Icterícia colestática persistente neonatal
Introdução
Introdução à icterícia neonatal com colestase persistente A colestase do lactente refere-se a uma redução persistente da excreção biliar em lactentes devido a danos nos hepatócitos e / ou obstrução intra-hepática e externa do ducto biliar. As principais manifestações clínicas são bilirrubinemia de alta ligação [ie, bilirrubina direta no sangue 25,5 microgramas; mol / L (1,5mg / dl), ou razão biliar direta e total 20%], hepatoesplenomegalia, disfunção hepática E má absorção de gordura, algumas pessoas chamam essa síndrome de hepatite do bebê doença, porque os casos incluídos, nem todos têm alterações patológicas na hepatite, por isso este nome merece uma discussão mais aprofundada. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: cirrose, hiperesplenismo, pneumonia, sepse
Patógeno
Neonatal prolongada icterícia colestase
Hepatite viral (30%):
Até agora, não há relato de infecção intra-uterina causada por hepatite A na placenta.A China é uma área de alta incidência de hepatite.A maioria das mães grávidas têm anticorpos IgG para hepatite A, o que torna o bebê imunizado passivamente, então a chance de desenvolver hepatite A em crianças menores de 3 meses é muito pequena. .
Portadores de Hepatite B (HBV) e HBsAg podem ser transmitidos por transmissão materno-infantil intra e pós-parto, com a principal via de infecção, taxa de infecção materna e infantil de 20% a 50%, mãe HBeAg positiva, taxa de infecção Crianças mais altas, mas infectadas, mais de 3 meses após o nascimento, HBsAg começou a se tornar positivo, um pequeno número de ALT com leve aumento, taxa de infecção intra-uterina HBV é geralmente relatada como 2,5% ~ 7,7%, mas nos últimos anos através da linfa do sangue do cordão O ensaio de HBV DNA celular e / ou sérico confirmou que a taxa de infecção intra-uterina pode chegar a 22% Infecção intra-uterina pelo HBV, exceto em alguns casos que causaram surtos de hepatite, geralmente se manifesta como HBsAg persistente ou transitório, raramente causando bile Os sintomas de assoreamento, HBV infecção pós-parto, a incidência de mais de 3 meses, por isso a incidência de colestase dentro de 3 meses, causada por HBV, é realmente rara, especialmente HBsAg feminino e outros negativos.
Nos últimos anos, foi confirmado que o vírus da hepatite C pode ser transmitido através da transmissão de mãe para filho, e os bebês geralmente desenvolvem-se de 3 a 12 semanas após o nascimento.
Vírus do corpo de inclusão celular gigante (CMV) (25%):
O CMV na China é a causa mais importante de colestase, sendo geralmente relatado cerca de 25%, e nos últimos anos a tecnologia de reação ligada à polimerase (PCR) tem sido usada para detectar o DNA do CMV na urina de pacientes com hepatite infantil, de 67% a 78,3%. O controle das crianças saudáveis foi de apenas 14,7% a 36,8% (P <0,01).
A taxa positiva de anticorpo CMV IgG em mulheres grávidas na China é de 94,6%, mas a incidência de colestase em bebês é muito menor do que isso, porque o anticorpo CMV IgG pode atravessar a placenta, para que o bebê possa ser protegido e o bebê nascer com infecção intra-uterina. Mais de 90% são assintomáticos, alguns apresentam sintomas de colestase e o prognóstico é bom, as infecções pós-parto por CMV causam sintomas respiratórios e raramente causam colestase.
Toxoplasmose (25%):
A taxa de infecção da população doméstica varia muito, variando de 1,4% a 38,6%, geralmente <8%. As áreas rurais são significativamente mais altas que as cidades. A infecção congênita pelo Toxoplasma pode causar aborto espontâneo, parto prematuro e natimorto. Casos de sobrevivência podem ser infecções recessivas, podendo também ocorrer sintomas, que se manifestam principalmente como sistema nervoso central e lesões oculares Algumas crianças podem causar colestase Algumas pessoas detectaram anticorpos séricos de Toxoplasma em 75 casos de colestase. 9,3%, enquanto o grupo controle normal foi de 2,5%, indicando que o Toxoplasma gondii é um dos patógenos da hepatite infantil. O diagnóstico da infecção congênita pode ser positivo de acordo com o anticorpo IgM Toxoplasma gondii (como o anticorpo fluorescente indireto). Testes) ou Toxoplasma gondii (incluindo antígeno ou DNA positivo) foram detectados em fluidos corporais, e a doença foi eficaz contra sulfa, pirimetamina, espiramicina e clindamicina.
