atresia intestinal congênita
Introdução
Introdução à atresia intestinal congênita O insulto intestinal congênito (congênita intestinalatresia) é uma malformação do trato digestivo comum da obstrução intestinal neonatal, que ameaça seriamente a vida de crianças doentes. Nos primeiros anos, a taxa de mortalidade desta doença é muito alta.Nos últimos 20 anos, o progresso da pesquisa etiológica, a melhoria do nível de diagnóstico, a melhoria da operação técnica, o bom acompanhamento antes e depois da cirurgia, especialmente a aplicação de alta nutrição intravenosa, melhoraram significativamente a taxa de sobrevivência. A China Medical University relatou que houve 97 casos de atresia intestinal e 46 casos de estenose intestinal de 1960 a 1985. Na década de 1990, a taxa de cura da atresia intestinal chegou a 80% -85%, estenose intestinal alcançou mais de 95% e a taxa de cura melhorou significativamente. . Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% População suscetível: recém-nascido Modo de infecção: não infecciosa Complicações: desidratação, pneumonia por aspiração, peritonite, choque, atresia biliar congênita neonatal, atresia congênita do esôfago, inchaço umbilical, hipospadia
Patógeno
Causa de atresia intestinal congênita
(1) Causas da doença
Tem a seguinte doutrina:
1. Durante o estágio de desenvolvimento embrionário, a cavitação intestinal na fase sólida pode produzir atresia ou estenose intestinal.
2. Lesão intestinal infantil e distúrbios do suprimento sanguíneo, como vólvulo fetal, intussuscepção, peritonite fecal fetal e aderências de estreitamento intestinal, perfuração intestinal, hemorróidas internas, malformação do desenvolvimento vascular mesentérica, etc., causam um certo distúrbio de vaso sangüíneo no intestino A atresia intestinal foi causada por necrose, absorção, reparo e outros processos patofisiológicos do intestino.O Hospital Infantil de Beijing havia visto 7 casos de atresia intestinal, e a intussuscepção intestinal foi alterada no intestino do espécime ressecado, e a incisão intestinal foi combinada com a cavidade abdominal várias vezes. Um grande número de estudos experimentais também confirmou essa teoria em casos de adesão interna e calcificação dispersa.
3. Os fatores genéticos familiares têm recebido ampla atenção, especialmente a atresia intestinal múltipla e a atresia de casca de maçã, todos considerados como doença genética autossômica recessiva.
(dois) patogênese
Atresia intestinal congênita é mais comum no jejuno inferior e íleo, seguido por duodeno, atresia colônica é rara, e estenose intestinal é mais comum no duodeno, menos íleo, obstrução intestinal tem duas formas patológicas, como mostrado na Figura 1. Mostrado: Um tipo é atresia tipo membrana Há um diafragma no intestino para bloquear a cavidade intestinal para formar um trinco.É mais comum no duodeno e jejuno.A aparência ainda mantém a sua continuidade.Um pequeno número de membranas duodenais são bloqueados quando o diafragma é afetado. A pressão endoluminal proximal atua na extremidade distal do intestino, como o "saco de vento". Durante a cirurgia, deve-se notar que o aparecimento de outro tipo de intestino perde sua continuidade, ou apenas um fio de fibra é conectado e os intestinos em ambas as extremidades da obstrução. São cegas, mais comuns no jejuno inferior e no íleo, oclusão única é mais comum, e há oclusões múltiplas responsáveis por 7,5% a 20% Há uma atresia semelhante a pele de maçã nesse tipo, a atresia está localizada no jejuno proximal e a artéria mesentérica superior se desenvolve. Anormal, deixando apenas o primeiro ramo do jejuno e artéria do cólon direito, o intestino delgado ao redor do ramo vascular mostrou uma casca de maçã cortada, o mesentério não é fixo, propenso a torção intestinal.
O túbulo proximal da atresia é dilatado devido à obstrução a longo prazo e o diâmetro pode atingir 3 a 5 cm.A parede intestinal é hipertrófica.Isolemia, necrose e perfuração também podem ocorrer.O diâmetro do intestino distal é de 0,4-0,6 cm.Não há gás na cavidade. Há uma pequena quantidade de muco e células em derramamento.Se a atresia intestinal ocorre após a formação do feto, uma pequena quantidade de feto preto e verde pode ser vista na extremidade distal da fechadura.
