miastenia gravis em crianças
Introdução
Introdução à miastenia gravis pediátrica Miastenia gravis (MG) é uma doença crônica de disfunção neurotransmissora. Foi esclarecido que o início da miastenia gravis é causado pela autoimunidade do receptor pós-sináptico de acetilcolina (Ach), uma doença auto-imune que transmite disfunção entre as junções nervo-músculo (sinapses). O receptor de acetilcolina (AchR) na membrana pós-sináptica da junção neuromuscular do músculo estriado também está envolvido em outras partes do corpo e tecidos, sendo caracterizado por baixa força muscular musculoesquelética, fadiga e contração de curto prazo dos músculos. A força é rapidamente reduzida, os sintomas são aliviados após o repouso e é eficaz para o tratamento com drogas colinesterásicas. Miastenia gravis pediátrica inclui três síndromes: MG neonatal, MG congênita, MG em crianças, dentre as quais a MG neonatal e pediátrica é uma doença autoimune adquirida com transtorno da transmissão da junção neuromuscular, 90% do tipo nicotínico do adulto O anticorpo para receptor de acetilcolina (nAChRab) é positivo, e os casos pediátricos são em sua maioria negativos para nAChRab. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,001% - 0,003% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: crise de miastenia gravis
Patógeno
Miastenia gravis pediátrica
(1) Causas da doença
Na década de 1970, o receptor nicotínico de acetilcolina (nAChR) foi obtido com sucesso de um órgão elétrico de descarga de peixes e produziu com sucesso um modelo de MG experimental, bem como a aplicação de radioimunoensaio de alfa-neurotoxina de veneno radiomarcado. A patogênese da MG fez progressos revolucionários.
1. Miastenia gravis é uma doença auto-imune da membrana sináptica do músculo estriado nAChR
As junções neuromusculares são combinadas com receptores sarcolêmicos por meio da recepção de transmissores excitatórios, como acetilcolina (ACh) e nicotina, resultando na abertura do canal iônico, influxo de Na, despolarização do sarcolema, potencial da placa terminal e miofilamento. Isso causa contração muscular. A nChR é conhecida por ser um antígeno altamente específico para a resposta autoimune de MG. O nAChR está localizado na membrana pós-sináptica da junção neuromuscular. Experimentos mostraram que células epiteliais tímicas em pacientes com MG contêm miofibrilas e um antígeno comum (nAChR) com músculo esquelético. O antígeno sensibiliza as células T e produz um anticorpo anti-nAChR (nAChRab). O anticorpo produz uma resposta imune cruzada ao nAchR do músculo esquelético, que bloqueia o receptor, acelera a degradação da AChR e danifica o sarcolema pela ativação do complemento. A microscopia eletrônica revelou a deposição de IgG e C3 na membrana pós-sináptica. O exame ultraestrutural de placas motoras por neurotoxina de veneno de cobra marcada com rábano mostrou que o dano patológico de MG foi caracterizado por uma diminuição na área superficial das dobras da membrana pós-sináptica do músculo esquelético e uma diminuição na atividade nAChR, resultando em fraqueza muscular.
2. A miastenia gravis é uma doença autoimune dependente de células T
Um grande número de estudos sobre a imunidade humoral mostrou que o nAchR é prejudicado como alvo para o MG e é mediado pelo nAChRab, ao passo que o nAChRab é dependente de células T para a resposta imune nAChR. As células T desempenham um papel fundamental na resposta autoimune do MG. A produção de nAChRab deve estar envolvida no envolvimento de células T CD4 específicas para nAChR. As células T CD4 específicas de nAChR reconhecem primeiro o sítio específico de nAChR através do seu receptor (TCR) e, em seguida, fornecem o anticorpo específico da região imunogénica principal de NAchR para células B pelas células T auxiliares (Th), que promovem a secreção de células B. NAChRab doente. As células Th regulam a secreção de nAChRab secretando citocinas.