Nutrição intravenosa alta (10%):
Neonatos usam nutrição intravenosa por mais de 2 semanas, 20% a 35% das crianças podem ter colestase, prematuros podem chegar a 30% a 50%, foi confirmado principalmente relacionado a aminoácidos, nutrição intravenosa descontinuada por 1 a 4 meses, função hepática e As alterações patológicas do fígado podem geralmente ser restauradas.
Deficiência de 5.α1-antitripsina (α1-AT)
α1-AT é uma glicoproteína sintetizada pelo fígado e tem um forte efeito inibitório da protease, o mecanismo exato do dano hepático causado pela deficiência é desconhecido.
A doença pertence à herança codominante autossômica e, de acordo com a eletroforese de gel de genes, há pelo menos 24 alelos inibidores de proteínas (Pi) na população, e a colestase causada pela deficiência de α1-AT é PiZZ. Tipo, os ocidentais são responsáveis por cerca de 1/1600 a 2.000 nascidos vivos de PiZZ, dos quais apenas 11% a 20% têm colestase, 7% têm apenas alteração da função hepática e os demais são assintomáticos.Na literatura européia e americana, a colestase é causada por deficiência de α1AT. É responsável por 5% a 18% Existem alguns casos no Japão. Nos últimos anos, mais de 99% das pessoas na China têm sido do tipo PiMM e o PiZZ não foi encontrado.
Síndrome de Zellweger (5%)
Também conhecida como síndrome cérebro-fígado-renal, é caracterizada por baixa inteligência, face especial (testa proeminente, testa grande, distância ocular longa, hemorróidas internas, tensão muscular grave, múltiplas deformidades esqueléticas, como calcificação da cartilagem, côndilo femoral Desapego, cistos corticais renais são assintomáticos, esta doença é causada pelo metabolismo anormal do ácido biliar, e as crianças doentes morrem dentro de 6 meses.
Prevenção
Neonatal prolongado prevenção de icterícia colestática
A hepatite neonatal induzida por HBV é diversa, se não forem tomadas medidas (como usar HBIG ou vacina) para prevenir a infecção, 70% a 90% das mães HBsAg positivas receberão infecção por HBV ao nascimento, e a maioria das crianças infectadas se tornarão HBV. Portadores, geralmente para o resto de suas vidas, a fim de prevenir a transmissão perinatal, todas as mães HBsAg-positivas (independentemente de seu status HBeAg) devem receber imunoglobulina contra hepatite B e vacinação contra hepatite B nas primeiras 24 horas após o nascimento. A vacinação foi repetida em 1 mês e 6 meses.
Complicação
Complicações icterícia colestase persistente neonatal Complicações, cirrose, hiperfunção do baço, pneumonia
Complicações comuns incluem cirrose, insuficiência hepática, hemorragia neonatal, disfunção de múltiplos órgãos, síndrome de hipertensão portal, prurido, hiperesplenismo, pneumonia, sepse, etc.