Atresia intestinal freqüentemente complicada com outras malformações, como atresia anal congênita, atresia congênita do esôfago, cardiopatia congênita, hipospádia, etc. O comprimento do intestino delgado em crianças com atresia intestinal é significativamente menor do que o normal, geralmente de 100 a 150 cm, normal É de 250 a 300 cm.
Prevenção
Prevenção da atresia intestinal congênita
Fazer um bom trabalho no cuidado da gravidez e aconselhamento genético, medidas preventivas referem-se a outros defeitos de nascimento, a prevenção deve ser de pré-gravidez ao pré-natal:
1. O exame médico pré-marital desempenha um papel positivo na prevenção de defeitos congênitos:
O tamanho do efeito depende dos itens e conteúdo do exame, incluindo principalmente testes sorológicos (como o vírus da hepatite B, Treponema pallidum, HIV), testes do sistema reprodutivo (como rastreamento de inflamação cervical), exame físico geral (como pressão arterial, eletrocardiograma) e perguntas sobre a história familiar da doença. , histórico pessoal pessoal, etc., fazem um bom trabalho no aconselhamento de doenças genéticas.
2. As mulheres grávidas devem evitar fatores prejudiciais, tanto quanto possível:
Incluindo longe de fumo, etanol, drogas, radiação, pesticidas, ruído, gases nocivos voláteis, metais pesados tóxicos e nocivos, etc., no processo de cuidados pré-natais durante a gravidez, triagem sistemática de defeitos congênitos, incluindo ultra-som regular, sorologia Triagem, etc., se necessário, uma verificação de cromossomo para tomar medidas práticas.
Complicação
Atresia intestinal congênita Complicações desidratação aspiração pneumonia peritonite choque neonatal congênita atresia biliar atresia congênita do esôfago umbilical protuberâncias hipospadia
Frequentemente complicada por desidratação, acidose e pneumonia por aspiração, peritonite com peritonite, pneumoperitôneo, choque, etc., e muitas vezes complicada com outras malformações congênitas: como atresia biliar, atresia de esôfago, abaulamento umbilical, atresia anorretal, Merkel Divertículo, duplicação intestinal e outras malformações gastrointestinais, dedo múltiplo (dedo do pé), hipospádia, rim em ferradura e outras malformações urinárias, e malformações cardiovasculares, como cardiopatias congênitas, atresia do intestino delgado associada a estupidez congênita.
Sintoma
Sintomas da constipação intestinal congênita Sintomas comuns constipação distensão abdominal desidratação fraqueza da perda de cabelo dificuldade de emagrecimento edema intestino
As manifestações clínicas da atresia intestinal congênita ou da estenose intestinal são principalmente sintomas de obstrução intestinal, e a manhã e a noite e a gravidade dos sintomas dependem da localização e extensão da obstrução.
Atresia intestinal
Atresia intestinal é uma obstrução intestinal completa, os principais sintomas são vômitos, inchaço e constipação.
(1) Vômito: o vômito ocorre mais do que após a primeira mamada ou no primeiro dia após o nascimento.A manhã e a noite parecem estar relacionadas à atresia.O duodeno e a alta atresia intestinal ocorrem com freqüência e frequência, enquanto o íleo e o cólon Essa atresia de baixo nível pode ocorrer de 2 a 3 dias após o nascimento e, após o vômito, agravar-se progressivamente e aumentar a quantidade de vômitos, sendo o vômito, que contém bile, por vezes sangue velho e após o leite, atresia intestinal alta. O vômito é agravado, um pequeno número de duodeno ocorre acima da abertura do ducto biliar comum, não há bile no vômito e o baixo lócus vómito pode ser fecal e fedorento.
(2) Distensão abdominal: a distensão abdominal é um sinal comum da atresia intestinal, quanto maior a posição da atresia geral, quanto mais precoce o tempo de tratamento, mais leve o grau de distensão abdominal e quanto mais pesado o oposto, maior o local Nos casos em que a distensão abdominal se limita ao abdome superior e não é grave, após uma grande quantidade de vômitos ou após a extração do tubo gástrico, a distensão abdominal pode desaparecer ou ser significativamente aliviada, no caso de baixa atresia, todo o abdome é uniformemente expandido e progressivamente agravado. Após vomitar ou retirar o conteúdo do estômago, não houve alteração significativa na distensão abdominal Ocasionalmente, observou-se peristaltismo gástrico ou gástrico na parte superior do abdômen durante atresia intestinal alta, e fístula intestinal dilatada foi vista frequentemente na atresia intestinal baixa.
