hipertensão pulmonar em crianças
Introdução
Introdução à hipertensão pulmonar em crianças A pressão arterial pulmonar excede o valor máximo normal denominado hipertensão pulmonar, sendo que, em geral, a pressão arterial sistólica pulmonar é maior que 4 kPa (30 mmHg) e a pressão média superior a 2,7 kPa (20 mmHg). Conhecimento básico A proporção de doença: 0,1% - 0,3% Pessoas suscetíveis: crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecções respiratórias pneumonia
Patógeno
Causas da hipertensão pulmonar em crianças
(1) Causas da doença
A hipertensão pulmonar é comum em cardiopatias congênitas, hipertensão pulmonar persistente neonatal, distúrbios hipóxicos (como asma brônquica, pneumonia infantil, cardiopatias de alta altitude e displasia brônquica) e hipertensão pulmonar primária.
1. Classificação: (1) Segundo a causa: 1 Hipertensão pulmonar primária: A causa da hipertensão pulmonar é desconhecida.
2 hipertensão pulmonar secundária: refere-se a hipertensão pulmonar pode ser encontrada, a causa mais comum de doença cardíaca congênita em crianças, especialmente no grupo de shunt da esquerda para a direita de grande defeito do septo ventricular, ducto arterioso patente.
(2) Dividido por grau: Geralmente, os métodos de divisão aceitos pela maioria dos estudiosos são:
1 pressão sistólica da artéria pulmonar: leve a 4 ~ 5,3kPa (30 ~ 40mmHg), 5,3 ~ 9,3kPa (40 ~ 70mmHg) é moderada,> 9,3kPa (> 70mmHg) é mais grave, 2 com pressão sistólica pulmonar e corpo A proporção da pressão arterial sistólica arterial (Pp / Ps) é dividida: Pp / Ps0,75 é grave.
(3) De acordo com as características hemodinâmicas são divididos em: 1 hipertensão pulmonar passiva: devido à pressão atrial esquerda elevada e pressão venosa pulmonar, hipertensão pulmonar causada por microvasculatura pulmonar, como insuficiência cardíaca esquerda, doença valvar mitral, três quartos Coração, obstrução venosa pulmonar, 2 motilidade hipertensão pulmonar: hipertensão pulmonar devido ao alto fluxo sanguíneo na artéria pulmonar, como da esquerda para a direita de cardiopatia congênita, 3 hipertensão pulmonar reativa: arteriolar espasmo pulmonar, hipertrofia do músculo da parede arterial Ou contração causa aumento da resistência vascular pulmonar, como doença cardíaca pulmonar, hipertensão pulmonar primária, 4 hipertensão pulmonar oclusiva: principalmente devido a embolia pulmonar, vários graus de oclusão pulmonar e redução do leito vascular pulmonar, proliferação endotelial vascular pulmonar, A hipertrofia do músculo liso, acúmulo de colágeno, estreitamento do lúmen, é uma manifestação patológica comum de várias hipertensões pulmonares.
2. Causas da hipertensão pulmonar secundária: De acordo com o princípio da mecânica dos fluidos, a pressão da artéria pulmonar está relacionada à pressão venosa pulmonar, resistência vascular pulmonar e fluxo sanguíneo pulmonar, podendo ser expressa em: pa = pv + Rp · Qp, onde pa refere-se à pressão arterial pulmonar, pv Para a pressão venosa pulmonar, o Rp é a resistência vascular pulmonar, o Qp é o fluxo sanguíneo pulmonar, e todos os fatores que causam um aumento no pa, Rp e Qp podem causar hipertensão pulmonar.
(1) Aumento do fluxo sangüíneo pulmonar: desvio à esquerda da doença cardíaca congênita, como comunicação interatrial, comunicação interventricular, persistência do canal arterial, trajeto atrioventricular, tronco arterial permanente e ventrículo único, etc. O sistema de alta pressão é causado por um aumento na Qp e (2) doença vascular pulmonar: principalmente causada por um aumento na resistência vascular pulmonar (Rp).
1 embolia pulmonar difusa: como trombose, pus, embolia do líquido amniótico, trombose pulmonar primária da doença falciforme da hemoglobina.
2 arterite pulmonar: causada por arterite, síndrome de Raynaud, esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico, polimiosite, dermatomiosite, síndrome eosinofílica, arterite nodular e outras artérias pulmonares.
