cardiomiopatia dilatada em crianças
Introdução
Introdução a crianças com cardiomiopatia dilatada A cardiomiopatia dilatada (CMD), também conhecida como cardiomiopatia congestiva (MCC), é a cardiomiopatia mais comum, com coração aumentado, disfunção sistólica, insuficiência cardíaca, etc., causada por doença miocárdica primária. Um ou ambos os lados da cardiomiopatia inexplicada. Conhecimento básico A proporção da doença: a probabilidade de doença em bebês e crianças pequenas é de 0,064% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca, arritmia, edema pulmonar, embolia cerebral
Patógeno
Causas da cardiomiopatia dilatada em crianças
Miocardite viral (30%):
1 infecção contínua do vírus: 17% a 62% do tecido miocárdico em pacientes com DCM pode detectar mRNA de enterovírus, infecção contínua do vírus pode dissolver fibras miocárdicas, hipertrofia miocárdica, fibrose intersticial.
2 dano imune mediado pelo vírus: reação autoimune para formar dano ao tecido miocárdico sob a indução do vírus, descobriu-se que pacientes com DCM tinham anormalidades imunes humorais e celulares, incluindo células T citotóxicas, linfócitos T inibitórios e células natural killer Várias anormalidades de células T, muitos estudos têm demonstrado que anticorpos anti-miocárdicos correspondentes a vários antígenos (incluindo ADP / ATP vetores, β1-AR, receptores muscarínicos M2 e cadeia pesada da miosina) foram detectados, alguns Estes autoanticorpos (tais como anticorpos anti-ADP / ATP) têm efeitos importantes nas alterações patológicas miocárdicas e na função miocárdica, e interferem com a função reguladora normal do receptor.O estudo descobriu que HLA-B27, HLA-A2 foi encontrado no exame do tecido miocárdico de pacientes com DCM. A express aumentada de HLA-DR4, HLA-DQ4 e HLA-DQ8 sugere que estas anomalias imunolicas (imunidade humoral, imunidade celular e auto-imunidade) podem ser causadas por miocardite viral que ocorre anteriormente.
Fatores genéticos (familiares) (25%):
Uma análise de ligação familiar de DCM, cerca de 20% dos pacientes com parentes de primeiro grau também mostrou evidência de CMD, a maioria dos casos familiares foi autossômica dominante, alguns eram autossômicos recessivos e ligados ao cromossomo X (portadoras de família) Os genes sexuais relacionados ao DCM, mas não fáceis de serem iniciados, são principalmente do sexo masculino).
Análise de ligação de famílias autossômicas dominantes, visando genes patogênicos nos cromossomos 1q32, 2q14, 2q31, 3p22, 6q12, 6q23, 6q24, 9q13 e 10q23, os genes patogênicos são desconhecidos, Olsen et al. (1998) relataram uma família e confirmaram O gene da α-actina miocárdica (CACT) localizado no cromossomo 15q14 é um gene causador de doença, e o gene da laminina A / C (LMNA) e o gene desmina são encontrados posteriormente. Mutaes tais como (DES) e gene delta-glicano (SAGD) mostraram causar DCM.
Kamisago e outros (2000) relataram que os pedigrees do DCM demonstraram mutações nos genes patogênicos do HCM MYH7 e TNNT2, e Olson et al (2001) encontraram pacientes com DCM mutantes no TCM1.
O DCM da família autossômica recessiva tem relatos de mutações nos genes CPT2 e DSP.
O aparecimento da DCM ligada ao X é causada por uma mutação no gene da distrofina (DMD) localizada no cromossomo X-p21.2, a DMD é seu gene causador e a síndrome de Barth (DCM com neutropenia) , doença do músculo esquelético) é causada por uma mutação no gene da proteína Tafazzin (G4.5), e mutações no DNA mitocondrial também foram relatadas.
Alterações patológicas (25%):
A patologia é principalmente dilatada pela câmara cardíaca e a cavidade ventricular esquerda é particularmente proeminente, podendo haver um trombo na parede, histologicamente inespecífico, com hipertrofia de cardiomiócitos, degeneração, hiperplasia de tecido fibroso, devido a lesões miocárdicas e hiperplasia de tecido fibroso. A contratilidade miocárdica é enfraquecida, o débito cardíaco é reduzido, o sangue residual é aumentado durante a fase diastólica, a pressão terminal final sistólica é aumentada, causando circulação pulmonar e congestão sistêmica.A fibrose miocárdica envolve o marcapasso e o sistema de condução, e várias arritmias podem ser produzidas.