(3) Constipação: A ausência de descarga normal do feto após o nascimento é uma manifestação importante da atresia intestinal.Os recém-nascidos normais descarregam mecônio dentro de 24 horas após o nascimento, que é verde escuro, exceto estômago, intestino, fígado, pâncreas, etc. Células esfoliadas e células esfoliadas da mucosa intestinal, ainda há líquido amniótico engolido pelo feto e células queratinizadas da pele Atresia intestinal, nenhum mecônio é liberado após o nascimento, e alguns apenas descarregam uma pequena quantidade de muco branco-acinzentado ou azul-acinzentado. Para bloquear as secreções e as células esfoliadas do intestino distal, ao contrário do mecônio normal, foi relatado que uma pequena quantidade de mecônio pode ser excretada em crianças doentes.
(4) Condição geral: Nas primeiras horas após o nascimento, a condição geral da criança doente não é diferente da das crianças normais, mas logo se manifesta como inquietação, não adormece, não come leite ou suga, é fraca, devido a vômitos frequentes, aparece logo Desidratação e envenenamento sintomas, e muitas vezes acompanhada de pneumonia por aspiração, a condição sistêmica se deteriora rapidamente, como peritonite de perfuração intestinal, devido ao pneumoperitônio, distensão abdominal é mais evidente, edema da parede abdominal, vermelhidão e clareamento, ingurgitamento venoso da parede abdominal, ruídos intestinais Desaparecido, e há dificuldades respiratórias, cianose, temperatura do corpo não sobe e sintomas de intoxicação sistêmica.
Estenose enteral
Os sintomas clínicos da estenose intestinal variam dependendo do grau de estenose, sendo que alguns casos com estenose significativa apresentam obstrução intestinal completa após o nascimento, o que é difícil de distinguir da atresia intestinal, sendo que a maioria apresenta obstrução intestinal incompleta após o nascimento. As manifestações clínicas são repetidos vômitos.O vômito é leite e bile.O mecônio é excretado após o nascimento, mas a quantidade é menor que o normal.O grau de inchaço depende da estenose: alta estenose é limitada à parte superior do abdômen, estenose inferior é Distensão abdominal total, porque é obstrução intestinal incompleta crônica, tipo intestinal e peristaltismo intestinal são freqüentemente vistos no abdômen, e os ruídos intestinais são hipertireoidismo.
O sintoma proeminente da atresia intestinal é o vômito, quanto maior a atresia, mais cedo o vômito ocorre, sendo o vômito a bebida e a massa do leite, com bile.O vômito da atresia de baixo nível é em sua maioria semelhante a fezes. O bebê apresentou vômito na primeira mamada após o parto e continuou repetindo vômitos e exacerbação progressiva.
Defecação: Crianças com atresia intestinal não têm excreção de mecônio normal, mas fezes mais cinza ou azul-cinza, mas um pequeno número de crianças formaram mecônio no final da gravidez, o bloqueio intestinal causado por distúrbio da circulação sanguínea, pode ser descarregado Um pequeno feto verde.
Os casos iniciais geralmente estão em boas condições e após vários vômitos são magros, desidratados e a condição sistêmica se deteriora rapidamente, em casos avançados a pneumonia por aspiração é freqüentemente secundária e o intestino delgado é inflado na parte superior do abdômen e ondas peristálticas gástricas da esquerda para a direita. Todo o abdômen é inflado e pode-se observar o tipo intestinal e o peristaltismo intestinal, por exemplo, quando a perfuração do intestino é acompanhada, a distensão abdominal é agravada e a veia do abdome é visível.
Examinar
Exame de atresia intestinal congênita
Exames bioquímicos de sangue e sangue de rotina, peritonite, sangue infeccioso em pneumonia, aumento de leucócitos, hemoglobina e trombocitopenia diminuídos, exame bioquímico de sangue de sódio no sangue, potássio, cloro, cálcio e pH do sangue, muitas vezes água, eletrólitos Desordem, pode ocorrer alcalose, pode ter comprometimento da função renal, como creatinina elevada, nitrogênio ureico elevado.