(3) Doenças pulmonares: 1 Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC): vista na asma brônquica, enfisema, bronquite crônica, 2 doenças intersticiais ou alveolares difusas: hemossiderina pulmonar idiopática Doença séptica, sarcoidose, granulomatose, fibrose intersticial pulmonar, proteinose alveolar, microlitíase alveolar, 3 ventilação alveolar insuficiente: ventilação alveolar primária e neuromuscular.
(4) Hipertensão pulmonar em alta altitude.
(5) Hipertensão venosa pulmonar: Foi mencionado que quando o pv está elevado, o pa também se eleva, e a doença que causa hipertensão venosa pulmonar é observada na Sanfangxina, estenose mitral, drenagem venosa pulmonar completa e obstrução venosa pulmonar.
3. A causa da hipertensão pulmonar primária A causa desta doença não é clara, o que pode ser o resultado de uma combinação de fatores congênitos:
(1) Semelhante à hipertensão essencial, pertence à doença neuro-humoral.
(2) Doença vascular secundária da arterite pulmonar.
(3) Alterações vasculares pulmonares em doenças colagenosas (tecido conjuntivo).
(4) Resultados da embolização do microembolismo crônico.
(5) Família hereditária, a literatura relatou que 63 dos 25 familiares apresentavam hipertensão pulmonar, uma coisa é certa, não há cardiopatia congênita e doença pulmonar na hipertensão pulmonar primária.
(dois) patogênese
1. Estrutura da artéria pulmonar e fluxo sanguíneo
(1) Estrutura da artéria pulmonar: A artéria pulmonar é dividida em três segmentos da histologia:
1 segmento da artéria elástica: diâmetro externo maior que 1mm, paralelo ao brônquio, rico em fibras elásticas em forma de anel, menos tecido muscular.
2 artérias tipo músculo: esse segmento é paralelo aos bronquíolos, bronquíolos respiratórios e ductos alveolares, a parede tem mais tecido muscular, a parede é fina, o lúmen é grande e, embora a parede tenha contração e função diastólica, a resistência não é grande. , seu diâmetro externo <1 mm.
3 pequeno segmento arterial: a partir do ducto alveolar, o diâmetro externo da parede alveolar é <80μm, a camada muscular está ausente, deixando apenas a camada de células endoteliais.
(2) Distribuição do fluxo sanguíneo pulmonar: A artéria pulmonar principal é curta e grossa, a menos de 4cm da parte inferior do ventrículo direito, dividida em duas esquerda e direita, a artéria pulmonar direita representa 55% do fluxo total e 45% 2. A circulação pulmonar regula a circulação pulmonar. Um sistema relativamente de baixa pressão, de baixa resistência e dilatador, na regulação da circulação pulmonar, a regulação passiva desempenha uma posição muito importante, seguida por regulação ativa e regulação do fluido corporal.
(1) regulação passiva da circulação pulmonar, sendo os fatores mais influentes a pressão hidrostática e o débito cardíaco.
1 pressão hidrostática do sangue: vasos sanguíneos pulmonares são divididos em duas categorias: um é vasos alveolares, diretamente sob a influência da pressão alveolar, principalmente capilares pulmonares, o outro é vasos extra-alveolares, Inclui vasos sangüíneos no parênquima pulmonar e vasos sanguíneos fora do parênquima pulmonar. Entre eles, os vasos sanguíneos alveolares e os vasos sanguíneos do parênquima pulmonar são afetados pela pressão hidrostática do sangue e pelo estado inflado dos pulmões. Quando a pessoa normal está ereta, a ponta do pulmão é cerca de 30 cm mais alta que a parte inferior do pulmão.Por causa da gravidade do sangue, a pressão hidrostática na parte inferior do pulmão é 3,1 kPa (23 mmHg) maior que a ponta do pulmão. E aumentar gradualmente, a diferença entre o superior e o inferior pode chegar a 5 a 10 vezes, o que afetará a pressão intrapulmonar e sua diferença de pressão com a pressão alveolar e afetará a distribuição do fluxo sanguíneo pulmonar. De acordo com os resultados dos experimentos de preparo de perfusão pulmonar in vitro West, os pulmões foram divididos em três zonas de cima para baixo, PA, Pa e Pv representam pressão alveolar, pressão arterial alveolar e pressão venosa, respectivamente. Em circunstâncias normais, Pa> PA, a pressão de pressão sanguínea é positiva, e se os vasos sanguíneos alveolares podem permanecer desobstruídos depende da pressão da parede trans (Pa-PA), patência vascular Pa> PA, PA PA, expansão passiva capilar, sangue Através da, na fase diastólica do coração, o Pa é diminuído, PaPv> PA, a pressão transmural é positiva, e os vasos sanguíneos alveolares são na sua maioria dilatados, que é o efeito hidrostático do sangue causado pela gravidade.