3. Infecções genéticas e virais
É bem conhecido que a miastenia gravis é uma resposta auto-imune anormal, mas a causa da autoimunidade não foi totalmente compreendida. Acredita-se atualmente que a patogênese da MG esteja relacionada ao antígeno da leucemia humana (HLA), e sua correlação está relacionada à raça e região, e há diferenças de gênero. Os antigénios HLA de classe II (incluindo D, DP, DQ, DR e outros produtos génicos) desempenham um papel importante no processo de autoimunidade. DQ é mais sensível a doenças autoimunes do que o alelo DR. A técnica de PCR-RFLP foi usada para detectar a correlação significativa entre MG não-timoma e gene HLA-DQA1 * 0301 na China. Além disso, os genes DQB1 * 0303 e DPDL * 1910 mostraram-se significativamente correlacionados, indicando que a patogênese da MG está relacionada à herança poligênica.
Além da genética, a patogênese da MG também inclui influências ambientais externas, como a doença frequentemente induzida ou agravada pela infecção viral.
O timo é o centro imunológico. Quer se trate de linfócitos do timo (especialmente células T) ou células epiteliais (especialmente células semelhantes a músculos que contêm antígenos específicos de nAchR), eles são imunologicamente atacados, quebrando a tolerância imunológica e causando respostas auto-imunes contra nAchR, assim Início de MG.
(dois) patogênese
Patogênese
A miastenia gravis é uma doença auto-imune envolvendo o receptor de acetilcolina (AChR) da membrana pós-sináptica na junção neuro-muscular, e é um dado que sugere que o anticorpo do receptor de acetilcolina sérico (AChRAb) cai na criança. O grau está obviamente relacionado com a condição clínica.Quando nasce o recém-nascido, o nível de anticorpos do receptor de acetilcolina no organismo é mais elevado e a condição também é mais pesada.A medida que o título de anticorpos diminui, a condição começa a diminuir e o método de troca de plasma é usado para tratar a doença grave. No processo de fraqueza muscular, à medida que diminui o nível de anticorpos no sangue, a condição também melhora.O estudo também prova que o anticorpo receptor de acetilcolina age através do receptor de acetilcolina na membrana pós-sináptica na junção neuro-muscular. O anticorpo receptor compete com a acetilcolina (ACh) pelo local de ligação (AChR), que inibe a ligação da ACh ao receptor por interferência espacial e interferência, ou destrói diretamente a AChR através da citotoxicidade mediada por anticorpos; Complemento, destruindo a membrana pós-sináptica, reduzindo o número de receptores efetivos ou prejudicando a função do receptor, tornando os impulsos nervosos incapazes de passar, resultando em fadiga muscular e outros sintomas de má trabalhabilidade.
2. Alterações patológicas
A morfologia muscular é geralmente normal, a doença grave pode ter atrofia muscular desuso, e alguns autores acreditam que metade dos pacientes com miastenia gravis, especialmente aqueles com curso mais longo da doença, podem ter denegrido a atrofia muscular, características patológicas e lesões nas células do corno anterior As lesões musculares são semelhantes, 70% a 80% dos pacientes com anomalias do timo, manifestam-se principalmente como hiperplasia linfática linfática, embora em pacientes com miastenia gravis, 10% com timoma, mas em crianças, esta lesão é extremamente rara Metade dos casos de autópsia combinados com anormalidades miocárdicas, 87% dos pacientes com miastenia gravis foram positivos para anticorpos do receptor de acetilcolina (AchRAb). A injeção repetida de IgG extraída do sangue do paciente pode causar alterações eletrofisiológicas na miastenia gravis. A doença pode ser devida à presença de certos fatores (como infecções virais), uma resposta imune à Ach R no timo, seguida por uma imunorreação cruzada à junção neuromuscular Ach R.
A miastenia gravis juvenil é semelhante ao tipo adulto e é um dano imune que afeta a proteína Ach R devido a fatores humorais e celulares A miastenia gravis neonatal está relacionada à transferência materna de IgG para o feto através da placenta, e estudos mostraram que a fraqueza muscular é grave. O grau e o tipo estão intimamente relacionados ao título AchRAb.