Prevenção
Prevenção de cardiomiopatia dilatada pediátrica
Actualmente, não há medidas preventivas definitivas, mas a prevenção ativa e tratamento de miocardite viral, dieta equilibrada, fortalecimento da nutrição, especialmente a prevenção da deficiência de selênio, falta de ácido linoléico, falta de potássio e magnésio, etc, pode causar danos ao miocárdio. Beba muita água para manter as membranas mucosas no nariz e boca úmida.
Complicação
Complicações da cardiomiopatia dilatada pediátrica Complicações insuficiência cardíaca arritmia edema pulmonar embolia cerebral
Pode ser complicada por insuficiência cardíaca crônica ou aguda, arritmia, regurgitação mitral, edema pulmonar, embolia cerebral.
1. Insuficiência cardíaca aguda (ICA): refere-se à insuficiência de perfusão de tecidos e órgãos e síndrome de congestão aguda causada por doença cardíaca aguda causada por débito cardíaco agudo.
2, arritmia (arritmia cardíaca): refere-se à frequência, ritmo, origem, velocidade de condução ou ordem de agitação da atividade elétrica cardíaca, de acordo com seu princípio de ocorrência em anormalidades de formação de impulso e anormalidades de condução de impulso.
3, embolia cerebral: refere-se a vários êmbolos no sangue (como a parede do trombo da parede, placa aterosclerótica, gordura, células tumorais, fibrocartilagem ou ar, etc.) com o sangue na artéria cerebral e bloqueado Os vasos sangüíneos, quando a circulação colateral não pode ser compensada, causam necrose isquêmica do tecido cerebral na área de suprimento de sangue da artéria, e ocorre déficit neurológico focal.
Sintoma
Sintomas de cardiomiopatia dilatada em crianças Sintomas comuns Irritabilidade, edema, fadiga, sopro sistólico, arritmia, anorexia, dor abdominal, aumento do coração, ingurgitamento da veia jugular
Crianças de todas as idades podem ser afetadas, a maioria do início é lento, manifestada principalmente como insuficiência cardíaca congestiva crônica, ocasionalmente com início súbito de insuficiência cardíaca aguda ou arritmia, crianças mais velhas aparecem como fadiga, anorexia, não amam atividades Dor abdominal, dispnéia após o exercício e taquicardia evidente, oligúria, edema, dificuldade na alimentação, baixo peso, dificuldade para respirar durante a sudorese, sudorese excessiva, irritabilidade, redução da ingestão de alimentos, cerca de 10% das crianças com síncope ou Os sintomas da síncope, o rosto do paciente é pálido, a respiração e o ritmo cardíaco são acelerados, o pulso fraco, a pressão arterial normal ou baixa, a região anterior abaulada, o ápice bate à esquerda e à esquerda, o coração é alargado para a esquerda, o primeiro coração enfraquecido e freqüentemente galopante. Devido ao aumento da cavidade cardíaca, ocorre regurgitação mitral funcional, e a parte apical do ápice parece ter sopro sistólico leve a moderado, o átrio esquerdo aumenta o brônquio principal esquerdo, causando atelectasia pulmonar na região inferior esquerda, reduzindo o hálux inferior esquerdo. Pode haver vozes, dor no fígado, edema nos membros inferiores, crianças maiores podem ver o ingurgitamento da veia jugular e, além disso, pode haver embolia cerebral.
Examinar
Exame de crianças com cardiomiopatia dilatada
1. inspeção de rotina
2. Biópsia endomiocárdica: não há alterações patológicas específicas, valor limitado, pode ser usado como referência para o diagnóstico diferencial de cardiomiopatia específica, histologia pode ser visto hipertrofia de células miocárdicas, degeneração, fibrose intersticial, células do miocárdio na biópsia do miocárdio de pacientes com DCM Diferentes graus de hipertrofia, fibrose e ausência de infiltração linfocítica óbvia, podem ser excluídos por métodos histológicos ou de PCR para excluir miocardite, cardiomiopatia metabólica hereditária e doença mitocondrial, a biópsia miocárdica é usada principalmente para a avaliação do transplante cardíaco.
3. Exame genético molecular: pode ser diagnosticado com anormalidades familiares do gene DCM e cardiomiopatia hereditária mitocondrial.
4. Exame radiográfico de tórax: A radiografia de tórax mostrou um aumento moderado a grave da sombra cardíaca, sendo mais evidente o aumento do ventrículo esquerdo e os batimentos cardíacos enfraquecidos e, por fluoroscopia, enfraquecimento do coração e congestão pulmonar na insuficiência cardíaca. Edema pulmonar, derrame pleural às vezes visível e atelectasia pulmonar inferior esquerda.