2 alterações no débito cardíaco na circulação pulmonar: vasos sangüíneos alveolares apresentam grande complacência, pressão arterial pulmonar pouco aumentada, ou seja, expansão passiva significativa, alguns vasos sangüíneos alveolares não se abrem quando o débito cardíaco e a pressão arterial pulmonar estão normais, mas altos No débito cardíaco, um ligeiro aumento da pressão arterial pulmonar é suficiente para abrir essa parte do vaso sanguíneo e aumentar o novo fluxo sanguíneo De acordo com a fórmula de Poiseuille R = △ P / Q, resistência vascular pulmonar (R) e fluxo sanguíneo pulmonar (Q) Em contraste, quando a pressão arterial pulmonar (P) é constante ou ligeiramente elevada, e o fluxo sanguíneo pulmonar aumenta, a resistência vascular pulmonar diminui ou não muda muito.Na fase inicial da cardiopatia congênita da derivação da esquerda para a direita, o fluxo sanguíneo pulmonar aumenta muito, mas A resistência vascular pulmonar está associada à pressão arterial pulmonar normal ou levemente elevada, e essa alteração não está relacionada à complacência vascular alveolar e à abertura vascular.
(2) regulação ativa da circulação pulmonar: A base da regulação ativa da circulação pulmonar é que a musculatura lisa vascular pulmonar produz uma resposta contrátil sob a ação de nervos, fluidos corporais e fatores químicos, bem como a auto-regulação dos vasos sanguíneos, causando alterações na resistência vascular e na pressão arterial pulmonar.
1 neuromodulação circulatória pulmonar: A. inervação pulmonar: vasculatura pulmonar é dominada principalmente pelo nervo simpático e nervo vago, a maioria das fibras nervosas estão localizadas na borda externa da camada muscular do músculo liso vascular 5 ~ 10μm, a maior artéria elástica tem mais distribuição nervosa do que o músculo Artéria pulmonar; artéria pulmonar com diâmetro externo menor que 30μm não tem distribuição nervosa, então o nível de arteríola pulmonar é menos provável de afetar a resistência vascular e alterar o fluxo sanguíneo através da neuromodulação B. Regulação do sistema nervoso autônomo: sistema nervoso central através do nervo autonômico A circulação pulmonar é regulada para estimular os nervos simpáticos do tórax, os gânglios simpáticos cervicais e os nervos estrelados causam hipertensão pulmonar induzida por energia, e confirma-se que este aumento é causado pela vasoconstrição pulmonar C. Os quimiorreceptores periféricos e barorreceptores refletem: Qualquer um dos nervos centrais eferentes e aferentes para cortar o arco reflexo do quimiorreceptor do corpo carotídeo pode aumentar significativamente a resposta da pressão arterial pulmonar causada pela hipóxia, sugerindo que o reflexo participa da regulação da circulação pulmonar durante a hipóxia e, até certo ponto Aumento do débito cardíaco, compensa a hipóxia e retarda a artéria pulmonar hipóxica O papel do processo de desenvolvimento.
