Mielopatia por lúpus eritematoso sistêmico
Introdução
Introdução à mielopatia induzida por lúpus eritematoso sistêmico A mielopatia induzida por lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma manifestação do LES na medula espinhal. O LES é uma doença auto-imune específica que envolve múltiplos fatores (genéticos, hormônios sexuais, ambiente, infecção, drogas, resposta imune), que podem afetar vários sistemas, portanto, há muitos sintomas de lesão orgânica e muitas irregularidades no início da doença. Febre, os danos mais comuns da pele, eritema de borboleta nas bochechas e nariz, erupção cutânea no pescoço ou tronco, além disso, muitas vezes combinada com dor nas articulações e linfadenopatia. Os danos do LES ao sistema nervoso central são a principal causa de morte, de acordo com as estatísticas de 20% a 60%, e alguns relatos podem chegar a 75% (Johnson, 1968). Os episódios recorrentes de convulsões são os mais comuns, seguidos por distúrbios dos nervos cranianos, transtornos mentais, acidentes vasculares cerebrais, aumento da pressão intracraniana e meningite, movimentos involuntários e danos nos nervos periféricos, como o fenômeno de Raynaud. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0052% Pessoas suscetíveis: mulheres Modo de infecção: não infecciosa Complicações: trombocitopenia anemia hemolítica
Patógeno
Causas de mielopatia causada por lúpus eritematoso sistêmico
Fatores genéticos (25%):
O LES é uma doença inflamatória crônica causada por desequilíbrio imunológico, cujas características imunológicas são a ativação de células T autorreativas policlonais e / ou células B e a produção de vários autoanticorpos. Estudos confirmaram que fatores genéticos estão associados à patogênese do lúpus eritematoso sistêmico, e a apoptose pode ter um papel na patogênese do LES.
Anormalidade imunológica (35%):
O LES possui uma variedade de autoanticorpos, que são tanto o resultado de disfunção imune como a causa de alterações patológicas.Os anticorpos podem mediar danos no tecido cerebral, como anticorpos anti-neuronais associados a danos cerebrais difusos, e estudos mostraram resistência no líquido cefalorraquidiano Os anticorpos de linfócitos podem causar desmielinização do tecido nervoso, e especula-se que o dano na medula espinhal esteja relacionado a isso.
Lesões vasculares (5%):
Experiências mostraram que os complexos imunes circulantes podem mediar a liberação de substâncias vasoativas causadas pelo dano plaquetário, enquanto anticorpos anticoagulantes lúpicos e anticorpos anti-cardiolipina danificam diretamente as células endoteliais vasculares.A vasculite é uma das doenças básicas do lúpus eritematoso sistêmico. A estenose ou oclusão do lúmen causa um extenso microinfarto, enquanto o uso prolongado de glicocorticóides pode levar a alterações na pressão arterial e hemodinâmica e na arteriosclerose de início precoce.
O lúpus eritematoso sistêmico pode ser considerado como doença do complexo imune em certo sentido, e a vasculite é causada por essa doença.As alterações patológicas da doença na medula espinhal são semelhantes às do cérebro, principalmente lesões vasculares inflamatórias e arterites na medula espinhal e nas pequenas artérias. Os capilares podem ser espessados por fibrose, e pode haver uma pequena hemorragia, há uma reação inflamatória ao redor dos vasos sanguíneos.É relatado que a substância branca da medula espinhal é degeneração subaguda, e sua mielina desaparece e os vacúolos se alteram (vacuolar). Mudança) e assim por diante.
Prevenção
Prevenção de mielopatia causada por lúpus eritematoso sistêmico
Diagnóstico precoce, tratamento oportuno e correto, evitar fatores induzidos.
Fatores predisponentes comuns são: exposição ao sol, radiação ultravioleta, estimulação ao frio pode levar à recorrência da doença, alguns pacientes com lúpus estão obviamente relacionados a drogas, como penicilina, sulfonamidas, fenilbutazona, hidralazina (hidrazinazina), A procainamida, clorpromazina, fenitoína, isoniazida, contraceptivos orais, etc., podem levar pacientes com lúpus eritematoso em remissão a entrar em alterações ativas e laboratoriais.
Complicação
Complicações induzidas por lúpus eritematoso sistêmico da mielopatia Complicações trombocitopenia anemia hemolítica
Existem manifestações típicas de LES, como eritema de borboleta facial, alergia ao sol, dor nas articulações, coração, rins e outros danos em vários órgãos.
