Paralisia Hipocalêmica Periódica Pediátrica
Introdução
Breve introdução de crianças com hipocalemia periódica A paralisia periódica é um grupo de doenças caracterizadas por episódios recorrentes e autolimitados de paralisia flácida de músculo esquelético. De acordo com a mudança de potássio no sangue no momento do início, ele pode ser dividido em três tipos: tipo hipocalemia, tipo hipercalemia e tipo normal de potássio no sangue. A paralisia periférica hipocalêmica é caracterizada por paralisia flácida do músculo esquelético e diminuição do potássio sérico no início. A doença é autossômica dominante, com penetrância incompleta e casos dispersos. O gene da doença está localizado na região do braço longo do cromossomo 1 (Iq3.1-3.2). Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca
Patógeno
A causa da paralisia periódica da hipocalemia em crianças
(1) Causas da doença
Na Europa e nos Estados Unidos, a maioria deles é herança autossômica dominante.Na China, os casos esporádicos são mais comuns.Satisfação, alcoolismo, frio, exercícios extenuantes, estresse mental excessivo, injeção de glicose e insulina, e uso de hormônios do córtex supra-renal podem induzir a doença. A causa ainda não está clara e atualmente acredita-se que esteja relacionada a flutuações na concentração de potássio dentro e fora da célula.
(dois) patogênese
Como a excreção de potássio não aumentou antes do início, especula-se que a diminuição do potássio sérico no período de ataque possa ser causada pelo deslocamento do potássio sangüíneo para as células musculares.Estudos eletrofisiológicos confirmaram que o sarcolema foi hiperpolarizado quando a concentração extracelular de potássio diminuiu. A estimulação muscular dos nervos é reduzida, o que pode levar à paralisia muscular.Os achados patológicos incluem biópsia muscular durante o início do episódio, formação de vacúolos sarcoplasmáticos e vacúolos contendo glicogênio, sugerindo que a doença pode ser um defeito no metabolismo de carboidratos nas fibras musculares. Como resultado, quando a função muscular é restaurada, o vacúolo desaparece.Geralmente, a biópsia muscular do episódio deve mostrar-se normal.Quando a lesão torna-se irreversível, é miopatia permanente (PM), então o paciente PM ainda Alterações degenerativas, como vacúolos, também podem ser vistas na biópsia muscular interictal.
Prevenção
Paralisia periódica de hipocalemia em crianças
1. Evite incentivos, tente evitar convulsões, como exercícios frios e excessivos.
2. Tome cloreto de potássio, tomando cloreto de potássio todas as noites antes de ir para a cama pode evitar convulsões.
Complicação
Crianças com complicações de paralisia hipocalêmica periódica Insuficiência cardíaca complicações
Pode causar distúrbios respiratórios, aumento do coração ou insuficiência cardíaca, e pode ocorrer cardiomiopatia permanente.
Sintoma
Crianças com hipocalemia periódica paralisia sintomas sintomas comuns hipocalemia fadiga fadiga paralisia insuficiência cardíaca hipocalemia insuficiência cardíaca
A doença é relatada como a primeira a ocorrer entre 8 e 21 anos em 88% dos casos.O Hospital Infantil de Pequim observou que a incidência de uma criança é de 4 anos.Está consistente com relatos no exterior.Os meninos são mais comuns.As crianças com episódios intermitentes não apresentam sintomas nem músculos. Atrofia, período intermitente pode variar de vários dias a vários anos, o tempo de paralisia é incerto, mais comum quando dormir e descansar, comer carboidratos, estar assustado, nervoso, trauma, infecção e menstruação são fatores predisponentes. Às vezes, a paralisia flácida local pode ser induzida pela imersão de água fria nos membros, que pode ser aliviada gradualmente com a imersão dos membros em água morna.