Sintoma
Sintomas de icterícia colestática persistente neonatal Sintomas comuns Retardo do crescimento fetal de astrágalo Perda de apetite, edema, inchaço, dificuldades na alimentação infantil, ausência de bile, pápulas fecais, leucocitose, sonolência
Sintomas gerais
Características clínicas de sinais de colestase com sinais de distúrbios de crescimento intra-uterino, parto prematuro, dificuldades de alimentação, vômitos, crescimento lento e deficiências biliares parciais ou intermitentes (fezes brancas), icterícia podem ser observadas no período neonatal, mas muitas vezes atrasadas para 2 anos. 3 semanas, a cor da urina é escura e as fraldas serão tingidas, e as fezes são geralmente amarelo pálido, amarelo claro acinzentado, cinza ou branco A exsudação de produtos de bilirrubina ao redor da mucosa intestinal freqüentemente torna as fezes levemente amareladas e o fígado é muito comum. Tem um grau diferente de sensação de dor: no futuro, pode ocorrer esplenomegalia e as crianças mais jovens podem ter coceira, baqueteamento digital (tep), tumor amarelo e raquitismo, e podem ouvir sopro cardíaco em toda a região anterior ou posterior. Aumento da produção cardiovascular ou shunt da artéria brônquica, por 2 a 6 meses, a curva de crescimento reflete pouco ganho de peso, pode ser o resultado da má absorção de gordura e aumento do consumo de oxigênio, complicações tardias, como ascite e hemorragia, geralmente Em 2 semanas após o nascimento, a icterícia pode aumentar gradualmente, mas pode ser tão tardia quanto 2 a 3. O apetite é freqüentemente baixo, o reflexo de sucção está enfraquecido, pode ocorrer letargia, vômito e escarro, pápulas ou escarro. A forma de realizao, o crescimento lento podem único sintoma, mesmo falha visível fígado, trombocitopenia, edema (edema não-hemolítico) e distúrbios hemorrágicos neonatais.
2. Infecção pelo vírus da hepatite B neonatal
A hepatite neonatal induzida por HBV é diversa, se não forem tomadas medidas (como usar HBIG ou vacina) para prevenir a infecção, 70% a 90% das mães HBsAg positivas receberão infecção por HBV ao nascimento, e a maioria das crianças infectadas se tornarão HBV. Portadores, geralmente com duração de vida, raramente são relatados para hepatite grave subaguda, especialmente aqueles infectados com sangue infectado no momento do parto ou no pós-parto, mas também podem ocorrer em casos de infecções virais transmitidas pelas mães, tais como manifestações clínicas. Icterícia progressiva, coma, aumento do fígado e coagulação anormal do sangue, seguida por respiração, insuficiência circulatória e renal, histologicamente, necrose hepática hepática grande, destruição reticular, microinflamação, formação ocasional pseudolobular, Segundo relatos, um pequeno número de sobreviventes reconstruiu a estrutura do fígado e está próximo do normal.
Em alguns casos graves, observa-se necrose focal de hepatócitos com resposta inflamatória portal leve, a colestase é intracelular e tubular, e a hepatite crônica persistente e crônica pode persistir por vários anos com persistência A antigenemia sexual (HBsAg) e as transaminases estão levemente elevadas e a hepatite ativa crônica pode evoluir para cirrose em um a dois anos.
3. Hepatite bacteriana neonatal
A maioria das infecções bacterianas hepáticas neonatais é causada pelo canal de parto da mãe ou infecção cervical que causa o amnion, que é invadido pela placenta.O início é urgente, geralmente 40 a 72 horas após o nascimento, e há sepse e choque comum, insuficiente Em 25% dos casos, pode ocorrer icterícia, mas aparecimento precoce e icterícia mista, aumento rápido do fígado, alterações histológicas de hepatite extensa, com ou sem abscessos pequenos ou enormes, o patógeno mais comum é Escherichia coli Listeria monocytogenes e estreptococos do grupo B, tuberculose tuberculosa rara, abscesso hepático isolado causado por Escherichia coli e Staphylococcus aureus estão frequentemente associados à inflamação umbilical e à canulação da veia umbilical, hepatite bacteriana e recém-nascidos O abscesso hepático requer antibióticos específicos para altas doses e, em alguns casos, a drenagem cirúrgica é necessária, geralmente com a morte, mas os sobreviventes não apresentam sequelas de doença hepática em longo prazo.
4. Vírus do corpo de inclusão celular gigante (CMV)
A infecção por CMV na China é bastante comum, causando principalmente sintomas respiratórios e causando colestase.O diagnóstico baseia-se na detecção de CMV (incluindo antígeno ou DNA de CMV) da urina ou secreção da criança doente, ou positivo para CMV IgM sérico, positivo para anticorpo IgG CMV. Não pode ser diagnosticado como infecção por CMV, porque pode vir da mãe, a menos que o título de soro duplo seja aumentado em 4 vezes, ou o título seja maior do que a mãe aos 2 meses.
Deficiência de 5.α1-antitripsina (α1-AT)
A doença é autossômica dominante, pode ocorrer colestase, mais de 3 meses após o nascimento, anormalidades da função hepática, icterícia pode desaparecer naturalmente em cerca de 8 meses, mas a maioria deles desenvolve cirrose após 5 anos de idade.
