Doença de Caschin-Baker Pediátrica
Introdução
Introdução à Doença Pediátrica Kaschin-Beck A doença de Kaschin-Bek, doença de Kaschin-Bek, é uma doença localizada na cartilagem e na deformidade articular, que é uma osteoartrose deformada com necrose de cartilagem. Ocorre em crianças e adolescentes, invadindo principalmente os ossos e articulações de crianças e adolescentes, resultando em osteogênese na cartilagem, encurtamento do osso tubular e doença articular deformada secundária, resultando em distúrbios tubulares do desenvolvimento do osso longo, espessamento articular, dor, Relaxamento muscular, atrofia e distúrbios do movimento. A paciente foi caracterizada por baixa estatura, dedos curtos, deformidade articular, marcha anormal (tipicamente frouxa, degrau de pato). A doença também é conhecida como "doença anã", "cálculo da doença da placa", "doença do salgueiro" e assim por diante. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: discinesia
Patógeno
A causa da doença pediátrica Caschin-Beck
Selênio baixo no ambiente ecológico da enfermaria (30%):
Originalmente, os ex-eruditos soviéticos propunham que a doença era causada por excesso ou insuficiência de um ou vários elementos.Nos primeiros tempos, acreditava-se que estava relacionado à água, menos cálcio e mais escarro no solo e mais relacionado a ele.Depois, alegou-se que a área doente era água e solo. Os alimentos principais e não básicos contêm fósforo e manganês em excesso e causam doenças, que não conseguiram encontrar a base exata do paciente ou a pesquisa experimental.
Cientistas chineses descobriram que a doença de Kaschin-Beck está intimamente relacionada ao selênio ambientalmente baixo:
1 A distribuição da área doente na China é geralmente consistente com a zona de solo com baixo selénio, o teor total de selénio da maioria das áreas doentes é inferior a 0,15mg / kg e o teor de selénio dos grãos é inferior a 0,02mg / kg;
2 O conteúdo de sangue, urina e cabelo selênio da população de enfermaria é menor do que o da área de não pacientes, e uma série de alterações metabólicas associadas ao baixo selênio pode ser detectada no paciente;
3 Quando o nível de selênio no cabelo da enfermaria está aumentando, a condição é reduzida;
4 A suplementação de selênio pode reduzir a nova incidência da doença de Kashin-Beck e promover o reparo de lesões metafisárias.
Mas também há alguns fatos importantes que não apoiam o baixo selênio é a causa desta doença:
1 Algumas áreas têm baixo selênio e não têm a doença de Kaschin-Beck, como Yulin em Shaanxi, Luonan e algumas áreas da doença de Keshan em Yunnan e Yunnan.Em algumas áreas, o selênio não é muito baixo, mas esta doença ocorre, como Qingzhou em Shandong. Zuoquan de Shanxi, Condado de Huo, Ankang de Shaanxi, Ban Ma de Qinghai, etc .;
2 após a suplementação de selênio não pode controlar completamente o novo desenvolvimento da doença;
3 cultura celular mostrou que o crescimento de condrócitos não tem necessidade especial de selênio;
4 Experimentos com animais com baixo selênio não podem causar necrose da cartilagem semelhante a essa doença.
Atualmente, mais pessoas tendem a pensar que o baixo selênio é apenas um fator condicional no início da doença.
Poluição orgânica na água potável (25%):
Em muitas enfermarias na China, as pessoas atribuem há muito tempo a causa dessa doença à má qualidade da água, e estudaram a relação entre matéria orgânica vegetal na água potável e doença de Kashin-Beck, e consideraram ácido ferúlico ou ácido hidroxicinâmico na matéria orgânica. Pode ser um fator causal.
Em nosso país, de 1979 a 1982, a investigação científica da doença de Kaschin-Beck no município de Yongshou e outras áreas, verificou que a quantidade total de ácido húmico e ácido hidroxímico na água correlacionou-se positivamente com a prevalência da doença de Kashin-Beck e o conteúdo de selênio foi negativo. Correlação, o conteúdo de ácido húmico na enfermaria é geralmente maior do que na área de não-doença.O isolamento e identificação da matéria orgânica na água potável da enfermaria mostram que não há diferença significativa entre a estrutura do ácido húmico e a parte central da área de não doença. Os compostos contendo fenolftaleína e tiazolidina contendo enxofre e nitrogênio apareceram com maior freqüência na água de beber da enfermaria, e foram detectados por ressonância eletrônica de spin (VHS), verificando-se um significativo sinal de radicais livres na água da enfermaria e sua concentração significativamente elevada. Na área de controle não-doença, a concentração de radicais livres na água potável na enfermaria tem uma correlação linear com o teor de ácido húmico.Alguns pesquisadores acreditam que a poluição da matéria orgânica na água potável produz radicais livres exógenos (radicais livres) e aumento de radicais livres. O corpo humano pode danificar os condrócitos.
Até agora, a relação entre a poluição da matéria orgânica na água potável e a incidência da doença de Kashin-Beck não foi apoiada por dados suficientes de pesquisas epidemiológicas e experimentais.
Micotoxinas (25%):
Já em 1943 a 1945, os ex-eruditos soviéticos propunham que o grão da ala estava contaminado com algumas bactérias Fusarium e formavam uma substância tóxica resistente ao calor.Os residentes estavam cansados de comer alimentos contendo esse veneno.Depois da década de 1960, o erudito chinês Yang Jianbo et al. Muito trabalho foi feito neste aspecto e, nos últimos anos, os seguintes avanços importantes foram feitos na toxina T-2:
1 método ELISA foi utilizado para detectar a farinha principal e a toxina T-2 na farinha de milho, e o conteúdo foi significativamente maior que o da farinha comercial e da farinha de milho, assim como alimentos granulados como arroz, milheto e arroz amarelo coletados de todas as regiões. Nenhum ou apenas vestígios da toxina T-2 detectada;
2 Inocular o milho sem doença com Fusarium graminearum para preparar o grão bacteriano, e misturar a alimentação normal com proporção de 10% Os filhotes foram alimentados com a necrose de cartilagem da articulação do joelho por 5 semanas, a toxina T-2 foi detectada a partir do grão bacteriano. E a toxina HT-2 (um metabólito da toxina T-2), a toxina T-2 pura foi diretamente aplicada, e os pintos foram alimentados com a alimentação a 100 μg / kg de peso corporal por 5 semanas, e as alterações degenerativas da cartilagem articular do joelho apareceram.