Sintoma
Sintomas de mielopatia causada por lúpus eritematoso sistêmico Sintomas comuns Borboleta facial eritema trombocitopenia Doença da medula espinhal Fotoalergia Leucopenia Infecção secundária Paraplegia Movimento involuntário Dano do nervo periférico Pressão intracraniana aumentada
As manifestações clínicas da lesão medular assemelham-se a mielite aguda, muitas vezes localizada no segmento torácico, a maioria dos quais de início súbito, paraplegia rápida, e também pode se manifestar como flacidez no início da doença, com um plano sensitivo de perda, perda de posição e vibração ou preservação. Alguns têm um desenvolvimento crescente, podem ter retenção urinária, o prognóstico da mielite transversa é ruim, muitas vezes devido a infecção secundária e morte, além disso, os pacientes ainda precisam ter um desempenho típico de LES, como eritema facial, pele Alérgico ao sol, dores nas articulações, coração, rins e outros danos nos órgãos.
Exame laboratorial de células lúpicas pode ser encontrado no sangue, anticorpos anti-célula componente: como anticorpo de DNA anti-fita simples (ssDNA), anticorpo de DNA anti-fita dupla (dsDNA), anticorpo anti-nuclear (ANA) positivo, pressão do exame do líquido cefalorraquidiano normal, alguns pacientes As células são levemente elevadas, o conteúdo de proteínas pode ser aumentado, geralmente raramente excede 1g / L, 50% dos pacientes apresentam níveis elevados de IgG e algumas vezes o teor de açúcar é reduzido.Algumas pessoas pensam que o teor de açúcar é significativamente reduzido, o que é uma mudança relativamente específica de mielite transversa. Anticorpos anti-neuronais IgG e anticorpos anti-linfócitos podem ser encontrados.
O LES usa atualmente os critérios de classificação revisados pelo American College of Rheumatology em 1982.
1. eritema da borboleta facial.
2. eritema em forma de disco.
3. alergia ao sol.
4. Úlceras orais ou nasofaríngeas.
5. Artrite não erosiva.
6. Serosite
7. Danos nos rins.
8. Neuropatia convulsões ou psicose.
9. Anemia hemolítica anormal, leucopenia, linfopenia ou trombocitopenia.
10. As células lúpicas anormais imunológicas positivas, anticorpo anti-ds-DNA positivo, anticorpo anti-SM positivo, ou falso positivo para teste soro anti-sífilis durante 6 meses.
11. Positivo para anticorpos antinucleares.
Clinicamente, se outros sintomas forem excluídos, se houver 4 ou mais dos 11 critérios acima, pode ser diagnosticado como LES.
Examinar
Exame de mielopatia causada por lúpus eritematoso sistêmico
1. O exame imunológico do anticorpo anti-DNA de fita única (ssDNA), anticorpo anti-DNA de fita dupla (dsDNA), anticorpo anti-nuclear (ANA) positivo, anticorpo anti-Sm e anticorpo anti-Rib são anticorpos marcados e não representam atividade da doença Pacientes com anticorpos anti-SSA e anti-SSB positivos geralmente apresentam sintomas como boca seca e olhos secos.Os pacientes com anticorpos anti-RNA positivos frequentemente apresentam fenômeno de Raynaud e 50% a 70% dos pacientes são positivos para anticorpos anti-histona.
2. A pressão do exame do líquido cefalorraquidiano é normal, os linfócitos podem ser levemente elevados, o conteúdo protéico raramente é maior que 1,0g / L, 50% dos pacientes com IgG elevado, às vezes redução do teor de açúcar, anticorpos IgG anti-neuronais e anti-linfáticos Anticorpos celulares
3. VHS, rotina de sangue, rotina de urina.
4. Complemento sérico C3, C4, CH50 O nível de complemento é negativamente correlacionado com a atividade do LES, o complemento sérico é extremamente baixo, a doença está em estágio avançado e o complexo imune circulante: o período ativo de LES aumenta.
5. A gamaglobulina activa com electroforese de proteínas séricas ou a globulina α2, β aumentaram e voltaram ao normal após o tratamento.
6. Anticorpos antifosfolípides A presença de anticorpos antifosfolípides pode causar trombose arterial e venosa, além de causar trombocitopenia e hemorragia.Além da encefalopatia, os anticorpos antifosfolípides também podem causar natimortalidade ou aborto espontâneo.
7. Teste de lúpus cutâneo O paciente terá deposição de imunocomplexos na junção da epiderme e derme da pele.Uma biópsia de pele, a fluorescência de grama verde do tipo linha na junção da epiderme e da derme pode ser vista sob um microscópio de fluorescência. O teste do cinto de lúpus, cinto de lúpus, é útil para o diagnóstico de LES, mas não é exclusivo dos pacientes com LES, mas o forte teste positivo do cinto de lúpus geralmente indica que o LES pode ser.
8. Exame de ressonância magnética da coluna vertebral, com diagnóstico diferencial.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de mielopatia causada por lúpus eritematoso sistêmico
De acordo com as manifestações clínicas típicas do LES e os sintomas das lesões da medula espinhal, o diagnóstico desta doença não é difícil.
Atenção e mielite aguda, tumor da medula espinhal, compressão da medula espinhal, etc, através de exames laboratoriais e exame de ressonância magnética da coluna vertebral, a identificação não é difícil.