6. icterícia neonatal com infecção do trato urinário
Os bebês infectados são geralmente do sexo masculino, geralmente icterícia na segunda a quarta semana após o nascimento, manifestado como letargia, febre, perda de apetite, icterícia e fígado, exceto hiperbilirrubinemia mista, outras alterações da função hepática não são óbvias Pode haver leucocitose, cultura bacteriana pode confirmar a infecção original, o mecanismo de dano da função hepática não é claro, foi pensado para ser relacionado aos efeitos tóxicos e reação inflamatória de produtos bacterianos (endotoxina), e o tratamento da infecção pode fazer colestase desaparecer rapidamente e não há As sequelas do fígado, doença hepática metabólica pode existir ao mesmo tempo que a infecção do trato urinário de bactérias Gram-negativas, e deve ser observado.
7. Displasia do ducto biliar intra-hepático
É caracterizada por icterícia persistente, que pode ocorrer sem fezes biliares, ácido biliar, colesterol é significativamente aumentado, este último pode ser tão alto quanto 14,3 ~ 26,0mmol / L (550 ~ 1000mg / dl), prurido cutâneo, tumor amarelo, ALT leve Fosfatase alcalina elevada aumentou significativamente, alterações histológicas do fígado para o ducto biliar interlobular é significativamente rara, a doença pode ser dividida em dois tipos:
(1) síndrome de Alagille-Watson: também conhecida como displasia arterio-hepática, que é caracterizada por colestase, e tem uma face especial (largura da pelagem, ponta do queixo, depressão ocular, distância ocular ampla), juventude com olhos O arco da córnea, as vértebras freqüentemente têm deformidades, como as vértebras vertebrais, as semi-vértebras e o arco anterior não são fundidos.As anormalidades pulmonares mais comuns são a estenose da artéria pulmonar Ocasionalmente, a aorta é estreitada.Esse tipo tem um bom prognóstico e raramente se desenvolve em um fígado. Endurecido
(2) tipo assintomático: nenhum tal desempenho, dificuldade clínica e atresia biliar e hepatite infantil especial distinguir, mau prognóstico, desenvolvimento progressivo de cirrose, o diagnóstico depende principalmente da biópsia hepática.
8. Síndrome da bile-pegajosa (síndroma biliares
O ducto biliar é bloqueado por muco pegajoso ou bile, que geralmente ocorre após hemólise grave em recém-nascidos.Os sintomas são difíceis de distinguir da atresia biliar.Algumas crianças podem ser aliviados naturalmente ou aliviados após o tratamento com fenobarbital.Alguns requerem lavagem cirúrgica. Tratamento
9. Atresia biliar congênita
A criança é geralmente boa no nascimento, peso normal, mecônio é normal, icterícia persistente aparece 1 a 2 semanas após o nascimento, a cor das fezes é pálido, mesmo cinza, escuro urina, bilirrubina positiva, a doença mais mulheres do que homens, Pode estar associada à síndrome esplênica múltipla, translocação visceral abdominal, rotação intestinal deficiente, coração direito e malformação vascular intra-abdominal, quando a icterícia é mais pesada, as fezes da criança doente podem ser amarelo pálido, mas se a cor das fezes é muito amarela ou verde Exceto por esta doença, o fígado aumenta progressivamente e muitas vezes envolve os lados esquerdo e direito do fígado e, após algumas semanas, a maioria das crianças aumenta gradualmente o baço, a fosfatase alcalina sérica, a 5-nucleotidase e a lipoproteína de baixa densidade (lipoproteína X, LP-X) aumentou significativamente, a ultrassonografia B pode ser encontrada na ausência de vesícula biliar ou displasia.
10. Outras doenças extra-hepáticas do ducto biliar
Cistos biliares comuns às vezes podem causar inchaço e massa na parte superior direita do abdômen.Os bebês menores podem causar obstrução completa do ducto biliar comum.Estatísticas clínicas como atresia biliar, ultrassonografia B são fáceis de identificar, colelitíase é rara, lactentes injetáveis endovenosos em longo prazo e recém-nascidos Crianças com doença hemolítica, a incidência de aumento, ultra-sonografia é útil para o diagnóstico, colestase com inchaço progressivo, cordão umbilical e virilha amarela da pele, deve pensar em perfuração espontânea do ducto biliar comum, ascite com diagnóstico de suporte biliar.