2 Regulação humoral da circulação pulmonar: Muitas substâncias biologicamente activas são activadas, inactivadas, sintetizadas ou libertadas nos pulmões.Muitas das substâncias biologicamente activas desempenham um papel importante no vasomotor pulmonar, especialmente na regulação da circulação pulmonar. Em termos de regulação do fluido corporal, a regulação humoral desempenha um papel importante e não requer envolvimento nervoso, liberação de histamina, angiotensina II, prostaglandinas, especialmente PGF2a, PGD2, PGE2 e TXA2, leucotrienos, especialmente LTC4, LTD4, etc. têm vasoconstrição pulmonar As células derivadas do endotélio recém-descobertas produzem e liberam o fator de relaxamento dependente do endotélio (EDRF), que atua diretamente nas células musculares lisas, ativa a citossolase solúvel citoplasmática solúvel nas células musculares lisas, aumenta o GMPc e promove a fosforilação das proteínas. Relaxante músculo liso vascular e vasodilatador, as células endoteliais também podem liberar alguns fatores de crescimento, estimular diretamente a hipertrofia e proliferação de células musculares lisas vasculares 3. O mecanismo básico da hipertensão pulmonar O mecanismo básico da hipertensão pulmonar pode ser explicado simplesmente pela lei de Ohm, Rp = (pa- Pv) / Qp, Rp representa resistência à circulação pulmonar, Qp representa fluxo sanguíneo pulmonar, pa representa pressão média da artéria pulmonar, pv representa A média da pressão venosa, esta equação pode ser agrupada: PA = pv + Rp × Qp pode ser visto a partir da fórmula, quando a pressão venosa pulmonar e do fluxo sanguíneo pulmonar ou a resistência vascular pulmonar, pressão arterial pulmonar pode ser aumentada.
(1) aumento da pressão venosa pulmonar: várias causas de hipertensão venosa pulmonar reversível a longo prazo causada pela pressão capilar pulmonar e pressão arterial pulmonar, quando a pressão capilar pulmonar excede a pressão osmótica coloidal, o líquido intravascular exsuda para o espaço intersticial, fazendo com que o pulmão Redução da complacência, resultando em hipóxia alveolar e vasoconstrição pulmonar, agravando a hipertensão pulmonar.
(2) Aumento da resistência vascular pulmonar: Quando o líquido flui através de um tubo cilíndrico, sua relação resistência, pressão e fluxo pode ser determinada pela fórmula modificada por Pois-suille: R = (8π) (l / kr4) (η), onde R é a resistência l é o comprimento do tubo, r é o raio do tubo, e η é a viscosidade do líquido.O comprimento do vaso sanguíneo não tem alteração significativa antes e depois da doença.Os principais fatores que afetam a resistência vascular pulmonar são a viscosidade variável η, o raio do lúmen e o número de vasos sanguíneos.
1 mudança de viscosidade: alterações de viscosidade são frequentemente causadas por policitemia, aumento do hematócrito aumenta a viscosidade, afeta resistência vascular pulmonar, resistência vascular pulmonar e produto da proporção de glóbulos vermelhos é aproximadamente logarítmica.
2 alterações no número de vasos sanguíneos: A. Reserva do leito vascular pulmonar: Quando o número de vasos pulmonares é reduzido, outros vasos pulmonares são compensatoriamente dilatados e abertos De acordo com o estudo, quando o número de vasos pulmonares é reduzido em mais de 75%, a pressão da artéria pulmonar em repouso pode aumentar. A capacidade de armazenamento do leito vascular pulmonar é muito grande, mas em neonatos o armazenamento limitado de leitos pulmonares é limitado, devido ao pequeno número de vasos pulmonares no recém-nascido, ao pequeno número de vasos pulmonares e à limitada abertura dos vasos sanguíneos, o que restringe a expansão dos vasos sanguíneos. A resistência vascular pulmonar está aumentada e ocorre hipertensão pulmonar B. O número de artérias alveolares é reduzido: as artérias alveolares que acompanham o crescimento acinar são desenvolvidas até os 8 a 10 anos de idade.A artéria alveolar é o principal segmento vascular que controla a circulação pulmonar e as trocas gasosas. A razão entre a artéria alveolar inferior e os alvéolos é 1:10, a artéria alveolar e os alvéolos crescem ao mesmo tempo, e a relação entre os dois é fixa, e a relação entre alvéolos e alvéolos é reduzida para 1:30, ou seja, cerca de 2/3 dos alvéolos. Desenvolvimento, leito vascular pulmonar é significativamente reduzido, acelerando a resistência vascular pulmonar e hipertensão pulmonar.
