anomalia congênita da rotação intestinal
Introdução
Introdução às anormalidades da rotação intestinal congênita A anormalidade da rotação intestinal refere-se ao movimento rotacional incompleto ou anormal da artéria mesentérica superior como eixo durante o desenvolvimento do intestino médio durante o período embrionário, o que faz com que a posição intestinal mute e a adesão mesentérica esteja incompleta, causando obstrução intestinal ou vólvulo, que é cerca de 6 Um em cada mil recém-nascidos. A maioria deles desenvolve sintomas durante o período neonatal e alguns desenvolvem sintomas em bebês ou crianças. A incidência de homens é duas vezes maior que a das mulheres. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Doença de Hirschsprung Cisto mesentérico
Patógeno
Causas de anormalidades congênitas da rotação intestinal
Se a rotação normal do intestino ocorre, obstáculos ou anormalidades ocorrem em qualquer estágio, anormalidades na posição da anatomia intestinal podem ocorrer, e vários tipos de obstrução intestinal podem ocorrer, resultando em várias condições patológicas complicadas.
O mecanismo patológico da posição intestinal anormal é:
1 distúrbio de rotação intestinal embrionária ou rotação anormal, incluindo o anel umbilical é muito grande, o intestino médio não gira, a rotação é incompleta, a rotação inversa;
2 displasia intestinal;
3 O mesentério não está fixado, mostrando o mesentério total dorsal;
4 devido à displasia intestinal ou à insuficiência mesentérica, a fístula do cólon proximal ou do intestino delgado continua a girar para formar a deformidade do bulbo umbilical intestinal e da fissura abdominal.
Os tipos de anormalidades da rotação intestinal no período embrionário são:
(1) O intestino médio não roto do intestino médio não roda quando é retraído para a cavidade abdominal e permanece na posição original.O intestino delgado e o cólon são pendurados no mesentério comum.A raiz mesentérica é disposta no plano sagital em frente à coluna, muitas vezes acompanhada de
(2) Rotação intestinal fístula intestinal incompleta é girada 90 ° e então parada.O intestino delgado é suspenso no lado direito da cavidade abdominal.O ceco e o cólon proximal estão localizados no lado esquerdo da cavidade abdominal.O apêndice localiza-se no abdômen inferior esquerdo.É uma rotação anormal comum e a parte inferior do duodeno não é A artéria mesentérica superior se cruza e está localizada no lado direito da raiz mesentérica.Não há jejuno duodenal.O íleo terminal entra no ceco da direita para a esquerda.O cólon ascendente está na frente da coluna ou no lado esquerdo.O duodeno, intestino delgado e cólon estão suspensos. No mesentério livre comum, o desenvolvimento do próprio cólon torna o cólon transverso transversal, a curvatura hepática do cólon proximal se estende para a direita em um ângulo agudo, e o duodeno e o cólon proximal são enrolados.
(3) rotação intestinal anormal.Fístula intestinal tipo I é girada 180 ° e depois parado.A parte inferior do duodeno é atrás da raiz mesentérica.O ceco e cólon ascendente estão localizados na linha média do abdômen.É uma adesão ou corda peritoneal escamosa, que abrange os doze dedos. A parte frontal da segunda parte do intestino é fixada à parede posterior do abdome direito.Quando o cólon proximal se desenvolve, o ceco é pressionado contra o duodeno no lado direito da coluna, em frente ao duodeno.
(4) Anormalidade da rotação intestinal tipo II, como rotação reversa ou rotação mista.
1. Depois que o intestino médio é girado 90 ° no sentido anti-horário, ele é girado de 90 ° a 180 ° no sentido horário, de modo que a parte descendente do duodeno está localizada na frente da artéria mesentérica superior.
2. A extremidade proximal do cólon se move para a direita, e toda ou parte dela está na frente do duodeno e do mesentério.
3. Quando o cólon proximal e seu mesângio são deslocados para a direita, o intestino delgado e os vasos mesentéricos são envolvidos na membrana mesentérica para formar a hérnia mesentérica, e a membrana mesentérica ascendente constitui a parede do saco, e o intestino delgado da cápsula pode estar obstruído.
4. Após o intestino médio girar 180 ° no sentido horário, o cólon transverso corre atrás do peritônio, o intestino delgado e o cólon ascendente são normais, o cólon transverso cruza atrás e a parte inferior do duodeno está na frente, enquanto o intestino médio continua girando no sentido horário °, a torção do intestino é formada com a raiz mesentérica como o eixo, o ceco é deslocado para a esquerda e o duodeno é localizado à direita.
