cisto de colédoco congênito
Introdução
Introdução ao cisto de colédoco congênito Os cistos congênitos de colédoco, também conhecidos como dilatação cística do ducto biliar comum, são na maioria malformações congênitas. Uma vez que a doença é diagnosticada, a cirurgia precoce é necessária para reduzir a cirrose biliar causada por infecção biliar e icterícia obstrutiva. Cistectomia, anastomose hepaticojejunal em Y de Roux é o procedimento padrão atual para o tratamento de cistos de colédoco. Devido à ressecção de cisto laparoscópico e anastomose jejunal comum em Y de Roux para reconstrução biliar, o trauma cirúrgico é pequeno, e a criança se recupera rapidamente, o que pode alcançar a drenagem da patência. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% -0,003% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: icterícia
Patógeno
Causas do cisto de colédoco congênito
A causa ainda não é totalmente compreendida, pois houve anormalidades na cavitação do ducto biliar embrionário, teoria da infecção viral, nervo distal do ducto biliar comum e displasia muscular. No final dos anos 1960, Babbitt propôs uma relação próxima com as anomalias de confluência pancreaticobiliar e, especialmente após a década de 1970, o estudioso japonês Komi Nobuhiko fundou o episódio da anomalia da confluência pancreaticobiliar e, após a investigação, a confluência pancreaticobiliar foi congênita. O papel desempenhado pela patogênese da dilatação biliar tem atraído cada vez mais atenção. Atualmente, a maioria dos estudiosos acredita que esta é uma doença congênita.
Malformação do desenvolvimento do embrião biliar (20%):
A formação do sistema extra-hepático do ducto biliar é principalmente na quinta a sétima semana do feto. Neste momento, as células epiteliais do tubo do sistema biliar proliferam, formando um cordão sólido, e os vacúolos posteriores se formam e se fundem no lúmen do trato biliar. Se uma parte das células epiteliais proliferam excessivamente, a estenose distal e a hiperventilação proximal podem formar uma expansão do ducto biliar quando a vacuolização é repetida. Alguns estudiosos sugeriram que a oclusão do ducto pancreatobiliar à abertura duodenal distal é uma das alterações patológicas da dilatação biliar congênita, sugerindo que essa lesão pode ser a causa da extensão da via comum do ducto pancreatobiliar.
Displasia nervosa e muscular distal do ducto biliar comum (15%):
Alguns estudiosos descobriram que a dilatação biliar congênita da parede do ducto biliar comum não possui células ganglionares, sugerindo que a falta de células ganglionares pode levar a uma diminuição do movimento rítmico reumatóide, enquanto a função muscular distal ou displasia estrutural pode causar o ducto biliar comum. A obstrução, o distúrbio das vias biliares e o aumento da pressão no trato biliar proximal acabam levando a diferentes graus de dilatação do ducto biliar. Em estudos relacionados realizados por estudiosos chineses, também foi descoberto que a camada muscular no final da estenose do cisto do ducto biliar comum estava significativamente espessada e as células ganglionares estavam anormais.
Fatores hereditários (20%):
Embora não haja evidências que confirmem que a doença tenha uma cadeia genética positiva, há relatos de morbidade familiar internacional e doméstica. O autor realizou uma cirurgia em um pai de 48 anos e uma filha de 11 anos com dilatação biliar congênita.
Em 1916, um estudante japonês, Muji, realizou uma necropsia em um paciente com dilatação biliar congênita e descobriu que a extremidade inferior do ducto biliar comum dilatado tinha uma via comum de ducto pancreático e ducto biliar.O conceito de confluência pancreatocabial foi proposto pela primeira vez. Posteriormente, no final dos anos 60 e início dos 70, o americano Babbitt e o antigo gosto japonês Xinyan realizaram um estudo mais detalhado sobre as alterações patológicas das anormalidades ductais pancreatobiliares e a relação com essa doença e propuseram a teoria patogênica anormal do ducto pancreatobiliar. Os autores também realizaram um modelo animal de filhotes com junção anormal do ducto pancreatobiliar e estenose distal do ducto biliar comum.O modelo animal de dilatação do ducto biliar foi estabelecido com sucesso, sugerindo que o fluxo ductal pancreatobiliar anormal leva ao refluxo do suco pancreático para o trato biliar, o que leva à dilatação do ducto biliar. Estes estudos apoiam a teoria da patogênese da confluência pancreatocabi- nária.
Nos últimos anos, muitos estudiosos descobriram que os dois tipos de dilatação biliar congênita, o tipo mais comum de dilatação biliar congênita na clínica, não são completamente consistentes com os tipos cístico e fusiforme. Portanto, a causa pode ser devido a malformações congênitas causadas por uma variedade de fatores.
Prevenção
Prevenção de cisto de colédoco congênito
O diagnóstico precoce, logo que possível, o tratamento cirúrgico oportuno é a chave para a prevenção desta doença, deve ser complementado com uma variedade de vitaminas lipossolúveis (A, D, K, etc.) para manter um bom estado nutricional.
Complicação
Complicações congênitas do cisto do colédoco Complicações
O mais comum é a icterícia, que é frequentemente o primeiro sintoma a ser notado em crianças, pode ser intermitente ou progressivo, a icterícia pode ser pruriginosa, as fezes são cinzas e a urina escura é biliar.
