Doença celíaca pediátrica
Introdução
Introdução à doença celíaca pediátrica A doença celíaca, também conhecida como doença alérgica intestinal ao glúten, foi chamada de síndrome de má absorção idiopática no passado devido a etiologia desconhecida. Ficou provado que a doença é causada pela ingestão de alimentos de trigo, incluindo trigo, cevada e centeio, e o corpo é alérgico ao glúten componente protéico. Se aveia pode causar a doença, ainda existem opiniões diferentes, pelo menos Esta reação alérgica causa lesões extensas na mucosa superior do intestino delgado, manifestações clínicas de má absorção e outros sintomas de má absorção, e é uma doença vitalícia. Conhecimento básico A proporção de crianças: a taxa de incidência de crianças menores de 5 anos é de cerca de 0,002% -0,003% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: desnutrição, desidratação, artrite
Patógeno
Causas da doença celíaca pediátrica
(1) Causas da doença
Fator patogênico
O glúten no trigo (comumente conhecido como glúten) é uma proteína vegetal complexa que pode ser dividida em quatro proteínas, a gliadina, também conhecida como proteína de farelo solúvel em álcool. Glutenina (glutenina). Albumina e globulina, das quais a gliadina é o fator causador desta doença.
2. Relação com hereditariedade
A prevalência da doença nos parentes de primeiro grau da criança doente é de cerca de 2% a 3% Para a biópsia da mucosa do intestino delgado, 10% da mucosa intestinal relativa tem uma alteração típica da doença, que é significativamente superior à da população geral. Cerca de 70%, o que indica que a doença está geneticamente relacionada Medindo o antígeno leucocitário, constatou-se que a patogênese dessa doença está relacionada aos antígenos HLA B8, DR3, DR7, DQ, W2 e DR4, e 80% a 90% dos pacientes são HLA-B8. Para aqueles que são positivos, a incidência desta doença é maior em áreas com mais HLA-B8 na população, como o sudoeste da Irlanda.
(dois) patogênese
Patogênese
O mecanismo da lesão da mucosa intestinal induzida pela gliadina ainda não é totalmente entendido Acredita-se que a falta de uma peptidase na mucosa intestinal esteja relacionada à incapacidade da gliadina ser decomposta e depositada na mucosa intestinal, no entanto, a peptidase não é deficiente a longo prazo. Atualmente, existem muitas tendências para pensar que a patogênese está relacionada à imunidade, e o mecanismo imunológico ainda é desconhecido Acredita-se que a gliadina atua como um antígeno para se ligar a anticorpos para formar um complexo imune, que pode promover o acúmulo de linfócitos T e K na mucosa intestinal através da imunidade celular. Em resposta à lesão da mucosa intestinal, anticorpos anti-gliadina IgA foram detectados no soro de pacientes não tratados, indicando que a doença está associada à imunidade.
2. Patologia
As lesões mucosas do intestino delgado são uma das características desta doença, a mucosa é achatada e o sulco raso a divide em sulco irregular, o atrófico e o encurtado, e achatado, o que reduz a área de absorção do intestino delgado. A hiperplasia epitelial da fossa aprofunda e distorce as vilosidades, a superfície das células epiteliais das vilosidades não é pura, os vacúolos se formam no citoplasma, os linfócitos se infiltram entre as células epiteliais e a lâmina própria tem células inflamatórias crônicas (plasmócitos, linfócitos B, etc.). Infiltração, embora as vilosidades encurtadas, extensão da cripta também pode ser visto em outras doenças, como enterite rotavírus, giardíase azul e diarréia inflamatória tropical, mas estas doenças não têm alterações das células epiteliais, e a membrana mucosa é fina, a doença A espessura da mucosa normal, a enteropatia do leite ou da leguminosa, a doen de imunodeficicia e outras less intestinais, na sua maior parte, atrofia parcial apenas das vilosidades, e as less da mucosa desta doen s muito diferentes.
Prevenção
Prevenção de doença celíaca pediátrica
Principalmente para aconselhamento genético. Comer o trigo, incluindo trigo, cevada e centeio, o corpo é alérgico à proteína glúten contida nele. Se aveia pode causar esta doença, ainda existem opiniões diferentes, pelo menos, o dano é leve, recomenda-se evitar ativamente a comer cevada de trigo e centeio, preste atenção para fazer o trabalho de prevenção ativa. Drogas para alergia ao glúten em crianças devem ser positivamente sintomáticas. Preste atenção à prevenção precoce.