Outras unidades domésticas também realizaram algum trabalho sobre a relação entre micotoxinas e a doença de Kaschin-Beck, atualmente os fungos dominantes em cereais em diferentes unidades são diferentes, e também há falta de fungos patogênicos consistentes e suas cepas. Os resultados de detecção de micotoxinas em alimentos também são Inconsistente, além disso, devido a limitações técnicas, as toxinas T-2 e seus metabólitos ainda não foram detectadas em pacientes com doença de Kashin-Beck.
Estudo experimental com modelo animal (5%):
A fim de explorar a etiologia e patogênese, muitos estudiosos em casa e no exterior dedicaram-se ao estudo de modelos animais experimentais desta doença, os pesquisadores chineses geralmente usam o dano da cartilagem como o índice morfológico básico para determinar modelos animais, mas no passado usavam ratos ou cães. Nos experimentos, a maior parte da gangorra e cartilagem articular foram vistos na falta de mudanças qualitativas na necrose de condrócitos dispersos, degeneração de matriz e áreas livres de pequenas células, que não apresentaram diferenças qualitativas em comparação com o grupo controle. É difícil avaliar o seu valor.Nos últimos anos, tem sido mais bem sucedido em experimentos realizados na comida e água dos macacos rhesus.Depois de alimentar a água ou grãos na enfermaria por 6 meses ou 18 meses, a maioria dos macacos têm cartilagem articular e Na camada profunda da cartilagem epifisária, houve alterações focais, necrose em faixas e uma série de alterações secundárias após a necrose.
Basicamente reproduz o processo de desenvolvimento patológico e as principais características patológicas da doença de Kaschin-Beck, cujos resultados sugerem que existem fatores patogênicos na água e na alimentação, e que o efeito patogênico desses fatores patogênicos em animais experimentais não acompanha a doença. A condição do distrito é reduzida e enfraquecida.
Até agora, não foi provado que há uma doença Kaschin-Beck natural no reino animal.No passado, as articulações do gado ou cães na enfermaria foram inchados e cautelosos, o que é longe da doença de Kaschin-Beck dos seres humanos.É mencionado em países estrangeiros que pode ser comparado com esta doença. Um:
1 Osteoochondrosis of livestock: Esta doença é semelhante à doença de Kaschin-Beck no desenvolvimento de cartilagem articular e necrose da cartilagem epifisária e desenvolvimento de osteoartrose secundária, mas a alteração mais típica é a diferenciação de condrócitos. Obstrução e hipertrofia local de acúmulo de condrócitos, embora a doença de Kaschin-Beck pode ser visto espessura irregular da placa do tarso, mas os materiais existentes não provaram que antes da necrose da cartilagem, o acúmulo de condrócitos hipertróficos como base,
2 displasia tibial de aves (discondroplasia tibial): sua lesão básica é que a matriz da cartilagem epifisária não pode ser calcificada, cartilagem internalização óssea paradas, embora por vezes considerado equivalente a osteocondrose do gado, mas porque não há necrose cartilaginosa, e A cartilagem articular não é afetada, por isso não tem nada em comum com o KBD humano.
(dois) patogênese
1. Um grande número de toxinas T-2 (toxina de Fusarium oxysporum) foi detectado diretamente da enfermaria, do paciente e dos cereais comercializados localmente (milho e trigo), e a toxina T-2 pura foi utilizada a 100 μg / d. A dose é misturada com alimento normal para alimentar os filhotes, a necrose da cartilagem dos pintos e a doença da articulação cartilaginosa.As características da lesão são semelhantes às da doença da cartilagem de mamíferos.A doença ocorre principalmente nos animais jovens, e a cartilagem articular e a cartilagem epifisária aparecem seletivamente. Necrose, separação da osteocondrite e subsequente deformação da articulação da cartilagem, foi esclarecido que o mecanismo de ação da toxina T-2 em vários tecidos e órgãos do corpo é inibir a síntese de proteínas e DNA, levando à osteonecrose óssea Estudos experimentais patológicos provam que T-2 A dureza da cartilagem articular causada por toxinas está na zona de transição de crescimento rápido do crescimento e hipertrofia celular.As profundas alterações da cartilagem epifisária vistas em grandes lesões ósseas humanas são essencialmente as mesmas, os danos nos condrócitos causados pela toxina T-2, Principalmente danos do sistema de membrana celular, inchaço mitocondrial, expansão do retículo endoplasmático, que é devido à mudança de permeabilidade da membrana, íon intracelular e desordem do equilíbrio de água, edema celular, mitocôndrias A lesão afetará inevitavelmente a sua função de suprimento de energia, causando distúrbios no metabolismo celular, sendo a lesão da estrutura da membrana dos condrócitos a principal característica das alterações ultraestruturais precoces antes da necrose dos condrócitos, causando mais necrose dos condrócitos. O agente causador da doença é a toxina T-2 produzida pelo Fusarium contaminado por alimentos na enfermaria, que é o trigo (farinha) e o milho na enfermaria, não o arroz, e os fatores relacionados são os únicos naturais, sociais e de proteção. Ambiente vivo, etc.