Prevenção
Prevenção de miastenia pediátrica gravis
A causa desta doença ainda não foi totalmente elucidada e pode estar relacionada ao impacto da infecção viral e deve ser ativamente prevenida.
Complicação
Complicação da miastenia pediátrica Complicações miastenia gravis crise
Como os pacientes com fraqueza muscular são incapazes de manter sua vida básica devido à respiração e dificuldade para engolir, os sinais vitais são chamados de fraqueza muscular e a taxa de incidência é de cerca de 9,8% a 26,7% da fraqueza muscular total.
De acordo com as causas da miastenia grave, ela pode ser dividida em três tipos: miastenia gravis, crise colinérgica e crise de ruminantes.
1. Miastenia gravis crise: causada pelo desenvolvimento da doença e deficiência de drogas anti-colinesterase, manifestações clínicas de deglutição, tosse, dificuldade respiratória, dificuldade e até mesmo parar a condição grave, exame físico mostrou pupilas dilatadas, sudorese, inchaço Os ruídos intestinais são normais e os sintomas da neostigmina são melhorados após a injeção.
2. Crise colinérgica: cerca de 1,0% a 6,0% do número de casos perigosos, devido ao excesso de anticolinesterase, além das características comuns de fraqueza muscular, a pupila do paciente encolhe, suando, músculos Batendo, intestino soa hipertireoidismo, injeção intramuscular de sintomas de neostigmina e outros sintomas.
3. Crise de ruminantes: É causada por infecção, envenenamento e desequilíbrio eletrolítico, podendo ser temporariamente aliviada após a aplicação de drogas anticolinesterásicas, sendo então agravada.
A miastenia gravis pode estar associada a outras doenças, como o timoma, seguido do hipertireoidismo, e um pequeno número pode estar associado à artrite reumatóide, ao lúpus eritematoso e à anemia hemolítica autóloga.
Sintoma
Sintomas de miastenia gravis em crianças Sintomas comuns Miastenia grave crise Repetida infecção Fraqueza muscular facial Capilar ptose valgus ptose Diar diarréia Dificuldades de alimentação infantil Recém-nascido lambendo fraqueza do leite e redução
A miastenia gravis pediátrica é geralmente dividida em 3 tipos:
1. miastenia gravis transitória neonatal (miastenia gravis neonatal transitória)
É uma fraqueza muscular transitória em um recém-nascido nascido de uma mãe com miastenia gravis, encontrada apenas no recém-nascido nascido da mãe com MG, com incidência de 1/7 do recém-nascido nascido da mãe. Fraqueza muscular ocorreu dentro de algumas horas a 3 dias, todos os quais mostraram paralisia do músculo ciliar, mostrando baixo choro, sucção, deglutição e dificuldades respiratórias, fraqueza muscular facial, exercício ativo pode ser reduzido, metade dos bebês com tensão muscular sistêmica é baixa, reflexo do abraço E os reflexos profundos estão enfraquecidos ou desaparecem, geralmente sem paralisia muscular extra-ocular, os sintomas não estão relacionados com o tempo de doença e tratamento da mãe durante a gravidez, é fácil de ser aliviado pelos inibidores de colinesterase, mas a maioria dos casos não é sintomática. Remissão, a duração é geralmente não mais de 5 semanas, geralmente depois de meio mês, a condição pode ser aliviada, o sangue nAchR-Ab pode ser aumentado em crianças, e casos graves também podem morrer de insuficiência respiratória.