As crianças com doenças metabólicas hereditárias são frequentemente acompanhadas de várias deformidades e os defeitos do arco vertebral incluem a fusão do arco vertebral ou vertebral anterior (deformação da borboleta) e a distância reduzida entre os pedículos da coluna toracolombar.deformidades oculares (circunferência corneana congênita) A turvação e as malformações renais (displasia renal, dilatação tubular, rim único e hematúria), retardo de crescimento, QI (QI) geralmente baixo, hipoplasia hipogonadal, pênis pequeno, fraco e agudo, podem ter anormalidades do sistema nervoso (desaparecimento do reflexo, distúrbio do movimento, oftalmoplegia), acompanhado de síndrome esplênica múltipla, translocação visceral abdominal, má rotação intestinal, coração direito e malformação vascular intra-abdominal.
O lúpus eritematoso neonatal pode estar associado ao citomegalovírus, trombocitopenia, erupção cutânea ou bloqueio cardíaco congênito é uma ocorrência comum.
Examinar
Exame de icterícia colestase persistente neonatal
1. Exame do sangue: A contagem de células do sangue mostra neutropenia e trombocitopenia.
2. Exame bioquímico do sangue : bilirrubinemia de ligação elevada (34.2 ~ 256.5μmol / L), fosfatase alcalina sérica, γ-glutamato transferase e colesterol são significativamente aumentados, transaminase pode ser Aumento, outras proteínas do fígado são geralmente normais, podem ter hemólise leve, tempo de coagulação prolongada, acidose leve e aumento do sangue do cordão umbilical IgM sugerindo infecção congênita, displasia do ducto biliar intra-hepática, ácido biliar, colesterol é significativamente aumentado, este último Pode ser de 14,3 a 26,0 mmol / L (550 a 1000 mg / dl), a alanina aminotransferase (ALT) está levemente elevada e a fosfatase alcalina é altamente marcante.
Observação dinâmica da bilirrubina no sangue também ajuda a identificar, como declínio gradual, deve ser considerado para a hepatite, alfa-fetoproteína no sangue é significativamente aumentada em hepatite infantil, e fosfatase alcalina no sangue, 5-nucleotidase e baixa densidade na atresia biliar Lipoproteína X (LP-X) aumentou significativamente, mas houve uma pequena sobreposição entre os dois.
3. Neonatal infecção pelo vírus da hepatite B : Além do sangue, o vírus da hepatite B pode estar presente na maioria dos fluidos corporais, incluindo o leite, mas não aparece nas fezes, HBsAg crônico carregando mãe se:
(1) HBeAg positivo e HBeAb negativo.
(2) DNA polimerase do vírus da hepatite B específica do soro com níveis detectáveis.
(3) Existe um nível mais alto de HBcAb sérico, e o feto e o lactente apresentam o maior risco de infecção, e alguns sobreviventes têm uma reconstrução da estrutura hepática próxima do normal.
4. Etiologia : Lavagem nasofaríngea, urina, fezes e líquido cefalorraquidiano podem ser usados para cultivar o vírus, e testes sorológicos especiais podem ajudar a diagnosticar (título de TORCH).
Deficiência de αα-1-antitripsina (α1-AT) : teste laboratorial eletroforese de proteína sérica α1 globulina diminuiu significativamente, a capacidade de inibição da tripsina diminuiu, o teste de imunodifusão para concentração sérica α1-AT foi reduzido em mais de 50%, patologia hepática Hepatócitos cortados têm corpos positivos para PAS resistentes à amilase, mas o mais confiável é o ensaio genotípico Pi.
6. Histologia hepática : exame histológico hepático obtido por punção hepática percutânea pode distinguir colestase intra-hepática ou extra-hepática, mas não pode distinguir os agentes infecciosos específicos no tecido hepático, exceto citomegalovírus pode estar no epitélio do ducto biliar de hepatócitos A formação de corpos de inclusão no citoplasma das células, bem como os corpos de inclusão eosinofílicos intranucleares dos herpesvírus, são comumente caracterizados por necrose focal de distúrbios estruturais lobulares, formação de células gigantes multinucleadas, vacuolização de hepatócitos, desaparecimento de estruturas semelhantes a cordões e hepatócitos A colestase interna e tubular pode ser persistente, as alterações do portal não são óbvias, mas pode ocorrer nova hiperplasia nodular e fibrose leve.
