos autoanticorpos e múltiplos sistemas, múltiplos órgãos envolvidos e dermatite ocular no olho. Síndrome de Sjögren, ceratite, esclerite, uveíte anterior, vasculopatia retiniana, etc. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: mulheres Modo de infecção: não infecciosa Complicações: vasculite
Patógeno
Causas da uveíte associada ao lúpus eritematoso sistêmico
(1) Causas da doença
Causas inexplicadas, extensas pesquisas sugerem que fatores genéticos, fatores imunológicos, fatores infecciosos, drogas, etc. podem desempenhar um papel na sua patogênese.
(dois) patogênese
Embora a patogênese exata da doença não seja totalmente compreendida, constatou-se que ela está associada aos antígenos HLA-DR2 e HLA-DR3, especialmente com o alelo HLA-DRB1 * 0301 e o alelo HLADQ * 0501. O antígeno HLA-B8 está intimamente relacionado a pacientes do sexo feminino, enquanto o antígeno HLA-B7 e HLA-B8.42 estão associados a eritema discóide, células T auto-reativas estimulam a diferenciação auto-reativa de células B e produzem autoanticorpos, o último através de III Tipo de reação alérgica (tipo complexo imune) causa danos a vários sistemas e múltiplos órgãos, após a infecção viral, o genoma é integrado ao genoma da célula hospedeira, ea alteração do gene pode induzir anticorpos contra o DNA do hospedeiro alterado, infectando a superfície da célula. Antígenos virais podem causar alterações nas membranas celulares, induzindo assim respostas imunes humorais contra essas células infectadas, tanto fatores de drogas quanto ambientais podem causar danos à estrutura do corpo, causando respostas imunes e múltiplos danos aos órgãos.
As características imunológicas do lúpus eritematoso sistêmico são diminuição da função das células T inibitórias, ativação das células B policlonais, globulinemia hiperimune e formação de autoanticorpos, e seus autoanticorpos incluem anticorpos antinucleares, anticorpos anti-DNA de fita única (anticorpos anti-ssDNA). Anticorpo de DNA anti-fita dupla ou anticorpo anti-DNA natural (anticorpo anti-dsDNA ou anticorpo anti-nDNA), um anticorpo contra componentes citoplasmáticos, que são depositados em vários órgãos e tecidos por circulação sanguínea para formar um complexo imune e ativar o complemento. Sistêmico, causando reações inflamatórias e dano tecidual, a vasculite é sua alteração fisiopatológica inicial e mais básica.
Prevenção
Prevenção de uveíte associada ao lúpus eritematoso sistêmico
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Lúpus eritematoso sistêmico complicado com complicações da uveíte Complicações vasculite
Hemorragia retiniana e vasculite são mais comuns.
Sintoma
Lúpus eritematoso sistêmico associado a sintomas de uveíte Sintomas comuns Dor articular uveíte eritema discoide defeito no campo visual esclerótica inflamação externa retiniana síndrome nefrótica hemorrágica edema neurite posterior ceratoceratite
Lesão ocular
(1) uveíte: uveíte causada por lúpus eritematoso sistêmico, manifestada principalmente como vasculite retiniana e vasculite coróide, também pode causar iridociclite não granulomatosa, coroidite e assim por diante.
A vasculite retiniana é geralmente a inflamação oclusiva, sendo o blefaroespasmo clássico da retina o microinfarto da camada de fibra do nervo óptico, causado pelas arteríolas da retina ou pela oclusão arterial terminal, podendo ser acompanhada de sintomas evidentes, envolvendo a área macular. Causa perda de visão grave, ao contrário de outras manchas de algodão causadas por ele, não é fácil causar hemorragia retiniana, a angiografia de fundo de fluoresceína descobriu que a placa de algodão é equivalente à área não perfundida da retina.
Embora a vasculite oclusiva da retina envolva principalmente a artéria retiniana, ela também pode envolver a veia retiniana, embora a pequena artéria esteja facilmente envolvida, a artéria central da retina também pode estar envolvida, e em alguns pacientes pode ocorrer oclusão capilar como a retinopatia diabética.
Podem também ocorrer outras manifestações de vasculite retiniana e lesões vasculares, tais como bainha vascular da retina, hemorragia retiniana, microaneurisma, membrana neovascular da retina e semelhantes.
Embora a uveíte anterior possa ocorrer sozinha, é frequentemente rara e frequentemente acompanhada por esclerite e glaucoma secundário.
(2) Neuro-oftalmologia: Esta doença pode causar uma variedade de anormalidades neuro-oftalmológicas, tais como eritema transitório, cegueira cortical, defeitos no campo visual, neurite óptica, neurite óptica retrobulbar, neuropatia óptica isquêmica, edema do disco óptico, atrofia óptica , estrabismo, ilusão, pseudotumor cerebral, infarto cerebral occipital, etc.
(3) Outras mudanças:
1 pálpebras: vermelhidão e inchaço das pálpebras, eritema discóide, pápulas escamosas, etc.