2. Síndrome da miastenia congênita (síndrome da miastenia congênita)
Refere-se a miastenia gravis causada por crianças nascidas de mães não-miastenia gravis.Esta doença está relacionada à herança autossômica.Os irmãos também sofrem frequentemente desta doença.Na maioria dos casos, o movimento fetal é fraco.Após o nascimento, é simétrico, persistente e incompleto músculos extraoculares. Incapacidade e ptose são característicos, não há nAchR-Ab no soro, o curso da doença é geralmente mais longo, um pequeno número de crianças pode aliviar-se, as principais manifestações no período neonatal são baixo choro, dificuldades de alimentação, os sintomas deste tipo de início inicial é mais leve. O diagnóstico é muitas vezes difícil, e alguns casos podem ser naturalmente aliviados, mas na maioria das vezes duram muito tempo, os sintomas não são pesados e a resposta aos inibidores de colinesterase é baixa.
3. Miastenia juvenil gravis em juvenil
É o tipo mais comum de miastenia gravis em crianças, a idade de início é de 2 a 20 anos, a maioria ocorre antes dos 10 anos e a feminina, de 2 a 6: 1. O início pode ser oculto. Também pode ser de início agudo, freqüentemente induzido por doença febril aguda, pode ser encontrado no soro nAchR-Ab, a maioria dos casos estrangeiros após os 10 anos de idade, principalmente dados sistêmicos e domésticos, e Hong Kong e Japão relataram mais Na primeira infância (2 a 3 anos de idade), o tipo de músculo ocular é o tipo mais comum, que é o tipo mais comum de MG infantil.
(1) Aspectos clínicos: O início da doença é insidioso e também há erupções emergentes, sendo a primeira a ser acometida pela musculatura inervada pelo cérebro, sendo a mais comum a ptose da mandíbula superior, sendo algumas delas a fraqueza muscular da bola ou a fraqueza dos músculos do tronco. Os sintomas, sintomas e sinais de fraqueza muscular são leves à luz, podem ser mutáveis, podem estar em um estado de paralisia incompleta no estágio posterior, aumentada após fraqueza muscular, aliviada após o repouso, geralmente sem atrofia muscular, sem vibração do feixe muscular, reflexo do tendão Normal ou enfraquecida, sem distúrbio sensorial, casos individuais com fraqueza muscular fulminante aguda, mais comum em crianças de 2 a 10 anos de idade, sem história de fraqueza muscular, insuficiência respiratória como primeiro desempenho, paralisia bulbar aguda em 24h, Deve-se atentar para a identificação da síndrome de Guillain-Barré contra poliomielite e fulminante do tipo par craniano.
Músculos extra-oculares são mais freqüentemente envolvidos, muitas vezes os primeiros sintomas, também pode ser confinado aos músculos do olho, piscando fraqueza, ptose é principalmente bilateral, mas também unilateral, o movimento ocular é limitado quando os músculos extra-oculares são fracos, muitas vezes acompanhada de estrabismo E a visão dupla, ou até mesmo o globo ocular é fixo, o músculo intra-ocular geralmente não é afetado, e o reflexo da pupila é normal, chamado miastenia gravis.
Quando os músculos da bola estão envolvidos, os músculos faciais, da língua, mastigatórios e da garganta também são suscetíveis, os músculos do diafragma são fracos, a pronúncia é nasal eo tom é baixo ou vocal após uma breve conversa, muitas vezes manifestando dificuldade de engolir e pronunciar, beber água tossindo, mastigar. Impotente, o movimento da língua não é livre, nenhum feixe muscular vibra, a expressão facial é monótona, linhas frontais e dobras nasolabiais tornam-se superficiais, inclinações no ângulo da boca, fraqueza no pescoço, etc., ou morte súbita devido a insuficiência respiratória aguda.
Os músculos do pescoço, tronco e membros estão fatigados quando a fadiga é fraca.Em casos graves, os músculos respiratórios estão envolvidos, especialmente na extremidade proximal dos membros.O desempenho é difícil de levantar, a cabeça é difícil de segurar, o tórax é apertado, a face é curta, a face está cansada, a deambulação é difícil e difícil. Alguns apenas mostram fraqueza em ambos os membros inferiores, reflexos no escarro, sem distúrbios sensoriais, chamados miastenia grave sistêmica.