5. Exame de eletrocardiograma: O eletrocardiograma mostrou lesão miocárdica, arritmia e hipertrofia ventricular como as principais alterações, taquicardia sinusal, hipertrofia ventricular esquerda e alterações ST-T foram as mais comuns, podendo haver hipertrofia atrial, hipertrofia ventricular direita e onda Q anormal Arritmia com bloqueio atrioventricular de primeiro grau, bloqueio de ramo e contração ventricular prematura mais comum, eletrocardiograma dinâmico monitorando cerca de metade dos pacientes com arritmia ventricular e supraventricular.
(1) Alteração ST-T: o segmento ST diminui na horizontal e a onda T é invertida ou baixa.
(2) batimentos ectópicos e ritmo ectópico: contração prematura ventricular ou atrial é o mais comum, pode ser freqüente, polimórfica, contração prematura ventricular multi-fonte, pode evoluir para taquicardia ventricular ou Fibrilação ventricular.
(3) distúrbio de condução: em alguns casos, bloqueio atrioventricular (um a três graus), bloqueio interno, ramo e ramo.
(4) hipertrofia ventricular: alguns casos têm diferentes graus de hipertrofia ventricular esquerda, hipertrofia ventricular direita ou hipertrofia ventricular bilateral é rara.
6. Ecocardiografia: cada cavidade ventricular é significativamente aumentada, principalmente ventrículo esquerdo, amplitude de movimento do septo ventricular e da parede posterior do ventrículo esquerdo reduzida, amplitude de abertura da válvula mitral anterior e posterior pequena, disfunção sistólica ventricular esquerda (fração de ejeção e A taxa de encurtamento axial diminuiu), a parede posterior do ventrículo esquerdo e o movimento do septo interventricular diminuiu, a fração de ejeção e o encurtamento diminuíram significativamente, e o exame Doppler sugeriu regurgitação mitral.
7. Radionuclide imaging: hipertrofia miocárdica visível, aumento da cavidade ventricular, movimento da parede é enfraquecido, fração de ejeção freqüentemente citrato 67Ga scan e 111In desenvolvimento de anticorpos anti-mioglobulina pode detectar inflamação aguda do miocárdio.
8. Tomografia cardíaca: tomografia por fóton único (SPECT) e tomografia por emissão de pósitrons (PET), que pode medir a fração de ejeção do ventrículo esquerdo, partição do ventrículo direito e a taxa de ejeção máxima do ventrículo esquerdo e do ventrículo direito; O SPECT e o PET podem medir a taxa de pico de enchimento do ventrículo esquerdo, do ventrículo direito e a detecção precoce de danos na função diastólica.
9. Cateter cardíaco e angiografia cardiovascular: A ecocardiografia pode auxiliar no diagnóstico da CMD, com cateterismo cardíaco raramente utilizado, cateterismo cardíaco, angiografia cardiovascular e biópsia endomiocárdica para monitorar a hemodinâmica. Alterações, doença arterial coronariana e histologia miocárdica, pressão diastólica final do ventrículo esquerdo, pressão atrial esquerda e compressão da cunha capilar pulmonar, débito cardíaco e volume sistólico diminuídos, fração de ejeção diminuída, angiografia ventricular esquerda visível A cavidade ventricular esquerda está aumentada e a parede ventricular esquerda está enfraquecida.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de cardiomiopatia dilatada em crianças
Diagnóstico
A história familiar deve ser solicitada em detalhes e, se necessário, a primeira geração de parentes deve ser submetida à ecocardiografia para encontrar DCM familiar, atualmente a doença não possui indicadores diagnósticos específicos e ainda é um diagnóstico de exclusão, clinicamente mostrando aumento cardíaco, insuficiência cardíaca congestiva. Em crianças com arritmia, a ecocardiografia mostra um aumento significativo na cavidade ventricular, o septo ventricular e o movimento da parede posterior do ventrículo esquerdo são reduzidos, e nenhuma outra causa deve ser considerada, sendo a DCM principalmente caracterizada por insuficiência cardíaca e função sistólica do ventrículo esquerdo. O obstáculo, através da observação clínica e ecocardiografia, pode geralmente ser diagnosticado, mas a história médica detalhada e o histórico familiar devem ser solicitados a identificar a cardiomiopatia causada por DCM familiar e outras causas.
Diagnóstico diferencial
A doença deve ser diferenciada de cardiopatia reumática, miocardite viral, derrame pericárdico e cardiomiopatia restritiva.