Seja de um ambiente químico macroscópico ou microscópico, a população da doença de Kaschin-Beck está em um ambiente ecológico de baixo selênio, isto é, o conteúdo de selênio de substâncias ecológicas na enfermaria, de água, solo, grãos a cabelo humano, conteúdo de sangue significativamente menor que Em áreas sem doença, a suplementação com selênio pode efetivamente corrigir o nível de nutrição de selênio das crianças na enfermaria e promover o reparo do escarro seco.O selênio e seus compostos são antioxidantes.A glutationa peroxidase contendo selênio pode catalisar lipídios. Decomposição redutiva de hidroperóxido e peróxido de hidrogênio para evitar danos à membrana celular, manter a integridade e estabilidade da membrana celular, deficiência de selênio tecidual, capacidade antioxidante reduzida, além de causar dano oxidativo do sistema de membrana celular, também pode levar a proteína , danos causados por radicais livres de ácidos nucléicos, etc., resultando na diminuição da atividade enzimática tecidual, desnaturação do colágeno e diminuição do DNA.Os sulfidrilas plasmáticas das crianças (ou seja, sulfidrilas plasmáticas totais, sulfidrilas não proteicas e grupos sulfidrilas ligados a proteínas) estão associados à falta de selênio, sugerindo que crianças O sistema de defesa antioxidante no corpo está danificado.
Estudos mostraram que o selênio tem um efeito antagônico sobre as toxinas T-2 (incluindo outras toxinas de Fusarium), o que pode reduzir os danos da peroxidação lipídica, pois o selênio é um componente da glutationa peroxidase e pode participar de muitos processos biológicos. Protege o corpo de uma série de compostos estranhos.O efeito antioxidante do selênio é refletido principalmente na inibição da peroxidação, a decomposição de peróxidos para eliminar os radicais livres nocivos, o reparo de moléculas de membrana celular, etc., e a toxina T-2 afeta principalmente o fígado. O conteúdo de ATP das células e o selênio têm um efeito protetor na redução do ATP no fígado causada pela toxina T-2, que pode proteger a membrana mitocondrial, a membrana microssomal e a membrana lisossomal das células hepáticas, e ainda precisam ser estudadas para confirmar que o baixo selênio A relação com a doença de Kashin-Beck ainda é controversa, constatou-se que existem pontos de não doença na área de baixo selênio e alguns pontos de doença na alta área de selênio, por um lado, existe uma dose significativa entre o nível de lesão inicial e o de selênio. A relação de efeito, por outro lado, em selênio por três a três anos em três tipos diferentes (ou seja, moderadamente ativo, moderadamente ativo e relativamente estacionário), com mais de 1% dos novos casos de doença metafisária a cada ano e 4 % de novos casos de osteófitos e constatou que o conteúdo de selênio não está diretamente relacionado às lesões metafisárias por raios X. A partir do efeito da prevenção e do tratamento com selênio por muitos anos, o grupo selênio é comparado com o grupo controle. A maior parte da taxa líquida de melhoria é de 10% a 30%, portanto não se pode dizer que a doença é causada apenas pela deficiência de selênio, mas também está relacionada à falta de vários elementos como manganês, fósforo e zinco, que precisam de mais pesquisas e confirmação.
Mudar para poços de águas profundas, beber água fervida, a incidência da doença de Kashin-Beck é significativamente reduzida, a água pode prevenir a ocorrência da doença de Kaschin-Beck, de modo que a condição do paciente é reduzida ou relativamente estável, alanina aminotransferase em crianças após a mudança de água A atividade da desidrogenase láctica e da fosfatase alcalina diminuiu, o que foi significativo em comparação com antes da mudança de água, portanto, considera-se que a doença de Kaschin-Beck está relacionada ao envenenamento orgânico na água, e a ocorrência da doença de Kashin-Beck não está relacionada à água potável. Mais pesquisas ainda são necessárias.
2. Mecanismo de dano à cartilagem Os pesquisadores chineses têm principalmente os seguintes três tipos de insights:
Uma opinião é que a base bioquímica dos danos da cartilagem nesta doença é um distúrbio do metabolismo do enxofre.Sulfato de condroitina (Chs) é um componente importante da matriz da cartilagem.Pesquisadores com esse conhecimento descobriu que a excreção de Chs na urina de pacientes com esta doença aumentou. O grau de sulfatação é reduzido, o peso molecular é reduzido e a proporção de vários aminopolissacarídeos na urina é desregulada, acreditando que essas alterações sugerem um distúrbio de utilização de enxofre e a sulfatação do Chs no organismo é afetada pelo fator de sulfatação (SF) produzido por órgãos como fígado e rim. Regulados, eles descobriram que a atividade sérica de FS de crianças com essa doença era significativamente menor do que crianças controle saudáveis locais, que eram mais baixas do que crianças sem controle de doenças.Eles acreditavam que o distúrbio do metabolismo do enxofre era resultado da diminuição da atividade de SF, e o fator patogênico Uma série de danos na cartilagem é causada por interferir com a função biológica do SF.
Outra opinião é que o estado das células defeituosas na membrana é a base bioquímica para a patogênese da doença e que os fosfolipídios da composição lipídica da membrana eritrocitária diminuíram, a razão molecular colesterol / fosfolipídeo aumentou e os fosfolipídios nos fosfolipídios. A acetilcolina (PC) está diminuída principalmente, as alterações da esfingomielina (SM) são pequenas e a razão molecular de SM / PC é aumentada, o que significa o envelhecimento do biofilme, como também é visto na cartilagem do material de autópsia do paciente. Na análise, eles acreditam que a combinação de baixa temperatura, baixo teor de selênio e alimentos monótonos (ingestão insuficiente de fosfolipídios) leva a um sistema de membrana fraco e reduzida capacidade antioxidante.
Há também uma visão de que os radicais livres exógenos podem causar necrose de condrócitos e metabolismo anormal de condrócitos, os quais sintetizam e secretam matriz anormal rica em colágeno tipo I, que ocorre rapidamente, com tamanho de partícula pequeno e cristalinidade. Baixa mineralização anormal, que levou ao processo químico patológico da doença, os camundongos foram alimentados com enfermaria e água, e o colágeno tipo I na matriz de cartilagem foi aumentado, e a razão de tipo I / II foi aumentada.
