Pancreatite crônica em crianças
Introdução
Introdução à pancreatite crônica em crianças A pancreatite crônica (pancreatite crônica) refere-se à inflamação progressiva crônica local ou difusa do pâncreas, que é progressiva, persistente e irreversível. O aumento crescente do dano do parênquima pancreático leva a um declínio progressivo das funções endócrinas e exócrinas pancreáticas. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,2% (a incidência de pâncreas e disfunção biliar é maior) Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Diabetes Câncer De Pâncreas
Patógeno
Causas da pancreatite crônica na infância
Pancreatite calcificada crônica (25%):
(1) pancreatite hereditária: uma doença hereditária autossômica recessiva O gene da pancreatite hereditária está localizado no braço longo do cromossomo 7, e a arginina na posição 117 do tripsinogênio é substituída pela histidina. Causa a auto-digestão do pâncreas e induz pancreatite.
Os achados patológicos incluíram atrofia pancreática, fibrose e calcificação, células acinares quase atróficas, obstrução ductal e fibrose extensa e células das ilhotas intactas.
(2) Pancreatite tropical (nutricional) do adolescente: a pancreatite tropical (nutritiva) é uma causa comum de pancreatite crônica em crianças, vista no sul da Índia, na Indonésia e em algumas regiões tropicais da África, perto do equador. A população é devida à desnutrição e consumo de farinha de tapioca, que contém glicosídeos tóxicos e é clinicamente semelhante a outros tipos de pancreatite crônica.
Pancreatite obstrutiva crônica (25%):
(1) esquizofrenia pancreática: A incidência de esquizofrenia pancreática na população geral é de 5% a 15%, que é a malformação mais comum do pâncreas.Porque os primórdios pancreáticos dorsal e ventral não podem ser fundidos, leva à cauda do pâncreas, corpo pancreático e Parte da cabeça do pâncreas drena através do ducto pancreático acessório relativamente estreito, e não através do ducto pancreático principal.Estes estudiosos acreditam que a esquizofrenia pancreática está associada com pancreatite recorrente.A CPRE pode diagnosticar a esquizofrenia pancreática, e a incisão do esfíncter mamilar pode ajudar.
(2) Trauma abdominal: Após trauma abdominal, a lesão recessiva do ducto pancreático pode levar à estenose, formação de pseudocistos e obstrução crônica.
Pancreatite fibrótica idiopática (30%):
A pancreatite fibrótica idiopática é rara e pode apresentar dor abdominal ou icterícia obstrutiva, e hiperplasia difusa do tecido fibroso pode ser observada nas glândulas.
Outros (10%):
Os pacientes com hiperlipidemia tipo I, IV, V podem desenvolver pancreatite, hiperlipidemia transitória pode ocorrer na pancreatite, portanto lipídios sanguíneos elevados na pancreatite aguda devem ser retestados após a melhora, outras causas incluem vesícula biliar Fibrose, colangite esclerosante, doença inflamatória intestinal, etc.
Patogênese
Existem dois tipos patológicos principais de pancreatite crônica: calcificação e obstrutividade, ambos raros em crianças.Em crianças, a pancreatite crônica calcificada é vista em pancreatite hereditária e pancreatite idiopática. O pâncreas é duro e pode ser tocado com cálcio e pedra durante a cirurgia.Quando um tampão pegajoso contendo várias proteínas, como enzimas digestivas, mucopolissacarídeos e glicoproteínas, é fundido no lúmen do cateter, oclusão ocorre, e carbonato de cálcio precipita para formar cálculos intraductais. Os metabólitos tóxicos agravam os danos ao pâncreas.
A tripsina é uma glicoproteína que previne a precipitação de sais de cálcio no suco pancreático normal, a ingestão crônica de etanol e a deficiência proteica reduzem a síntese de tripsina, diminuem os níveis de proteína pancreática e a formação de cálculos secundários de cálcio. Existem muitos caminhos comuns que levam à pancreatite calcificada.
Malformações congênitas ou doenças adquiridas, como tumores, fibrose ou estenose prejudicial, pancreatite obstrutiva ocorre quando o ducto pancreático principal é bloqueado, ocorre inflamação no epitélio pancreático, é substituído por tecido fibroso, radicais livres e antioxidantes são deficientes em pâncreas crônico Tanto a formação como o desenvolvimento da inflamação desempenham um papel importante.
Prevenção
Prevenção de pancreatitis crônico em crianças
Pancreatite crônica recorrente hereditária deve ser uma boa consulta para doenças genéticas, pancreatite tropical adolescente deve prevenir a desnutrição protéica, equilibrar a dieta, prevenir hiperlipidemia, hipercalcemia, prevenir o envenenamento por vitamina D e supernutrição; Tratamento completo da pancreatite aguda para prevenir o atraso da doença.
Complicação
Complicações pediátricas de pancreatitis crônico Complicações, câncer pancreático diabético
Muitas vezes complicado por distúrbios de absorção e displasia de crescimento e diabetes, câncer de pâncreas e assim por diante.