3 redução do diâmetro interno do lúmen vascular: se a redução do diâmetro do lúmen causa um aumento na pressão arterial pulmonar, que é determinada principalmente pelo número de vasos afetados, resultando em uma diminuição no diâmetro da luz: A. compressão ou contração externa do vaso sanguíneo: edema pulmonar, átrio esquerdo aumentado Espremer as vias aéreas, causando hipóxia alveolar e vasoconstrição pulmonar, B. Espessamento da parede vascular pulmonar: o espessamento da parede vascular pulmonar estreitará o lúmen vascular, espessamento da camada muscular ou endométrio excêntrico causado por trombose Espessamento, cardiopatia congênita, hipertensão pulmonar e resistência vascular pulmonar são importantes razões para hipertrofia da parede vascular pulmonar, C. aumento do fluxo sangüíneo pulmonar: quando a cardiopatia congênita é mais do que o dobro do débito cardíaco normal, a pressão arterial pulmonar Não há alteração, devido à dilatação compensatória da vasculatura pulmonar, quando a taxa de fluxo é aumentada e excede o limite da vasodilatação pulmonar, ocorrerá hipertensão pulmonar dinâmica, notando-se que o aumento do próprio fluxo sanguíneo pulmonar não necessariamente causa hipertensão pulmonar. Como resultado da obstrução das arteríolas pulmonares e aumento da resistência após estenose, porque a resistência arteriolar pulmonar é inversamente proporcional à quarta potência do raio das arteríolas pulmonares, alguns estudiosos observaram que grandes câmaras O defeito do septo freqüentemente tem uma hipertrofia mesentérica pulmonar evidente e estenose do lúmen aos 2 meses após o nascimento.
4. Alterações patológicas da hipertensão pulmonar
(1) As alterações patológicas básicas da hipertensão pulmonar dinâmica: hipertensão pulmonar dinâmica pode causar doença da artéria pulmonar do plexo, e estágio inicial da doença arterial pulmonar do plexo é espessamento da artéria pulmonar do tipo muscular, formação muscular de artérias finas, hiperplasia intimal celular e tubo A cavidade é estreitada, a lesão se desenvolve mais e as fibras colágenas e elásticas aumentam, causando a fibrose intimal do arranjo lamelar, que pode ocluir completamente o lúmen, e a expansibilidade pode ocorrer mais tardiamente. Alterações, necrose do tipo celulósico, arterite e formação de lesão plexiforme.
(2) Classificação de alterações patológicas: hipertensão pulmonar de alta dinâmica, Heath e cols. Propuseram uma classificação de seis níveis: grau I, hipertrofia pulmonar; grau II, hipertrofia pulmonar e hiperplasia de células endometriais; grau III, endométrio obstrutivo pulmonar. Fibrose, lesões plexiformes grau IV, grau V com base nos primeiros 4 graus de lesões de dilatação pulmonar, grau VI com arterite pulmonar necrosante, Departamento de Patologia, Hospital Fuwai, propôs uma classificação de quatro níveis: Heath descreve lesões I, II Classificado como Classe I (leve), Classe II é Classe III (moderada) da categoria de Heath, Classe III é Classe IV e V (pesada) na classificação de Heath, Classe IV da Classe de Saúde (muito grave), Sugere-se também que as lesões grau I e II sejam reversíveis, grau III é uma lesão crítica e os pacientes apresentam hipertensão pulmonar persistente após a cirurgia, mas alguns podem quase voltar ao normal, enquanto grau IV, V e VI apresentam resistência vascular pulmonar altamente fixa. Doença vascular pulmonar obstrutiva extensa e irreversível.
(3) Relação entre gradação de lesão e pressão arterial pulmonar média e resistência total: De acordo com o estudo de the 英 the: a pressão média da artéria pulmonar é superior a 6,7 kPa (50 mmHg), a resistência total é> 1000 dyn · s · cm -5 pertence a lesões grau IV, a maioria das quais morre. Nas complicações da hipertensão pulmonar, quando a pressão média da artéria pulmonar é menor que 6,7 kPa (50 mmHg), a resistência total é de 600-800 dyn · s · cm-5, e o aumento moderado é devido a outros motivos que não a hipertensão pulmonar. Dividindo cardiopatia congênita para grau III e IV lesões à direita, sugerindo que a maioria dos pacientes com derivação multidirecional têm doença vascular pulmonar avançada.
Prevenção
Prevenção de hipertensão pulmonar pediátrica
A hipertensão pulmonar secundária está relacionada à doença cardíaca congênita.A causa atual da hipertensão pulmonar primária ainda não está clara.A ocorrência de doença cardíaca congênita é um resultado abrangente de vários fatores.Para evitar a ocorrência de doença cardíaca congênita, publicidade e educação do conhecimento da ciência popular deve ser realizada. Concentre-se no monitoramento da população apropriada para a idade e dê a máxima importância ao papel da equipe médica e das mulheres grávidas e suas famílias.