As alterações acima no sistema aminopolissacarídeo, colágeno e membrana celular fornecem pistas úteis para explorar o mecanismo do dano da cartilagem, mas ainda há uma grande distância para explicar como a doença age seletivamente em partes específicas da cartilagem e inicia uma série de mudanças características. .
3. Patologia A doença está invadindo principalmente o sistema ósseo e articular, e outros tecidos e sistemas, como tecido muscular, glândula endócrina, sistema digestivo e sistema circulatório também podem estar envolvidos, alterando a natureza da degeneração desnutrida, principalmente a cartilagem invasora. A parte cartilaginosa hialina do tipo ósseo (como o osso do membro) é internalizada, a lesão é simétrica, a articulação é espessada e a deformidade curta é geralmente negativa, sendo as articulações mais ativas e as alterações patológicas do tecido cartilaginoso são principalmente as duas seguintes. Kind:
(1) Alterações patológicas básicas da cartilagem: primeiro invadem a placa da cartilagem epifisária, envolvendo, em segundo lugar, a cartilagem articular, curvatura dos osteófitos, espessura desigual, arranjo desigual dos condrócitos, distúrbio de ossificação e atraso do crescimento, pausa, etc., capilar da medula óssea Invadindo a camada profunda da placa de cartilagem, muitas vezes parte da banda de cartilagem é cortada ou dividida em ilhas de cartilagem.Esta é uma característica desta doença.Às vezes, pode ser calcificada na matriz de parte da banda de cartilagem para formar um feixe ósseo transversal.Estes fenômenos podem causar o crescimento ósseo para fazer uma pausa ou Atrasada, a matriz de cartilagem da placa de cartilagem epifisária também é amolecida, onde os condrócitos podem desaparecer completamente e os condrócitos próximos se agregam.
A doença envolve principalmente os ossos da osteogênese da cartilagem, especialmente os ossos dos membros, que são caracterizados por degeneração e necrose da cartilagem hialina e absorção associada, alterações de reparo, necrose coagulativa comum de condrócitos, núcleo de picnose, fragmentação, desaparecimento de dissolução, Sombra de células residuais manchadas de vermelho (Fig. 5), e a imagem residual desaparece, a matriz é manchada de vermelho, torna-se uma zona acelular focal, ea área de necrose pode ser ainda mais desintegrada, liquefeita, e os condrócitos viáveis em torno dos focos necróticos Hiperplasia reativa, formação de aglomerados celulares de cartilagem de diferentes tamanhos (Fig. 6), calcificação patológica pode ocorrer no local necrótico próximo ao tecido ósseo, vasos sanguíneos e tecido conjuntivo da medula óssea primária invadem os focos necróticos, aparecendo ossificação, ossificação, Finalmente, a necrose cartilaginosa do tecido ósseo está envolvida principalmente nos condrócitos maduros (condrócitos hipertróficos), mostrando uma distribuição quase óssea.Quando a necrose é aumentada, ela também afeta outros níveis de condrócitos.Os focos necróticos são frequentemente múltiplos e variam em tamanho. , sob a forma de pontos, flocos ou tiras.
(2) lesões da cartilagem do tarso: a necrose da cartilagem epifisária ocorre principalmente na camada de mastócitos, e a severa pode penetrar toda a camada da placa tarsal.Após a necrose ocorre na camada profunda da placa tarsal, os vasos sanguíneos da metáfise não podem ser invadidos. A osteogênese da cartilagem pára, entretanto, a proliferação de condrócitos que sobrevivem acima dos focos necróticos pode continuar a se proliferar e se diferenciar, resultando no espessamento local da placa epifisária, e freqüentemente ocorre calcificação degenerativa ao longo da borda proximal dos focos necróticos. A extremidade metafisária da fossa necrótica deposita o osso, formando uma peça óssea irregular ou um feixe transversal, indicando que o processo de ossificação normal é pausado, enquanto as outras partes da osteogênese do tarso continuam, resultando em espessura desigual da placa tarsal. As linhas de ossificação são irregulares.
Quando os focos necróticos percorrem toda a placa tarsal, a absorção de material necrótico em ambas as direções do núcleo e da metáfise é mecanizada e ossificada, o que finalmente leva ao fechamento precoce da placa tarsal.O crescimento longitudinal do osso tubular para cedo, resultando em Dedo curto (dedo do pé) ou deformidade do membro curto.
A correspondência entre as alterações patológicas da cartilagem epifisária e as alterações radiográficas é mostrada na Tabela 1.
Devido aos ricos vasos sangüíneos na metáfise, a absorção, mecanização e ossificação da cartilagem epifisária após a necrose são mais rápidas, de modo que a imagem de raios X pode ser significativamente agravada ou melhorada em um curto período de tempo (meses a 1 ano).
Lesões da cartilagem articular: A cartilagem articular começa com as mesmas lesões distróficas, a destruição da cartilagem gradualmente ocorre, a superfície articular é irregular e irregular, a úlcera de cartilagem freqüentemente ocorre, afetando a atividade articular, induzindo dor, e algumas cartilagens podem cair para formar "Em casos graves, a borda da cartilagem articular prolifera e tem uma protuberância discoidal. Depois disso, há freqüentemente um osso, então a articulação se torna mais espessa, a membrana sinovial também tem uma proliferação vilosa, o descolamento vilosi pode se tornar um corpo livre e o sinovio ao redor da cartilagem também é Geralmente hipertrofia, pode constituir cartilagem e tíbia, ea extremidade do osso é mais alargada, a borda é irregular, além disso, o osso é geralmente geralmente solto, destruição óssea trabecular, absorção, pode formar vacúolos e estruturas semelhantes a cisto, e pode ser acompanhada Alterações proliferativas, os ossos são significativamente mais finos, podem ser soltos e esponjosos, dilatação da cavidade da medula óssea, necrose e vacúolos freqüentemente aparecem na medula, músculos, órgãos e glândulas endócrinas são acompanhadas por degeneração da desnutrição A lesão.