A doença envolve principalmente músculo esquelético, mas também pode ter dano miocárdico, mas não há queixa óbvia, e a literatura relata que 25% a 50% dos pacientes com MG têm dano miocárdico, miastenia grave com outras doenças, como timoma, seguida de função tireoidiana Hipertiroidismo e alguns artrite reumatóide associada, polimiosite, lúpus eritematoso, anemia hemolítica autóloga.
Metade dos pacientes apresentou mais de um período de remissão no estágio inicial da doença, sendo que o trauma, a infecção sistêmica, o desequilíbrio eletrolítico, os distúrbios endócrinos e o excesso de trabalho podem agravar os sintomas.
(2) Classificação de MG: Para indicar a localização, extensão e duração da fraqueza muscular de MG, o método de melhoria de Ossernen é geralmente dividido nos seguintes tipos:
Tipo I (tipo de músculo do olho): A lesão é afetada apenas pelos músculos extra-oculares, que é mais comum na clínica e mais comum em crianças.
Tipo II (tipo sistêmico): o tipo IIA mostra fraqueza muscular nos olhos, face e membros, o tipo IIB é fraco e tem fraqueza nos músculos da garganta, também conhecida como paralisia medular.
Tipo III (tipo explosão): fraqueza geral súbita, extremamente propensa a fraqueza muscular.
Tipo IV (tipo de migração): O curso da doença é repetido por mais de dois anos, freqüentemente desenvolvido a partir do tipo I ou tipo II.
Tipo V (atrofia muscular): um pequeno número de pacientes apresenta atrofia muscular.
O curso da doença é prolongado, durante o qual pode ser aliviado, recaído ou agravado, frio, diarréia, agitação, fadiga, menstruação, parto ou cirurgia, muitas vezes exacerbam a condição e até mesmo parecem perigosos, com risco de vida.
(3) crise de MG: refere-se ao aumento súbito de fraqueza muscular, especialmente os músculos respiratórios (incluindo o diafragma, músculos intercostais) e os músculos da garganta estão gravemente fracos, levando a dificuldade em respirar, induzida em grande parte, infecção é a mais perigosa Fatores predisponentes comuns, acompanhados de timoma, são propensos a crises, e a crise pode ser dividida em três tipos:
1 crise de miastenia gravis: devido ao aumento da fraqueza muscular na própria doença, os inibidores da colinesterase são frequentemente subdosos, aumentar a dose ou injeção intravenosa de Tengxilong (com base no cloreto de fenol), a força muscular é melhorada, muitas vezes por Induzida pelo frio, também pode ocorrer na aplicação de agentes de bloqueio neuro-musculares (como a estreptomicina), altas doses de corticosteróides, radioterapia ou cirurgia de timo.
2 Crise colinérgica: devido ao excesso de inibidor da colinesterase, a ACh é isenta de hidrólise e acúmulo excessivo de sinapses, mostrando toxicidade colinérgica: fraqueza muscular, fasciculação (reação semelhante à nicotina, Despolarização excessiva da membrana da placa terminal; diminuição da pupila (menos de 2mm de diâmetro sob luz natural), sudorese, aumento da saliva (reação semelhante à toxina): dor de cabeça, nervosismo (resposta nervosa central), injeção de Tengxilong (por fenol) Os sintomas da incompetência do cloreto de amônio não melhoram, mas pior.
3 crise de ruminantes: falha temporária de inibidores da colinesterase, doses aumentadas em vão, a pediatria não informou esta crise.
Examinar
Miastenia gravis pediátrica
1. Determinação de anticorpos do receptor de acetilcolina
Em crianças com miastenia gravis sistêmica, 90% dos casos apresentam níveis elevados de anticorpo antirreceptor de acetilcolina no sangue, mais de 10nmol / L; o nível de anticorpos do tipo músculo do olho é baixo, a concentração é de 0-10nmol / L, frequentemente no estágio inicial da doença Negativo, e os primeiros níveis de anticorpos e nenhuma relação significativa entre a doença, miastenia gravis sintomas, se o sangue neste anticorpo não é alto, então na maior parte simples olho tipo, geralmente não requerem cirurgia; se alto, pode ser sistêmica cedo, o mais Quanto melhor a eficácia da timectomia precoce, a determinação do anticorpo receptor de acetilcolina para o diagnóstico de miastenia gravis, a escolha dos métodos de tratamento e o monitoramento de drogas imunossupressoras.