1. Livrar-se de maus hábitos, incluindo mulheres grávidas e seus cônjuges, como tabagismo, álcool e assim por diante.
2. Tratar ativamente doenças que afetam o desenvolvimento fetal antes da gravidez, como diabetes, lúpus eritematoso, anemia, etc.
Complicação
Complicações da hipertensão pulmonar pediátrica Complicações, infecção respiratória, pneumonia
Muitas vezes complicada por infecções respiratórias, pneumonia e insuficiência cardíaca, síndrome de Eisenmenger na fase tardia, as crianças muitas vezes retardo de crescimento, distúrbios nutricionais.
Sintoma
Sintomas de hipertensão pulmonar pediátrica sintomas comuns arritmia bradicardia sopro sistólico pulsação de levantamento fadiga do sopro cardíaco dispnéia do parto angulação venosa cerebral disfunção do coração direito
Hipertensão pulmonar secundária
(1) Sintomas: Além dos sintomas clínicos das doenças de base originais, os sintomas da hipertensão pulmonar são inespecíficos.Os sintomas gerais da hipertensão pulmonar não são óbvios no estágio inicial.Quando os sintomas clínicos aparecem, os pacientes com hipertensão pulmonar avançada atingem o estágio de doença avançada. Devido à diminuição do débito cardíaco, o transporte de oxigênio é limitado e pacientes com hipóxia são propensos à fadiga e fraqueza.Como a complacência vascular pulmonar diminui, o débito cardíaco não pode aumentar com o exercício.Os pacientes apresentam dispnéia laboral e diminuição súbita no suprimento de oxigênio no tecido cerebral. Causada por síncope, arritmia também pode ocorrer, especialmente bradicardia, devido à hipertrofia ventricular direita, insuficiência miocárdica em pacientes com suprimento sanguíneo pode ter angina, se a artéria pulmonar dilata o nervo laríngeo recorrente, pode haver rouquidão.
(2) Exame físico: À medida que a pressão da artéria pulmonar aumenta, pode causar aumento do átrio direito e insuficiência funcional.Os sinais comuns incluem pulsação de elevação do ventrículo direito e pulsação da artéria pulmonar.A palpação pode ser encontrada na área valvar pulmonar. A ausculta cardíaca pode encontrar relutância P2, sons de jato sistólico na região valvar pulmonar e sopro diastólico causado por regurgitação pulmonar relativa, e sinais de disfunção cardíaca direita, como ingurgitamento da veia jugular, aumento do fígado, colo do fígado Refluxo venoso, edema de ambas as extremidades inferiores.
2. Hipertensão pulmonar primária
Os sintomas clínicos da hipertensão pulmonar ocorrem frequentemente na infância, e mais de 5 anos após o nascimento, os sintomas ocorrem, mas também ocorrem na infância, manifesta-se como dificuldades alimentares, crescimento e desenvolvimento, falta de ar, fadiga, fadiga, os principais sintomas na infância é exercício Dificuldade em respirar, desmaio durante o exercício, dor na região anterior, devido à diminuição do volume sistólico, a doença no período neonatal devido à hipertensão pulmonar pode causar fluxo sangüíneo venoso através do forame oval do átrio direito para o átrio esquerdo, de modo que o sangue arterial Saturação de oxigênio é reduzida, clinicamente pode ter cianose, isso é chamado de circulação sanguínea fetal contínua (PFC), ausculta cardíaca é principalmente a relutância P2, a maioria sem ruído, ocasional sopro sistólico, pode ser causada por regurgitação tricúspide, devido à direita A resistência à ejeção ventricular aumenta, a carga sistólica é muito alta, portanto, pode haver sinais de insuficiência cardíaca direita, como hepatomegalia e ingurgitamento da veia jugular As manifestações clínicas da doença cardíaca congênita esquerda-direita dependem da natureza da lesão e do tamanho do subfluxo. Caudal pequeno geralmente não é fácil de causar anormalidades hemodinâmicas óbvias, a resistência vascular pulmonar é normal, a hipertensão pulmonar não é fácil de ocorrer, portanto, clinicamente a longo prazo sintomas assintomáticos ou leves Dividido da esquerda para a direita, a derivação de cardiopatias congênitas, especialmente em crianças após o shunt tricúspide, freqüentemente apresenta infecções respiratórias, pneumonia e insuficiência cardíaca crônica, após 1 a 2 anos de idade, devido à pressão arterial pulmonar elevada, da esquerda para a direita A taxa de fluxo é reduzida, os sintomas são aliviados gradualmente, e não há sintomas óbvios nos próximos anos.Os sintomas da síndrome de Eisenmenger aparecem lentamente na infância, que é caracterizada por falta de ar após a atividade, diminuição da atividade, crescimento lento, cianose e sintomas leves. Dedos nos dedos, neste momento, a saturação arterial de oxigênio diminuiu, o sopro original foi aliviado durante o exame físico, P2 foi significativamente hiperativa com um senso de estímulo, e sopros sistólicos de jato II-III foram freqüentemente ouvidos no segundo espaço intercostal na borda esternal esquerda.
