Atividade procoagulante plaquetária anormal
Introdução
Introdução à atividade pró-coagulante de plaquetas A atividade pró-coagulante de plaquetas é anormal, também conhecida como síndrome de Scott, que é caracterizada por defeitos apenas na atividade promotora de plaquetas. A doença é autossômica recessiva, e sua etiologia e patogênese ainda não foram elucidadas. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: trombose
Patógeno
Causa anormal da atividade pró-coagulante de plaquetas
Causa:
A causa não está clara.
Prevenção
Prevenção anormal da atividade pró-coagulante de plaquetas
Preste atenção à vida habitual e encontre o tratamento oportuno a tempo.
Complicação
Complicações anormais da atividade pró-coagulante de plaquetas Complicações trombose
Pode induzir trombose.
Sintoma
Sintomas da atividade pró-coagulante de plaquetas Sintomas Sintomas comuns Hemorragia pós-parto Volume menstrual Mais sangramento após a extração A formação de hematoma
Os pacientes com esta doença geralmente não são suscetíveis a equimoses, mas podem ter sangramento grave após extração dentária, menorragia, hemorragia pós-parto e hematoma pélvico espontâneo.
Examinar
Exame de atividade pró-coagulante anormal de plaquetas
1. Tempo de protrombina sérica: tempo de protrombina sérico prolongado, que é a anormalidade mais constante, que reflete a diminuição do consumo de protrombina durante a coagulação do sangue total, é um teste de triagem para essa doença, a atividade protrombinase é reduzida e o PF3 é efetivo. Abaixe.
2. A eficácia do PF3 é induzida pelo caulim ou similar após o congelamento ou descongelamento, e os resultados são reduzidos, refletindo a capacidade enfraquecida das plaquetas ativadas em acelerar o processo de coagulação sanguínea.É considerado que a determinação do PF3 pode refletir a distribuição dos fosfolipídios plaquetários, fator V ativado e plaquetas. Os fosfolipídios se ligam especificamente ao processo de ligação adicional ao fator Xa. Portanto, todos os defeitos dos fosfolipídios podem causar uma diminuição na atividade de PF3 medida, portanto, ao julgar os resultados da determinação da eficácia de PF3, vários fatores devem ser observados.
3. O tempo de sangramento é normal: indica que apenas o mecanismo de coagulação está anormal e não há anormalidade na hemostasia inicial.
4. O número de plaquetas, morfologia, adesão, liberação e agregação foram normais.
A quantidade de Anexina V na superfície das plaquetas foi significativamente reduzida por citometria de fluxo.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial da atividade pró-coagulante de plaquetas
O diagnóstico desta doença depende principalmente de exames laboratoriais, o tempo de sangramento é normal, o tempo de protrombina é prolongado, a atividade da protrombina é diminuída e a eficácia da PF3 é reduzida para o diagnóstico.
Devido ao tempo de sangramento normal da doença, ao tempo prolongado de protrombina sérica e às manifestações clínicas da hemorragia típica da mucosa cutânea, ela pode ser diferenciada de outras doenças deficientes em função plaquetária, sendo relatados recentemente 4 casos de doença hemorrágica hereditária. A atividade pró-coagulante de plaquetas é anormal, defeitos de produção de microvesículas plaquetárias e tempo de sangramento são levemente prolongados, e outros índices são normais.A diferença da síndrome de Scott é que a atividade da protrombinase é normal e a PF3 é normal.
