hiperplasia cortical infantil
Introdução
Introdução à hiperplasia cortical infantil A hiperostose cortical infantil, também conhecida como doença de Caffey, é uma doença que invade ossos e fáscias musculares durante a infância, sendo caracterizada pela formação de novo osso subperiosteal em longos ossos tubulares e planos, além de inchaço e dor na área afetada. A maioria dos homens tinha 6 meses de idade. No entanto, foi recentemente relatado que esta doença pode ocorrer em crianças com 11 anos de idade. Conhecimento básico A proporção da doença: a incidência de bebês é de cerca de 0,003% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: derrame pleural
Patógeno
Causas da hiperplasia cortical infantil
(1) Causas da doença
A causa e patogênese desta doença não são claras.A maioria dos casos tem febre baixa a longo prazo e aumento da taxa de hemossedimentação.Portanto, algumas pessoas suspeitam que o osso é levemente infectado, mas a cultura bacteriana na parte doente é assepticamente crescida, porque a doença pode ocorrer no feto, mas A maioria ocorre no meio ano após o nascimento e pode ocorrer em uma família de irmãos ou gêmeos, portanto, algumas pessoas pensam que podem ser doenças hereditárias autossômicas dominantes e que, devido à melhor resposta aos hormônios adrenocorticais, às vezes a doença pode ocorrer devido à alimentação. Considere fatores alérgicos.
(dois) patogênese
No estágio inicial, havia óbvias alterações inflamatórias no periósteo e em seus tecidos moles circundantes e, posteriormente, a inflamação diminuía gradualmente, deixando o periósteo hipertrófico e o osso novo subperiosteal, e a hiperplasia intimal da artéria pequena do osso doente e do tecido mole circundante mudava, fazendo com que a hipóxia fosse reativa. A causa da hiperplasia periosteal.
O local de predileção é a mandíbula e a ulna, seguidos pelo úmero, clavícula, escápula e costela e, se bilateralmente, muitas vezes são assimétricas Muitos dos 12 casos tratados pelo Hospital Infantil de Pequim são lesões múltiplas, acometendo 10 casos do úmero. Havia 5 casos de ulna e rádio, 4 casos de fêmur, 4 casos de clavícula, 3 casos de escápula, 3 casos de mandíbula, 3 casos de costelas e nenhuma bioinflamação de osso novo submucoso. O osso da placa imaturo normal é formado, a cavidade medular é rica em vasos sangüíneos, há fibrose, e também há atividade osteoclástica, nenhum traço de hemorragia periosteal.
Prevenção
Prevenção da hiperplasia osteocortical infantil
A doença pode ser autorrecuperável, o prognóstico é bom, não é necessário tratamento especial. A aplicação de hormônios pode melhorar os sintomas na fase aguda e não tem efeito significativo no reparo ósseo. Os sintomas clínicos desapareceram em 1 mês e os exames laboratoriais voltaram ao normal, geralmente os ossos se recuperaram gradualmente em 6 a 9 meses.
Complicação
Complicações da hiperplasia cortical infantil Complicações Derrame pleural
Lesões individuais com episódios graves ou recorrentes deixam deformidades nos membros, derrame pleural, exoftalmia e paralisia diafragmática.Existem muitos relatos sobre as complicações dessa doença, como aumento da cavidade da medula óssea e osso cortical fino; Costelas, fusão ulna e úmero, luxação da cabeça do úmero, curvatura anterior do úmero ou fêmur, comprimento desigual do membro inferior, assimetria facial, etc.
Sintoma
Os sintomas da hiperplasia cortical infantil Sintomas comuns VHS aumentam a irritabilidade do inchaço dos tecidos moles
As manifestações clínicas mais comuns são irritabilidade fácil e tumores locais.O início do tumor pode ter sensibilidade, mas a temperatura local não é alta e não é vermelha.No início da doença, aumenta a febre, a taxa de sedimentação de eritrócitos aumenta e a fosfatase alcalina sérica aumenta. E anemia, o raio X típico é visto como um grande número de novo osso sob o periósteo, o osso doente se torna espesso, os principais sintomas são três:
1. Desempenho geral: Pode haver palidez, anemia, irritabilidade com sintomas mentais e os linfonodos locais não aumentam.
2. Inchaço dos tecidos moles profundos: as lesões de endurecimento e sensibilidade podem ser múltiplas ou únicas.Na mesma criança doente, o grau de lesão de cada osso afetado pode ser expresso em diferentes graus.O inchaço aparece antes da radiografia mostrar a lesão, e a regressão também é melhor do que a radiografia. A lesão no chip desapareceu cedo, o local não é vermelho ou quente, nunca purulento, mas pode recair sem causa, no original ou em outra parte.
3. Hipertrofia do osso cortical: encontrada em ossos tubulares longos e ossos chatos, como mandíbula, escápula, osso frontal, tíbia e costelas.
Além disso, pode haver sintomas como pseudoespasmo e pleurisia.A maioria das crianças doentes pode curar dentro de 6 a 9 meses após o início da doença, e casos individuais podem ser repetidos até a infância.
Examinar
Exame da hiperplasia cortical infantil
1. Exame de sangue periférico: aumento de glóbulos brancos, diminuição da hemoglobina e contagem de glóbulos vermelhos.
2. Exame bioquímico do sangue: A VHS aumenta, a fosfatase alcalina sérica aumenta quando a doença é alta.
Os ossos tubulares e planos de todo o corpo são caracterizados por espessamento e esclerose do osso cortical, sendo os sítios tendinosos comuns a mandíbula, escápula, costelas, clavícula e ossos longos das extremidades.A hiperplasia periosteal começa a aparecer no lado lateral do osso cortical abaixo do tecido mole inchado. Espessamento em camadas e, finalmente, combinado com o osso cortical para engrossar o osso cortical, denso e duro, quando a lesão invade o osso tubular, apenas uma camada espessa de nova sombra óssea subperiosteal é vista ao redor do osso, às vezes rodeada por um tubo A espinha dorsal, a borda pode ser irregularmente ondulado, mas não envolve a epífise e metáfise.Devido à hiperplasia neoplásica, a cavidade medular pode ser reduzida ou desapareceu.Na fase inicial da lesão, o tecido mole ao redor do osso é engrossado e inchado, ea área afetada é espessa. Absorção e recuperação ao normal, depois dos sintomas clínicos e inchaço dos tecidos moles.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da hiperplasia cortical infantil
De acordo com manifestações clínicas e laboratórios, exames auxiliares, exceto para doenças infecciosas, podem ser diagnosticados.
A doença pode ser confirmada a partir dos sintomas da criança doente e do filme de raios X. Osteomielite, fraturas antigas, tumores ósseos e intoxicação por vitamina A também devem ser excluídos no momento do diagnóstico.