Assim como os focos necróticos da cartilagem epifisária, as lesões da cartilagem articular também são quase ósseas, ou seja, as células cartilaginosas na maturação profunda são as primeiras envolvidas, muitas vezes formando uma necrose típica em faixas, devido à lenta absorção de material necrótico, necrose. Ela tem um longo tempo, então a massa proliferativa de condrócitos na parte periférica dos focos necróticos é mais perceptível.Nos focos necróticos maiores, quando o material necrótico se desintegra e se liquefaz, forma uma fissura ou cisto (Fig. 8), em gravidade e fricção. Sob a ação de ação mecânica, o tecido de cartilagem superficial é fácil de descascar (osteocondrite separada), formando um corpo livre articular (rato articular), enquanto a superfície articular local deixa úlceras de tamanhos diferentes, e a cartilagem articular severa pode ser A destruição de toda a camada desaparece, deixando um grande pedaço de osso nu.Na borda da superfície articular, muitas vezes há uma reação de hiperplasia de cartilagem com necrose de cartilagem, que leva ao espessamento da borda da articulação (Fig. 10), e pode ser ossificada para formar uma borda óssea. O organismo, fazendo com que o paciente aumente a extremidade óssea, deformação da articulação e limitação de atividade, hiperplasia do tecido conjuntivo sinovial articular tardia, calcificação e ossificação, articulações mais graves, devido a alterações na cartilagem articular O processo de necrose, desintegração e reparação da hiperplasia foi repetido, de modo que os casos avançados mostraram alterações na osteoartrite, mas a rigidez da articulação óssea nunca foi observada.Imuno-histoquímica monoclonal mostrou que o tipo II de cartilagem articular A expressão do colágeno é reduzida, o colágeno tipo I é aumentado, a massa proliferativa de condrócitos é expressa pelo colágeno tipo I, II, III e VI.
Veja a Tabela 2 para a correspondência entre patologia da cartilagem articular e alterações radiográficas nesta doença.
O mecanismo de absorção da necrose da cartilagem articular só pode iniciar a partir do intervalo normal da concha óssea, a reação de reparo é relativamente fraca e o desenvolvimento da lesão é lento, portanto a lesão da superfície articular (extremidade óssea) radiograficamente é melhor que a lesão da metáfise. O desenvolvimento estava atrasado, o processo de reparo se desenvolveu lentamente e pouco mudou durante um longo período de tempo.
Prevenção
Prevenção da doença pediátrica Caschin-Beck
Com base no entendimento atual da etiologia dessa doença, medidas preventivas abrangentes ainda são defendidas, incluindo:
Melhorar a qualidade da água e dos grãos Em vista da pesquisa, mostra que a água na enfermaria e alimentos estão relacionados à doença, especialmente a poluição grave de Fusarium em alimentos, mudança de água, mudança de grãos ou melhoria da qualidade dos grãos, é a principal medida para prevenir esta doença no grupo, província de Heilongjiang. A experiência de 10 anos de prevenção e tratamento das áreas relevantes mostra que esta Lei é válida.
(1) Melhoria da água: A melhoria da qualidade da água pode ser iniciada a partir de dois aspectos:
1 Adição de medicamento à água, como adição de base de halogênio, sulfato de sódio, enxofre, gesso ou extrato de cinza de capim;
2 Purificar a qualidade da água, como poços profundos, água de nascente, água filtrada ou água fervente, etc., devido à baixa salinidade da água potável na enfermaria e à poluição natural, devem ser feitos esforços para melhorar a qualidade da água, com base na hidrogeologia local. Condições para poços profundos, ou para introduzir água de nascente de boa qualidade na aldeia, devem reforçar a proteção de fontes de água potável, evitar poluição, má qualidade da água, alto conteúdo orgânico pode ser construído de acordo com as condições locais, instalações de filtragem de água, filtração centralizada, abastecimento de água unificado.
(2) Mudando o grão: mudando as rações dos residentes da ala do grão produzido pela ala para o grão do tesouro ou mudando a terra seca para o campo de arroz, e mudando o milho básico para o arroz, a doença pode ser basicamente controlada. (Milho, trigo) Fusarium está seriamente poluído, mas a casca do arroz torna o arroz isolado da poluição e não causa doenças, mas o controle em grande escala usa arroz para alimentação ou troca de alimentos básicos para o arroz, muitas vezes restrito por condições objetivas e algumas cantinas infantis são estabelecidas. Para tornar as crianças suscetíveis a crianças, as crianças comem alimentos sem doenças ou alimentos básicos.
(3) Proteção de alimentos: melhorar as condições de colheita, melhorar a qualidade dos cereais, reduzir a entrada de substâncias patogênicas no corpo humano e reduzir a taxa de incidência, incluindo melhorias nas operações agrícolas, aumentando os níveis de mecanização e reduzindo a poluição do contato com o solo durante a colheita de grãos. Oportunidade, defende o corte, transporte, bateu, esfriar quatro rápido, controlar rigorosamente a umidade do grão para o armazém abaixo de 15%, melhorar as condições de armazenamento.
Complicação
Complicações da doença pediátrica Caschin-Beck Complicações
As articulações das extremidades são espessadas, deformadas, discinesia, destruição óssea e hiperplasia.
Sintoma
Sintomas da doença de Caschin-Beck pediátrica Sintomas comuns Dor articular Dor e fadiga muscular Atrofia muscular Encurtamento do membro Malformação Dificuldade dor violenta Sensação de formigas Perda de engrossamento de juntas de apetite
A doença tem uma localização óbvia, e o curso da doença é longo após o início, e o desenvolvimento é relativamente lento, variando de 2 a 3 anos, muitos anos e décadas.
1. Sintomas conscientes A maioria dos pacientes não apresenta sintomas óbvios no início da doença.Muitas vezes, as articulações dos dedos ou do cotovelo foram espessadas ou dobradas inconscientemente.Alguns pacientes se sentem fracos no estágio inicial da doença, têm fadiga, perda de apetite, dores musculares e têm formigas em seus membros. Filas, dormência e outros sentimentos anormais ou convulsões, após a manhã, as articulações dos membros são apertadas, dor e parestesia, andar e agachar são difíceis.