Sintoma
Os sintomas de pancreatite crônica em crianças Sintomas comuns Deficiência de vitamina Dor abdominal diabética Função hepática anormal Deficiência de vitamina solúvel em gordura Náuseas e vômitos Necrose do tecido adiposo
Os sintomas clínicos iniciais comuns em pacientes com pancreatite crônica são a pancreatite aguda recorrente, que gradualmente causa danos ao pâncreas e enfraquece progressivamente a função do pâncreas, mas em alguns pacientes esse processo de agravamento da doença Não é óbvio, pode não haver dor ou outras manifestações especiais, somente quando esta lesão latente progressiva se desenvolve para o estágio médio ou tardio, as manifestações clínicas do paciente são óbvias quando a insuficiência pancreática ocorre.
Dor abdominal
A maioria das crianças com pancreatite crônica tem dor abdominal intermitente ou crônica.A causa da dor não é muito clara.Ela se manifesta principalmente na parte superior do abdômen, costelas ou ao redor do umbigo.Também há dor nas costas.Vômitos e febre não são comuns, às vezes dor. Pode durar algumas semanas, e o grau de dor varia, mas à medida que a doença progride, a dor pode ser gradualmente reduzida.
2. Transtornos de Absorção e Displasia
Essa manifestação clínica se deve principalmente à dor abdominal pós-prandial, que limita a ingestão alimentar e o suprimento insuficiente de nutrientes, além de que a má função do pâncreas afeta a absorção de gordura e proteína, e a esteatorréia é mais do que a diarréia protéica. Reduzida significativamente, embora haja esteatorréia grave, o distúrbio de absorção de vitamina lipossolúvel é menos comum, apenas a absorção de vitamina B12 é mais óbvia, os lipídios sangüíneos e os aminoácidos urinários são aumentados.
3. Diabetes
O metabolismo anormal da glicose é prejudicado pela liberação de insulina e glucagon, que às vezes pode ocorrer no início da doença.O diabetes é a manifestação clínica mais comum da pancreatite tropical adolescente na pancreatite calcificada e pancreatite alcoólica Também pode ser visto que, enquanto a secreção de insulina é reduzida devido ao dano das células dos ilhéus, a disfunção causada pela fibrose ao redor das ilhotas reduz a liberação de insulina no sangue.
4. tumor maligno do pâncreas
Para alguns pacientes com pancreatite crônica, a incidência de câncer de pâncreas é significativamente aumentada, o nível desse risco varia de acordo com a causa e pode ser o resultado natural de alguma pancreatite crônica. Não há relatos de neoplasias pancreáticas em pacientes com pancreatite.
5. Outros
A pancreatite crônica com ascite é rara, com derrame pleural mais raro, e alguns podem causar necrose do tecido adiposo pancreático devido ao escape de enzimas pancreáticas para a pele, formando eritema e nódulos, e alguns pacientes podem ter abdome A massa pode ser uma massa inflamatória do pâncreas, ou pode ser um pseudocisto ou um tumor benigno ou maligno do pâncreas.
Muitos pacientes têm história de pancreatite aguda recorrente. A dor abdominal é o sintoma mais proeminente e comum, na maioria dos casos, a gravidade da dor abdominal é reduzida e a duração é reduzida ao longo do tempo. A calcificação do pâncreas, a dor é aliviada, mas a função endócrina é insuficiente.Quando 98% da função pancreática é perdida, a função exócrina é insuficiente.A falta de função exócrina pancreática pode levar à desnutrição, bulimia e distúrbios do crescimento. Falta de nutrição, especialmente vitaminas lipossolúveis, vitamina B12 e falta de ácidos graxos essenciais, esteatorréia pode ocorrer em casos graves, a quantidade de fezes em crianças é significativamente aumentada, cheiro ácido fecal ou mau cheiro, diabetes pode ocorrer, mas geralmente não é grave.
A idade de início da pancreatite hereditária é mais comum em 5 a 10 anos, por causa da história familiar, o diagnóstico é muito fácil, apresenta dor abdominal intensa com náuseas, vômitos, exame físico e processo clínico semelhante à pancreatite aguda causada por outras causas. Os sintomas aliviados após 4 a 8 dias, e dano do tecido pancreático será agravado após cada episódio.O período interictal é geralmente aceitável.O período assintomático pode ser de várias semanas ou anos.Quando o desenvolvimento de pancreatite crônica, amilase e A lipase pode ser normal em ataques agudos, a TC ou a ultrassonografia mostram um pâncreas encolhido e calcificado com dilatação ductal, a CPRE pode ser encontrada em cálculos ductais dilatados ou estreitos, muitos anos depois, desenvolver insuficiência pancreática, complicações tardias incluindo diabetes, Trombose arterial, câncer de pâncreas e outros tumores no abdômen.
