Síndrome de Wright Pediátrica
Introdução
Introdução à síndrome de Wright das crianças Síndrome de Reiters (RS) tem três características clínicas: uretrite, conjuntivite, artrite, por isso também é chamado de uretra, olho, síndrome das articulações. Infecção e fatores genéticos estão associados ao aparecimento da doença. Crianças com síndrome de Wright são raras na prática clínica. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,1% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: neurite periférica iridociclite cistite balanite
Patógeno
A causa da síndrome de Wright das crianças
(1) Causas da doença
A etiologia desta doença ainda não é clara, mas a infecção e fatores genéticos têm uma forte correlação com a incidência desta doença, sendo a maioria dos casos causada por infecção intestinal, sendo as infecções intestinais principalmente bacilos Gram-negativos, incluindo Shigella. , Salmonella, Helicobacter pylori e Yersinia, principalmente após a disenteria de Shigella, Paronen relatou que 344 dos 150.000 casos de infecção por Shigella ocorreram na doença, Noer em 602 casos de disenteria de Shigella Entre eles, seis casos de síndrome de Reiter foram encontrados na China, 90% dos pacientes com síndrome de Reiter tinham história de disenteria ou diarréia antes do início da doença e aqueles que eram positivos para cultura de fezes eram F. dysenteriae e encontraram um caso de febre tifóide. Mais tarde, algumas pessoas propuseram doenças infecciosas, como espiroquetas, gonococo, micoplasma e clamídia tracomatosa.
Pacientes com síndrome de Rett têm uma tendência de início familiar.Se houver relatos de irmãos que sofrem desta doença, e os familiares dos pacientes, artrite, espondilite anquilosante e aumento da incidência de psoríase, todos sugerem que a doença tem uma predisposição genética, pacientes A taxa positiva de HLA-B27 é superior a 75%, e é mais favorável a fatores genéticos, sendo mais comum em crianças do sexo masculino e a proporção de homens para mulheres é de 10: 1 a 20: 1.
(dois) patogênese
A patogênese desta doença ainda não está clara, a VHS do paciente aumenta, a proteína C reativa é positiva, a globulina sérica está aumentada, sugerindo que os fatores imunológicos podem ter um papel importante.
Prevenção
Prevenção da Síndrome de Wright Pediátrica
A etiologia e patogênese da doença ainda não são claras, mas a infecção é comum após infecções intestinais, por isso são realizadas campanhas extensas de saúde, antes e após as refeições, lavagem das mãos, eliminação de mosquitos e moscas, evitação de alimentos não limpos e deteriorados e prevenção ativa da infecção intestinal. Doenças como F. falciparum, Salmonella, Helicobacter pylori e Yersinia devem ter efeitos positivos.
Complicação
Complicações da síndrome de Wright pediátrico Complicações cistite balanite iridociclite neurite periférica
Cistite complicada, balanite, deformidade permanente da articulação residual do pé, lesões musculoesqueléticas podem ser complicadas com calcâneo e fasceíte plantar, artrite do tornozelo, epífise ligamentar, iridociclite ocular, córnea Úlceras, etc, também pode ocorrer neurite periférica múltipla, hemiplegia temporária e meningoencefalite, miocardite ou pericardite, infiltrados pulmonares e pleurisia, diarréia, inchaço da parótida e assim por diante.
Sintoma
Sintomas da síndrome de Wright das crianças Sintomas comuns Dor nas costas Dor nas articulações Dor nos olhos Secreção uretral de muco ou ... Ceratite Úlceras da córnea Dachshund obesidade periostite bloqueio de condução
90% dos pacientes têm 3 a 30 dias após a infecção (principalmente dentro de 2 semanas), os primeiros sintomas são uretrite, seguidos por conjuntivite e artrite, 80% dos pacientes têm febre moderada a alta, 1 a 2 por dia O pico não é afetado por antipiréticos, e geralmente dura de 10 a 40 dias para se aliviar.Depois de um recuo do calor, a artrite diminui.
1. Sistema urinário reprodutivo mostra que a incidência deste sistema é superior a 90%, a mais comum é a uretrite, pode haver secreções purulentas serosas ou serosas, sensação de ardor ou dor intensa ao urinar, vermelhidão e inchaço uretral, podem ser simultâneas A cistite também pode ser observada na balanite, a taxa de incidência é de 23% a 50%, caracterizada por erosão superficial indolor, circundada por eritema anular, que pode ser apenas uma pequena bolha no início e forma uma erosão superficial após a ruptura. Coronal e glande também são afetados.Às vezes balanite pode ocorrer antes de outros sintomas, ou apenas balanite e sem uretrite.Pacientes femininos com uretrite são menos comuns.
2. Sintomas da articulação Os sintomas da articulação são mais proeminentes na tríade, a taxa de incidência é superior a 90%, há dor intensa e sensação de ardor e inchaço, ocorre artrite na segunda semana da doença, desde envolvimento de uma única articulação até múltiplas articulações, bom cabelo As articulações dos membros inferiores, como as articulações do joelho e tornozelo, também são encontradas nos dedos, dedos, punhos, quadris e articulações da coluna vertebral.A dor pode ser aliviada em poucos dias após a aplicação de analgésicos.O prognóstico geral é bom.É relatado que existem 5% de juntas do pé residual. Deformidade permanente, exsudação conjunta cultura crescimento estéril.