Sintoma
Sintomas de cisto de colédoco congênito sintomas comuns icterícia dor abdominal dor opaca náusea cisto urina escura constipação biliar fria anorexia obstrução biliar
Os sintomas ocorrem principalmente em crianças e na idade adulta.De acordo com as estatísticas, 25% dos casos são diagnosticados no primeiro ano após o nascimento, 60% são diagnosticados antes dos 10 anos e 23% são diagnosticados antes dos 40 anos. O mais velho tem 78 anos. Manifestações clínicas de dor abdominal superior intermitente, massa do quadrante superior direito e icterícia, chamada tríade de cisto de colédoco, mas representando apenas 1/3 do total, 55% a 60% dos casos têm dor abdominal, 60% a 75% apresentam nódulos, 65% a 80% têm icterícia, as manifestações clínicas são bastante diferentes, podem ser completamente indolores, dor incômoda que pode ser tolerada na parte superior do abdômen ou até cãibras severas no quadrante superior direito, sendo o sintoma mais comum e freqüentemente o mais comum em crianças. Os sintomas observados primeiro podem ser intermitentes ou progressivos; lactentes com icterícia progressiva devem considerar a atresia congênita das vias biliares; icterícia grave pode apresentar prurido cutâneo, cinza fecal, urina escura preta para urina biliar, icterícia e A obstrução biliar está diretamente relacionada ao grau de infecção, sendo que o abdome superior ou a costela direita podem tocar a massa, e a grande pode ocupar o abdome direito. O saco é sexy, fixo e inativo. O cisto pequeno pode mover-se levemente. Então há uma ternura óbvia e uma sensação de rebote, se for Dedo do ducto biliar intestinal abaulamento, enquanto os sintomas de obstrução duodenal, além disso, eles ainda podem sentir náuseas, vômitos, anorexia, diarréia e perda de peso, infecção, não são calafrios, febre, aumento da contagem de células brancas do sangue.
Examinar
Exame do cisto de colédoco congênito
Exame da função hepática: É necessário descobrir a natureza da icterícia O diagnóstico pré-operatório também é necessário A maioria dos pacientes examina sangue, urina e fezes por icterícia obstrutiva Uma série de exames de icterícia obstrutiva é anormal, incluindo bilirrubina sérica. Prime, principalmente direta bilirrubina aumentou significativamente, fosfatase alcalina e γ-glutamil transpeptidase também aumentou, pode ter vários graus de disfunção hepática aguda, um pequeno número de pacientes pode ser basicamente indicadores normais Alterações inflamatórias, como aumento da contagem de leucócitos e aumento de neutrófilos no sangue periférico, podem ser observadas em pacientes com cistos.
Existe uma proporção considerável de casos nesta doença, especialmente no processo de fusiformas, o sangue é encontrado, a amilase pancreática urinária é aumentada e é diagnosticada erroneamente como pancreatite aguda simples. Os casos clínicos reais incluem pancreatite, mas a maioria No caso de confluência pancreaticobiliar anormal, o suco pancreático fluirá de volta para o ducto biliar e até para o ducto biliar intra-hepático.No ducto biliar capilar, a amilase pancreática pode ser causada pelo seio hepático e fluir de volta para a circulação sanguínea, principalmente pancreatite não verdadeira.
Inspeção radiológica
É muito útil para o diagnóstico.A película lisa abdominal superior pode ser vista com sombra de massa densa, angiografia de bário gastrintestinal por raio-X ou angiografia duodenal de baixo perfil.Pode ser observado que a pressão gástrica é deslocada para a esquerda e o duodeno é movido para a esquerda e para a esquerda. Posição, curvatura duodenal aumentada, exame de enema de bário com raio-X mostrou flexão hepática do cólon para frente e para baixo, angiografia da vesícula biliar muitas vezes falhou, quando a bilirrubina sérica é maior que 3mg / dl, oral ou venografia não é possível A colangiografia intravenosa pode ser valiosa apenas antes que ocorra icterícia, espera-se que pequenos cistos sejam expostos, cistos grandes sejam diluídos devido a agentes de contraste e colangiopancreatografia pode ser confirmada por punção de fígado de pele. Expansão sexual, mas existem preocupações com vazamento de bile, angiografia retrobtida de intubação com fibra óptica duodenoscópica, se bem sucedido, o mais valioso para o diagnóstico de cisto de colédoco, mas 50% dos casos têm amilase aumentada após a cirurgia, casos individuais Pode ser causada por morte pancreatite, colangiografia intra-operatória, o mais eficaz, pode representar o contorno do cisto e do estado de ducto biliar intra-hepática, pode fornecer uma base favorável para determinar o plano de tratamento.
2. Exame de ultrassonografia
Um nível de líquido constante pode ser encontrado.O tomógrafo pode mostrar com segurança a localização eo tamanho do cisto abdominal.O exame de radionuclídeo hepático pode ajudar a identificar o status do ducto biliar intra-hepático, bem como a localização e tamanho do cisto do ducto biliar comum. A angiografia arterial mostra uma grande área de área avascular, sugerindo a localização do cisto.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de cisto de colédoco congênito
De acordo com o início precoce da dor abdominal típica da criança, icterícia, as massas abdominais devem ser consideradas nos três principais sintomas, mas algumas não apresentam três sintomas principais, combinados com exames laboratoriais, ultrassonografia abdominal B, tomografia computadorizada e colangiografia para diagnóstico. .
A principal manifestação da icterícia deve ser diferenciada da hepatite por icterícia, atresia do ducto biliar comum e icterícia hemolítica.As principais manifestações da massa abdominal devem ser diferenciadas das massas retroperitoneal e intraperitoneal comuns em crianças, como a hidronefrose. Tumor embrionário renal, teratoma, tumor hepático, cisto mesentérico e omental; os pacientes com dor abdominal precisam ser diferenciados da intussuscepção, divertículo intestinal, ácaros do trato biliar, colecistite, etc .; cisto biliar intra-hepático deve ser diferenciado do cisto hepático congênito .