As alterações histológicas hepáticas da displasia biliar intra-hepática são marcadamente raras no ducto biliar interlobular.As características patológicas da atresia biliar são: hiperplasia do ducto biliar, deposição de bilirrubina nos hepatócitos precoces, trombose biliar em ductos biliares e reação inflamatória na veia porta. Há fibrose entre os lóbulos, a estrutura do lóbulo hepático está basicamente intacta e a estrutura do lóbulo hepático da hepatite do lactente é deformada, a infiltração de células inflamatórias é óbvia e a necrose focal do hepatócito está presente, e a lesão do ducto biliar é relativamente leve.
As biópsias hepáticas podem distinguir entre colestase e atresia do ducto biliar em mais de 90% dos casos.
7. Teste genético : alguns defeitos metabólicos congênitos hereditários genéticos, os pais devem ter um teste genético o mais rápido possível.
8. B-ultra-som : exame de ultra-som do sistema biliar pode ser usado para determinar a presença de cistos de colédoco, como a ausência de vesícula biliar ou displasia, deve ser considerado para atresia biliar, muitas vezes acompanhada de síndrome esplênica múltipla, translocação órgãos internos abdominais, rotação intestinal Malformações vasculares cardíacas e intra-abdominais fracas, cardíacas direitas, as anormalidades cardiovasculares incluem: estenose vascular pulmonar periférica e valvular (mais comum), comunicação interatrial, coartação aórtica e tetralogia de Fallot.
9. Exame radiológico : rotina de atresia biliar Radiografia de tórax A radiografia de tórax pode mostrar a deformidade da síndrome esplênica múltipla.Se necessário, o exame radiológico de ossos longos pode ser encontrado na tíbia, fêmur e metáfise do úmero.
10. Exame de TC e RM : calcificação intracraniana pode ser encontrada por TC e RM, se necessário.
11. Determinação do fluido de drenagem duodenal : Após a intubação duodenal, o suco duodenal é coletado uma vez a cada 2 horas até que a bile seja encontrada ou atinja 24 horas.10-15 ml de sulfato de magnésio a 25% podem ser injetados durante o processo de drenagem para promover A bile é totalmente excretada.Se a bile é encontrada, a atresia biliar pode ser descartada.Não há quitação biliar em 24h, e atresia biliar pode ser muito grande.Hoje, quantificação de bilirrubina do líquido duodenal e identificação de ácidos biliares foram realizados.Resultados: 21 casos no grupo hepatite, 20 No caso da bilirrubina do fluido duodenal> 17,1 μmol / L (1 mg / dl), o ácido cólico foi positivo. Em 17 casos de atresia biliar, a bilirrubina era <17.1μmol / L (1mg / dl) e o ácido cólico era negativo.
12. Exame de nuclídeos : O exame hepatobiliar revelou uma diminuição na função do fígado para remover os nuclídeos circulantes do sangue e excretados para o lúmen intestinal.
(1) teste de excreção de rosa de Bengala: Após a administração intravenosa, as fezes coletadas por 48 horas são coletadas.Se o radionuclídeo nas fezes é inferior a 10% da quantidade injetada, a atresia biliar pode ser grande.A desvantagem é que a urina deve ser coletada quando coletar fezes. Completamente separada, muitas vezes há dificuldades práticas.
(2) Teste de excreção do ácido iminodiacético marcado com 99mTc: o 99mTc pode ser absorvido pelas células hepáticas quando a atresia biliar está ausente, mas nenhum nuclídeo é descarregado para o intestino, e os nuclídeos de captação hepática de hepatite especial são atrasados. Finalmente, a excreção é menor que o normal, a vantagem é que a dose de radiação é pequena ea resolução da imagem gama é alta, a desvantagem é que a meia-vida é curta e a imagem não pode ser formada após 24 horas, o que pode retardar a emissão de um pequeno número de nuclídeos descarregados. Hepatite infantil, um falso negativo.