2. Teste de anticorpos anti-musculares (determinação de anticorpos antistriomusculares)
Mais de 90% das crianças com miastenia gravis com timoma podem detectar anticorpos musculares antiestriados, mas em crianças com miastenia gravis, os tumores tímicos raramente são vistos.
3. biópsia muscular
Para pacientes com diagnóstico difícil, a biópsia muscular pode ser realizada e, se as dobras da membrana pós-sináptica forem reduzidas na junção neuromuscular, o número de nAChRs na sinapse pode ser confirmado.
4. Teste de Teng Xi Long ou Xin Si Ming
Tensionon (tensilon) é um análogo do bromo neostigmina, Tengxilong intramuscular ou intravenoso (0,5-1mg para recém-nascidos, 2-5mg para crianças com menos de 34kg, 5mg para 34kg ou mais) por 1min, os pacientes muitas vezes parecem óbvios O efeito curativo desapareceu após 5 minutos, e os sintomas da miastenia gravis foram positivos como iniciais, e os sintomas dos pacientes melhoraram significativamente em 15 minutos após a injeção intramuscular de sulfato de metila (0,5-1,5 mg ou 0,03-0,04 mg / kg). A melhoria foi mais pronunciada aos 30 min, e o efeito desapareceu gradualmente após 45 min.
O teste de Tengxilong tem uma resposta rápida e efeitos colaterais menos tóxicos, mas a fonte de drogas é mais difícil.
Teste de neostigmina 0,03 ~ 0,04mg / kg (0,1 ~ 0,15mg por recém-nascido) injeção intramuscular, comparar a força muscular de cada grupo muscular afetado meia hora antes e após a injeção, a força muscular é significativamente melhorada, ajudar no diagnóstico de MG As reações adversas M-colinérgicas (pupilas dilatadas, bradicardia, salivação, hiperidrose, dor abdominal, diarreia, vómitos) contra neostigmina podem ser administradas por via intramuscular com atropina ao mesmo tempo ou por um período de tempo mais longo. Efeitos colaterais como cólicas intestinais aparecem, mas a fonte da medicina é suficiente, e deve ser razoavelmente selecionada de acordo com a situação específica.
5. Eletromiografia
A estimulação elétrica repetida potencial de ação muscular comum gradualmente mudou de normal para anormal, amplitude e freqüência diminuiu gradualmente, experimento de estimulação de repetição de freqüência nervosa e exame de EMG de fibra única, respectivamente, com 2 ~ 3Hz baixa frequência super estimulante para a superfície, tronco do nervo sacral e ulnar E registrar os músculos correspondentes, ou seja, o músculo orbicular, músculo deltóide e pequenos dedos do potencial de ação muscular composto, como a amplitude da quarta onda após a estimulação é mais de 10% de atenuação do que a primeira onda é positiva, a taxa de MG é baixa, única A eletromiografia de fibras é o teste eletrofisiológico mais sensível e preciso, utilizado para medir o intervalo entre as fibras musculares da mesma inervação, mas a velocidade de condução nervosa é normal, e a estimulação elétrica por indução inicial pode causar contração muscular. Quando os músculos afetados são repetidamente estimulados, a contração muscular enfraquece gradualmente e, eventualmente, desaparece.Depois da injeção muscular de Tengxiong, a reação elétrica anormal pode ser revertida.
6. Exame de timografia
A radiografia de tórax ou a tomografia computadorizada podem ajudar a descobrir se há um tumor tímico ou hipertrofia do timo.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da miastenia grave pediátrica
Diagnóstico
O diagnóstico de casos típicos não é difícil.O diagnóstico de pacientes atípicos baseia-se principalmente em exames laboratoriais e auxiliares.