2. O exame físico pode ser dividido em 3 ou 3 graus de acordo com os achados clínicos:
(1) Suave ou inicial: as articulações dos dedos estão levemente espessas, os dedos estão levemente curvados em direção ao lado da palma da mão e as pontas dos dedos caem.
(2) Moderado ou avançado: espessamento articular, deformação, discinesia e atrofia muscular, primeiro visto nos dedos, dedos e tendões, punhos, articulações metacarpofalângicas, seguido de cotovelos, articulações do joelho, alguns pacientes nas articulações livres O corpo pode levar a fricção óssea ou causar bloqueio nas articulações e dores intensas.
(3) Grave ou avançado: articulações do ombro, articulações do quadril e vértebras podem ter deformação hiperplásica e discinesia, atrofia muscular dos membros, dedos curtos e membros curtos, luxação ou subluxação da articulação, baixa estatura, dificuldade de agachamento, geração Protuberância lombar compensatória, gait swing como "passo de pato".
Examinar
Exame de doença pediátrica Caschin-Beck
1. Exame geral de rotina do sangue é normal, pode haver anormalidades metabólicas bioquímicas:
(1) O sangue do paciente, a urina, o selênio no cabelo, a vitamina E e a atividade da glutationa peroxidase são baixos.
(2) A atividade da lactato desidrogenase, alanina aminotransferase, creatina quinase, α-hidroxibutirato desidrogenase e fosfatase alcalina no sangue está aumentada.
(3) A quantidade total de fosfolipídios da membrana eritrocitária diminuiu, a lecitina diminuiu significativamente, o aumento de neuroposfolipídios, a taxa de colesterol / fosfolipídio para neuroposfolipídeo / lecitina aumentou, a fragilidade eritrocitária aumentou, a fluidez diminuiu, anti-oxidação e anti-hemolítica Capacidade reduzida, aumento dos produtos de peroxidação lipídica dos glóbulos vermelhos, etc.
(4) creatina urinária, hidroxiprolina urinária, mucopolissacarídeo urinário e enxofre total urinário aumentaram, creatinina diminuiu, essas alterações metabólicas bioquímicas podem ocorrer antes de mudanças de raios-X, observação epidemiológica confirmada, monitoramento populacional em áreas epidêmicas Os indicadores acima podem ser usados para o diagnóstico precoce e podem ser usados como referência para refletir o grau de atividade.
As funções hepática e renal estão, em sua maioria, na faixa normal, e a função imunológica é geralmente baixa, como a taxa de formação de E-rosette, a taxa de transformação de linfócitos T e C3 são baixas e a função de reserva de estresse cortical adrenal também diminui.
2. Exame do metabolismo ósseo e cartilaginoso Além dos danos osteocondrais e da atrofia do músculo esquelético, não foi demonstrado que outros órgãos de órgãos apresentem alterações regulares, e ainda não há confiabilidade para alterações ósseas e cartilaginosas secundárias. Além disso, os métodos de testes laboratoriais simples e fácil, além disso, a doença óssea que se formou nesta doença pode durar para a vida, alguns testes de laboratório feitos pelos pesquisadores nos primeiros anos, que são inerentes à doença, Quais são os resultados de reações secundárias ou combinadas com outras doenças, e não são fáceis de distinguir.Nos últimos anos, alguns testes foram realizados para o estudo da patogênese, e têm significado para o grupo de observação.A aplicação aos indivíduos é de pouco valor.Aqui estão alguns dos principais Resultados da pesquisa.
(1) A atividade da fosfatase alcalina plasmática (ALP) está aumentada, especialmente em crianças com doença de Kashin-Beck com alterações típicas de raios X. Comparado com controles saudáveis em áreas sem doença e controles saudáveis em áreas sem doença, não há fígado, rim, etc. No caso de danos nos órgãos, a ALP é principalmente derivada do osso, refletindo a função ativa dos osteoblastos.
(2) A hidroxilisina na urina aumentou significativamente e aumentou com a gravidade da doença refletida por raios-X, mas a mudança na hidroxiprolina dos produtos de degradação do colágeno não foi regular, e alguns relataram a hidroxiprolina urinária. Há uma tendência crescente nas áreas ativas em estado crítico, e alguns relatórios são o oposto.
(3) A excreção de sulfato de condroitina (Chs) na urina aumentou, refletindo a decomposição da matriz da cartilagem eo grau de sulfatação dos Chs. A mobilidade eletroforética de Chs na urina foi significativamente alterada pela eletroforese de membrana de acetato de celulose. Grande, indicando que o peso molecular de Chs fica menor.
(4) O fator de sulfatação do sangue é baixo em atividade (veja acima).
3. Exame relacionado ao metabolismo muscular Como a atrofia do músculo esquelético ocorre mais precocemente nessa doença, algumas pessoas mediram alguns componentes que refletem o metabolismo muscular.Os resultados dos primeiros anos e dos anos recentes são semelhantes.As mudanças básicas são creatina e creatinina no sangue. Reduzido, o conteúdo de creatina urinária aumentou significativamente, a creatinina na urina foi baixa ou a mudança não foi significativa.
4. Alterações morfológicas e funcionais dos eritrócitos Sob o microscópio de luz, a frequência de eritrócitos alvo no sangue de crianças com esta doença aumenta e os eritrócitos deformados (células espinhosas e orais) aumentam com a microscopia electrónica de varrimento, que sugere a doença. A membrana eritrocitária possui anormalidades estruturais e funcionais, já discutimos a redução dos fosfolipídios totais na membrana eritrocitária do paciente, e a proporção de vários componentes nos fosfolipídios é anormal, indicando que a estrutura da bicamada lipídica da membrana eritrocitária tem uma certa alteração. Em termos de função, verificou-se que a atividade da Na, K-ATPase na membrana dos eritrócitos diminuiu e a actina de uma das proteínas do esqueleto eritrocitário aumentou, e a técnica de polarização fluorescente mostrou que a fluidez da membrana eritrocitária foi levemente diminuída.