Os sintomas pré-existentes geralmente incluem sintomas prodrômicos, como rigidez muscular, fadiga, membros anormais, sonolência, dor de cabeça, etc., ou excitação, nervosismo, ansiedade, polidipsia, etc., no dia anterior ao início. Pode-se prever que a paralisia muitas vezes se origina dos músculos proximais das extremidades.O primeiro sintoma mais comum é a fraqueza de ambos os membros inferiores e pode estender-se até a extremidade distal do membro.A gama de paralisia é diferente.de vários grupos de músculos a todo o corpo, a luz é fraca. Ainda é possível caminhar, além de músculos faciais, músculos oculares, músculos relacionados à pronúncia e fala, músculos, esfíncteres, músculos esqueléticos de todo o corpo podem ser afetados, o grau de paralisia pode ser completo ou incompleto, como paralisia Muitas vezes, pode causar distúrbios respiratórios, aumento do coração ou insuficiência cardíaca.Durante o episódio, o reflexo sacral declina ou desaparece, a sensação é normal, a percepção e a consciência permanecem inalteradas.A duração de cada episódio é de 1 a 3h e mais frequentemente de 6 a 24h. Casos individuais podem durar até uma semana.
Em 1891, Oppenheim relatou pela primeira vez que miopatia permanente pode ocorrer em pacientes com paralisia periódica, podendo ser encontrada em crianças, adolescentes e adultos, tendo sido diagnosticado um caso no Hospital Infantil de Beijing, cujas manifestações clínicas foram fraqueza muscular progressiva proximal e atrofia muscular. Os músculos pélvicos, os músculos do quadríceps são fracos, os músculos do ombro e os músculos do pescoço são relativamente leves, a doença é quase sempre negligenciada, os severos podem afetar os músculos distais dos membros e até mesmo perder a função muscular, só pode estar em uma cadeira de rodas ou Acamado, é relatado que a miopatia permanente não tem nada a ver com a frequência e gravidade da paralisia, mas está intimamente relacionada com a idade, quanto maior a idade, maior a incidência e mais graves os sintomas, suportando assim a essência da doença como músculo. Organize a visão dos danos.
A doença pode ser recorrente, e casos graves freqüentemente morrem de insuficiência cardíaca ou distúrbios respiratórios, em geral, há uma tendência a reduzir o ataque após a meia-idade.
Examinar
Exame da paralisia periódica da hipocalemia em crianças
Exame de sangue
Quando ocorre paralisia, o nível de potássio sérico da criança pode ser reduzido e o fósforo no sangue também é reduzido.
2. Checagem de urina
Urina de potássio não aumenta.
3. Teste de indução de glicose
"Sob o monitoramento do ECG em casos suspeitos individuais, o teste induzido pela glicose pode ajudar a diagnosticar. O sangue de potássio e eletrocardiograma das crianças antes do teste são normais. Então as crianças tomam 50g de glicose oral (2g / kg) e a insulina subcutânea é de 10U (0,4U / kg). Em seguida, foram observadas as alterações da força muscular, do potássio e do eletrocardiograma a cada 1h, e a fraqueza do membro no processo de observação, o potássio sérico diminuiu para 3,5mmol / L ou menos, indicando que o resultado do teste é positivo e simples e fácil. Seguro e confiável, mas os resultados negativos do teste não podem excluir completamente a doença, porque algumas crianças podem não responder à glicose e à insulina.
4. exame de ECG
O ECG mostra que os intervalos PR e QT são prolongados, as ondas U aparecem, os segmentos ST caem e as ondas T são invertidas.
5. Eletromiografia
A EMG durante o episódio pode apresentar miogenicidade prejudicada, tempo de redução do potencial motor e amplitude reduzida.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial de crianças com hipocalemia periódica
Diagnóstico
Base de diagnóstico:
1. História: fornece paralisia flácida paroxística sem distúrbio sensorial.
2. Exame laboratorial: o potássio sérico é inferior a 3,5mmol / L no momento do início.
3. Resposta ao tratamento: O tratamento com sal de potássio é eficaz.
4. Excluir outras doenças: excluir hipocalemia secundária causada por outras doenças.
Diagnóstico diferencial
Para o primeiro autor, deve ser diferenciado de polirradiculite aguda, polimiosite e hipocalemia secundária causada por outras causas.
A doença se distingue da síndrome de Guillain-Barré, que é mais comum no surgimento dos membros inferiores e afeta tanto os membros superiores quanto a paralisia flácida simétrica, quando o agravamento progressivo é de 5 a 7 dias, a condição é tão alta quanto o pico. Transtorno sensorial, líquido cefalorraquidiano tem separação de células protéicas, e eletromiografia mostra dano neurogênico.