Examinar
Exame de hipertensão pulmonar em crianças
O diagnóstico baseia-se na história médica, no exame físico, no exame de raios X e nos dados laboratoriais. Mesmo que uma pressão positiva seja usada para suprir 100% de oxigênio, a criança ainda pode ter hipoxemia. Se a criança tiver hipertensão pulmonar primária, a radiografia de tórax mostra que o pulmão está completamente normal, mas pode mostrar doença pulmonar significativa (como síndrome de aspiração de mecônio ou pneumonia neonatal) ou hérnia diafragmática congênita. A ecocardiografia foi utilizada para avaliar as condições cardíacas para descartar cardiopatia congênita e determinar a presença de pressão nas artérias pulmonares que excedia a circulação sistêmica.
O aumento da resistência vascular pulmonar pode levar à hipertensão pulmonar e à derivação direita-esquerda, agravando a hipóxia e a acidose, e melhorando esses sintomas aumentando a pressão parcial e o pH do oxigênio. Portanto, para qualquer recém-nascido que esteja próximo do termo e com hipoxemia arterial, a presença de hipertensão pulmonar persistente no neonato deve ser suspeitada e tratada o mais cedo possível para evitar progressão.
Como tal paciente tem um grande número de shunts da direita para a esquerda através de um cateter arterial aberto, a pressão parcial de oxigênio da artéria do braço direito é maior que a pressão parcial de oxigênio da aorta descendente. Se um oxímetro de foto pulsado for colocado na mão direita e na extremidade inferior, a saturação de oxigênio no pé será baixa, demonstrando que o nível de desvio da direita para a esquerda está no cateter arterial.
Exame de ultrassonografia Doppler
Este método pode descartar a presença de cardiopatia congênita e avaliar a pressão arterial pulmonar.
(1) sinais indiretos de hipertensão pulmonar
1 A relação entre o tempo sistólico do ventrículo direito e o tempo sistólico do ventrículo direito (PEP / RVET) pode ser medida pelo método de ultrassom ou Doppler M. A taxa normal é geralmente de cerca de 0,35 e a chance de hipertensão pulmonar é> 0,5.
O método Doppler foi utilizado para mensurar o tempo de aceleração do fluxo sanguíneo na artéria pulmonar (TA) e o tempo de aceleração / razão de tempo de ejeção do ventrículo direito (TA / TDAV), e o valor foi reduzido, sugerindo hipertensão pulmonar.
O Doppler 3 foi usado para medir a velocidade média do fluxo sanguíneo da artéria pulmonar esquerda ou direita e a diminuição da velocidade de fluxo indicou aumento da resistência vascular pulmonar e da hipertensão pulmonar. O valor normal dos indicadores acima varia muito, mas a série de observações dinâmicas tem certa significância para avaliar o efeito terapêutico da HPPN.
(2) sinais diretos de hipertensão pulmonar
1 A ultrassonografia bidimensional com Doppler colorido é usada para exibir o cateter arterial aberto na seção esternal esquerda alta.O shunt direita-esquerda, shunt bidirecional ou shunt esquerda para direita pode ser determinado de acordo com a direção do fluxo sanguíneo do cateter. O ponto de amostragem do Doppler também foi colocado no cateter arterial, e a pressão na artéria pulmonar foi calculada simplificando a equação de Bemoulli (diferença de pressão = 4X velocidade ^ 2) de acordo com a taxa de fluxo e a referência à pressão de circulação sistêmica.