Complicação
Complicações da doença celíaca pediátrica Complicações, desnutrição, desidratação
Frequentemente acompanhada de desnutrição, crescimento deficiente, diarreia muitas vezes acompanhada por desidratação, acidose e até mesmo por causar choque (síndrome de campria), mas também artrite, hepatite crônica inexplicada e displasia severa do esmalte. Devido à extensa má absorção do intestino, é muitas vezes acompanhada por outros distúrbios de absorção de nutrientes, tais como hipoproteinemia, edema, anemia nutricional, dermatite intestinal e deficiências múltiplas de micronutrientes.
Sintoma
Sintomas da doença celíaca pediátrica Sintomas comuns Deficiência de desidratação aquosa, distensão abdominal, diarréia, síndrome de má absorção, pálido, mau cheiro, dor abdominal, irritabilidade
O bebê não ocorre antes de comer o trigo e pode ocorrer em todas as idades, mas o pico de incidência é de 1 a 2 anos, mas diferentes regiões podem variar em diferentes anos, sendo a maioria dos casos insidiosa, muitas vezes em vários meses. Apenas um diagnóstico claro é feito no ano, a gravidade da doença varia muito, a mais leve pode ser completamente assintomática e somente confirmada pela história familiar e biópsia do intestino delgado. Casos graves de má absorção intestinal grave, casos típicos são os seguintes:
Sintomas gastrointestinais
A maioria dos pacientes tem diarréia crônica, disenteria e outros sintomas de má absorção, como fezes leves, odor oleoso, fétido, defecação 2 ou 3 vezes ao dia, mas também uma vez por dia, mas a quantidade é grande, a diarréia pode ser intermitentemente agravada É fácil causar desidratação e desequilíbrio eletrolítico, mas um pequeno número de crianças doentes não pode ter diarréia nem constipação.As crianças doentes têm anorexia, mas ocasionalmente o apetite aumenta, outros sintomas incluem vômitos, dor abdominal, distensão abdominal e prolapso retal.
2. Atraso de crescimento e desenvolvimento
Devido à baixa altura de absorção, o peso corporal é significativamente atrasado, taxa lenta de crescimento, perda de massa muscular, especialmente na parte proximal do membro.30% das crianças doentes podem ter displasia do esmalte e depois de parar de comer gliadina também podem se recuperar.
3. Outras deficiências nutricionais
Comumente devido ao ferro, má absorção de ácido fólico causada por anemia nutricional, crianças doentes mostraram pálido, devido à má absorção de proteínas e perda de doença intestinal, pode causar hipoproteinemia, edema desnutrição grave, má absorção de gordura pode causar gordura As vitaminas solúveis são mal absorvidas, causando os sintomas correspondentes de deficiência de vitamina A, D, E e K.
4. Sintomas mentais
Pode haver irritabilidade, alterações de personalidade e distúrbios do sono, etc., especialmente em pacientes com síndrome de má absorção, como aumento da gordura fecal, diminuição do caroteno sérico, diminuição do teste de absorção da xilose, diminuição da hemoglobina, hipoproteinemia e O exame da deficiência de vitamina solúvel em gordura pode ser visto, mas essas anormalidades só podem provar a existência de má absorção, e não é certo que a má absorção seja causada por essa doença.
Examinar
Exame da doença celíaca pediátrica
1. rotina de sangue e exame bioquímico
Exame de rotina de sangue é muitas vezes uma anemia de células grandes, também pode ser anemia celular positiva ou anemia mista, potássio sérico, sódio, cálcio, magnésio, fósforo, etc podem ser reduzidos, albumina plasmática, colesterol, fosfolipídios e protrombina também pode Reduzido, ácido fólico sérico, caroteno e vitamina B12 podem ser reduzidos em casos graves.