3. Lesões musculoesqueléticas Além da artrite, a síndrome de Reiter também apresenta três lesões musculoesqueléticas típicas:
(1) Dedos do dedo da salsicha: O inchaço difuso de todo o dedo ou dedo do pé, chamado os dedos dos dedos da salsicha.
(2) periostite: especialmente no inchaço ou sensibilidade do ponto de fixação do tendão de Aquiles ou do tendão, o calcâneo do calcâneo e a fáscia plantar geralmente causam a "síndrome dolorosa do calcanhar".
(3) artrite do tornozelo: dor lombar, causada por artrite, muitas vezes assimétrica, muitas vezes com ligamentos.
4. 2/3 dos casos de sintomas oculares têm sintomas oculares.A conjuntivite ocular é uma das tríades da doença.Geralmente, começa a partir da pálpebra inferior e é uniformemente plana e lisa com uma cor púrpura.Deve pode ser assintomática e moderada. Os pacientes com conjuntivite têm uma sensação arenosa e uma fina secreção serosa, têm inflamação uniforme na conjuntiva e na crista ilíaca.A hiperemia local pode se estender até a membrana bulbosa.Em casos graves, há dor ocular, fotofobia e outros sintomas e conjuntiva. Edema, as lesões são principalmente bilaterais, 80% dos pacientes com conjuntivite aliviada dentro de 1 a 4 semanas, além disso, ceratite, esclerite, irite, iridociclite, úlcera de córnea, etc, ceratite A incidência é de 3% a 8% e os sintomas do olho podem desaparecer dentro de alguns dias ou semanas.
5. Outros sintomas de lesões mucosas da pele são comuns, erupção cutânea desde o início das bolhas amarelo pálido e, em seguida, ulceração após a ulceração, ocorre principalmente nos genitais, palmar, mandíbula superior, faringe, erupção muitas vezes cicatrizes e ceratose epitelial, lesões orais também Visível nas membranas mucosas da língua, bochechas, lábios e palato mole, eritema de fusão visível ao redor da úvula e amígdalas, mamilos vermelhos ou erosão superficial na língua, cerca de 10% dos pacientes podem apresentar anormalidades cardíacas, como miocardite ou pericárdio Inflamação, eletrocardiograma mostrou bloqueio de condução em várias partes, cerca de 1% dos pacientes tinham anormalidades neurológicas, comuns em neurites periféricas múltiplas, hemiplegia temporária e meningoencefalite, lesões respiratórias representaram 8%, podem ser expressos como infiltrados pulmonares E pleurisia, ver diarréia, inchaço da parótida e outro desempenho.
Examinar
Exame da síndrome de Wright das crianças
1. Exame do sangue: O número de glóbulos brancos no sangue periférico é normal ou ligeiramente aumentado, anemia ligeira, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, factor reumatóide, anticorpos anti-nucleares é negativo e 2/3 doentes podem ser positivos para o complexo imune circulante.
2. Exame do líquido sinovial: o líquido sinovial é turvo, alguns casos são obviamente purulentos, a contagem de glóbulos brancos é frequentemente (2 ~ 5) × 109 / L, até 10 × 109 / L, a maioria dos glóbulos brancos multinucleados precocemente, inflamação Os linfócitos são predominantes quando regredidos.
3. Imunofluorescência: O exame de imunofluorescência do tecido sinovial mostrou deposição de imunoglobulinas, deposição de IgM e C3 no perivascular e intersticial, HLA-B27 positivo tem valor de referência importante.
4. Urina e exame de secreção uretral: secreções uretrais contêm um grande número de glóbulos brancos, principalmente glóbulos brancos polinucleares, muitas vezes piúria, também hematúria visível.
O exame radiográfico é freqüentemente normal em casos leves e precoces, seguido de osteoporose próximo à articulação comum, estreitamento e alterações erosivas na cavidade articular, periostite próxima à articulação afetada e hiperosteogenia periosteal são achados radiológicos característicos.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da síndrome de Wright das crianças
O diagnóstico desta doença inclui: uretrite, artrite, conjuntivite tríade ao mesmo tempo ou em um curto período de tempo, dano característico da pele e membranas mucosas, febre, leucocitose, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, imunoglobulina sérica elevada, reação C Proteína positiva, secreção uretral, secreção conjuntival, teste do fluido sinovial e do patógeno das fezes positivo, manifestações características dos raios X, exceto artrite reumatóide, espondilite anquilosante, doença de Behçet.
O diagnóstico pode ser determinado quando há tríade, às vezes principalmente ceratite em vez de conjuntivite, ou manifestada como balanite em vez de uretrite, às vezes manifestada pela mucosa da pele, por isso precisa ser diferenciada de outras doenças, doença articular deve estar associada à febre reumática , artrite reumatóide, infecção e identificação de artrite relacionada à infecção, lesões da mucosa da pele, devem ser identificadas com a síndrome de Sjoon e a síndrome do linfonodo da mucosa da pele.
