Síndrome condrodistrofia-angioma pediátrica
Introdução
Introdução à síndrome da cartilagem pediátrica distrofia-hemangioma A distrofia da cartilagem - síndrome de angioma (síndrome de Maffuccisy) é a síndrome de Maffucci, também conhecida como displasia de cartilagem com hemangioma múltiplo, síndrome do condroma endógeno, endocondromatose múltipla (multienondromatose), síndrome de Ollier, Distúrbios do desenvolvimento condral progressivo e hemangioma múltiplo, acondroplasia da síndrome de Kast, condromasia complicada com hemangioma (condrodisplasia com hemangioma), condrodistrofia complicada com hamartoma vascular (condrodistrofiascommarmarma vascular), etc., a incidência é maioritariamente de 1 a 5 anos, principalmente Para tumores cartilaginosos de pequenos ossos da mão e pé, pode desenvolver-se em condrossarcoma, e a displasia da cartilagem é progressiva.Por a puberdade, o osso plano raramente é envolvido.A principal característica desta doença é que coexistem hiperplasia e hemangioma de condrócitos. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Fraturas Chondromas Fibrossarcoma Angiossarcoma
Patógeno
Distrofia da cartilagem pediátrica - a causa da síndrome dos hemangiomas
(1) Causas da doença
Esta síndrome é causada por displasia mesodérmica congênita e afeta a cartilagem e tecido vascular, mas não é hereditária e não tem anomalias cromossômicas.
(dois) patogênese
Pode ser que a fagocitose do vasoespasmo da cartilagem calcificada seja anormal, resultando no acúmulo de cartilagem não-calcificada e no desdobramento dos condrócitos na metáfise.
Alterações patológicas: mostrando que o osso tubular longo torna-se curto e curvo, a extremidade metafisária é alargada e o osso doente é aberto longitudinalmente Existem muitas áreas cinzas brancas ou ovais na cartilagem, e há um diafragma ósseo entre elas, e a área da lesão óssea da doença é aproximadamente Alterações sarcotômicas podem ocorrer em 20% dos pacientes.O exame histológico mostra que pequenos condrócitos e grandes condrócitos vacuolares estão organizados em desordem, calcificação da matriz intracelular é ruim e há cartilagem vítrea entre as células.
Prevenção
Distrofia da cartilagem pediátrica - prevenção de hemangiomas
Coma uma dieta razoável e preste atenção ao descanso.
Complicação
Distrofia da cartilagem pediátrica - complicações da síndrome do hemangioma Complicações, condroma, fibrossarcoma, angiossarcoma
É propenso a fraturas patológicas, condromas endógenos e exostoses.Estas alterações geralmente levam a deformidades esqueléticas.As deformidades são agravadas com o desenvolvimento ósseo, muitas vezes causando disfunção do membro.Quando o hemangioma é grande, pode ocorrer displasia erétil. A pressão sanguínea, propensa a tumores malignos, outros tumores malignos relatados incluem fibrossarcoma, angiossarcoma, linfangioma, glioma, teratoma ovariano e adenocarcinoma pancreático.
Sintoma
Distrofia da cartilagem pediátrica - Sintomas da síndrome do Hemangioma Sintomas comuns Displasia condroital e ... Transtornos nutricionais Deformação esquelética varicosa encurta a hipotensão do nódulo
A lesão teve início na infância e encontrou malformações ósseas e cartilaginosas, e não houve diferença significativa na prevalência de ambos os sexos.
1. Hemangioma: A maioria dos casos começa com danos vasculares óbvios no nascimento ou na infância, incluindo hemangioma, hamartoma vascular, linfangioma, varizes, etc. Estas lesões são muitas vezes múltiplas e podem ser unilaterais ou Em ambos os lados, a única exceção relatada por Zeng Lingji mostrava mais de 10 hemangiomas na pele ou subcutâneo, a maioria dos hemangiomas eram esponjosos, alguns eram do tipo capilar e aumentavam com o crescimento da criança, geralmente confinados à derme. Os hemangiomas também podem ocorrer nos tecidos inferiores e subcutâneos, órgãos internos, pálpebras e retina.
2. Displasia condroital e condroma endógeno: A displasia condroital é causada por defeitos congênitos da cartilagem, geralmente depois dos danos vasculares, os ossos nas extremidades são mais freqüentemente afetados, e as manifestações clínicas da displasia cartilaginosa são Os ossos têm nódulos duros, os ossos afetados são encurtados, os ossos são nítidos e, quando o desenvolvimento pára, a deformidade não se desenvolve mais.
3. Hipotensão vertical: quando o hemangioma é grande ou ocorre em um nível baixo, existe a possibilidade de hipotensão ortostática.
4. Tendência tumoral maligna: pacientes com esta síndrome têm uma tendência a desenvolver tumores malignos, tumores malignos com base nas lesões originais ou tumores malignos não relacionados aos sintomas, e cerca de 20% dos condrossarcomas ocorrem devido à deterioração dos condromas endógenos. Feito.
Examinar
Distrofia da cartilagem pediátrica - exame da síndrome dos hemangiomas
Exame laboratorial geral não mostrou alterações específicas, o exame histológico mostrou que os condrócitos pequenos e grandes condrócitos vacuolares estavam organizados em desordem, a calcificação da matriz intercelular era pobre, e havia cartilagem hialina entre as células.O exame anatomopatológico revelou que a placa epifisária não sofria ossificação normal. O osso entra no osso maduro e é um condroma endógeno.A deformidade do osso é causada por isso.
O exame radiográfico mostrou que os ossos tubulares curtos das mãos e dos pés freqüentemente se expandiam em forma esférica, e o osso cortical se tornava mais fino e expandido para a periferia, com calcificação e área translúcida circular ou elíptica próxima à crista ilíaca da crista ilíaca principal tubular longa. O osso cortical é afinado, de modo que podem ocorrer fraturas patológicas, e há calcificações pontiagudas no tumor.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da síndrome de cartilagem pediátrica distrofia-hemangioma
De acordo com as manifestações clínicas, combinadas com exame de raios X e biópsia, é útil para o diagnóstico.
Diferente da displasia da cartilagem, a doença tem danos vasculares óbvios no nascimento ou na infância, não é hereditária, nenhuma anomalia cromossômica pode ajudar a identificar.