2 Utilizando regurgitação tricúspide em crianças com hipertensão pulmonar, o fluxo contínuo foi medido pelo Doppler contínuo para simplificar o cálculo da pressão arterial pulmonar pela equação de Bernoulli: pressão sistólica pulmonar = 4x velocidade do fluxo sanguíneo de refluxo ^ 2 PVC (assumindo PVC É 5mmHg). Quando a pressão sistólica pulmonar é ≥75% da pressão arterial sistólica sistêmica, a hipertensão pulmonar pode ser diagnosticada.
3 por Doppler colorido observação direta do nível atrial através do shunt direito-esquerda do forame oval, se não for mostrado, você também pode usar 2 ~ 3m1 salina através do membro superior ou veia do couro cabeludo (melhor veia central), como ver ao mesmo tempo A sombra do "floco de neve" é introduzida no átrio esquerdo pelo átrio direito, o que confirma o desvio da direita para a esquerda.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de hipertensão pulmonar em crianças
Diagnóstico
O diagnóstico precoce da hipertensão pulmonar é bastante difícil.A hipertensão pulmonar moderada-grave tem causado hipertrofia cardíaca direita.Os trabalhadores com tensão ou insuficiência cardíaca direita são mais propensos a serem diagnosticados, mas a doença atingiu o estágio avançado da doença.Portanto, o diagnóstico precoce da hipertensão pulmonar é muito importante, diagnóstico completo. Deve incluir a confirmação da pressão arterial pulmonar elevada, determinar o impacto da hipertensão pulmonar no coração, no sistema respiratório e na causa da hipertensão pulmonar, cardiopatia congênita e doença pulmonar crônica são causas comuns de hipertensão pulmonar, fadiga, dispnéia aos esforços e síncope Frequentemente, é o primeiro e único sintoma de hipertensão pulmonar que não pode ser explicado, sendo P2 o principal sinal de hipertensão pulmonar.O sopro cardíaco é útil no julgamento de cardiopatias congênitas ou valvopatia reumática, combinado com radiografia, eletrocardiograma, ecocardiograma e coração. O exame do cateter pode confirmar o diagnóstico de HP primária após uma cardiopatia congênita.
Diagnóstico diferencial
Atenção deve ser dada à identificação de HP primária e secundária:
Hipertensão pulmonar secundária
Causou hipertrofia cardíaca direita, tensão ou insuficiência cardíaca direita é mais fácil de diagnosticar a PH, mas a condição do paciente é muitas vezes crítica, atingiu o estágio tardio da doença, o tratamento é difícil, o prognóstico não é bom, portanto, o diagnóstico precoce de hipertensão pulmonar deve ser feito para encontrar hipertensão pulmonar A causa, cardiopatia congênita e doença pulmonar crônica são causas comuns de hipertensão pulmonar.O sopro cardíaco ajuda a determinar doença cardíaca congênita ou valvopatia reumática, mas o sopro cardíaco original pode ser aliviado ou desaparecer durante a hipertensão pulmonar. Eletrocardiograma de alta pressão é caracterizado por carga sistólica excessiva no ventrículo direito.Se o átrio esquerdo ou hipertrofia ventricular esquerda é frequentemente a causa de hipertensão pulmonar, pode ser cardiogênico.O exame de raios X também é característico, e é útil encontrar a causa da hipertensão pulmonar. O diagnóstico por raio-X de doença pulmonar é óbvio, grande redistribuição do sangue venoso pulmonar e linha Kerley B reflete hipertensão venosa pulmonar O aumento sangüíneo pulmonar é visto principalmente na derivação esquerda para direita de cardiopatias congênitas, estenose mitral, aumento do átrio esquerdo A calcificação grande e valvular pode ser encontrada, e a ecocardiografia pode determinar com precisão o grau de hipertensão pulmonar e as alterações na estrutura cardíaca. O cateterismo cardíaco direito pode medir a extensão da hipertensão pulmonar, estimar se é reversível, angiografia pulmonar seletiva (incluindo DSA) para encontrar trombose, malformação vascular, hipoplasia ou estenose e biópsia pulmonar para hipertensão pulmonar inexplicada Confirme ainda o diagnóstico.
2. Hipertensão pulmonar primária
Qualquer paciente com dispnéia de esforço inexplicada, desmaio durante o exercício, deve ser suspeito desta doença, se P2 é relutante, combinado com raio X, eletrocardiograma, ecocardiograma e cateterismo cardíaco, após a possibilidade de doença cardíaca congênita ser descartada Diagnóstico confirmado.