2. Determinação da má absorção intestinal
O estudo da quantificação de gordura é a melhor maneira de se determinar a má absorção lipídica, e a porcentagem de absorção de gordura pode ser calculada medindo-se a excreção de gordura fecal em 72 horas, com a mesma quantidade de gordura no mesmo intervalo. Normalmente maior que 94%, porque este experimento requer coleta precisa de fezes, crianças pequenas às vezes têm dificuldade em coletar todas as fezes, então a aplicação é limitada, teste de xilose oral, ou seja, teste de xilose sérica de 1h é freqüentemente aplicado, crianças com menos de 30kg Oral 5 mg xilose ou 14,5 ~ 25mg / m2 e, em seguida, determinar o teor de xilose do soro em 60min, mas a taxa de falso positivo e falso negativo deste teste é maior, o que limita a sua aplicação.
3. Teste de permeabilidade do intestino delgado
O teste de permeabilidade é um teste não invasivo baseado na permeabilidade da mucosa do intestino delgado ao açúcar.Em pacientes com doença intestinal glioína, pequenas moléculas de manitol e ramnose (6-desoxi- L-glicose) é reduzida, e a proporção de dissacarídeo para monossacarídeo é diminuída devido ao aumento dos canais intracelulares ou a absorção de lactulose macromolecular e celobiose devido à lesão da membrana celular, sugerindo que a goma é O diagnóstico de enteropatia, embora este teste tenha uma alta sensibilidade a anormalidades da mucosa jejunal, sua especificidade é baixa, e a taxa de falso positivo ocorre principalmente em pacientes com anormalidades da mucosa causadas por outras doenças, como a doença de Crohn.
4. Determinação do anticorpo anti-gum
Ao medir o anticorpo anti-gliel no soro, pode ajudar no diagnóstico desta doença, a sensibilidade é muito alta, próximo a 100%, além dos anticorpos anti-reticulina e anti-endometrial que podem ser detectados no soro, isso é benéfico para isso Diagnóstico da doença.
5. Biópsia da mucosa do intestino delgado
Use o tubo de biópsia do intestino delgado para inserir amostras de mucosa no intestino delgado através da cavidade oral, faça biópsia ou use enteroscopia para visualizar e biopsiar o jejuno superior e toda a colonoscopia no final do íleo, exame de raio-X com bário e a tintura é estendida pelo intestino delgado. O jejuno é difusamente dilatado e as dobras mucosas são achatadas ou desaparecem, outras devem ser rotineiramente realizadas para eletrocardiograma e ultrassonografia B.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da doença celíaca pediátrica
O diagnóstico desta doença deve basear-se em:
1. Biópsia: A biópsia da mucosa do intestino delgado apresenta alterações patológicas características da doença celíaca.
2. Terapia dietética: Terapia dietética significa que após a remoção de todos os alimentos que contêm glúten, os sintomas desaparecem rapidamente e o peso começa a crescer Antes que os espécimes da mucosa do intestino delgado sejam obtidos, a terapia dietética não deve ser usada em primeiro lugar, porque uma vez que os sintomas melhorem, é difícil ser natural. Ou o efeito da terapia de dieta, com os dois acima para diagnosticar inicialmente a doença.
3. Teste de indução: O teste é positivo, ou seja, após o re-teste da dieta contendo gliadina, se os sintomas recorrem e as alterações patológicas do intestino delgado reaparecem, se o diagnóstico da doença pode ser confirmado e se a criança acima de 2 anos precisa ser induzida. Ainda há controvérsias: com menos de 2 anos geralmente é preconizado, pois outras doenças nessa idade também podem causar alterações patológicas semelhantes no intestino delgado, e o teste de indução deve ser feito 2 anos após o início da dieta e as alterações patológicas da mucosa do intestino delgado devem ser completamente restauradas. Evite sintomas graves, pode dar uma pequena quantidade de alimento de trigo, como 1 a 2 pedaços de pão por dia, a maioria das crianças doentes pode tolerar, muitas vezes precisam de 2 anos ou mais de mucosa intestinal para reaparecer alterações patológicas típicas, encontradas nos últimos anos, sem tratamento O complemento do C3 no sangue é baixo nas crianças doentes, menos de metade do IgM está diminuído, o anticorpo anti-gliadina IgA no soro, o anticorpo anti-reticulina e o anticorpo anti-endomísio podem ser positivos, sensíveis e específicos. Alta, combinada com a biópsia do intestino delgado pode ser diagnosticada, esses anticorpos podem desaparecer após o tratamento com dieta, e o teste induzido pode reaparecer.
É diferenciado de crianças com diarréia crônica, esteatorréia e desnutrição, e pode ser diagnosticado por exames laboratoriais e clínicos.