A fim de melhorar a taxa correta de exame radionuclídeo, fenobarbital (5mg / kg por dia) pode ser tomado por 3 a 5 dias antes do exame.Se o trato biliar é suave, os nuclídeos podem ser excretados do trato biliar para reduzir resultados falso-negativos.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial de colestase persistente de icterícia em neonatos
De acordo com as manifestações clínicas e laboratoriais, o diagnóstico pode ser confirmado, mas o diagnóstico da causa deve ser confirmado ao mesmo tempo, devendo ser consultado o histórico médico, incluindo história de gravidez da mãe, histórico de produção, histórico alimentar etc. Exame médico detalhado, exame laboratorial e exame auxiliar devem ser confirmados o mais cedo possível. .
Diagnóstico diferencial
1. Hepatite perinatal e neonatal causada por infecção
A colestase infecciosa intra-hepática e as causas metabólicas hereditárias (anomalias congênitas) devem ser cuidadosamente diferenciadas, pois suas manifestações clínicas são muito semelhantes, e a galactosemia, a intolerância congênita à frutose e a tirosinemia devem ser prontamente realizadas. Verifique, porque a terapia com dieta especial pode ser implementada, também deve considerar deficiência de α1-antitripsina, fibrose cística e anormalidades de armazenamento de ferro neonatal, ao considerar Alagille ou síndrome de Zellweger, características físicas especiais são úteis para o diagnóstico A menos que o ducto biliar seja perfurado espontaneamente, as crianças com colestase extra-hepática geralmente apresentam bom desempenho, as fezes geralmente são completamente brancas, o fígado está aumentado e duro e a histologia é mostrada na Tabela 1. Crianças prematuras, crianças abaixo da idade gestacional são consideradas lactentes. Hepatite.
2. Colestase intra-hepática ou extra-hepática.
3. "Síndrome de Concentração Biliar"
Essa condição se deve ao fato de alguns neonatos com doença hemolítica (Rh, ABO) e alguns lactentes que recebem nutrição venosa total terem sua bile acumulada no ducto biliar ou ducto biliar de tamanho médio, podendo o mesmo mecanismo causar a obstrução do ducto biliar comum. A lesão de hipóxia-reperfusão na ausência do grupo Rh também pode causar colestase.Na hemólise grave, a colestase pode ser completa com fezes brancas, e os níveis de bilirrubina podem chegar a 40 mg / dl (684 μmol / L). A reação direta, se ocorrer concentração biliar no ducto biliar extra-hepático, é mais difícil de distinguir da atresia do ducto biliar, tratamento teste colestético viável (colestamida, fenobarbital, ácido desoxicólico), uma vez que a cor fecal se torna Para varreduras normais ou de 99mTc-DIDA para ver a excreção de bile no duodeno, pode-se determinar que o ducto biliar extra-hepático está aberto e durante a transição da cor fecal para o normal, às vezes os pais se queixam de que pequenas plugues biliares são encontradas nas fezes da criança. Embora a maioria dos casos precise se recuperar lentamente dentro de 2 a 6 meses, um exame adicional (ultrassonografia, DIDA, biópsia hepática) é necessário para uma colestase completa com duração de mais de 2 semanas. ducto biliar extra-hepática laparotomia, do ducto biliar comum num enxaguamento biliar remoção substância obstrução concentrado, se necessário.
Quando houver suspeita de hepatite neonatal idiopática (sem infecção, causas metabólicas e envenenamento), os ductos biliares devem ser confirmados, em vez de doença "cirúrgica" extra-hepática, que pode ser útil em exames de DIDA e ultrassonografia. Algumas pessoas usaram um teste intestinal durante a varredura do DIDA para provar que não há oclusão no trato biliar.A biópsia hepática freqüentemente tem significância diagnóstica, especialmente para lactentes com mais de 6-8 semanas.No entanto, a biópsia pode ser inferior a 4 semanas. Se a abertura da árvore biliar não for detectada, a biópsia hepática não tem um diagnóstico típico da doença, ou colestase total persistente (fezes brancas), sugerindo que um cirurgião experiente é necessário. Laparotomia pequena e colangiografia intra-operatória, ocasionalmente mostrando uma pequena, mas não fechada, árvore do ducto biliar extra-hepático (hipopótamo), é provável que seja o resultado da redução do fluxo biliar, não uma causa, não há necessidade de reconstruir a hipoplasia Duto biliar.