(5) A membrana mesentérica ascendente mesentérica total não está unida à parede posterior do abdômen e é uma anormalidade combinada da rotação do intestino médio.Pode também ser uma única anormalidade da rotação intestinal normal.Agora, a parte inferior do intestino e duodeno está localizada atrás da artéria mesentérica superior. A curvatura duodenal está localizada no lado esquerdo do abdômen.Quando o mesentério total está presente, a raiz mesentérica forma-se bem, sobressai da parte inferior do pâncreas e é em forma de leque.O cólon ascendente é próximo à parede abdominal direita, mas não há adesão.Se a parte mesentérica ascendente é aderida à parede abdominal posterior. O ceco está livre do cólon ascendente adjacente.
Prevenção
Prevenção da anormalidade da rotação intestinal congênita
Os resultados do acompanhamento mostraram que o tratamento cirúrgico era bom, embora o pequeno mesentério ainda estivesse livre, era possível recidivar com a torção intestinal, mas a experiência clínica provou que há raras recidivas, mas às vezes dor abdominal intermitente, digestão persistente e distúrbio de absorção, causando anemia, A proteína é baixa, e o distúrbio de absorção de nutrientes após a remoção do intestino necrosado depende do comprimento e da função do tubo intestinal residual, sendo que a maioria dos casos de morte tem outras malformações.
Complicação
Complicações anormais da rotação intestinal congênita Complicações congênitas megacolon mesentérica cisto
Malformação combinada: 30% a 62%, metade da atresia duodenal, outra atresia jejunal, megacólon congênita, cisto mesentérico e assim por diante.
Cerca de 20% dos casos apresentam hiperbilirrubinemia, a causa ainda não é clara, pode ser devida à dilatação do estômago e duodeno, compressão do ducto biliar comum, pode ser devido à pressão portal e à compressão da veia mesentérica, A taxa de fluxo é reduzida e o fluxo sanguíneo hepático é compensatoriamente aumentado, de modo que a bilirrubina indireta não tratada retorna à circulação, ao mesmo tempo, a hipóxia do hepatócito e a formação do sistema enzimático são afetadas devido à diminuição do fluxo sanguíneo portal.
Sintoma
Sintomas anormais da rotação intestinal congênita Sintomas comuns Desidratação da atresia intestinal irritação peritoneal dilatação duodenal perda de peso constipação choque
Todos os recém-nascidos têm sintomas elevados de obstrução intestinal, vômito contém grande quantidade de bile e aqueles que tiveram feto normal devem considerar o diagnóstico de rotação intestinal anormal, que pode ser confirmada pelo exame de raios X. A película lisa abdominal pode mostrar estômago e duodeno. Ampliado, existe um nível líquido, e o intestino delgado possui apenas uma pequena quantidade de gás, o enema de bário é a principal base diagnóstica, pode ser diagnosticada no abdome superior ou abdômen esquerdo, mas o ceco é livre ou a tintura preenche o intestino para a posição do ceco. A posição do ceco é normal e a rotação anormal do intestino não pode ser descartada.Quando a rotação intestinal é ruim, a atresia ou estenose duodenal e o pâncreas anular têm obstrução intestinal alta e a identificação é difícil, não é adequada para exame excessivo. A exploração cirúrgica precoce deve ser realizada.
No caso de obstrução duodenal incompleta, bebês e crianças maiores podem ser engolidos com uma pequena quantidade de escarro diluído ou lipiodol para exame.É possível observar que o agente de contraste permanece no duodeno, apenas uma pequena quantidade entra no jejuno e ocasionalmente os doze dedos O jejuno intestinal não é perpendicular ao caminho curvo normal, como mostrado por uma imagem complexa do intestino, sugerindo que há uma torção médio-renal.
Levar a três problemas clínicos:
1 torção intestinal;
2 obstrução duodenal, aguda e crônica;
3 hérnia intra-abdominal, a idade de início é incerta, com mais neonatos, representando cerca de 80% dos casos, alguns casos começam a aparecer em crianças ou adultos, e alguns casos não apresentam sintomas clínicos, no exame de raios-X ou outras operações Encontrado.
Após o nascimento do bebê, os fetos normais são liberados.Os sintomas geralmente aparecem do 3º ao 5º dia.Os sintomas são obstrução intestinal alta, como vômitos, vômitos intermitentes, bile no vômito, não plenitude no abdômen, sem sinais positivos, completamente Quando obstruído, o vômito continua e é freqüente, acompanhado de desidratação, perda de peso e constipação Se o intestino estiver revertido, os sintomas são mais graves.Volume de café, fezes com sangue, febre e choque, distensão abdominal, irritação peritoneal, deve ser feito precocemente. Diagnóstico, tratamento oportuno.
Bebês e crianças pequenas geralmente se manifestam como obstrução crônica duodenal, os sintomas são convulsões intermitentes, freqüentemente aliviados, manifestando-se como perda de peso, desenvolvimento nutricional deficiente, obstrução intestinal aguda e tratamento urgente.