2 conjuntiva e ceratopatia: cerca de 20% dos pacientes com conjuntivite e ceratopatia, principalmente para síndrome de Sjögren secundária ou ceratoconjuntivite seca, 6,5% a 88% dos pacientes com lesão corneana pontuada, cerca de 8% Pacientes com conjuntivite recorrente, alguns pacientes podem ter fibrose subepitelial e encolhimento conjuntival, um pequeno número de pacientes pode ter ceratite intersticial profunda, neovascularização da córnea.
3 esclerite e inflamação escleral: esclerite é muitas vezes manifestada como esclerite anterior ou esclerite nodular, os pacientes geralmente não têm esclerite necrosante, de modo que o prognóstico é melhor, a inflamação escleral é rara, geralmente benigna, existem Auto-limitante, o prognóstico é melhor.
2. desempenho do corpo inteiro
(1) Desempenho geral: A maioria dos pacientes apresenta manifestações sistêmicas inespecíficas, como febre, fadiga, perda de peso e dor nas articulações.
(2) Mucosa oral e alterações da pele: cerca de 85% dos pacientes apresentam lesões de pele, sendo o eritema cutâneo o mais comum, tipicamente caracterizado por eritema de borboleta (bochecha, eritema da raiz do nariz mesclada em forma de borboleta), plano ou levemente elevado O eritema discóide frequentemente tem esclerimento queratinizado de folículos pilosos e de cabelo, úlceras de pele, hemorragia fragmentada, lesões cutâneas purpúricas, perda de cabelo, erupção maculopapular, etc. Outras alterações raras incluem lesões discóides proliferativas, grandes bolhas e urticária Lesões de pele, as lesões de pele acima são agravadas após a exposição ao sol, além disso, 26% a 40% dos pacientes têm úlceras na boca sem dor.
(3) Artrite: Artrite é uma manifestação inicial comum.Em torno de 85% dos pacientes têm tais lesões.Artrite, muitas vezes, tem óbvia dor ou sensibilidade.Ele pode ser poliartrite migratória, geralmente não aparece. Deformação conjunta.
(4) Lesões renais: Cerca da metade dos pacientes apresenta lesão renal, que pode ser caracterizada por síndrome nefrótica ou glomerulonefrite, doença glomerular membranosa, nefrite proliferativa focal, nefrite proliferativa difusa, etc. As lesões são uma das principais causas de morte em pacientes.
(5) Doenças neurológicas: Cerca de um terço dos pacientes apresenta alterações neuropsiquiátricas, que se manifestam como epilepsia, doença orgânica, síndrome cerebral, psicose e neuromielite transversa, neuropatia periférica e paralisia do nervo craniano.
(6) Cardiopatia: Cerca de 20% dos pacientes apresentam cardiopatia, que pode se manifestar como pericardite, miocardite e endocardite de Libman-Sacks, esta última freqüentemente associada a anticorpos antifosfolípides.
(7) Outras alterações: os pacientes podem apresentar pleurisia, pneumonia, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, etc.
Examinar
Exame de uveíte associada ao lúpus eritematoso sistêmico
O diagnóstico desta doença é principalmente baseado em manifestações clínicas e exame de sangue, urina e imunológico, anticorpos anti-nucleares aparecem em 95% dos pacientes, portanto, este teste é um bom teste de triagem, mas por causa deste anticorpo também pode aparecer Em outras doenças reumáticas, doenças hepáticas autoimunes e doenças da tireoide, não é específico, e os testes de especificidade são anticorpos anti-dsDNA e anti-antígenos Sm.
A angiografia por fundo de fluoresceína pode detectar vazamento microvascular e arteriolar da retina, coloração da parede vascular, microaneurisma, perfusão capilar, edema macular cistóide, neovascularização da retina, etc. Essas alterações são causadas por outras vasculites retinianas Não há diferença essencial na alteração e não há valor significativo no diagnóstico desta doença, porém, para pacientes com diagnóstico confirmado, a vasculite retiniana é encontrada na angiografia com fluoresceína, que frequentemente indica inflamação sistêmica ativa, e a não perfusão retiniana e neoplasia retiniana são demonstradas pela angiografia. O edema vascular e da retina também são importantes na orientação do tratamento clínico, como determinar se a cirurgia a laser é necessária.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de uveíte associada ao lúpus eritematoso sistêmico
Manifestações oculares geralmente ocorrem após a pele e outras lesões sistêmicas, geralmente não é difícil diagnosticar esses pacientes, mas lesões oculares podem ocorrer ocasionalmente antes que ocorram outras lesões, o que pode causar dificuldades no diagnóstico, podendo ocorrer pacientes jovens com placa de algodão e sangramento. A possibilidade da doença deve ser levada em conta.A consulta com um reumatologista ou médico ajudará a diagnosticar a doença.
As lesões oculares causadas por esta doença devem estar associadas a doenças causadoras de vasculite retiniana como a uveíte de Behçet, a uveíte sifilítica, a poliarterite nodular, a doença de Takayasu, a granulomatose de Wegener, etc. Identificação de inflamação, como pacientes com doença sistêmica clara, geralmente não é difícil de distinguir com outras doenças, como pacientes com vasculite retiniana aparecem antes da doença sistêmica, você precisa realizar testes laboratoriais relevantes, e precisa acompanhamento de observação e outros Consulta especializada, a placa de algodão da retina desta doença também deve ser diferenciada da retinopatia causada por diabetes e hipertensão e retinopatia radioativa.