5. O zimograma sérico foi detectado pelo analisador automático bioquímico, constatando-se que aspartato aminotransferase plasmática (GOT), alanina aminotransferase (GPT), lactato desidrogenase (LDH) e α-hidroxibutirato desidrogenase ( α-HBDH), creatina quinase (CK), γ-glutamiltransferase (γ-GT), etc. foram maiores que o grupo controle, embora essas alterações tenham sido leves, mas estatisticamente significantes, e em múltiplos Exames repetidos na enfermaria podem sugerir que a doença remove ossos e cartilagens, e pode haver danos menores e reversíveis a outras células do tecido.
6. O selênio, o selênio, o selênio urinário e o selênio eritrocitário em pacientes com esta doença estão relacionados ao baixo selênio no organismo e a atividade da glutationa peroxidase (GSH-Px) no selênio está diminuída. Consistentemente, o conteúdo de peróxido lipídico no sangue é significativamente maior do que na população controle não relacionada à doença.É importante observar que essas mudanças refletem principalmente a diferença entre a ala e a população que não é da enfermaria, a mesma população que vive na enfermaria. Não importa se existe alguma diferença de regularidade entre o grupo de doenças, a reorganização da doença ou o grupo de saúde da ala.
7. Estado da função imunológica A investigação científica da doença de KBD no condado de Yongshou mostrou que não houve alteração significativa na imunoglobulina IgG, IgA, IgM do paciente, mas o relatório da Mongólia Interior relatou que a IgM das crianças doentes era significativamente menor que a do grupo controle.
Na investigação do condado de Yongshou, 9 anticorpos (incluindo anticorpo anti-condrócito, anticorpo anti-miocárdio, anticorpo antimitocondrial, anticorpo anti-músculo esquelético, etc.) no soro do paciente foram negativos, sugerindo que a doença não é uma doença auto-imune.
Se a necrose da cartilagem desta doença é limitada à faixa original da placa epifisária ou da cartilagem articular, a radiografia não pode ser exibida, somente após a necrose haverá alterações secundárias de reparo, calcificação patológica, ossificação ou osso adjacente. Quando a estrutura causa dano ou deformação, ela mostra várias alterações de raios X. As imagens radiográficas das alterações ósseas secundárias à necrose cartilaginosa foram mostradas na Tabela 1, 2, classificação dos sinais radiográficos:
Na investigação científica da doença de Kaschin-Beck no condado de Yongshou, estudiosos chineses resumiram os sinais de raios-X desta doença nas seguintes cinco categorias:
1. A zona de calcificação é desbastada, desfocada, interrompida e desaparecida: a "zona de calcificação" refere-se aqui à zona de calcificação temporária da camada profunda da cartilagem do tarso e à zona de calcificação dos condrócitos hipertróficos em torno da ossificação do úmero. Quando a necrose da cartilagem envolve essas partes, a absorção do sal de cálcio original desaparece e a zona de calcificação no raio-X torna-se fina, borrada, interrompida e desaparece.
2. Depressão, metáfise endurecida, borda do núcleo sacral ou depressão final óssea, sugerindo que a necrose da cartilagem não pode ser osteogênese, mas a sobrevivência da cartilagem em torno dos focos necróticos pode continuar sendo osteogênese, metáfise, extremidade óssea, núcleo ossificado O endurecimento da periferia sugere que há um aumento na deposição patológica de sais de cálcio ou mais tecido cicatricial, então a densidade é alta no raio X.
3. Ressurgimento da zona de calcificação refere-se ao ressurgimento de uma zona de calcificação no lado temporal da depressão metafisária, sugerindo que a camada de mastócitos calcificada reaparece no tecido cartilaginoso da parte superior da necrose epifisária.
4. Deformação da crista ilíaca, o fechamento precoce da crista ilíaca mostra que parte da cartilagem ao redor do núcleo de ossificação é necrótica, a osteogênese da cartilagem é bloqueada e o restante da osteogênese da cartilagem é realizado como de costume, resultando em várias anormalidades do núcleo. O fechamento precoce da linha sacral indica que a necrose de espessura total ocorre no local ou no comprimento total da placa tarsal, e então é mecanizada e ossificada.O raio-X mostra que a linha sacra é perfurada antes da idade normal de fechamento do conhaque.
5. Espessamento comum, dedo curto (dedo do pé) deformidade é o sinal de raios-X da doença na fase tardia, devido a osteoartrose secundária pode ocorrer deformação articular.