Examinar
Exame de pancreatite crônica em crianças
Inspeção laboratorial
1. Inspeção geral de laboratório
(1) A amilase sérica pode aumentar no período de ataque agudo, mas na maioria dos casos, a amilase sérica não aumenta devido ao distúrbio de secreção do suco pancreático.
(2) A microscopia fecal apresenta grande quantidade de gotículas de gordura e fibras musculares não digeridas.
(3) Alguns casos foram positivos para reação de açúcar na urina e teste de tolerância à glicose.
2. Teste de função de secreção externa pancreática
(1) Teste de pancretinina-secretina (teste PS): É o único método para detectar diretamente a função da secreção pancreática na pancreatite crônica quando não é grave.Teste de sensibilidade PS antes do teste. Após 12 horas de jejum, a injeção intramuscular de metoclopramida e diazepam foi realizada antes da injeção intraoperatória de tetracaína a 2% na garganta e o duplo lúmen gastrointestinal foi inserido sob o monitor da tela fluorescente, sendo o orifício de drenagem gástrico localizado no antro do estômago. Localizada na extremidade inferior da porção descendente do duodeno, quando o suco duodenal se tornava claro e alcalino, foram coletados 10 a 20 minutos de suco duodenal para controle experimental, injeção intravenosa de secretina 2 ~ 3U / kg, cada O suco duodenal foi coletado uma vez a cada 10 minutos por 2 vezes e, em seguida, a secretina foi injetada lentamente por via endovenosa com 1 a 2 U / kg e o suco duodenal foi coletado a cada 10 minutos por 3 vezes.
Após a administração de tripsina ou secretina, a saída do suco pancreático pode ocorrer, e a excreção de bicarbonato e enzimas pancreáticas é menor que o normal.
(2) teste do ácido benzoil-tirosil-p-aminobenzóico (teste BT-PABA, teste de bentimomida): 3 dias antes do teste, tripsina, sulfonamidas, vitamina B2 e outros fármacos que tenham efeito no teste são proibidos. Jejum à noite, BT-PABA oral 15mg / kg (sobre PABA 5mg / kg), pode ser tomado com café da manhã normal, pode beber água regularmente, coletar 6h de urina, determinar o conteúdo de PABA, o resultado é a quantidade de PABA excretada na urina A proporção de tomar PABA indica que, em circunstâncias normais, a taxa de excreção de urina de 6 meses é de 60% a 87%, com uma média de 70%, e a taxa de descarga de crianças com pancreatite crônica é menor que 60%. %), mas a sensibilidade da pancreatite crônica precoce ou leve é baixa, e falsos positivos podem ocorrer em doenças hepatobiliares, doenças renais e do intestino delgado.
Exame de imagem
1. O filme plano abdominal pode ser visto na calcificação pancreática ou nas pedras do ducto pancreático.
2. B calcificação pancreática super visível, pedras do ducto pancreático, dilatação do ducto pancreático, aumento ou atrofia localizada ou difusa do pâncreas, pseudocisto pancreático e outras alterações.
3. A tomografia computadorizada mostrou contorno irregular do pâncreas, calcificação pancreática, expansão ou irregularidade do ducto pancreático e atrofia da glândula.
4. colangiopancreatografo endoscópico retrógrado
Phy, ERCP) A angiografia do ducto pancreático mostra que o lúmen está dilatado ou irregularmente frisado, com calcificação ou cálculos e pseudocistos.
5. Angiografia pancreática A angiografia pancreática através da artéria esplênica ou angiografia mesentérica duodenal pode ser visto na estenose segmentar da artéria pancreática interna ou oclusão ou aneurisma, a veia pancreática também pode ser estreita ou oclusão.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de pancreatite crônica em crianças
Diagnóstico
A pancreatite crônica é fácil de diagnosticar de acordo com a história típica de pancreatite do paciente e sinais crônicos em exames de imagem.Os pacientes mais típicos apresentam dor abdominal recorrente, vômitos e elevação da amilase sérica.Alguns pacientes apresentam má absorção e crescimento. Barreiras, deficiência de vitamina solúvel em gordura é rara.
1. Ensaio enzimático pancreático: A amilase sanguínea e a lipase sanguínea estão elevadas durante o ataque agudo.
2. Intolerância à glicose: Falta de vitaminas lipossolúveis, hipoglobulinemia, alteração da função hepática.
3. Teste de função pancreática: como teste de gordura de radionuclídeo, CCK-secrelin, teste de BT-PABA, etc., sem qualquer teste de função pancreática, é sensível o suficiente para diagnosticar pancreatite leve ou moderada.
4. Filme liso abdominal: O diagnóstico de pancreatite crônica é estabelecido quando a calcificação pancreática abdominal é vista no filme liso abdominal.
5. CPRE: A maior sensibilidade para o diagnóstico de pancreatite crônica.
Diagnóstico diferencial
É diferenciado de outras causas, como esteatorréia, diabetes, massa abdominal alta e icterícia.