4. Atresia do ducto biliar extra-hepático
A distinção clínica entre atresia biliar e hepatite infantil é às vezes difícil, mas é muito importante.A hepatite infantil acredita erroneamente que a atresia e anestesia biliares, cirurgia, sem dúvida, causar danos à criança doente, e atresia biliar dentro de 2 meses após a cirurgia A taxa de sucesso pode chegar a 80% Após 3 meses, a maioria dos pacientes falhou Até agora, nenhum exame laboratorial pode separar completamente a atresia das vias biliares da hepatite do bebê.O diagnóstico depende do histórico médico, do exame físico e do exame laboratorial. Análise abrangente, deve haver observação dinâmica da moda, por exemplo, a doença é mais mulheres do que homens, a hepatite é o oposto, acompanhada por malformações múltiplas, a doença é muito provável, prematuros, menor do que a idade gestacional crianças são consideradas hepatite infantil, Se a cor das fezes é muito amarela ou verde, a doença pode ser excluída, hepatite e anormalidades metabólicas, hepatoesplenomegalia no período neonatal precoce, e o fígado é mais leve no estágio inicial da doença, aumentando progressivamente e freqüentemente envolvendo os lados esquerdo e direito do fígado. Depois de algumas semanas, o baço da maioria das crianças doentes aumentava gradualmente.A observação dinâmica da bilirrubina no sangue também ajudava na identificação.Se diminuísse gradualmente, deveria ser considerada como hepatite.A alfa-fetoproteína sangüínea estava obviamente aumentada na hepatite infantil. E atresia biliar, fosfatase alcalina do sangue, 5-nucleotidase e lipoproteína de baixa densidade (lipoproteína X, LP-X) aumentaram significativamente, embora haja uma pequena sobreposição entre os dois, B-ultra-som encontrado se a vesícula biliar está ausente ou A displasia deve ser considerada como a doença.Quando os dois são difíceis de distinguir, pode-se usar fluido de drenagem duodenal, exame de radionuclídeos, biópsia hepática, etc., e a taxa correta pode chegar a cerca de 95%.
Na fase inicial da doença, o tratamento com fenobarbital [3 ~ 5mg / (kg · d), 5 ~ 7dias] estudos de secreção de DIDA podem distinguir entre colestase é intra-hepática ou extra-hepática, embora atresia persistente do ducto biliar Níveis aumentados de transpeptidase sérica gama-glutamato ou fosfatase alcalina, bem como tempo prolongado de protrombina, mas essas alterações também são graves na hepatite neonatal, na deficiência de alfa 1-antitripsina e na deficiência do ducto biliar Tem sido relatado que, além disso, estes testes não conseguem distinguir o sítio de obstrução do sistema extra-hepático.Geralmente, a transaminase só pode ser levemente aumentada quando o ducto biliar é atresia, a proteína sérica e os fatores de coagulação não serão afetados no início da doença e a radiografia de tórax convencional pode mostrar mais Malformações da síndrome do baço, o exame ultra-sonográfico do sistema biliar pode ser usado para determinar a presença de um cisto de colédoco.
O principal problema com o diagnóstico é que é difícil distinguir a doença de hepatite neonatal, deficiência do ducto biliar, cisto do ducto biliar comum ou obstrução biliar original (cálculo, trombo biliar), embora a perfuração espontânea extra-hepática do ducto leve a icterícia e fezes brancas. Os bebês geralmente estão gravemente doentes devido à peritonite química causada pela ascite biliar, mas nenhum fígado é encontrado.
Se a atresia do ducto biliar não puder ser descartada 60 dias antes do nascimento, a laparotomia deve incluir uma biópsia do fígado.Se a vesícula biliar estiver presente, uma colangiografia também é realizada.A bílis amarela está presente na vesícula biliar, indicando que o sistema de ducto biliar extra-hepático está próximo. Nenhum fechamento no final, a radiografia para ver o agente de contraste no duodeno, pode descartar a obstrução do ducto biliar extra-hepático distal.