1. Determinar se a miastenia gravis
Principalmente com base na história médica, as características clínicas típicas são a fadiga após a atividade muscular esquelética, o envolvimento ocular mais comum, pode ser aliviada pelo repouso ou com inibidores da colinesterase, e pode ser confirmada por um dos testes a seguir.
(1) Teste de fadiga (teste de Jolly): Deixe o paciente continuar o movimento (ou contração) do grupo muscular afetado, como fechar as pálpebras, olhar para cima, continuar inalando, mastigar ou levantar em ambos os lados dos braços, muitas vezes continuando Após dezenas de segundos, a eversão palpebral é rápida, a diplopia é óbvia, a mastigação é fraca ou ambos os braços estão caídos, e essas reações são fadiga muscular.
(2) Ensaio anticolinérgico esterase: A injeção intravenosa de neostigmina metil sulfato ou experimento Tengxilong pode ser realizada se o teste de fadiga não for melhorado.
(3) teste de estimulação de freqüência de repetição de nervo e exame de eletromiografia de fibra única.
(4) Detecção de soro nAChRab: Este teste é uma referência importante para o diagnóstico de MG Se a pessoa positiva é útil para o diagnóstico, a pessoa negativa não pode excluir MG, tipo de músculo ocular eo caso de nAChRab da criança é mais negativo.
(5) Biópsia muscular: o MG pode ser diagnosticado.
2. Definindo se mesclar timoma
Casos adultos são cerca de 75% de hiperplasia tímica, 15% MG com timoma, casos pediátricos 8,4% com hiperplasia tímica, 2,2% MG com timoma, tumores frequentemente localizados no mediastino superior anterior, além de apresentarem fraqueza muscular, geralmente sem sintomas de lesões de massa e Sinais, fácil de perder o diagnóstico, timoma é mais comum em pacientes do sexo masculino após 40 anos de idade, fraqueza muscular é mais grave, inibidores da colinesterase não são eficazes, propensos a crise, radiografia de tórax lateral ou ortotópica pode ser encontrada anormal A tomografia computadorizada mediastinal pode mostrar diretamente a localização, o tamanho, a forma e a relação do tumor com órgãos adjacentes.Exame imunológico: O CAEab (também conhecido como anticorpo relacionado ao timoma) é de grande valia para pacientes com MG e timoma.A taxa positiva de MG com timoma CAEab Até 80% a 90%, o diagnóstico ainda precisa ser combinado com a varredura clínica e mediastinal por TC, análise abrangente.
3. Identifique se existem outras comorbidades
A MG, como "doença irmã" nas doenças autoimunes, pode estar associada às seguintes inclusões: hipertiroidismo, artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, anemia hemolítica, polimiosite ou esclerose múltipla, Com a história, sintomas e sinais de doenças relacionadas, os testes imunoquímicos correspondentes podem ser encontrados anormais.
4. Diagnóstico da Miastenia Gravis
A crise de miastenia gravis refere-se ao estado grave de dispnéia e ao alto estado de fraqueza muscular causado pela fraqueza muscular respiratória causada pelo agravamento da miastenia gravis ou por um erro de tratamento, que pode ser dividido em três casos.
(1) Miastenia gravis crise: devido ao agravamento da própria miastenia grave, distúrbio de condução da junção neuromuscular, dificuldades respiratórias causadas por fraqueza muscular respiratória grave, respondendo por 95% da crise miastenia gravis, caso crise miastenia gravis Muitas vezes há infecções repetidas, história de medicação traumática ou irregular.
(2) Crise colinérgica: devido ao uso excessivo de inibidores de colinesterase, a membrana pós-sináptica é continuamente despolarizada, o processo de repolarização é bloqueado e o bloqueio colinérgico na junção neuro-muscular é bloqueado. Fraqueza muscular respiratória.
