doença primária da imunoglobulina monoclonal
Introdução
Introdução à doença imunoglobulina monoclonal primária A doença primária de imunoglobulina monoclonal é chamada de "hiperplasia de imunoglobulina monoclonal inexplicável" e também é conhecida como "imunoglobulopatia benignoclonal monoclonal" ou "imunoglobulina monoclonal desconhecida". "imunoglobulopatia monoclonal de significado desconhecido" (US). É caracterizada por nenhuma doença maligna plasmocitária ou uma doença que causa um aumento na imunoglobulina, e o nível de imunoglobulina monoclonal é limitado e não causa nenhum sintoma clínico. Conhecimento básico A proporção de doença: esta doença é rara, a taxa de incidência é de cerca de 0,0005% - 0,0009% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: linfoma
Patógeno
Doença da imunoglobulina monoclonal primária
Causa da doença:
A etiologia ainda não é clara, e vírus, bactérias, tumores, autoantígenos, etc. são estimulados como antígenos, levando à proliferação excessiva de células plasmáticas de células B monoclonais, e a teoria de secreção de imunoglobulinas monoclonais não foi confirmada.
Patogênese
A proliferação de células monoclonais de células B plasmáticas desta doença é limitada, geralmente mantida abaixo do número de 1 × 1011 células, e não inibe a proliferação de células hematopoiéticas normais, não inibe a diferenciação normal de células plasmáticas de células B e a secreção de imunoglobulina, nem causa As lesões osteolíticas, a morfologia celular e os plasmócitos normais maduros não são diferentes, portanto, a proliferação de células plasmáticas de células B monoclonais desta doença e proliferação maligna de plasmócitos de células B plasmáticas malignas (como o mieloma múltiplo) Tanto a quantidade como a qualidade são diferentes.
Prevenção
Prevenção de doença primária de imunoglobulina monoclonal
Prevenção: Não há medidas preventivas eficazes para esta doença. Evitar o dano irritante e acidental de fatores adversos pode desempenhar um certo papel preventivo A detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são a chave para a prevenção e tratamento desta doença. Uma vez que a doença ocorre, ela deve ser ativamente tratada para prevenir a ocorrência de complicações.
Complicação
Complicações primárias da doença de imunoglobulina monoclonal Complicações linfoma
Atualmente, não há relatos de complicações desta doença! Em caso de início, o tratamento ativo deve ser realizado ativamente para evitar danos secundários.
Sintoma
Os sintomas da doença imunoglobulina monoclonal primária Sintomas comuns Aumento das células plasmáticas da medula óssea imunoglobulina sérica pode aumentar a taxa de sedimentação de eritrócitos
A doença de imunoglobulina monoclonal primária, caracterizada por nenhuma doença maligna das células plasmáticas ou uma doença que causa um aumento na imunoglobulina, tem um aumento limitado nos níveis de imunoglobulina monoclonal e não causa quaisquer sintomas clínicos.
Examinar
Exame da doença imunoglobulina monoclonal primária
1. Sangue periférico, a rotina de sangue está associada a doenças associadas, glóbulos vermelhos, hemoglobina, glóbulos brancos, plaquetas normais ou ligeiramente inferiores.
2. Exame de proteína sérica A eletroforese de proteína sérica é mostrada na região gama ou região gama rápida, a região β tem proteína M e a concentração de proteína M é geralmente menor que 3 g / L (IgG <2g / L, IgA, IgM).
3. A proteína da semana de urina é maioritariamente negativa ou pequena.
4. ESR pode aumentar.
5. Exame da medula óssea O exame de esfregaço da medula óssea é aproximadamente normal, os plasmócitos podem ser levemente aumentados, mas a morfologia está próxima do normal, o número é <10%.
De acordo com a condição, manifestações clínicas, sintomas, sinais, optar por fazer ECG, B-ultra-som, raios-X, CT, glicose no sangue bioquímicos e outros testes.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da doença imunoglobulina monoclonal primária
Diagnóstico
O diagnóstico desta doença deve atender às seguintes condições: 1 ausência de sintomas ou sinais clínicos, 2 ausência de anemia sem destruição óssea, redução de imunoglobulina normal, 3 IgG monoclonal sérico <30g / L ou IgA monoclonal <15g / L, IgM <15 g / L de cadeia leve-periferia urinária.
Diagnóstico diferencial
A doença deve ser diferenciada de imunoglobulina monoclonal secundária, doença maligna de células plasmáticas macroglobulinemia de Waldenstrom, especialmente com mieloma múltiplo.
Deve-se ressaltar que esta doença é mais difícil de distinguir do "pré-mieloma". O pré-mieloma refere-se à ocorrência de imunoglobulina monoclonal no sangue de alguns pacientes com mieloma múltiplo por vários anos ou até mais de dez anos. As manifestações clínicas do mieloma múltiplo, as manifestações clínicas do mieloma múltiplo após o período pré-mieloma, devido às manifestações clínicas do mieloma na fase inicial do mieloma, os itens listados na tabela não podem ser utilizados como indicadores de identificação, estudos recentes apontam Vários testes são úteis para identificar a doença e o pré-mieloma:
1 Determinação da taxa de síntese de ADN plasmático, índice plasmático de marcação celular (PCLI), a medula óssea foi incubada com timidina marcada com 3H, contando com 500 células plasmáticas, calculando a percentagem do número total de plasmócitos nas células plasmáticas marcadas, a doença. PCLI foi normal (0-0,4%) e o pré-mieloma foi frequentemente ≥0,4%.
2 No estágio inicial do mieloma, mais de 60% das células plasmáticas continham a cadeia "J", e as células plasmáticas contendo a cadeia "J" nessa doença eram inferiores a 35%.
3 β2-microglobulina sérica é normal nesta doença, e muitas vezes acima do normal na fase inicial do mieloma.
O nível de imunoglobulina monoclonal pode permanecer inalterado por muitos anos nesta doença, mas pode aumentar lentamente no estágio inicial do mieloma, na prática clínica, enfatiza o acompanhamento a longo prazo dos pacientes com essa doença e verifica regularmente os indicadores acima, especialmente É simples e fácil de usar 3 e 4 itens, que irão distinguir a doença do pré-mieloma.