Cerca de 20% dos casos apresentam hiperbilirrubinemia, a causa ainda não é clara, pode ser devida à dilatação do estômago e duodeno, compressão do ducto biliar comum, pode ser devido à pressão portal e à compressão da veia mesentérica, A taxa de fluxo é reduzida e o fluxo sanguíneo hepático é compensatoriamente aumentado, de modo que a bilirrubina indireta não tratada retorna à circulação, ao mesmo tempo, a hipóxia do hepatócito e a formação do sistema enzimático são afetadas devido à diminuição do fluxo sanguíneo portal.
Examinar
Exame de anomalias da rotação intestinal congênita
Desempenho de raios-X:
1 filme simples: inflação gastroduodenal, o nível de líquido é "duplo sinal de bolha", insuflação do intestino delgado, com torção intestinal, os sinais de obstrução intestinal alta são particularmente óbvias, exsudação peritoneal abdominal.
2 exame angiográfico: dilatação gástrica, segunda e terceira obstrução do duodeno, cônica ou cortada na extremidade da obstrução, posição anormal do duodeno jejuno, próximo ou todo o jejuno na parte superior do abdômen direito, como os doze dedos Intestinal e todo o abdômen direito, pode ser diagnosticada a rotação intestinal pobre, combinada com a torção intestinal, a parte distal do duodeno, a parte superior da espiral do jejuno torcido "thix-like".
3 钡 Enema: flexão colônica do fígado, litro, cólon transverso enrolado no abdômen esquerdo e abdômen médio-superior, livre de ceco, localizado no abdome superior direito, abdome médio-alto ou abdome esquerdo.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de anormalidade da rotação intestinal congênita
Diagnóstico
Pode ser diagnosticado com base em sintomas clínicos e exames laboratoriais.
Diagnóstico diferencial
Atresia intestinal congênita e estenose
Tal como o teste do dedo anal e solução salina morna ou 1% solução de peróxido de hidrogênio enema ainda não descartar feto normal, pode ainda excluir constipação fecal e megacólon congênita.No passado, o teste de Farber foi usado para verificar as células epiteliais não queratinizadas em mecônio. O pêlo fetal é usado para diagnosticar a atresia intestinal e tem valor diagnóstico para a formação de atresia intestinal em 3 meses, porém os fetos médio e tardio não têm significância diagnóstica devido à atresia intestinal mecânica ou vascular, sendo diagnosticada a radiografia abdominal. Grande valor, alta intestinal intestinal bloqueio posição X fatia flanco superior pode ser visto 2 a 3 nível de líquido aumentado, outros intestinos não são inflados em tudo, baixa obstrução intestinal pode ser visto para aumentar a maioria dos intestinos e nível líquido, enema de expectoração pode ser visto pequeno feto contraído Tipo cólon, características do cólon fetal: 1 diâmetro é de cerca de 0,5 cm, 2 dobras tipo saco colônico não são óbvias, 3 cólon é reto e curto, através dos resultados de enema de bário, exceto megacólon congênito e má rotação intestinal.
Megacólon congênito
Demora na entrega de fetos, constipação intratável, inchaço, crianças com manifestações clínicas diferentes devido ao comprimento diferente do tubo intestinal, quanto mais tempo o escarro, mais cedo os sintomas da constipação se tornam mais sérios, mais de 48 horas após o nascimento, nenhuma fezes são descartadas ou apenas uma pequena quantidade de fezes. Em 2 a 3 dias, pode haver sintomas de baixa parte ou mesmo completa obstrução intestinal.Vômitos e inchaço não defecar.Se o escarro não é muito longo, o mecônio e gás pode ser excretado após o exame retal ou enema salina quente.Os sintomas são aliviados. Se o segmento não for muito longo, os sintomas de obstrução não são fáceis de aliviar.Às vezes, é necessária uma cirurgia de emergência.A constipação e o inchaço ainda são aliviados após os sintomas da obstrução intestinal serem aliviados.O anus enema deve ser usado frequentemente para defecar.Nos casos graves, o intestino não é defecação, e a distensão abdominal é gradualmente agravada. .
Os achados radiográficos da posição abdominal do filme plano mostraram baixa obstrução colônica, o lado típico do enema opaco e posição anterior e posterior podem ser observados no segmento sacral típico e no segmento do intestino dilatado, função de escarro pobre, ainda há retenção de expectoração após 24 horas Se o elixir não for lavado a tempo, a vermiculita pode ser formada.No caso de enterite, a parede intestinal do intestino dilatado é serrilhada.No período neonatal, a dilatação do intestino é mais do que meio mês após o nascimento, e se ainda não foi diagnosticada. Em seguida, execute as seguintes verificações.