(3) crise de ruminantes: também conhecida como crise não-reativa, é completamente não-responsiva aos inibidores da colinesterase, ocasionalmente visíveis na crise miastenia gravis, representando cerca de 1%, o mecanismo é desconhecido.
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico de miastenia gravis deve ser diferenciado de outras doenças.O tipo de músculo ocular deve ser diferenciado de queda de pálpebra superior congênita e queda de pálpebra superior neurogênica, tipo esférico, tipo sistêmico deve ser associado com polimiosite, radiculite múltipla aguda, tronco cerebral Identificação de encefalite.
1. Identificação da Miastenia Gravis
O diagnóstico de pacientes com miastenia gravis pode ocorrer em dois tipos de crises: fraqueza muscular e crise colinérgica.As manifestações clínicas das duas crises são muito semelhantes, ambas apresentam fraqueza muscular grave e insuficiência respiratória, sendo que as primeiras frequentemente apresentam infecções. Trauma, ataque mental ou história médica irregular, esta última pode ser acompanhada por hiperfunção hipercolesterol, como pálida, sudorese, diarréia, espasmos musculares, pupilas dilatadas, pele molhada, etc., quando é difícil identificar o teste de Tengxilong Se os sintomas melhoram após a medicação, é uma crise de fraqueza muscular e vice-versa é considerada uma crise colinérgica.
2. A fraqueza muscular aguda de MG deve ser diferenciada de outras doenças de escarro
Inclui:
(1) Paralisia periódica: muitas vezes à noite, ao acordar, verifica-se que os membros estão fracos, o potássio sangüíneo é baixo no início e a onda U aparece no eletrocardiograma, cada episódio dura vários dias e a suplementação de potássio é eficaz.
(2) radiculopatia múltipla desmielinizante inflamatória aguda: febre ou diarréia no início da doença, além de espasmo do membro, há dor de tração da raiz nervosa, fenômeno de separação de células-proteína do líquido cefalorraquidiano.
(3) mielite: três principais sintomas e sinais de febre e lesão na medula espinhal (incluindo fístula do tipo neurônio motor superior, distúrbio sensitivo transastal e disúria).
3. Fraqueza muscular crônica precisa ser identificada com as seguintes doenças
Inclui:
(1) paralisia do nervo oculomotor: além da ptose do lado da paralisia, também pode ser visto que a pupila dilatada, o movimento do globo ocular para cima, para baixo e adução restrito, visto na neurite ou aneurisma intracraniano.
(2) polimiosite: fraqueza muscular do membro proximal, dor muscular, aumento de enzimas musculares, infiltração de células inflamatórias na biópsia muscular.
(3) distrofia muscular: fraqueza progressiva lenta dos membros, atrofia muscular, pterigopalatina em crianças, pseudo-hipertrofia do gastrocnêmio, enzimas musculares elevadas no sangue, história familiar.
(4) Miopatia mitocondrial: O músculo esquelético é extremamente intolerante à fadiga, os sintomas são complexos e diversos, o ácido láctico no sangue é elevado, as fibras vermelhas do corpo são visíveis na biópsia muscular e as mitocôndrias anormais são mostradas por microscopia electrónica.
(5) doença de armazenamento de glicogênio: especialmente em pacientes do tipo II, deficiência de maltase ácida causada por fraqueza muscular dos membros, paralisia muscular respiratória pode ocorrer, fácil de ser diagnosticada, biópsia muscular PAS coloração pode ser visto acúmulo de glicogênio, uma história familiar.
(6) Fraqueza muscular associada ao câncer: observada principalmente em pacientes idosos com câncer de pulmão de pequenas células, fraqueza nos membros, alívio pós-atividade, estimulação elétrica repetitiva de alta freqüência de eletrogramas neuromusculares, aumento do potencial mioelétrico.
(7) Doença do neurônio motor: na fase inicial, apenas os músculos da língua e dos membros são fracos, os sinais não são óbvios e a identificação não é fácil.Se a atrofia muscular ocorre, a fibrilação muscular ou o sinal do feixe piramidal não é difícil de identificar.