1. Cardiopatia reumática: febre reumática e sopro valvular, ecocardiografia, derrame pericárdico pode ser visto na área pericárdica opaca, sem aumento ventricular, DCM pode ter regurgitação mitral ou tricúspide O sopro e a ampliação do átrio esquerdo são facilmente confundidos com doença cardíaca reumática, DCM não tem história de febre reumática, sopro cardíaco mais forte na insuficiência cardíaca e ruído reduzido ou desaparecido após a melhora da insuficiência cardíaca, obviamente evidente após o controle da insuficiência cardíaca. Há freqüentemente sopros diastólicos mitrais e / ou aórticos, sendo a ecocardiografia maioritariamente o aumento do átrio esquerdo, e as válvulas mitral e / ou aórtica são frequentemente malformadas. A válvula é geralmente livre de deformidades.
2. Cardiomiopatia restrita: O átrio está obviamente aumentado, a cavidade ventricular não é grande, pode haver deformação, a disfunção ventricular diastólica e a função contrátil são em sua maioria normais.
3. Miocardite viral: história de infecção pelo vírus precursor, início agudo múltiplo, aumento da enzima miocárdica sérica (qualidade CK-MB) e troponina cardíaca (cTnT, cTnI), alterações eletrocardiográficas com ST-T, baixa voltagem da onda QRS e A arritmia é mais comum, a imagem do miocárdio por radionuclídeo pode mostrar inflamação ou necrose, mas às vezes ainda precisa ser diagnosticada por biópsia do miocárdio.
4. A DCM infantil deve ser diferenciada da malformação da origem da artéria coronária esquerda, da fibroelastose endocárdica primária e da doença de armazenamento de glicogênio tipo 2. A idade da fibroelastose endocárdica primária é menor que 1 ano de idade. O ECG mostra hipertrofia ventricular esquerda com alterações de ST-T, ecocardiograma em adição ao átrio esquerdo, aumento do ventrículo esquerdo, eco endocárdico, biópsia miocárdica endocárdica é útil para o diagnóstico.
5. Arritmia: arritmia sustentada e taquicardia atrial crônica, pacientes com taquicardia são mais comuns, pacientes com sobrecarga ventricular esquerda, função sistólica diminuída, sintomas clínicos de insuficiência cardíaca E os sinais podem ser diagnosticados erroneamente como DCM, pacientes com cardiomiopatia de taquicardia rápida, uma vez que o controle da arritmia, retração do coração, função cardíaca retornou ao normal.
6. Derrame pericárdico: quando há grande quantidade de derrame pericárdico, a forma do coração é aumentada, semelhante ao coração generalizado da cardiomiopatia dilatada, o ápice da DCM bate à esquerda, na borda externa esquerda do limite de sondagem do coração, válvula mitral, área de ausculta tricúspide Pode ser audível e estridente, o ápice não é óbvio quando o derrame pericárdico está localizado ou está localizado no lado interno da borda externa esquerda do coração, o coração está distante, a valva mitral, a área de ausculta tricúspide não tem sopro sistólico e a insuficiência cardíaca DCM também pode ser Uma pequena quantidade de derrame pericárdico aparece, e a ecocardiografia pode confirmar o diagnóstico.
7. Cardiopatia congênita (cardiopatia congênita): algumas cardiopatias congênitas podem ter insuficiência cardíaca óbvia, o primeiro som cardíaco enfraquece, o terceiro ou quarto som do coração aparece, o raio X mostra o aumento esférico cardíaco, deve ser diferenciado do DCM, cardiopatia congênita Há sinais evidentes de coração em crianças pequenas, muitas vezes com sopros óbvios, algumas crianças têm cianose óbvia, ecocardiografia e cateterismo cardíaco não são difíceis de excluir, algumas crianças com DCM e doença cardíaca congênita podem coexistir ou após cirurgia cardíaca congênita Apareceu, neste momento o diagnóstico muitas vezes tem certas dificuldades, o clínico precisa de atenção.
8. Doença Cardíaca Pulmonar: Crianças com doença cardíaca pulmonar têm uma história clara de doenças respiratórias, com o ventrículo direito e o átrio direito em expansão, a área valvar pulmonar pode ser ouvida e a regurgitação pulmonar relativa é fechada. O sopro periódico, a hipertensão pulmonar aumentada, o exame relacionado mostrou lesões pulmonares óbvias e a identificação com o DCM não é difícil.
9. Doença de Keshan: As manifestações clínicas da doença de Keshan são difíceis de distinguir da DCM, mas a doença de Keshan tem certas áreas epidêmicas, arritmia é grave e comum, fase aguda creatina fosfoquinase sérica, aspartato aminotransferase e lactato desidrogenase frequentemente Significativamente elevado, isso é diferente do DCM.
10. Cardiomiopatia secundária exclui cardiomiopatia secundária causada por lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia e amiloidose.