Diagnóstico de raio-X das características de imagem da doença: diagnóstico de raios-X da doença à mão, baseado no punho, se necessário, além da articulação do tornozelo e do pé da posição positiva, a mudança da metáfise do úmero ocorreu mais cedo, a mudança é mais rápida, No entanto, algumas pequenas alterações podem ser observadas não só nesta doença, mas também em crianças saudáveis ou outras doenças ósseas em áreas sem doença.A extremidade distal da falange é um núcleo não sacral.Devido a anatomia e fisiologia, a visualização de raios X do dano ósseo final desta doença é melhor. Tardiamente, o desenvolvimento é lento, mas é mais significativo no diagnóstico, especialmente no estágio inicial da doença, quando o paciente não apresenta sintomas clínicos óbvios, os achados radiológicos das lesões falangeanas podem ser obtidos primeiro, geralmente a radiografia da mão e a mão seca. A mudança da extremidade temporal é usada como base para o diagnóstico precoce de raios X. Se necessário, pode-se adicionar a posição lateral da articulação do tornozelo e a posição positiva do pé.Os critérios diagnósticos para a radiografia da doença de Kaschin-Beck em 1982 são os seguintes:
1 metacarpofalângica:
A. Conhaque:
A zona de calcificação precoce da metáfise apresenta uma pequena depressão ou interrupção da calcificação, acompanhada de distúrbio da estrutura trabecular local;
b) A zona de pré-calcificação é endurecida e alargada, não completa, C. Os vários tipos de depressões com endurecimento na metáfise d) A presença de uma zona calcificada no lado temporal da depressão (excluindo a secção média do dedo mínimo e a parte proximal do polegar)
B. Bone end:
A superfície articular óssea é difusa e fina, interrompida, áspera e irregular, e muda de forma em dente de serra;
b) A superfície articular óssea é reta, côncava e endurecida;
c) Defeitos na borda do osso ou ossificação calcificada perto do osso;
d) Deformação óssea, hiperplasia óssea articular, alteração da estrutura óssea trabecular, alteração cística,
C. Bones:
A face da articulação do tornozelo está embaçada, submersa e calcificada;
b) O núcleo está próximo ou parcialmente perto da metáfise;
c) limitação de linha de fusão prematura ou endurecimento local;
d) O bordo do núcleo está embaçado, a interrupção não está completa ou a depressão está endurecida;
e) O núcleo é anormal em morfologia, destruindo o resíduo, desaparecendo ou se reproduzindo,
2 ossos do pulso:
A. A borda é limitada, áspera, endurecida;
B. Limitações de defeitos ou destruição;
C. deformação, aglomeração ou mudança cística;
D. Destruição, falta (não aparecendo ou desaparecendo),
3 distância, calcâneo:
A. As bordas são difusas, ásperas e a estrutura óssea está desordenada;
B. defeitos superficiais articulares e / ou endurecimento;
C. colapso, endurecer;
D. O calcâneo encurta a deformação,
4 跖, falanges:
A. O osso do pé muda como a falange;
B. A metáfise da base do dedo tem uma depressão e endurecimento.
Os sinais de raios-X acima precisam estar intimamente integrados com a clínica.Nas áreas sem doença, não é possível diagnosticar a doença de Kaschin-Beck apenas com base em sinais de raios X. Se você mora em uma enfermaria por mais de 6 meses, você pode diagnosticar a doença de acordo com os seguintes princípios:
1 A extremidade óssea tem qualquer sinal de raio X;
2 outros sinais de raios X têm dois ou mais;
3 Os sinais radiográficos de um único local devem ser combinados com filmes radiográficos clínicos ou adicionais de outras partes, positivos para o diagnóstico, negativos para observação;
Sinais de linha 4X não são claros e têm manifestações clínicas, devem ser utilizados como alvos de observação.
Além disso, de acordo com a extensão da lesão mostrada por raios X, pode ser encenada, e o estágio inicial é limitado à calcificação precoce da metáfise, a estrutura trabecular é desordenada, a superfície epifisária e o carpo e a superfície articular da falange distal é borrada e endurecida ou áspera. O núcleo intermediário estava próximo da metáfise e o conhaque era prematuramente convergido.O conhaque tardio estava completamente fundido, o osso metacarpofalângico encurtado e a extremidade óssea espessada e deformada.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da doença pediátrica Caschin-Beck
Se o paciente é de uma área prevalente da doença, é obviamente crônico, a simetria é grosseira e deformada, o corpo é curto e o diagnóstico não é difícil.Na área epidêmica, se a criança tem dor nas articulações, a atividade não está funcionando ou há um som de fricção Pense desta doença, pode continuar o exame de raios-X dos ossos e articulações, especialmente o exame de raios-X dos dedos, a fim de determinar o diagnóstico precoce, o exame laboratorial só tem efeito diagnóstico auxiliar sobre a doença.
Com base em anos de pesquisa e experiência prática, a China desenvolveu os critérios diagnósticos para essa doença em 1995.
1. Princípio do diagnóstico
De acordo com o histórico de contato da enfermaria, sintomas e sinais, assim como os dedos da radiografia do osso da mão, a superfície articular do punho, a zona temporária de calcificação da metáfise ea depressão múltipla de simetria do núcleo, as alterações de endurecimento, destruição e deformação podem ser diagnosticadas. Nesta doença, a radiografia refere-se a múltiplas alterações de simetria na extremidade distal do osso como uma indicação característica para essa doença.
2. Padrões de diagnóstico e classificação
(1) Diagnóstico de gravidade:
1 cedo:
As crianças que não se curaram completamente com a secura têm os seguintes quatro itens: A., C. ou B., C. ou B., D. ou somente C., diagnosticados como precoces.
A. Mão, punho ou tornozelo, atividade da articulação do joelho é levemente limitada, dor.
B. Simetria múltipla do final da flexão do dedo.
C. A radiografia de mão, de pulso, possui uma zona de calcificação temporária da superfície osteoarticular ou metáfise ou um grau diferente de depressão, endurecimento, destruição e deformação do núcleo.
D. Aumento da atividade enzimática sérica, aumento dos níveis de creatinina, hidroxiprolina e mucopolissacarídeo.
Grau 2I: Com base nas alterações precoces, múltiplos dedos de simetria ou outros membros estão espessados, as atividades de flexão e extensão são limitadas, dor, atrofia muscular leve e diferentes graus de alterações radiográficas na extremidade metafisária ou óssea.
3II grau: Com base no grau I, sintomas, sinais são agravados, dedo curto (dedo do pé) deformidade ocorre, e mudanças de raio-x aparecem fechamento precoce e precoce da linha sacral.
4III grau: Com base em II grau, sintomas, sinais, modificações de raio x agravaram-se, os membros curtos e as deformidades curtas apareceram.
(2) Diagnóstico ativo e inativo: As crianças com doença de Kashin-Beck que não se recuperaram completamente, têm qualquer uma das seguintes atividades diagnósticas, do contrário, são inativas.
1 mão, filme de raios X do pulso mostrou uma calcificação temporária da metáfise, ampliação, endurecimento, depressão profunda.
2 aumento da atividade enzimática sérica, ácido úrico, hidroxiprolina, conteúdo de mucopolissacarídeo aumentado.
Diferente do reumatismo e das doenças reumatóides em crianças, os resultados dos exames laboratoriais podem ajudar a identificar.