No passado, muitas pessoas enfatizaram o uso do teste de Farber para examinar as células epiteliais não-queratinizadas e os cabelos fetais no mecônio para diagnosticar a atresia intestinal.Ele tem valor diagnóstico para a formação de atresia intestinal dentro de 3 meses, mas os fetos médios e tardios são vasos mecânicos ou sanguíneos. A atresia intestinal induzida sexualmente não é diagnóstica, porque o epitélio queratinizado caiu para a extremidade distal da atresia e raramente tem sido usado clinicamente nos últimos anos porque geralmente não é difícil determinar o diagnóstico de atresia intestinal com base em exames clínicos e radiográficos. Além disso, o teste não é totalmente preciso.
Inspeção radiológica
A radiografia abdominal é de grande valia no diagnóstico da atresia intestinal e da estenose intestinal.Atresia intestinal alta na posição ereta do abdômen pode mostrar "três bolhas de sinal" ou grande nível de líquido e pequeno nível de líquido, ou seja, um grande nível de líquido (estômago) E 3 a 4 pequeno nível de líquido (jejuno expandido), o baixo-ventre é completamente livre de sombras de gás, ou mostra mais fístula intestinal dilatada, a atresia do intestino delgado radiografia em pé filme plano mostra nível de líquido múltiplos e intestino dilatado Ei, mas não há sombra de gás no cólon.Até a expansão extrema dos intestinos mais, o calibre de outras fístulas intestinais dilatadas é principalmente uniforme.Não há gás no cólon e reto na radiografia lateral, que é diferente da obstrução intestinal paralítica.
2. exame de tintura de raios-X
Não é apropriado realizar exame de refeição de bário para crianças com atresia intestinal devido ao risco de pneumonia por aspiração, porém, para casos clinicamente atípicos, é necessário realizar o enema com bário, que pode não apenas determinar a atresia intestinal segundo o cólon fetal. Diagnóstico, para determinar se o cólon está bloqueado, e também pode excluir o megacólon congênito ou a má rotação intestinal.
Sob a tela fluorescente do enema de bário ou do filme, o cólon é pequeno e o diâmetro é de apenas cerca de 5mm, além disso, o enema de bário pode identificar o trato intestinal deficiente e o megacólon congênito.
Casos de estenose intestinal geralmente requerem exames de refeição de bário para esclarecer o diagnóstico.Em fluoroscopia, o expectorante é depositado no local da obstrução, e apenas uma pequena quantidade de agente de bário entra no lúmen intestinal distal através do segmento da estenose.
3. Exame ultrassonográfico em modo B pré-natal
É valiosa para o diagnóstico de atresia do intestino delgado fetal.A atresia alta do jejuno mostra uma área líquida alongada que se estende do estômago até a extremidade proximal do jejuno, ou várias áreas de fluido jejunal expandido na parte superior da cavidade peritoneal fetal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de atresia intestinal congênita
Diagnóstico de inspeção
1. Histórico e características de desempenho: 15,8% ～ 45% da atresia do intestino delgado acompanhada por polidrâmnio, especialmente atresia jejunal, a quantidade de líquido amniótico pode exceder 2000-2500ml, e recém-nascidos com excesso de líquido amniótico começam vômitos persistentes após o nascimento. , sem descarga normal de mecônio ou distensão abdominal progressiva, ou seja, a possibilidade de atresia intestinal deve ser suspeitada.
2. Exame anal: Se você fizer o exame do dedo anal e enema salino quente ou enema de solução de peróxido de hidrogênio a 1% ainda sem descarga normal de mecônio, você pode excluir ainda mais constipação meconial e gigante congênita causada por espessamento de mecônio O cólon é muito importante.
3. Exame Auxiliar: As alterações características da radiografia simples de abdome têm grande valor no diagnóstico.Péra de raios-X de incisão intestinal alta pode ver 2 a 3 aumento do nível de líquido na parte superior do abdômen, outros intestinos não são inflados; A maior parte da obstrução pode ser vista para aumentar o trato intestinal e o nível do líquido.O enema de bário pode ser visto como um pequeno cólon fetal contraído.Suas características são as seguintes: 1 diâmetro é cerca de 0,5cm, 2 vincos colônicos não são óbvios, 3 colon é reto e curto.
Diagnóstico diferencial
A atresia intestinal congênita precisa ser diferenciada das seguintes doenças: megacólon congênito, má rotação intestinal, pâncreas em forma de anel, etc., exceto pelos resultados do enema baritado.
